Физикальные методы
О бследовани е больн ы х с нару ш ения м и ф ункци и яиче к состо и т и з со м атическог о обследовани я и осмотр а половы х органов. С оматическо е обследовани е вклю чае т в себя в ы явлени е характерн ы х признако в развити я скелета, мыш ечно й систе мы, жи рово й клетчат ки. Бол ь ш о е значени е имее т характе р развити я вторичн ы х половы х признаков. П р и осмотр е половы х органо в обра щ а ю т вни м ани е н а строени е наружны х ге ни талий, величин у половог о члена, м ест о вы хода уретр ы (наличи е гипо - ил и эписпадии), складчатост ь и пиг м ентаци ю мошонки, степен ь е е отвисания, характе р оволосени я лобка. П альпаци ю яиче к следует проводит ь тепл ым и руками, чтоб ы н е б ы л о ускользани я яичка. П р и это м определя ю т разме р яичек, обра щ а ю т вни м ани е на их консистенци ю (плотность), характе р поверх нос ти, состояни е придатка.
Лабораторные методы
П р и определени и содер ж ани я тестостеро н а в кров и необходим о учи т ы вать, что утро м его уровен ь примерн о на 30 % в ыш е, чем вечером. Н ормальн ы й уровен ь тестостерона у здорового м у ж чин ы вперво й половин е дн я составляе т 12 -4 0 нмоль /л. Уро вен ь тестостеро н а м енее 10 нмоль / л наиболе е вероятн о свидетельствует о де фици т е гормон а; пограничны е данн ы е (между 10 и 12 нмоль/л) требу ю т уточнения. П оскольк у тольк о 2 % тестостеро н а циркулируе т в свободно м виде, определени е уровн я свободног о тестостеро н а в рутинно й клини ческо й практик е оказ ы ваетс я сли ш ко м сло жн о. В связи с эти м пр и интерпретаци и определени я уровн я тестостеро н а в со мни тель ны х ситуация х следует брать в расчет содер ж ани е в с ы воротк е основног о белка, связ ы ва ющ ег о гормон, а именн о ГСПГ. У м у ж чи н его уровен ь в норм е составляе т 18—50 нмоль/ л и м еняетс я пр и различн ы х заболе вания х и состояния х (табл. 6.1).
К ром е того, дл я диагностик и варианто в гипого нади з м а проводит ся определени е базальн ы х уровней ЛГ и Ф СГ. В отдельн ы х случая х с это й цель ю проводятс я сти м уляцион ы е пробы. В пробе с хорионичес- ким гонадотропином оцениваетс я сти м улированн ы й уровен ь тестосте рона, котор ы й в норм е примерн о в дв а раза превы ш ае т базальн ый.
Д л я ди фф еренциально й диагностик и вторичног о (г ипофизарного) и третич но г о (г ипоталамического) гипого нади з м а используется проба с гонадотропин-рилизинг-гормоном, после введени я которог о пр и тре тич но м гипого нади з м е происходи т повы ш ени е уровн я Ф С Г и ЛГ.
Табл. 6Л. Факторы, влияющие на уровень ГСПГ
| Повышение уровня ГСПГ | Снижение уровня ГСПГ |
| Дефицит андрогенов Дефицит гормона роста | Гиперинсулинемия Ожирение |
| Пожилой возраст Тиреотоксикоз Гиперэстрогени я Цирроз печени | Акромегалия Терапия андрогенами Гипотиреоз Синдром Кушинга, терапия гл юкокорти кои дам и Нефротический синдром |
С цель ю диагностик и м у ж ского бесплоди я проводитс я исследова ние эякулята, котор ы й получаетс я пр и помо щ и м астурбации. Ан али з эякулят а следует проводит ь после не м енее 2-х и не более 7-дневного полового воздер ж ани я (табл. 6.2).
Табл. 6.2. Нормальные показатели спермограммы
| Параметр | Значение |
| Объем | 2 мл и более |
| Концентрация сперматозоидов | 20 млн/мл и более |
| Активно подвижные сперматозоиды | >25 % |
| Малоподвижные сперматозоиды | >25 % |
| Сперматозоиды с непоступательным движением | 2 % |
| Живые сперматозоиды | 50 % и более |
| Лейкоциты | До 1 млн/мл |
| Нормальные сперматозоиды | >50 % |
| Из них с нормальной морфологией головки | >30 % |
олигосперми я — сни ж ени е объем а эякулят а м енее 2 м л; олигозоосперми я — у м ень ш ени е количеств а спер м атозоидо в в эя куляте;
азооспер ми я — в эякулят е отсутству ю т спер м атозоид ы; астенозооспер ми я — сни ж ени е подвижност и спер м атозоидов; тератозооспер ми я — в эякулят е более 50 % патологически х спер м атозоидов;
некро зоосперми я — в эякуляте более 50 % сперматозоидов мертвые.
