Плеоморфная аденома чаще возникает в околоушной железе, встречается в любом возрасте, но в основном в 50-60 лет, растет медленно и представляет собою безболезненное образование, которое может стать очень крупным, если не проводить лечение. Опухоль обычно имеет вид узла диаметром от 1 до 6-10 см, окруженного в большинстве случаев фиброзной капсулой различной толщины, хотя может расти и мультицентрически (с узлами саттелитами). Поверхность узлов чаще гладкая, реже бугристая. На разрезе ткань опухоли белесовато–желтого или серого цвета, с кистами и очагами кровоизлияний, режется нередко с трудом в связи с наличием участков хрящеподобной ткани.
Гистологическое строение опухоли разнообразно. Условно, по преобладанию тех или иных структур, выделяют три гистологических варианта строения: тубулярно-трабекулярный с выраженным миксоидным компонентом, с наличием хондроидного компонента и солидный.
Плеоморфная аденома с преобладанием миксоидного компонента нередко рецидивирует после удаления, так как ее тонкая капсула легко повреждается при оперативном вмешательстве. Кроме того, при операциях на околоушной слюнной железе велик риск повреждения лицевого нерва, что иногда ограничивает действия хирурга и делает объем операции менее радикальным. Рецидивы плеоморфной аденомы чаще имеют солидное строение и склонность к малигнизации.
Миоэпителиальная аденома локализуется, в основном, в околоушной слюнной железе, встречается чаще у женщин в возрасте от 40 до 80 лет. Опухоль узловатой формы, на разрезе представлена плотной белесоватой тканью.
Состоит из веретенообразных, полигональных, плазмоцитоидных и светлых клеток, формирующих анастомозирующие тяжи и солидные клеточные скопления, расположенные в миксоидном или гиалинизированном матриксе. Выделяют три варианта ее гистологического строения: ретикулярный с миксоидным компонентом, солидный и смешанный. Миоэпителиальная природа опухоли подтверждается иммуногистохимически положительной реакцией опухолевых клеток на цитокератин, актин гладких мышц и S-100 протеин.
Базальноклеточная аденома в 80% случаев развивается в околоушной слюнной железе.
Опухоль округлой формы, как правило, имеет капсулу, на разрезе серовато-белого цвета. Состоит из базалоидных клеток, образующих солидные структуры, тяжи, трабекулы, протоки и располагающихся в слаборазвитой волокнистой строме.
Различают четыре гистологических подтипа опухоли: солидный, трабекулярный, тубулярный и мембранозный.
Опухоль Уортина (аденолимфома, папиллярная аденолимфома) встречается редко (6% всех опухолей слюнной железы), преимущественно у мужчин старше 40 лет. Представляет собой четко отграниченный инкапсулированный узел диаметром 2–5 см, иногда бывает двухсторонней, на разрезе бледно-серого цвета с множеством мелких, щелевидных или крупных кист, заполненных серозным содержимым. Гистологически представлена железистыми структурами и кистозными образованиями, выстлаными двойным слоем клеток, похожих на эпителий слюнных трубок:
¾ внутренний слой - клетки с апикально расположенным небольшим темным ядром
¾ наружный слой состоит из клеток кубической формы с более светлым круглым ядром
Онкоцитома (онкоцитарная аденома, оксифильная аденома) – редкая опухоль слюнных желез, возникает преимущественно в околоушной железе, представлена дифференцированными эпителиальными клетками исчерченного протока.
Каникуляоная аденома – малые слюнные железы верхней губы, реже щек и неба.
Двуслойные тяжи или ленты цилиндрических клеток, которые содержат узелковые очаговые пролифераты базалоидных клеток. Между двумя слоями располагаются каналаподобные структуры. Строма хорошо кровоснабжается, рыхлая содержит мало коллагена.
Сальноклеточные опухоли – делятся на аденому и лимфаденому.
Аденома – встречается редко. Небольших размеров, чаще всего в околоушной слюнной жеоезе. Имеет четкие границы, состоит из вариабельных сальных клеток в незначительной фиброзной строме.
Лимфаденома – преимущественно в околоушной. Размер от 1,3 до 6 см. состоит из сальных желез и протоков слюнных желез, располагающихся в густом лимфоцитарном матриксе, который содержит лимфоидные фолликулы.
Инвертированная протоковая папиллома – железы губы и неба. Исходит из эпителия протока слюнных желез в области устья и распространяется в собственную пластинку слизистой оболочки полости рта. Это приводит к образованию в области устья протока твердого узла опухоли не более 1,5 см диаметром.
Интрадуктальная папиллома – железы губ. Небольшое субмукозное образование, протекающее бессимптомно.
Цистаденома – протекает бессимптома, небольшой узел, который обычно не превышает 1 см. как в больших, так и в малых железах. Поликистозное строение, четкие границы и может быть инкапсулированной, в кистах образуются сосочковые выросты. Внутренняя поверхность кисты бывает выстлана кубовидным, многослойным плоским или цилиндрическим эпителием. В эпителиальной выстилке кисты могут наблюдаться онкоциты или слизеобразующие клетки.
Ювенильная гемангиома – никогда не бывает инкапсулированной. Инфильтрирует слюнную железу, замещая ацинусы, но не затрагивают протоки.
Злокачественные эпителиальные опухоли слюнных желез (карцинома, рак ) составляют 21-46%. Наиболее частой злокачественной опухолью является мукоэпидермоидная карцинома.
