Экстрапирамидные гиперкинезы.

Гиперкинезы - это автоматические насильственные чрезмерные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на сторону, ритм, характер, форму, симмет­ричность, локализацию двигательных проявлений. Различают следующие основ­ные виды гиперкинезов: дрожание (тремор), миоклонию, хореический гиперки­нез, атетоз, торсионную дистонию, гемибаллизм и др. Гиперкинезы возникают при поражении разных отделов экстрапирамидной системы (в основном стриарной системы).Дрожание - самый частый вид гипер­кинеза, разнообразный по амплитуде, темпу и локализации. При неврозах, эк­зогенных и эндогенных интоксикациях дрожание обычно наблюдается в пальцах кистей, имеет небольшую амплитуду, из­меняющийся ритм. Тремор при паркин­сонизме отличается ритмичностью (4-6 в 1 с), локализуется также в пальцах кистей, но может распространяться на нижние конечности, голову, подбородок, туловище. Дрожание резче выражено в покое, оно уменьшается или даже исче­зает при активных движениях. Это отли­чает его от интенционного тремора при поражении мозжечковых систем. Круп­норазмашистый тремор возникает при поражении красного ядра (“рубральный тремор”). Экстрапирамидное дрожание держится постоянно и исчезает только во сне.

Миоклонии - быстрые, обычно бес­порядочные сокращения отдельных мышц илиих групп. Они видны при осмотре конечностей, туловища, лица. Небольшая амплитуда не приводит к выраженному локомоторному эффекту. Миоклонии могут быть генерализованными и локаль­ными (например, языка и мягкого неба - велопалатинный нистагм), Миоклонии сохраняются в покое и при движении, усиливаются при волнении. Встречаются при поражении красных ядер, черного вещества, полосатого тела, а также зуб­чатых ядер и нижних олив. Такие же сокращения части мышцы (а не всей) обозначаются как миокимии.

Хореический гиперкинез характеризу­ется беспорядочными непроизвольными движениями с выраженным локомотор­ным эффектом, возникает в различных частях тела как в покое, так и во время произвольных двигательных актов. Дви­жения все время сменяют друг друга в самой необычной последовательности, напоминая целесообразные, хотя и утри­рованные, действия. Больной то зажму­ривает глаза, то высовывает язык, обли­зывает губы, то корчит гримасы и т. п. Характерны внезапные импульсивные перемены положений конечностей, из­менения позы. Их сравнивают с паясничанием, пляской (греч. choreia - пляска). Удержать в покое вытянутые вперед вер­хние конечности или высунутый язык больному не удается. Эти признаки ис­пользуют для выявления слабо выражен­ных форм хореического гиперкинеза.

Хореический гиперкинез возникает при поражении системы неостриатума (при ревматизме, наследственной хорее Гентингтона и др.). При хореическом ги­перкинезе часто отмечается снижение мышечного тонуса.

Атетоз (греч. athetos - неустойчи­вый) - вид гиперкинеза, для которого характерны медленные тонические со­кращения мышц, что внешне похоже на медленного ритма причудливые “черве­образные” движения. Они возникают в покое и во время произвольных движе­ний, усиливаются под влиянием эмоций. Эти довольно сильные, периодически на­ступающие мышечные спазмы чаще все­го локализуются в дистальных отделах верхних конечностей.Их называют по­движным спазмом (spasmusmobilis). Вы­прямленные пальцы медленно попере­менно то сгибаются, то особенно сильно разгибаются в пястно-фаланговых суста­вах. Кисть в это время принимает при­чудливую форму. Атетоз может быть двусторонним. От хореи атетоз от­личается замедленностью движения и обычно меньшей распространенностью. Иногда в различенииэтих гиперкинезов возникает затруднение, тогда говорят о хореоатетозе. Атетоз развивается при поражении крупных клеток стриарной системы с дискоординацией функции бледного шара, субталамического и крас­ного ядер.

От атетоза следует отличать гиперки­нез, называемый торсионной дистонией. У этих больных, особенно при активных движениях, происходит неправильное распределение тонуса мускулатуры ту­ловища и конечностей. Это приводит к образованию патологических поз тела. Внешне это выражается тем, что при ходьбе туловище и конечности соверша­ют штопорообразные насильственные движения - эквиваленты поворотаихвокруг длинной оси, что и получило от­ражение в названии заболевания. Торсионная дистония может прекращаться при различных компенсаторных приемах, например при фиксации шейного отдела позвоночника кистями, усиленном пово­роте плеча и т. п.

Торсионно-дистонические явления мо­гут ограничиваться какой-либо частью мышечной системы, например мышцами шеи (спастическая кривошея - torticolis spactica).

Патогенетической основой торсион­ной дистонии считают спазм мышц-антагонистов, т. е. непроизвольное напряже­ние мышц, противодействующих нужно­му движению. Торсионно-дистонические явления могут возникать при поражении разных участков экстрапирамидной сис­темы (базальные ганглии, клетки мозго­вого ствола).

