Большинство врожденных пороков это пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения, протекающим преимущественно без цианоза и с наличием артериовенозного шунта. Сброс крови через дефект определяется его размером и сосудистым сопротивлением кругов кровообращения. Развивающиеся под влиянием повышенного легочного кровотока и давления вторичные склеротические изменения легочных сосудов ведут к увеличению легочно-сосудистого сопротивления, выравниванию разницы между давлением в легочной артерии и аорте, кперемене направления сброса крови («смене шунта»).
Умеренная легочная гипертензия осложняется хронической или рецидивирующей пневмониями. Легочная гипертензия является причиной гипертрофии и систолической перегрузки правых отделов сердца и ухудшает эффективность операционной коррекции. При легочной гипертензии высокой степени появляется и постепенно увеличивается веноартериальный сброс крови через дефект в аорту, несмотря на появление цианоза, это уменьшает нагрузку на правые отделы сердца и частично разгружает малый круг кровообращения. В данной ситуации хирургическое закрытие дефекта быстро устраняет этот сброс, и правому желудочку приходится выбрасывать весь ударный объем крови против высокого сопротивления в легочную артерию. Поэтому в остро возникшей новой гемодинамической ситуации правые отделы сердца оказываются не в состоянии справиться с возросшей нагрузкой и развивается послеоперационная острая правожелудочковая недостаточность, которая грозит летальным исходом. Кроме более высокого риска послеоперационной летальности, выраженная легочная гипертензия усложняет послеоперационное течение и реабилитацию пациентов.
У детей, страдающих врожденным пороком сердца с обогащением малого круга кровообращения, формирование легочной гипертензии проходит три основных фазы: гиперволемическую, смешанную, склеротическую. Для гиперволемической фазы характерны большой артериовенозный сброс в малый круг кровообращения, гиперволемия сосудов легких, в ответ на которую возникает спазм сосудов, без увеличения общелегочного сопротивления. Давление в легочной артерии остается нормальным или умеренно возрастает. Малый круг кровообращения обладает депонирующей способностью, увеличение кровотока даже в 2—3 раза может не сопровождаться существенным повышением давления в легочной артерии.Для смешанной фазы характерно защитное повышение давления в системе легочной артерии, вызванное спазмом сосудов легких. За счет этого механизма уменьшается величина артериовенозного сброса крови при увеличении легочного сопротивления кровотоку. Гипертензия является функциональной, обусловлена в основном гиперволемией и повышением тонуса сосудистой стенки за счет вазоконстрикции и гипертрофии средней оболочки мелких мышечных артерий. После успешной хирургической коррекции порока давление в легочной артерии у большинства пациентов почти полностью нормализуется.Для склеротической фазы характерны деструктивные изменения сосудистой стенки, когда на фоне гипертрофии средней оболочки мелких мышечных артерий наступает склероз внутренней оболочки с последующим истончением стенки артерий их генерализованной дилатацией с развитием некротизирующего артериита. В склеротической фазе отмечаются высокая необратимая легочная гипертензия, расширение легочной артерии, стойкий цианоз и выраженная гипертрофия с систолической перегрузкой правых отделов сердца, часто с проявлениями хронической правожелудочковой недостаточности.Выделение стадий легочной гипертензии имеет большое практическое значение, помогает определять тактику ведения пациента, уточнить рациональные сроки оперативного вмешательства, прогнозировать результаты хирургической коррекции, характер реабилитации, продолжительность и качество жизни пациентов.
Клинические проявления ВПС:
· одышка;
· изменение цвета кожи (цианоз, бледность);
· апатия, беспокойный сон, безразличие к окружающим;
· отставание в физическом развитии;
· частые заболевания легких;
· сердечный горб;
· различные показатели артериального давления на верхних и нижних конечностях;
· смещение границы сердечной тупости;
· нарушения ритма сердца;
· шумы в сердце;
· увеличение размеров печени (отеки, асцит отмечаются лишь в терминальной стадии).
Клинические проявления ВПС в основном представлены двумя синдромами: артериальной гипоксемии и застойной сердечной недостаточностью.
В формировании артериальной гипоксемии при ВПС могут играть роль три основных механизма: внутрисердечный сброс крови справа налево и её поступление в аорту; сниженный легочный кровоток и уменьшенный легочный возврат артериальной крови к сердцу; разобщение большого и малого кругов кровообращения. При большинстве ВПС цианотического типа артериальная гипоксемия связана с первыми двумя механизмами.
Сердечная недостаточность – это патологическое состояние, при котором сердце не способно обеспечить кровообращение, необходимое для обеспечения потребностей организма. Оно чаще всего развивается либо в связи с повышенной нагрузкой на сердце объёмом крови или давлением, либо вследствие снижения сократимости миокарда при гипоксии или воспалительном процессе в сердечной мышце. Основными симптомами сердечной недостаточности являются тахикардия, одышка, признаки застоя по малому или большому кругу кровообращения. У маленьких детей сердечная недостаточность почти всегда носит бивентрикулярный характер.
ОсложненияВПС:
· Дистрофия
· Анемия
· Рецидивирующая пневмония
· Инфекционный эндокардит
· Тромбоэмболический синдром
· Нарушения ритма и проводимости