КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ СПИННОГО МОЗГА

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

Опухоли спинного мозга встречаются в 8 раз реже, чем опухоли го­ловного мозга. При­чина этого, видимо, в разнице масс. Болезнь чаще всего поражает людей в зрелом возрасте в 30-50 лет. Первые операции по поводу опухолей спинного мозга были сделаны в 1887 году. В России опе­рировал Кни, за рубежом – Горслей и Говерс.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ СПИННОГО МОЗГА

Все опухоли спинного мозга можно разделить, прежде всего:

- по отношению к спинному мозгу на экстра- и интрамедуллярные, чаще встречаются

первые (65%);

- по отношению к твердой мозговой оболочке на эпи- и субдуральные, преоб­ладают

последние (85%);

- по длиннику спинного мозга на опухоли шейного, грудного, поясничного и крестцо­вого отделов, сюда же относятся и опухоли корешков конского хвоста;

- по гистологической структуре.

Чаще других встречаются невриномы, происходящие из швановских клеток оболочек корешков спинного мозга. Причем, порою возникнув на уровне корешкового канала позвоноч­ника опухоль, растет двумя связанными между собою узлами напоминающих песочные часы. Узел в позвоночном канале, сдавливая спинной мозг, вызывает соответствующую симптома­тику. Второй узел растёт в паравертебральной области среди мышц и органов шеи или грудной клетки (экстраплевральная опухоль). Нередко встречаются опухоли менингососудистого ряда – менингиомы. Среди внутримозговых чаще бывают эпендимомы, растущие из клеток высти­лаю­щих центральный канал спинного мозга. Реже наблюдаются астроцитомы спинного мозга.

К опухолям спинного мозга относятся и все опухоли позвоночного ка­нала, сдавливающие мозг и его корешки. Это могут быть холестеатомы – дермоидные опухоли, липомы. Метаста­тические, вторичные опухоли спинно­го мозга чаще наблюдаются при раке молочной железы, лёгкого, почки. Последние, как правило, локализуются в эпидуральной клетчатке. При опу­холях позвонков, в том числе и метастатических, возникает картина сдавления спинного мозга.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ОПУХОЛЕЙ СПИННОГО МОЗГА

Она, прежде всего, зависит от локализации опухоли по отношению к спинному мозгу: вне- или внутримозговая. Разумеется, что наиболее рано выявляются внутримозговые (интрамедуллярные) опу­холи, так как даже при небольших своих размерах она сдавливает или разрушает проводники в белом веществе, что приводит к ранней довольно яркой клинической картине. Внемозговые (экстрамедуллярные) же опухоли благодаря относительному простору позвоночного канала, некото­рое время мо­гут протекать скрытно. Обычно сроки от первых проявлений болезни до обращения пациента за помощью составляют несколько месяцев, реже год и больше. Доброкачественные опухоли конского хвоста скрытно растут годами, сдавливая менее чувствительные к гипоксии ко­решки спин­ного мозга.

Проявлению скрыто протекавшей до этого бо­лезни служит инфекция, срывающая зыб­кую компенсацию изменившихся взаи­моотношений внутри позвоночного канала, либо травма позвоночника, ко­торая, например, может вызвать кровоизлияние в опухоль, что при­водит к мгновенному увеличению её объема со сдавлением спинного мозга и его корешков с чёткой наросшей неврологической симптоматикой.

Клиническая картина любой опухоли спинного мозга проявляется:

- нарушениями чувствительности,

- двигательными нарушениями,

- нарушениями функции тазовых органов,

- нарушениями трофики.

Последние два признака обычно появляются в финале болезни.

Наиболее яркая, легко разде­ляемая на этапы картина экстрамедуллярной опухоли – невриномы. Вырастая из оболочки корешка, опухоль "по­висает" на нем, вызывая его раздра­жение. Эта стадия называется кореш­ковой. Она проявляется болями и гиперестезиями, не­редко сниже­нием бо­левой чувствительности в зоне иннервации пораженного чувствительного корешка. Так как чаще встречаются опухоли грудного отдела спинного мозга (он наиболее протяжен­ный), а боли в таком случае носят опоясывающий характер, возможны ошибочные диагнозы: сухой плеврит, сте­нокардия, хрони­ческий холецистит, панкреатит и даже аппендицит. В дифференциальном диагнозе здесь должна помочь нарушенная чувствительность в зоне пораженного корешка и усиление боли при кашле, чихании, натуживании, физической нагрузке. Если опухоль оказа­лась на уровне шей­ного или поясничного утолщений, то корешковые боли будут не опоясы­вающими туловище, а продольные «прострелы» в руке или в ноге, что первоначально обычно связывают с остеохондрозом.

