БОЛЕЗНИ ЗУБОЧЕЛЮСТНОЙ СИСТЕМЫИ ОРГАНОВ РТА (ОРОФАЦИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ)
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОРОФАЦИАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ
Ø Классификация.
По этиологии пороки развития орофациальной области делят на наследственные (генные, геномные – хромосомные болезни и хромосомные), мультифакториальные и внутриутробно приобретенные.
А по клинико-морфологическим проявлениям – на аномалии развития 1). лица, челюстей и губ; 2). зубов, их эмали и дентина; 3). языка; 4). слюнных желёз.
Пороки орофациальной области могут быть изолированными, сочетаться с другими аномалиями развития этой области или быть компонентом наследственных синдромов (Дауна, Патау, Эдвардса, Вольфа-Хиршхорна и др.) с множественными пороками, когда,например, одновременно выявляется до 80 различных аномалий развития разных органов и тканей.
Примером внутриутробно приобретенных пороков развития может служить «алкогольный синдром» (алкогольная эмбриофетопатия) у детей, рожденных женщинами, систематически употреблявшими алкоголь во время беременности: гипоплазия, гипертелоризм, эпикант, птоз, гипогнатизм, у 7% — высокое твердое нёбо, расщелины верхней губы и нёба (хейлопалатосхизис), пороки развития нервной, сердечно-сосудистой, мочеполовой систем, конечностей.
Пороки развития лица, челюстей и губ объединяют:
¾ лицевые расщелины (описано более 200 одно- и двухсторонних «щелевых синдромов»);
¾ прогнатизм (нижняя прогнатия – увеличение размеров нижней челюсти)
¾ гипогнатизм (ее недоразвитие);
¾ экзостозы (торусы, одиночные/множественные выросты костной ткани неба и челюстей);
¾ врождённые свищи нижней губы (парамедианные ямки губы, в которые открываются протоки малых слюнных желёз)
¾ гранулы Фордайса.
А. Лицевые расщелины (дизрафии) встречаются с частотой 1 на 250-2500 новорождённых, более характерны для мальчиков, чаще бывают односторонние, преимущественно слева, причем в некоторых случаях бывают скрытыми (подкожными или подслизистыми). Если один из родителей имел расщелину лица, риск рождения ребёнка с данной аномалией составляет около 10%.
В. Боковая расщелина верхней губы в проекции верхнего бокового резца («заячья губа», хейлосхизис, рис. 1) и расщелина нёба («волчья пасть», палатосхизис, рис. 2) составляют до 45% всех аномалий развития орофациальной области, причем в половине наблюдений они сочетаются (хейлогнатопалатосхизис), а в 15% — ассоциированы с другими пороками.
С. Нередко отмечается ретенированный или отсутствующий верхнечелюстной боковой резец. Сочетание палатосхизиса с малыми размерами нижней челюсти (нижняя микрогнатия) и языка (микроглоссия) с западением последнего (глоссоптоз) и нарушением дыхания носит название синдрома Робена.
При сквозных расщелинах нёба у новорождённых возникают расстройства дыхания, сосания и глотания, что приводит к попаданию пищевых масс из полости рта в носоглотку с последующей их аспирацией и развитием аспирационной пневмонии. С возрастом у таких детей развиваются расстройства речи.
D. Гранулы Фордайса — это скопления сальных желёз без выводных протоков в виде узелков размерами 1-2 мм, желтоватого цвета, на губах и слизистой оболочке щёк, которые встречаются более чем у половины людей. Такие образования могут быть ошибочно приняты за опухоли.
Пороки развития зубов, их эмали и дентина чрезвычайно многообразны. К ним относят нарушения:
¾ числа зубов: адентия, гиподонтия или олигодонтия, гипердонтия, сверхкомплектные зубы;
¾ расположения зубов: ретенированные и импактные зубы;
¾ размеров и формы зубов: макродонтия, микродонтия, уменьшение или увеличение числа бугров коронок, корней, их длины, формы, сращение зубов и т.д.;
¾ прорезывания зубов: преждевременное («натальные зубы», которые имеются при рождении), или его задержка при врождённом гипотиреозе, фиброматозе дёсен и т.д.;
Они включают в себя также преждевременную потерю зубов при гипофосфатазии, наследственных нейтропениях и т.д.
Аномалии развития эмали и дентина представлены:
¾ эндогенными и экзогенными пигментациями при эритробластозе плода, врождённой порфирии, врождённых заболеваниях печени, лечении тетрациклином («тетрациклиновые зубы») и т.д.
¾ несовершенным амелогенезом, гипоплазией эмали и несовершенным дентиногенезом.
Пороки развития языка включают:
¾ аглоссию (врождённое отсутствие языка);
¾ микро- или гипоглоссию (недоразвитие языка); макроглоссию (увеличение языка в размерах, например, при врождённых лимфангиоме или гемангиоме языка, нейрофиброматозе I типа, синдроме Дауна и т.д.);
¾ складчатый язык (при синдромах Дауна и Мелькерссона-Розенталя);
¾ рассщеплённый язык;
¾ анкилоглоссию (укорочение уздечки языка);
¾ струму корня языка (гетеротопию щитовидной железы, которая в 25% наблюдений сопровождается гипотиреозом).
Пороки развития слюнных желез представлены:
¾ гипоплазией;
¾ аплозией;
¾ атрезией и удвоением протоков больших слюнных желёз;
¾ эктопией слюнных желёз (в лимфатические узлы и мягкие ткани головы и шеи, челюстные кости, миндалины;
¾ в них могут развиваться воспалительные, обструктивные заболевания и опухоли);
¾ аденоматоидной гиперплазией;
¾ поликистозом околоушных желез.
Некоторые аномалии развития слюнных желез проявляются ксеростомией («сухим синдромом»), способствующей развитию кариеса и пародонтита.
БОЛЕЗНЬ СТЕЙТОНА-КАНДЕПОНА – эмаль тонкая, с перламутровым оттенком, дентин темного цвета, системная гипоплазия, дефекты эмали в виде ямок.