Мукоэпидермоидная карцинома (мукоэпидермоидный рак) встречается на 5-6-м десятилетиях жизни, чаще у женщин. По локализации на первом месте – околоушная слюнная железа. Узлы опухоли округлые или овальные, бугристые, диаметром от 1,5 до 4 см, часто спаяны между собой, на разрезе желтоватого или сероватого цвета с коричневыми прослойками, множественными кистам. Редко инкапсулирована, либо тонкая капсула не полностью сформирована. Консистенция варьирует от мягкой до «каменистой», причем плотные, малоподвижные узлы обычно оказываются низкодифференцированными при гистологическом исследовании.
Низкодифференцированные варианты опухоли отличаются выраженным полиморфизмом, патологическими митозами, резким гиалинозом стромы, кисты в них обнаруживают с трудом, клетки, секретирующие слизь, единичны. Умереннодифференцированные - с небольшими участками клеточного полиморфизма, микрофокусами некроза, очаговым гиалинозом. Высокодифференцированные – без клеточного полиморфизма, некрозов, митозы отсутствуют, гиалиноз стромы мелкоочаговый, много макрокист и клеток, секретирующих слизь. Для верификации слизи используют гистохимические реакции (РАS-реакцию, окраску по Крейбергу).
Прогноз зависит, прежде всего, от радикальности хирургического удаления опухоли и затем уже от степени ее дифференцировки и глубины инвазии.
Аденокистозная карцинома (цилиндрома ) составляет от 1,2 до 10% всех злокачественных опухолей слюнных желез и является второй по частоте их карциномой. Преимущественная локализация – нёбные малые слюнные железы и околоушная железа. Встречается чаще у женщин в возрасте 60 – 70 лет, растет медленно, но рано отмечается периневральная инвазия с болевым синдромом. Опухоль представлена плотными узлами диаметром от 1 до 5 см, на разрезе серовато-желтая, с нечеткими границами. По гистологическому строению выделяют три варианта: криброзный, тубулярный и солидный. Для криброзного характерно образование опухолевыми клетками «решетчатых» структур из-за наличия среди них множества кист, выстланых атипичными клетками протокового эпителия. Между кистами располагаются миоэпителиальные клетки. Протоки и кисты содержат РАS–положительное вещество. Тубулярный представлен протокоподобными структурами с РАS-положительным секретом, эпителиальными трабекулами, окруженными гиализированной стромой. Солидный отличается обширными полями, состоящими из мелких, кубовидных или овальных эпителиальных клеток с гиперхромными ядрами, с митозами; редкими криброзными структурами, часто с центральным некрозом. Строма развита слабо.
Опухоль агрессивна, метастазы гематогенные в легкие и кости могут выявляться спустя много лет после ее удаления. Неблагоприятным прогностическим признаком считается 30% и более солидного компонента.
Ациноклеточная карцинома может развиваться в любых слюнных железах и любом возрасте. Не имеет морфологических признаков злокачественности. Встречается гораздо реже мукоэпидермоидной карциномы. Отличается медленным ростом, часто инкапсулирована, плотноэластической консистенции, диаметр обычно не превышает 1 см. Опухоль представлена солидными, цистопапиллярными и фолликулярными структурами с мелкими кистами, преобладают ацинарные структуры с характерной базофильной зернистостью цитоплазмы клеток, хотя описаны опухоли с незернистыми и светлыми клетками. Выделяют солидный, микрокистозный, папиллярный, кистозный, и фолликулярный варианты гистологического строения, но они не имеют прогностического значения.
Прогноз зависит от выраженности инвазии и радикальности операции. Характерно гематогенное метастазирование в легкие в непредсказуемые сроки развития и роста опухоли.
Полиморфная аденокарцинома низкой степени злокачественности чаще локализуется в нёбных малых слюнных железах, представляет собой неинкапсулированный дольчатый узелок, диаметром около 2 см, нередко сопровождается изъязвлением слизистой оболочки, обладает инфильтрирующим ростом, но крайне редко метастазирует. Гистологически - полиморфная опухоль дольчатого, папиллярного или папиллярно-кистозного строения, часто с криброзными, трабекулярными и мелкими протокоподобными структурами.
Миоэпителиальная карцинома составляет менее 1% всех новообразований слюнных желез. Отличается уницентрическим, реже – мультицентрическим ростом, в случаях с инвазивным ростом может достигать больших размеров. Частично инкапсулирована, встречается периневральная и сосудистая инвазия. В 10-20% случаев наблюдений опухоль метастазирует в лимфатические узлы шеи, отдаленные метастазы встречаются редко. Гистологически - высокодифференцированная карцинома, состоит в классических случаях из двух типов клеток (эпителиальных и миоэпителиальных), формирующих двухслойные протокоподобные структуры. Выделяют три гистологических варианта: тубулярный, солидный (преимущественно светлоклеточный или миоэпителиальный) и склерозирующий, с гиалинозом стромы.
Карцинома в плеоморфной аденоме составляет 1,5-6% всех опухолей слюнных желез и 15-20% среди их злокачественных новообразований. Гистологически до 35% таких опухолей имеют строение аденокистозной карциномы, до 25% мукоэпидермоидной карциномы или недифференцированной карциномы, до 15-20% – аденокарциномы. Все варианты характеризуются наличием некрозов, кровоизлияний, гиалиноза стромы.