Инструментальные методы
О сновн ы м м етодо м являетс я УЗ И яичек, которо е позволяе т точ н о определит ь и х объем. Д о пубертатног о возраста длин а яиче к равн а примерн о 2 с м, а объе м 2 м л. В перио д полового созревани я яичк и увеличива ю тс я и к 16 -летнему возраст у достига ю т размеров, ка к у взрослог о м у ж чин ы: объе м яичк а в средне м раве н 12—25 м л.
МУЖСКОЙ ГИПОГОНАДИЗМ
Гипогонадизм у м у ж чин — патологическо е состояние, обусловленное у м ень ш ение м уровн я андрогено в в организм е ил и сни ж ение м чувстви тель нос т и к ним, которо е мож ет приводит ь к недора звити ю половы х органов, вторичн ы х половы х признако в и бесплоди ю. Вы деля ю т пер вичный гипогонадизм, в ы зва нны й нару ш ение м ф ункци и са ми х половы х ж елез, и вторичн ы й гипого нади з м, возник ш и й в результате сни ж ени я секреци и го надо тропи нов. П ервичн ы й гипого нади з м сопрово ж даетс я гиперсекрецие й го надо троп ны х гор моно в и на зы ваетс я гипергонад о- тропным гипогонадизмом. П р и вторично м гипого нади з м е имеет м есто сни ж ени е секреци и го надо троп ны х гормонов — гипогонадотропный гипогонадизм (табл. 6.3). Реже встречается нормо го надо троп ны й гипо го нади з м, котор ы й характеризуется ни зко й продукцие й тестостеро н а пр и нормально м уровн е го надо тропи нов. К ром е того, гипого нади з м мож ет б ы т ь вро ж денн ы м и приобретенным.
Этиология и патогенез
К а к первичны й (табл. 6.4), та к и вторичн ы й (табл. 6.5) гипого нади з м могут развитьс я в сил у мно ги х причин, начина я от ге не тически х син дро мо в и зака нчива я вне ш ним и ф актора ми, котор ы е приводя т к на ру ш ени ю продукци и тестостеро н а и/ил и го надо тропи нов.
| Этиология | Первичный гипогонадизм:синдром Клайнфел- тера, крипторхизм, орхит, химиотерапия опухо лей, тяжелые системные заболевания и т.д. |
| Вторичный гипогонадизм:синдром Калмана, «фертильных евнухов», гипофизарная недоста точность (опухоли гипофиза) и т.д. | |
| Патогенез | Дефицит тестостерона сопровождается недораз витием или нарушением функции (атрофией) андрогензависимых органов и тканей |
| Эпидемиология | Распространенность синдрома Клайнфелтера составляет 1:500 живых новорожденных мальчи ков. Распространенность приобретенного гипого надизма среди взрослых мужчин достигает 20 % |
| Основные клинические проявления | При развитии до начала пубертата:евнухоидная высокорослость, отсутствие мутации голоса, отсутствие роста бороды и усов, инфантильный половой член (< 5 см), мягкие маленькие яички (< 5 мл), непигментированная нескладчатая мошонка, аспермия. При развитии после пуберта таи у взрослых: замедление роста бороды и усов, снижение либидо, эректильная дисфункция, бес плодие, остеопороз, анемия, мягкие яички (< 15 мл), ожирение по женскому типу |
| Диагностика | Тестостерон 1; Л Г и ФС Г повышены при первич ном и понижены при вторичном гипогонадизме |
| Дифференциальная диагностика | Между различными заболеваниями, приведшими к гипогонадизму |
| Лечение | Заместительная терапия препаратами тестостерона с учетом противопоказаний |
| Прогноз | Зависит от заболевания, приведшего к гипогонадизму |
О тдель н о рассматриваетс я проблем а возрастного сни ж ени я продук ци и тестостеро н а ил и синдро м LO H (англ. Late Onset Hypogonadism), котор ы й недавн о обозначалс я ка к синдро м ADA M (англ. Androgen Deficiency in the Aging Male).
