Взаимопревращения триоз, тетроз, пентоз и гептозы мы рассмотрели при обсуждении гликолиза и пентозофосфатного пути окисления углеводов. Рассмотрим взаимопревращения гексоз. В основном, катаболизм большенства простых сахаров идёт по гликолитическому пути.
ØМанноза
Под действием гексокиназы манноза может превращаться в маннозо-6-фосфат:
АТФ АДФ
Манноза Маннозо-6-фосфат
гексокиназа
Далее:
Маннозо-6-фосфат Фруктозо-6-фосфат
Фосфоманнозо-
изомериза
ØФруктоза
На долю фруктозы приходится значительная часть поступающих с пищей углеводов. Обычное её дневное поступление составляет около 100г – как в виде свободного сахара, так и в виде компонента сахарозы. Большая часть потребляемой фруктозы метаболизируется печенью по фруктозо-1-фосфатному пути:
АТФ АДФ
Фруктоза Фруктозо-1-фосфат
Фруктокиназа
О
С СН2ОН
Н
Фруктозо-1-фосфат Н – С – ОН + С=О
Фруктозо-1-фосфат-
Альдолаза СН2ОН СН2ОРО3Н2
Глицериновый Фосфодиокси-
альдегиз ацетон
С = О С = О
Н АТФ АДФ Н триозофосфатизомераза
Н – С – ОН Н – С – Н
Триозокиназа
СН2ОН СН2ОРО3Н2
Глицериновый 3-фосфоглицериновый
альдегиз альдегиз
в гликогиз
Фруктоза может превратиться и во фруктозо-6-фосфат под действием гексокиназы. Однако, сродство гексокиназы к глюкозе в 20 раз больше, чем к фруктозе и поэтому в печени, характеризующейся высоким содержанием глюкозы, имеет место лишь незначительное фосфорилирование фруктозы по фруктозо-6 –фосфатному типу. В то же время в жировой ткани, где содержание фруктозы значительно выше, чем содержание глюкозы, большая часть фруктозыметаболизируется во фруктозо-6-фосфат. Фруктозо-6-фосфат, в свою очередь, легко может переходить во фруктозу-1,6-дифосфат:
АТФ АДФ
Фруктозо-6-фосфат Фруктозо-1,6дифосфат
фосфофруктокиназа
И, далее, по пути гликолиза. Другой путь утилизации фруктозо-6-фосфата: переход ее в глюкозо-6-фосфат путем изомеразной реакции. А глюкозо-6-фосфат может использоваться, например, для каких-то синтетических процессов.
ØГалактоза.
Галактоза включается в этот процесс более сложным путем: она, как правило, не утилизируется с помощью гексокиназы:
АТФ АДФ
Галактоза Галактозо-1-фосфат
галактокиназа
Галактозофосфат-
уридилтрансфераза
+УТФ; -ПФ (у детей)
УДФ-галактоза
УДФ-галактозопирофосфорилаза
УДФ-глюкозо-эпимераза
(у взрослых) УДФ-галактоза
УДФ-глюкоза +
Галактозо-1-фосфат
При недостатке фермента: галактозофосфатуридилтрансфераза развивается тяжелая патология-галактоземия. Часто это генетические мутации. Развивается непереносимость к галактозе(содержащейся в молоке), цирроз печени, почек, катаракта (вследствие накопления многоатомного спирта галактита (дульцита), отставание в умственном развитии.
Биосинтез лактозы.
Синтез лактозы катализируется ферментом лактозо-синтазой. Это фермент состоит из 2-х субъединиц: каталитической (ее называют галактозилттрансфера-зой) и модифицирующей (ее называют галактозил трансферазой a - лактальбумин). Галактозилтрансфераза присутствует в большинстве тканей, где она участвует в синтезе углеводного компанента гликопротеинов. А вот лактозо-синтаза обнаружена только в молочной железе. Во время беременности галактозил-трансфераза интезируется и накапливается в молочной железе. А a-лактальбумин-синтезируется в неболь-шом количестве. При родах резкое изменение в содержании некоторых гормонов вызывают синтез больших количеств a-лактальбумина. Образующийся лактозо-синтазный комплекс синтезирует большие количества лактозы.
УДФ-галактоза + N-ацетилглюкозамин УДФ + N-ацетиллактозамин
галактозил-
трансфераза
ØУДФ-галактоза + Глюкоза УДФ + лактоза
a-лактальбумин
галактозилтрансфераза
лактозо - синтаза