Вторая стадия – половинного поражения спинного мозга: синдром Броун-Секара. Пирамидные нарушения возникают на стороне опухоли. По мере её роста и сдавления поло­вины спинного мозга они вначале проявля­ются гиперрефлексией, затем присоединяется парез на этой стороне, на­растает мышечный тонус, появляются патологические рефлексы – словом, полная картина центрального пареза. До паралича дело доходит редко, так как больной опе­рируется раньше. Кроме двигательных расстройств синдром Броун-Секара включает наруше­ние поверхностной (болевой и тем­пературной) чувствительности на противоположной опу­холи стороне, а глубокой – на одноименной.

Продолжая расти и, увеличиваясь в объеме, опухоль сдавливает в позвоночном канале и вторую половину спинного мозга – наступает третья стадия: паралитическая. Теперь и дви­гательные и чувствительные расс­тройства выражены с обеих сторон, правда, они долго носят асимметрич­ный характер. Двигательные расстройства доминируют на сто­роне поражения, а поверхностные чувствительные – на противоположной. В этой стадии присое­диняются расстройства функции тазовых органов: зат­руднение мочеиспускания и дефекации в силу пареза мышц мочевого пузыря и прямой кишки, позже могут появиться и трофические расстройства в ви­де мышечных атрофий, контрактур, пролежней.

Менингиома – часто встречающаяся экстрамедуллярная опухоль имеет аналогичную клинику, лишь первая стадия у неё выражена менее ярко.

Внутримозговые (интрамедуллярные) опухоли лишены стадийности. Они проявляются сразу двусторонней симптоматикой расстройств чувствительности и движения. Болезнь бы­стро прогрессирует.

Нарушение спинального кровообращения дает картину аналогичную интрамедуллярной опухоли, но начало болезни имеет острый инсультооб­разный дебют.

Динамика двигательных и чувствительных расстройств при экстра- и интрамедулляр­ных опухолях различна и это связано с законом эксцентри­ческого расположения проводни­ков в толще спинного мозга. Известно, что в пирамидном и спино-таламическом путях наи­более латерально располага­ются волокна, предназначенные для стопы, медиальнее - для го­лени, еще медиальнее – для бедра, затем туловища и т.д. Иными словами, наиболее лате­рально находятся наиболее длинные проводники, медиальнее – корот­кие и чем короче, тем они медиальнее. Поэтому, если опухоль начинает сдавливать спинной мозг снаружи – экст­рамедуллярная, то двигательные и чувствительные расстройства начинаются в стопах, затем по ногам подни­маются вверх и, если опухоль, скажем, в грудном отделе спинного мозга, рас­стройства останавливаются на туловище, если в шейном – на руках.

При внутримозговых опухолях первыми поражаются медиальные, корот­кие, провод­ники и под конец – периферические длинные. Итак, при экс­трамедуллярной опухоли невро­логические расстройства, как " масляное пятно", ползут снизу вверх, а при интрамедуллярной - сверху вниз.

Разумеется, что локализация опухоли по длиннику спинного мозга тоже имеет свои особенности. Так, если она расположена на уровне верх­не-шейных сегментов С_I – С_IV (I-III шейные позвонки), при экстрамедулляр­ной опухоли все начинается с корешковых болей в затылочной области (корешки большого и малого затылочных нервов). Затем постепенно ра­зовьется центральный, спас­тический тетрапарез с нарушением чувствительности по типу тетрагипес­тезии. Более глубокие расстройства не успевают развиться, т.к. парал­лельно парезу в мышцах ко­нечностей будут поражены дыхательные мышцы (диафрагма, межреберные мышцы). Это приведет к одышке, гиповентиляции, и, как её результат, к пневмонии.

