Печеночная кома развивается постепенно: у больного появляется чувство необъяснимой тревоги, тоски, апатии, эйфории. Наблюдается замедление мышления, дезориентация, расстройство сна в виде активности ночью и неодолимой сонливости днем. Для шунтовой комы характерны преходящие нарушения сознания. Затем симптоматика усугубляется: сознание путается, больной временами стонет или кричит, реагирует на внешние раздражения (боль при пальпации печени). Часто замечается подергивание мышц лица и конечностей, тризм (тонический спазм жевательной мускулатуры) челюсти.
В клинике присутствуют менингеальные симптомы Кернинга и Брудзинского, положительный симптом Бабинского, сухожильные рефлексы повышены. Появляются специфические симптомы: изо рта «печеночный» запах, желтуха (может отсутствовать при обширном некрозе паренхимы), тремор рук.
Геморрагический синдром выражается петехиальными (капиллярными, точечными) кровоизлияниями в слизистую оболочку ротовой полости и желудочно-кишечного тракта.
В брюшной полости скапливается свободная жидкость – отечно асцитический синдром.
При обширном некрозе паренхимы печени появляются сильные боли в правом подреберье. Развивается дыхание Чейн-Стокса, Куссмауля.
Терминальная стадия характеризуется печеночной недостаточностью с присоединением инфекции и развитием сепсиса, нарастает уровень общего билирубина. Вслед за этим развивается собственно глубокая кома. Больной становится неподвижен, прекращается двигательное возбуждение, иногда наблюдаются судороги, лицо маскообразное. Зрачки расширены, не реагируют на свет.
Отмечается арефлексия, ригидность затылочных мышц. Артериальное давление резко снижено, пульс нитевидный, тоны сердца глухие, нарастает тахикардия. Роговичные рефлексы гаснут, наступает паралич сфинктеров, остановка дыхания.
Патогенез печеночной комы
Патогенез любого из вариантов печёночной комы связан с функциональной недостаточностью печени, прежде всего со снижением её антитоксической функции.
Известно, что продукты бактериального декарбоксилирования аминокислот и других превращений белков и жиров в кишечнике обычно поступают по портальной системе в печень, где преобразуются в нетоксичные вещества. При поражении печени или значительном развитии коллатералей между портальной системой и внепечёночными сосудами в крови накапливаются токсические продукты. Основную роль в патогенезе комы отводят накоплению в организме аммиака, фенолов и других токсических продуктов обмена. Этот механизм печёночной комы был экспериментально воспроизведён И. П. Павловым в конце XIX века (мясное, или карбаминовое, отравление).
Y. F. Fischer (1976 год) придаёт самостоятельное патогенетическое значение одному из продуктов бактериального декарбоксилирования аминокислот в кишечнике – тирамину, избыток которого обусловливает повышение концентрации в крови октопамина. Октопамин вытесняет из синапсов центральной нервной системы основные медиаторы возбуждения – норадреналин и допамин, что приводит к развитию комы.
В патогенезе остро развивающейся печёночной комы установлена роль нарушений выделения печенью токсических полипептидов с молекулярным весом (массой) более 1500 и молекул средних размеров, связанных с белком.
Одним из основных патогенетических механизмов развития печёночной комы является нарушение продукции поражённой печенью ряда ферментов, обеспечивающих лимонно-кислотный цикл (прежде всего коэнзима А). Извращение одной из боковых реакций лимонно-кислотного цикла ведёт к накоплению таких токсичных для мозга продуктов, как ацетоин, бутиленгликоль и др.
В патогенезе эндогенного варианта печёночной комы играют роль все перечисленные патогенетические факторы.
В развитии экзогенной комы главная роль отводится избыточному попаданию в кровь из кишечника продуктов декарбоксилирования аминокислот и накоплению в синапсах центральной нервной системы октопамина. Нарушения электролитного обмена обусловлены ограничением участия печени в регуляции содержания гормонов, контролирующих водно-солевой обмен. В частности, возникновению гипокалиемии способствует вторичный гиперальдостеронизм, наблюдающийся у больных с тяжёлыми поражениями печени.
Список литературы.
Патофизиология: Учебник: В 2 т. – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – Т. 1. – 752 с.: ил. – (XXI век).