Топографическая дезориентация

Джексон описал пациентку, которая испытывала трудности ориентации в окрестностях своего дома (Jackson, 1876). Фостер описал нарушения топографической ориентации как отдельный клинический синдром (Foster, 1890). Пациент сталкивался с трудностями при поиске дороги в знакомой местности, хотя все другие когнитивные функции были относительно сохранны. Случай топографической дезориентации, сопровождающейся другими проявлениями зрительной агнозии, был представлен Вильбрандом (Wilbrand, 1892). Позднее аналогичные случаи представили Мейер (Meyer, 1900), Холмс (Holmes, 1918), Холмс и Хорракс (Holmes, Horrax, 1919), Петцль (Potzl, 1928), Паттерсон и Зангвилл (Paterson, Zangwill, 1945), Экаэн и др. (Hecaen et al., 1956; Hecaen et al., 1980). В дальнейших работах

особое внимание уделялось скорее роли нарушений распознания свойств окружающего пространства или топографических ориентиров, чем нарушениям восприятии пространственных отношений (Levine et al., 1985; Grusser, Landis, 1991; Farrell, 1996). Предметом научных дискуссий также стал вопрос о различиях между топографической агнозией и топографической апраксией (Whiteley, Warrington, 1978; Vighetto, Aimard, 1981; De Renzi, 1982). Трудно отделить расстройства топографической ориентации от апраксии, потому что ее клинические манифестации в основном выглядят как расстройства деятельности, передвижений по определенному маршруту к цели, похожие на нарушения движений руки при рисовании в случае конструктивной апраксии, которую часто называют конструктивной агнозией или апрактагнозией. Конечно, нарушения распознания играют важную роль в механизме расстройства деятельности, и их деление на агнозию и апраксию часто весьма условное, зависит от истории терминов и от преобладания в конкретном синдроме нарушений либо деятельности, либо распознания.

Клинические аспекты

Нарушения переработки конвенциональной (обычной) информации. Нарушения топографической ориентации в реальном знакомом пространстве. Пациенты утрачивают способность ориентироваться в собственном доме, находить ранее хорошо знакомую дорогу к магазину или ресторану или возвращаться домой с прогулки по окрестностям. В более серьезных случаях пациент не может найти туалет в собственном доме или квартире, сталкивается с трудностями при поиске столовой, туалета, собственной комнаты и кровати в больничном отделении.

Иногда общее направление выбирается правильно, но способность ориентироваться в определенных точках маршрута может утрачиваться. Пациент может дойти до места, где необходимо повернуть налево или направо, но неспособен определить направление, откуда он пришел, и повернуть в нужную сторону. Распознание объектов обычно сохранно, и для преодоления топографической дезориентации пациенты пытаются использовать некоторые очевидные признаки объектов. Например, при поиске своей комнаты — собственное имя, написанное на двери, а для узнавания своей кровати в комнате — цвет одеяла.

Нарушения общей топографической самоориентации. Особый тип топографической дезориентации заключается в неспособности определить свое местоположение в общей топографической системе координат, в которой содержится указание на конкретную местность, город, страну и государство. Пациент не в состоянии определить свое настоящее местонахождение, то есть не знает, где он находится — в больнице, в школе или в квартире, в каком городе, и как называется эта страна. Эти трудности могут проявляться как отдельный синдром или сопровождаться топографической дезориентацией в знакомом пространстве. Эти нарушения также являются одним из наиболее важных признаков серьезного снижения интеллекта со значительными расстройствами памяти, но ориентация в общей топографической системе координат может быть сохранной, а амнезия недавних событий и событий далекого прошлого — очень тяжелой, и наоборот. В некоторых случаях так называемой «редуплицирующей парамнезии» пациент может ощущать, что он находится сразу в двух местах одновременно, например в двух разных городах (см. главу 6 «Расстройства памяти»). Диагностика наруше-

ний общей топографической самоориентации обычно производится в ходе оценки психического состояния и широко распространена в психиатрической, неврологической и нейропсихологической экспертизе пациентов с деменцией. Однако их связь с остальными клиническими признаками снижения интеллекта, в том числе со значением локализации поражений, до сих пор остается неясной.