| Заболевание (синдром) | Характеристика |
| Синдром Клайнфелтера | Кариотип 47 XXY или мозаицизм 46ХУ/47ХХУ. Характерны евнухоидизм, гинекомастия (в 20 раз повышен риск рака грудной железы), уменьшение размеров яичек, азооспермия, нарушения интеллекта в 40 % |
| Синдром XX у мужчин | Клиническая картина аналогичная синдрому Клайнфелтера; распространенность 1:10000 ново рожденных; причина — транслокация Х-У с присутс твием только части У-хромосомы на X |
| Крипторхизм | Распространенность постпубертатного крипторхиз- ма — 0,5 % (у 10 % новорожденных яички не опущены в мошонку); двусторонний в 15 % случаев; 75 % муж чин с двусторонним крипторхизмом бесплодны; при интраабдоминальном крипторхизме 10 % риск рака яичка; лечение — орхидопексия (лучше до 18 месяцев жизни, обязательно — в возрасте 5 лет) |
| Орхит | Развивается у 25 % мужчин, переболевших свинкой, среди которых у 25—50 % развивается первичный гипогонадизм. Аутоиммунный орхит может сопутс твовать другим аутоиммунным заболеваниям |
| Химио- и радиотерапия | Для яичек токсичны цитотоксичные алкилирующие агенты; гипогонадизм развивается у 50 % мужчин, получавших химиотерапию по поводу злокачествен ных опухолей. Перед ее назначением целесообразно криоконсервировать сперму |
| Лекарственные препараты | Сульфасалазин, колхицин, хронический алкоголизм |
| Тяжелые системные заболевания | Цирроз печени, хроническая почечная недоста точность, хроническая анемия, целиакия, болезнь Крона, СПИД, ревматоидный артрит, ХОЗЛ, кистоз- ный фиброз, хроническая сердечная недостаточность |
| Заболевание (синдром) | Характеристика |
| Синдром Калмана | Дефицит Л Г, ФСГ, тестостерона, в 75 % аносмия. Причина — дефицит гонадотропин-рилизинг гормо на (ГРГ) вследствие нарушения миграции ГРГ-продуцирующих нейронов в гипоталамус. В части случаев выявляется мутация гена KAL на хромосоме Хр22.3. Распространенность 1:10000 мальчиков (мужчины: ж енщ ины — 4:1). На фоне введения ГРГ происходит нормализация уровня гонадотропинов и тестостерона |
| Синдром «фертильных евнухов» (Паскуалини) | Частичный дефицит ГРГ, которого оказывается достаточно для поддержания сперматогенеза, но не хватает для нормальной вирилизации. Характерен евнухоидный фенотип, в ряде случаев — бесплодие |
| Синдром Прадера-Вилли | Выраженное ожирение, психическая ретардация. Обусловлен делецией части унаследованной от отца хромосомы 15q |
| Хронический прием ряда лекарственных препаратов | Глюкокортикоиды, анаболические стероиды, кокаин и другие наркотики, препараты, вызывающие гипер- пролактинемию (нейролептики, метоклопрамид, ряд антидепрессантов, зидовудин и др.) |
| Тяжелые систем ные заболевания | Инфаркт миокарда, сепсис, тяжелая травма головы, тяжелый стресс, анаболические стероиды |
| Гипофизарная недостаточность | При деструктивных процессах в гипоталамо-гипофи зарной области (см. п. 2.6) гонадотропная функция выпадает одной из первых. У детей чаще всего — кра- ниофарингиома, у взрослых — пролактинома |
Эпидемиология
Н аиболе е часто й причино й вро ж денног о гипого нади з м а у м у ж чи н являетс я синдро м К лайн ф елтера, распространенност ь которог о составляе т 1:500 жи в ы х новорожденны х м альчиков. Значительн о ча щ е встречается приобретенны й гипого нади з м, распространенност ь которог о среди м у ж чи н достигае т 20 %, но это т показател ь в сущес тве нно й мере зависи т о т использованны х критерие в диагностик и
| Изменения | Возникновение гипогонадизма | |
| Допубертатный период | Пустпубертатно | |
| Кости | Евнухоидная высокорос- лость, остеопороз | Остеопороз |
| Гортань | Отсутствие мутации голоса | Без изменений |
| Оволосение | По женскому типу: горизонтальная граница пахового оволосения, отсутствие роста бороды, усов и роста волос на теле | Замедление роста волос или выпадение волос бороды и усов, в аксиляр- ной и паховой области, отсутствие андрогенной алопеции |
| Кожа | Сухая, бледная, отсутс твие юношеских угрей | Атрофичная, бледная |
| Эритропоэз | Анемия | Анемия |
| Мускулатура | Недоразвита | Атрофия, уменьшение силы |
| Жировая ткань | Отложение по женскому типу | Перераспределение по женскому типу |
| Сперматогенез | Не инициируется, бесплодие | Угасает, бесплодие |
| Эякулят | Чаще аспермия | Ухудшение параметров спермограммы |
| Либидо, потенция | Отсутствует | Ослабевает |
| Половой член | Инфантильный (длина < 5 см) | Без изменений |
| Яички | Мягкие, < 5 мл | Мягкие, < 15 мл |
| Мошонка | Не пигментирована, не выражена складчатость | Без изменений |
| Простата | Недоразвита | Атрофия |
(нижня я гра ниц а норм ы дл я уровн я тестостерона) и обследованно й популяции.