Если опухоль поражает шейное утолщение или развивается на его уровне: С_V - D_II сег­менты (с IV шейного по I грудной позвонки), то раз­вивается вялый периферический парез (паралич) верхних конечностей и спастический, центральный – в нижних. Причиной вялого па­ралича является поражение клеток передних рогов шейного утолщения спинного мозга. Все это сопровождается нарушениями чувствительности по корешковому и про­водниковому типу.

Опухоль грудного отдела спинного мозга D_III – D_XII сегменты (III - IX грудные позвонки) оставляет незатронутыми процессом руки. Почти вся патология проявляется в ногах –центральные парезы (параличи) с расстройствами чувствительности по проводниковому типу до последнего крестцового сегмента.

При сдавлении или разрушении опухолью поясничного утолщения L_I - L_V сегменты (10-й грудной - 1-й поясничный позвонки) наступает нижний вялый парапарез (парапаралич) с анестезией в поясничных и крестцовых сегментах по проводниковому типу.

Локализация процесса в крестцовых сегментах S_I - S_V (1-й и 2-й поясничные позвонки) двигательные нарушения даёт в виде пареза мышц мочевого пузыря и прямой кишки. А парализованные и их сфинктеры проявляются тазовыми нару­шения по типу недержания мочи и кала. Чувствительность страдает только в крестцовых сегментах.

И, наконец, опухоль конского хвоста 2 - 5 поясничные позвонки да­ют довольно пеструю картину, но основой её являются вялые нижние пара­парезы (параличи) и асимметричные на­рушения чувствительности в пояс­ничных и крестцовых сегментах. В ранних стадиях болезни характерен симптом И.Я.Раздольского – усиление корешковых болей в горизонтальном по­ложении больного.

Кроме неврологической картины, характерной для опухолей спинного мозга, порою можно выявить симптом остистого отростка. Чаще это бывает при эпидуральных опухолях, находящихся под остистым отростком. Тогда перкуссия по нему вызывает местные боли. Обычно описываемый симптом встречается в детской практике. Нередко он сопровождается сколиозом в ответ на болевой корешковый синдром.

Симптом ликворного толчка положителен при подвижной субдуральной, экстраме­дуллярной опухоли. Он заключается в следующем: врач на корот­кое время (3-4 секунды) сдавливает вены шеи исследуемого. Повысившееся из-за этого ликворное давление в полости черепа "волною" приходит в ликворную систему спинного мозга и смещает опухоль в позвоночном канале. Чувст­вительный ко­решок, который спаян с опухолью (или она растёт из него) раздражается еще больше, что больной ощущает почти мгновенно усилившейся болью в зоне пораженного ко­решка. Этот симптом не рекомендуется исследовать у пожилых людей. Его можно выявить у них путём расспроса: подобные боли они ощущали при кашле, чихании, натуживании, любой физической нагруз­ке. Все перечис­ленные состояния ведут к кратковременному повышению внутричерепного давления ликвор­ной "волне" и дополнительному раздраже­нию корешка с опухолью на нём.

Симптом вклинивания появляется тоже только у больных с экстраме­дуллярной опухо­лью. Он связан люмбальной пункцией. После выведением нескольких миллилитров ликвора для анализа опухоль, будучи еще немного подвижной, опус­кается в позвоночном канале и сильнее сдавливает спинной мозг. Это ве­дёт к нарастанию неврологической картины: углубляется парез, появляют­ся или усугубляются тазовые нарушения. Но спустя 1-2 дня всё восста­навливается до исходного уровня. Правда, теперь в связи с появлением ЯМР-томографии люмбальная пункция больным с опухолью спинного мозга практически не проводится.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫИССЛЕДОВАНИЯ ПРИ ОПУХО­ЛЯХ СПИННОГО МОЗГА