Судорожное сокращение в пальцах кисти во время письма обозначается как писчий спазм (графоспазм). Сходные про­фессиональные спазмы бывают у музы­кантов (скрипачи, пианисты, гитаристы), машинисток и др.

Особой формой экстрапирамидного гиперкинеза является “гемибаллизм” (от греч. hemi - половина, ballismos - под­прыгивание, пляска). Этот редкий вари­ант гиперкинеза, как показывает назва­ние, возникает на одной стороне тела, больше страдает верхняя конечность. Иногда вовлекаются обе стороны, тогда говорят о парабаллизме. Проявляется ги­перкинез быстрыми, размашистыми дви­жениями в большом объеме, напоминаю­щими бросание или толкание мяча; одно­временно возможны элементы ротатор­ного движения туловища. Эта клиничес­кая картина описывалась при очаговом поражении подбугорного ядра (субталамическое тело Льюиса).

Быстрые непроизвольные сокращения мышц (обычно круговой мышцы глаза или мышцы, вызывающей подергивание углов рта) называют тиком. В отличие от функциональных (невротических) тики зкстрапирамидного генеза отличаются постоянством и стереотипностью.

Наряду с локальными формами встре­чается генерализованный тик с вовлече­нием мышц мимических, дыхательных, конечностей и туловища. Особое место занимает генерализированный импуль­сивный тик - синдром Жилль де ла Туретта, при котором наблюдаются им­пульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничание, вокальные феномены в виде выкрикивания бранных слов (копролалия), вскрикивания, похрюкивание и т. п.

При поражении экстрапирамидной системы могут возникать локальные гиперкинезы и спазмы мышц глазных яб­лок и мимических мышц. К ним отно­сится тоническая судорога взора. Глаз­ные яблоки непроизвольно отводятся кверху. Такой приступ возникает у боль­ного внезапно и держится в течение не­скольких минут и более. Иногда может наблюдаться непроизвольное тоническое сокращение круговых мышц обоих глаз (блефароспазм). В других случаях спазм охватывает мимические мышцы, иннервируемые лицевым нервом с одной или обеих сторон (лицевой геми- или параспазм}: судороги сопровождаются наморщиванием кожи лба, подниманием бровей, зажмуриванием глаз, оттягива­нием угла рта кнаружи и кверху, напря­жением подкожной мышцы шеи. При функциональном лицевом гемиспазме не будет парадоксальных синкинезий верх­ней мимической мускулатуры, т. е. при зажмуривании глаза бровь не будет под­ниматься вверх, лоб не наморщивается.

Иногда постоянные экстрапирамид­ные гиперкинезы прерываются общими судорожными припадками - это так на­зываемая гиперкинез-эпилепсия. Так при кожевниковской эпилепсии и миоклонус-эпилепсии постоянным является миоклонический гиперкинез. Сочетание хореического гиперкинеза с общими судорожными припадками наблюдается при хореической эпилепсии Бехтерева.

Обнаружение описанных выше гиперкинезов позволяет диагностировать поражение экстрапирамидной системы. Однако клинико-анатомические и экспериментальные исследования показыва­ют, что при одной и той же локализации очага могут возникать гиперкинезы раз­ного типа, поэтому более точное опреде­ление места поражения затруднено. Об этом же свидетельствуют результаты хи­рургического лечения экстрапирамид­ных расстройств. При стереотаксических операциях разрушают неповрежденные системы нейронов (обычно вентролатеральное ядро таламуса). Происходит раз­рыв кольцевых связей между отдельны­ми экстрапирамидными образованиями, по которым протекают импульсы, вызы­вающие различные двигательные рас­стройства (торсионная дистония, паркин­сонизм). В результате таких операций экстрапирамидглые нарушения подверга­ются значительному обратному разви­тию. Однако спустя 2-3 года после опе­рации экстрапирамидные расстройства имеют тенденцию к восстановлению.

Одним из вариантов тремора является астериксис ( от греч. sterigma - неспо­собность поддерживать фиксированную позу). При вытянутых вперед верхних конечностях больной производит гипер­пронацию кистей; через 20-30 с появля­ются пропульсивные движения пальцев в пястно-фаланговых суставах в передне-заднем направлении с ротаторным ком­понентом и с более медленной фазой сгибания, чем разгибания. В происхожде­нии астериксиса отводится роль расстрой­ству чувства позы и нарушению аф­ферентной информации при дисфункции структур верхних отделов ствола мозга и промежуточного мозга, участвующих в интеграции движений и регуляции мы­шечного тонуса. Астериксис встречается в основном при дисметаболическом пора­жении нервной системы (почечная недо­статочность, передозировка противопаркинсонических средств, экзогенной инто­ксикации), реже - при стенозе внутренней сонной артерии или при диапедезном кро­воизлиянии в ствол мозга или мозжечок.