К линически е проявлени я
В перву ю очеред ь завися т от возраст а развити я гипого нади з м а (табл. 6.6).
Д иа гност ик а
1. К линическа я картин а гипого нади з м а (табл. 6.6) в сочетани и со специ фи ческим и проявлениям и заболева ния, привед ш ег о к гипо го нади з м у (наследс тве нны е синдро мы, со м атически е заболева ни я и прочее; табл. 6.4— 6.5).
2.. Сн иженны й уровен ь тестостеро н а (см. п. 6.2.2).
3.. Вы соки й уровен ь Л Г и Ф С Г пр и первично м гипого нади з м е, низ ки й пр и вторично м.
Д ифференциальна я диагностик а
• М еж д у заболева ниями, привед ш им и к гипогонади зм у.
• Гипо го нади з м, не связанн ы й с патологией яиче к и нару ш ение м продукци и го надо тропи нов: гиперпролакти немия, гиперпродук ци я эстрадиол а (опухоли яичек, надпочечников, печени) и проч.
Л ечени е
Заместительна я терапи я препаратам и андрогенов. Аб сол ю т ным и противопоказаниям и к ее на з начени ю явля ю тс я ра к простат ы и груд ной ж елезы, относительн ым и — доброкачественна я гиперплази я про статы, полицитеми я и синдро м апно э во сне. П еред планирование м на з начени я терапи и андрогена м и необходим о проведени е ректаль но го исследовани я простаты, пальпаци я грудны х ж елез, определени е простат-специфическог о антигена, уровн я гемо глобина и гем атокри - та, а так ж е липидног о спектра.
С у щ ествуе т достаточн о мно г о лекарственн ы х ф ор м тестостеро на. Смесь эфиров тестостерона (сустанон, омнадрен) вводится в дозе
250 мг внутри мыш ечн о 1 раз в 2—4 недели. В виде таблетирова нны х препарато в может на знача тьс я тестостерона андеканоат (40 мг 3 раза вдень). К ром е того, су щ еству ю т тра нсдермальны е систе мы, подкож ны е имплантанты, гели и други е лекарственн ы е ф орм ы.
М ониторин г за м естительно й терапи и тестостеро но м подразумева ет клиническо е исследование, ректально е исследовани е простаты, определени е уровн я простат-специфическог о антиген а ули ц старш е 45 лет, уровн я гемоглобина и гем атокрита и липидног о спектра. Эти
исследовани я проводятс я через 3 м есяц а после начал а лечения, а за тем с интервало м в 6—12 м есяцев.
Прогноз
Зависи т от конкретног о заболева ния, привед ш ег о к гипогонади зм у.
ЭРЕКТИЛЬНАЯ ДИСФУНКЦИЯ
С тойка я нево з можно ст ь дости ж ени я и/ил и поддержани я эрекци и половог о члена, достаточно й дл я осу щ ествлени я половог о акт а (табл. 6.7).
Табл. 6.7. Эректильная дисфункция
| Этиология и патогенез | Психогенная дисфункция, лекарственные препа раты, интоксикации, эндокринные и неврологи ческие заболевания, сосудистая патология |
| Эпидемиология | 10 % мужчин, >50 % мужчин п возрасте >70 лет |
| Основные клини ческие проявления | Нарушение эрекции в сочетании с симпто\тами заболеваний, приведших к эректильной дисфункции |
| Диагностика | Анамнез, осмотр гениталий с пальпацией яичек, тестостерон, Л Г, ФСГ, пролактин, гликемия, ТТГ, печеночные трансаминазы, креатинин; доплеровское УЗИ полового члена; диагности ческие интракавернозные инъекции вазодилятаторов |
| Дифференциальная диагностика | Между причинами, вызвавшими эректильную дисфункцию |
| Лечение | Этиотропное лечение (например, заместительная терапия андрогенами при гипогонадизме) и/или симптоматическое (ингибиторы фосфодиэстера- зы, интракавернозные инъекции простагландина Е1 (реваскуляризационныс операции, протези рование полового члена) |
| Прогноз | Определяется причиной, вызвавшей эректиль ную дисфункцию —. |
Этиология
О рганически е нару ш ени я явля ю тс я причино й эректильно й дисфунк ци и в 50-7 0 % случаев. О сновн ы е причин ы эректильно й дис ф ункци и приведен ы в табл. 6.8.