В настоящее время оптимальным методом подтверждающим или отверга­ющим опухоль спинного мозга является ядерно-магнитная томография. Она позволяет не только обнаружить опухоль, но и уточнить её соотношение со спинным мозгом, его оболочками и корешками. Это исследование реально только в областном центре. Однако уже в районной больнице можно и целесо­образно сделать спондилограммы. В центре снимка должен находиться позвонок, на уровне которого подразумевается опухоль. На спондилограмме в перед­не-задней проекции при экст­рамедуллярной опухоли часто можно увидеть признаки расширения позвоночного канала на уровне опухоли. В результате длительного давления опухоли наступает локальный остеопороз дужек позвонков и их корней. Лишившись минералов, они становятся более гибкими, податливыми. Местное повышение давления в позвоночном канале деформирует их. Корни дужек из округлых превращаются в полуовальные. Расстояние между ними (боковыми стенками позвоночный канал) увеличивается, они как бы "раздвигаются". Это легко заметить, сравнивая пораженный сегмент позвоночника с непораженный, с нормальным, не вовлеченными в процесс позвонков. Этот признак называется симптомом Элсбега-Дайка. Интрамедуллярные опухоли на обзор­ных рентгенограммах не оставляют сле­дов. Очевидно, что при первичной опухоли позвонка или метастазе в него обзорная спондилограмма имеет решающее значение.

Ранее большую диагностическую ценность приносила люмбальная пунк­ция, при кото­рой выяснялось наличие или отсутствие ликвородинамичес­кого блока (затруднение прохождения ликвора на уровне опухоли). Когда обнаруживали последний, производилась миелография (введение рентгеноконтрастного препарата в лик­ворное пространство поз­воночного канала) уточнявшая наличие и уровень блокады ликвор­ных пространств позвоночного канала. Анализ ликвора выявлял белково-кле­точную диссо­циацию в случаях экстрамедуллярных процессов. Ядерно-маг­нитная томография вытеснила эти методы.

Особенности опухолей спинного мозга у детей.

- Упорные боли, усиливающиеся при малейшем движении пораженного отдела по­звоночника, рано приводят к рефлекторной фиксации его в таком положении, в котором боли уменьшаются или пропадают. Это вынужденное положение по­звоночника – сколиоз в дальнейшем закрепляется. Сочетание сколиоза с кореш­ковы­ми болями должно наводить на мысль об опухолевой природе страдания.

- Резкие боли, которые сопровождают опухоли каудальных отделов спин­ного мозга и конского хвоста, часто ведут к "утиной" походке. При этом шаг делается за счет вращения корпуса. Этим самым уменьшается на­тяжение поражённых кореш­ков и уменьшаются боли.

- При доброкачественных интраме­дуллярных опухолях у детей рано появляется диффузная атрофия мышц конечностей, которая нередко может пред­шествовать парезу.

- Большая, чем у взрослых, протяженность опухолей по длиннику спинного мозга: 6-9 и даже 12 сегментов.

- У детей чаще, чем у взрослых, встречаются внутримозговые опухоли.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение опухолей спинного мозга только хирургическое. Операция заключается в ла­минэктомии, при которой резицируются остистые отростки и дужки у 2-3, а может и более смежных позвонков. После ревизии эпиду­рального пространства вскрывается твёрдая мозго­вая оболочка. Экстраме­дуллярные опухоли, как правило, удаляются полностью. При наличии внут­римозговой опухоли – глиомы показано разведение столбов мозга и удале­ние опухоли. Но этому обязательно должны предшевствовать ЯМР-томограм­мы высокого качества, полу­ченных на аппарате с большой разрешающей способностью, а операция проводится только с помощью операционного микроскопа. В других ситуациях она противопоказана, так как подкупающая мысль о хи­рургической декомпрессии спинного мозга подобна миражу.

Результаты хирургического лечения наиболее частых экстрамедулляр­ных опухолей хо­рошие. Более чем в 80% случаев достигается выздоровле­ние. При поздних операциях оно не бывает полным.

В послеоперационном периоде огромное значение имеет правильно ор­ганизованное ле­чение, в котором ведущее значение принадлежит лечебной физкультуре и массажу.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫК ТЕМЕ: "ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА"

1. Классификация опухолей спинного мозга.

2. Клиническая картина экстрамедуллярной опухоли спинного мозга.

3. Клиническая картина интрамедуллярной опухоли спинного мозга.

4. Дополнительные методы исследования при опухолях спинного мозга.

5. Дифференциальный диагноз экстра- и интрамедуллярной опухоли (таблицей).

6. Охарактеризуйте клиническую картину поражение спинного мозга на разных уровнях.