Морфологическая классификация
1. Клубочки – гломерулопатии
2. Канальцы – тубулопатии
3. Строма – интерстициальные болезни
Кровеносные сосуды
Взаимозависимость этих структур приводит к тому, что повреждение одной всегда ведёт к вовлечению другой в процесс, поэтому при хронических заболеваниях отмечается тенденция к повреждению всех компонентов почки, что приводит к ХПН[1].
Компенсаторные резервы почек велики.
Кровь доставляется в клубочек по приносящей артериоле, распадаясь на петли. Петли располагаются в мезангии, который состоит из отростчатых клеток и стромы. Отросчатые клетки способны осаждать на себе корпускулярные структуры.
Почки регулируют объём и состав крови, артериальное давление. Выделяют простогландины, тромбоксан, эритропоэтины и т.д.
Почки участвуют в обмене кальцием: с одной стороны, они выводят кальций, с другой – вырабатывают эргокальциферол.
Гломерулонефриты
Гломерулонефрит – воспалительное негнойное двустороннее поражение клубочков. Различают первичный и вторичный гломерулонефрит.
По масштабу и локализации поражения разделяют на:
1. Глобальные- поражён целый клубочек.
2. Сегментарные – часть клубочка.
3. Диффузные – захватывают все клубочки.
4. Фокальные – часть клубочков.
5. Интракапиллярные – поражаются капиллярные ветви.
6. Экстракапиллярные – поражается капсула Шумлянского-Боумена.
Разные типы гломерулонефритов характеризуются одной или более из четырёх основных тканевых реакций:
1. Многоклеточность клубочков (гиперцеллюлярность) возникает при пролиферации мезангиальных эндотелиальных или париетальных эпителиальных клеток, а также при инфильтрации лимфоцитами и моноцитами, реже – лейкоцитами.
|
|
2. Утолщение базальной мембраны.
3. Склероз и гиалиноз клубочков.
4. Осаждение на них фибрина и аномальных веществ. Интрагломерулярный тромбоз.
Патогенез
1. Повреждения, связанные с осаждением растворимых циркулирующих иммунных комплексов. При попадании больших количеств чужеродного белка вырабатываются антитела и образуются комплексы антиген-антитело. Антитела не имеют иммунологической специфичности для составных частей клубочка, а комплексы оказываются в клубочках благодаря их физико-химическим особенностям и гемодинамическим факторам, свойственным клубочкам.
2. Повреждения, вызываемые антителами, связывающимися in situ[2] либо с нерастворёнными гломерулярными агентами, либо с антигенами, внедрёнными в почечный клубочек. В настоящее время этот механизм считают ведущим в большинстве форм гломерулонефритов.
Внедрёнными агентами могут быть катионные молекулы, связывающиеся с анионными сайтами[3] гломерулярной базальной мембраны:
ДНК, обладающая сродством к компонентам гломерулярной базальной мембраны, бактериальные продукты (эндострептозин - белок стрептококков группы А), крупноагрегированные белки (иммуноглобулины), которые оседают на мезангии из-за своих размеров и наличие на мезангиальных клетках Fc рецепторов, вирусные продукты и лекарства.
3. Клеточно-опосредованные иммунные реакции. Сенсибилизированные нефритогенные Т-лимфоциты повреждают почечные клубочки и участвуют в прогрессировании многих форм гломерулонефритов.
4. Медиаторы повреждения почечного клубочка. Как клетки воспалительного инфильтрата, так и клетки почечного клубочка выделяют медиаторы, которые вызывают как повреждение, так и реактивные изменения, характерные для острого или хронического воспаления.
|
|
Основные механизмы повреждения клубочков
1. Иммуннокомплексный.
2. Антительный.
3. Иммунноклеточный.
Острый гломерулонефрит [4]
Является следствием различных инфекций – стафилококковых, стрептококковых, спирохетовых, вирусных. Чаще всего его вызывает β-гемолитический стрептококк группы А.
Начало внезапное с отсрым возникновением нефритического синдрома. Отмечается олигурия, протеинурия, гематурия.
Через 1-4 недели после перенесённого фарингита, ангины, пиодермии или рожистого воспаления. Чаще всего встречается у детей 6-10 лет, однако, могут болеть и взрослые любого возраста.
Механизм иммунокомплексный.
Макроскопическая картина
Большая пёстрая почка: почки набухшие, кора буровато-коричневая, с мелким красным или серым крапом на поверхности и разрезе, пирамиды тёмно-красные
Микроскопическая картина
почки увеличенные, отёчные, пролиферация эндотелия и мезангия, инфильтрация нейтрофилами и макрофагами, облитерация просветов капилляров, то есть, это интракапиллярный, экссудативный или пролиферативный гломерулонефрит.
Исход: обычно благоприятный (выздоровление).
Очень редко процесс осложняется почечной недостаточности. У большинства больных изменения возвращаются в норму через 2-4 недели.
Подострый гломерулонефрит [5]
В 40% случаев связан с системными заболеваниями, в 60% - идиопатический.
Связан с анителами в базальной мембране и иммунными комплексами
Клиника
· Быстро прогрессирующая почечная недостаточность
· Злокачественная артериальная гипертензия
· Отёки
· Протеинурия