Табл. 6.8. Причины эректильной дисфункции
| Психологические | Стресс, боязнь, психические расстройства |
| Лекарственные препа раты, интоксикации | Алкоголь, гипотензивные препараты (диуре тики, р-адренолокаторы), циметидин, мари хуана, героин, метадон, трициклические антидепрессанты, бензодиазепины, дигоксин, эстрогены |
| Эндокринные заболевания | Гипогонадизм, гиперпролактинемия, сахар ный диабет, нарушения функции щитовидной железы |
| Неврологические заболевания | Патология спинного мозга, периферическая и автономная нейропатия, рассеянный скле роз |
| Сосудистая патология | Окклюзионные заболевания сосудов, травма, сахарный диабет, венозная недостаточность |
| Другие причины | Гемохроматоз, истощающие заболевания, аномалии строения полового члена, простатэктомия |
Патогенез
П ричин ы первичны х психогенных нарушений эрекции ча щ е леж ат в социально й с ф ер е и воспитании. В торич ны е нару ш ени я возника ю т остр о и связан ы с конкретно й ситуацией, партнер ш ей, страхом и воспо мин ание м о неудачном оп ы те. На нарушение кровоснабжения полового член а приходитс я 50— 80 % случаев эректильно й дисфунк ци и органическог о генеза. Он и могут б ы т ь обусловлен ы нару ш ение м артериальног о приток а (атеросклероз) ил и нару ш ение м оккл ю зи и кавернозн ы х тел. Э ректильна я дис ф ункци я сопрово ж дае т мно ги е неврологические заболевания. Э рекци я сохраняетс я у 9 5 % больн ы х с повреждение м верхни х отдело в спинног о мо зга и тольк о у 25 % с повреждение м крестцовог о отдела. Эндокринные заболевания обус ловлива ю т примерн о 5 % от всех случаев эректильно й дис ф ункции,
тем не м енее сред и м у ж чи н с эндокринно й патологие й распростра неннос т ь нару ш ени й эрекци и достаточн о в ы сока. Так, сред и больн ы х сахарн ы м диабето м со ста ж е м заболева ни я более 6 ле т распространен нос т ь эректильно й дис ф ункци и составляе т 50 %.
Эпидемиология
В стречается у 10 % м у ж чи н и более чем у 50 % м у ж чи н в возрасте стар ше 70 лет. В возрасте 40 ле т 5 % м у ж чи н указ ы ва ю т на полну ю и 15 % н а частичну ю эректильну ю дис ф ункци ю. Распрос тра неннос т ь эрек тиль но й дис ф ункци и вдвое превы ш ае т частоту И БС.
Клинические проявления
Н ару ш ени е эрекци и воз можн о в сочетани и с си мп то м а м и гипогона диз м а (п. 6.3) ил и заболева ний, привед ш и х к эректильно й дисфунк ции.
Диагностика
1.. Анамнез. Вы ясняетс я вре м я начал а эректильно й дис ф ункции, ее длительност ь и прогрессировани е (вне зап но е начал о характерн о дл я психогенно й дис ф ункции), наличи е ночны х и утренни х эрекци й (их отсутстви е свидетельствует в пользу органическо й природ ы дис ф ункции), си мп то мо в гипого нади з м а (с нижени е либидо). Вы ясняетс я количеств о потребляемог о алкоголя, други х психоактивны х средств и лекарственн ы х препаратов.
2. Физикальное обследование: пальпаци я яичек, искл ю чени е ано м али й строени я половог о члена.
3. Лабораторное обследование: уровен ь тестостеро на, Л Г, Ф СГ, пролактина, глике ми и на то щ ак, ТТГ, печеночны х тра нсамина з, кре - атинин а и др.
4.. Инструментальное обследование (по показаниям): доплеровско е УЗ И полового член а (оценк а артериальног о и венозного кровотока); интракавернозны е инъекци и вазодилятаторо в (папаверин, проста - гла нди н Е1) — появлени е эрекци и искл ю чае т сосудист ы й генез дис ф ункции.