Нарушения переработки неконвенциональной (необычной) информации. Нарушения способности описывать или рисовать планы местности. Пациенты могут испытывать трудности понимания топографических координат, когда пытаются описать дорогу и вспомнить пространственное расположение улиц города, нарисовать или описать план собственной квартиры или комнаты в больничном отделении. Во многих случаях расстройства рисования и описания улиц города, планов квартиры или комнаты могут не сопровождаться дезориентацией в реальном пространстве. В других случаях пациенты не могут найти дорогу к определенной цели, но способность описывать нужную дорогу или рисовать карту города, где они проживают, остается сохранной (Paterson et al.,1946; Pallis, 1955; Landis et al., 1986, случаи 1 и 2; McCarthy et al, 1996).

Нарушения топографической ориентации можно наблюдать, когда пациенту требуется описать на бумаге относительное пространственное расположение главных городов страны. Например, экспериментатор обозначает кружком штат Вашингтон, и пациента просят указать на приблизительное местоположение Флориды, Калифорнии, Нью-Йорка, Бостона, Техаса, Лос-Анджелеса, Сан-Франциско, обозначить север, юг, запад и восток или указать правильное направление передвижения из одного города в другой. В таких случаях также может нарушаться топографическая ориентация по настоящей карте. Пациенту особенно трудно найти свое положение на карте, развернутой перед ним на 180°, и ему приходится соотносить свою ориентацию в пространстве с противоположной ориентацией карты (Тест чувства направления «Карта дорог» Мани — Money Road-Map Test of Directional Sense — Alexander, Money, 1966).

Способность ориентироваться по карте часто нарушается у пациентов с топографической дезориентацией в реальном пространстве, но может нередко обнаруживаться и у пациентов, не страдающих такими нарушениями (McFie et al., 1950; Hecaen et al., 1951). Трудности описания маршрутов и планов также могут наблюдаться при отсутствии дезориентации в реальном пространстве. Соответственно, топографическая дезориентация в реальном пространстве и нарушения описания пространства должны считаться относительно независимыми клиническими синдромами, носящими общие названия «топографическая дезориентация в реальном пространстве» и «топографическая дезориентация в виртуальном пространстве». Эти синдромы часто наблюдаются вместе, взаимно усиливая проявления дезориентации в реальном пространстве и нарушения ориентации в виртуальном пространстве.

Топографическая дезориентация и нарушения переработки информации в мозге. Нарушения двух основных компонентов топографической ориентации — внутренней навигации (internal navigation) и распознания знакомых ориентиров (Farrell, 1996) — могут лежать в основе развития топографической дезориентации и могут быть названы соответственно топографической апраксией и топографической агнозией.

Топографическую апраксию можно определить как нарушение внутренней навигации (Gallistel, 1990; Farrell, 1996), или нарушение способности опираться на характерные признаки местности и хранящиеся в пространственной памяти топографические координаты и маршруты, чтобы управлять своими перемещениями в выбранных направлениях и оценивать изменения своего положения в ходе таких перемещений путем соотнесения своего положения с топографическими координатами и хранящимся в памяти описанием маршрута. Этот тип топографической дезориентации часто описывался в литературе как топографическая амнезия, или потеря топографической памяти (Assal, 1969; Whiteley, Warrington, 1978). Однако нарушения процесса внутренней навигации могут быть вызваны не только потерей пространственной памяти, но и нарушением способности соотносить топографические координаты и хранящееся в памяти описание маршрута с реальным положением в пространстве, которое очень похоже на нарушение, обозначенное термином «апраксия». На самом деле, пространственная память сохранна, если пациент в состоянии описать маршрут или план местности, но его дезориентация в пространстве является производной от трудностей соотнесения своего положения с хранящимся в памяти образом пространства. Память на главные события отдаленного прошлого также может быть сохранной, но память на недавние события в некоторых случаях нарушается без очевидной корреляции с топографическими нарушениями.

Топографическая агнозия знакомых ориентиров. Пациент может быть в состоянии узнать здание или улицу в целом, но испытывает трудности при использовании конкретных характерных хранящихся в памяти признаков для узнавания знакомых зданий, улиц, городских площадей, памятников, находящихся по дороге домой или куда-либо еще. Это может усугублять топографическую дезориентацию (Meyer, 1900; Paterson, Zangwill, 1945; Whitely Warrington, 1978). Некоторые авторы подчеркивают, что агнозия топографических ориентиров может быть только причиной, лежащей в основе топографической дезориентации, поскольку у пациента обнаруживается сохранная способность рисовать план комнат и путей подхода к ним (Peron at al., 1946; Pallis, 1955; Cole, Perez-Cruet, 1964; Levine et al., 1985; Landis et al., 1986; Farrell, 1996).

Топографическая дезориентация и прозопагнозия. Топографическая дезориентация часто сопровождается прозопагнозией. Экаен и Ангелергес обнаружили прозопагнозию у 8 из 11 пациентов с топографической дезориентацией (Несаеп, Angelergues, 1963). Ландис и др. выявили прозопагнозию в 7 из 16 случаев «пространственной агнозии» или «утраты знакомых ориентиров на местности» (Landis et al, 1996). Основными клиническими признаками обоих синдромов являются нарушения распознания знакомых индивидуальных зрительных образов и лиц при прозопагнозии и знакомых ориентиров и маршрутов при топографической дезориентации. Конечно, трудности связаны с другим типом целевых объектов распознания и набора свойств и моделей памяти, используемых в ходе распознания. Прозопагнозия может сохраняться, когда топографическая дезориентация исчезает (Assal, 1969), либо трудности топографической ориентации могут оставаться, в то время как прозопагнозия оказывается временной (Landis et al., 1986, случаи 4, 8 и 10).

Анатомические аспекты

Нарушения переработки конвенциональной (обычной) информации. Серьезные нарушения топографической ориентации в реальном пространстве были впервые описаны в случаях билатеральных задних поражений (Foster, 1890; Wilbrand, 1892; Meyer, 1900; Holmes, Horrax, 1919; Potzl, 1928). С 1876 года в литературе были описаны 15 случаев топографической дезориентации с результатами вскрытия (см. табл. 2, Landis et al., 1986). Билатеральные поражения были обнаружены в 6 случаях, а односторонние задние правополушарные поражения — в 9 случаях. Влияние масс-эффектов опухолей и кровоизлияний в мозг можно исключить, поскольку об инфарктах мозга сообщалось в 6 из 9 случаев правополушарных поражений. Односторонние поражения левого полушария не были обнаружены ни в одном из 15 случаев.

Позднее, с появлением современных методов исследования мозга, в исследованиях локализации поражений с помощью компьютерной томографии или магнитного резонанса был описан ряд случаев топографической дезориентации (табл. 2.3.1).

Таблица 2.3.1 Локализация поражений в случаях топографической дезориентации, описанных после 1969 года

* Клинические данные и локализация поражений подробно описаны в 4 из 15 случаев.

О поражениях правого полушария сообщалось во всех 14 случаях, представленных в таблице, в том числе в трех случаях с билатеральными поражениями. Не было описано ни одного случая одностороннего поражения левого полушария. Результаты томографии, магнитно-резонансного исследования и хирургические данные в случаях топографической дезориентации совпадают с результатами вскрытия. Они со всей достоверностью подтверждают особую роль поражений правого полушария в развитии топографической дезориентации. Эти результаты можно сопоставить с данными о высокой частоте поражений правого полушария при прозопагнозии, которая характеризуется нарушениями узнавания знакомых лиц, в то время как при топографической дезориентации страдает узнавание знакомых маршрутов и ориентиров. Это подчеркивает роль правого полушария в переработке информации об индивидуальных свойствах объектов и сцен.

Во всех 15 случаях вскрытия и во всех 14 случаях, представленных в таблице, поражение затрагивало задние участки правого полушария. Из 15 случаев, по которым имеются результаты вскрытия, в 13 случаях были отмечены затылочные поражения, в 9 случаях — височные и в 3 случаях — теменные. Теменные поражения чаще встречаются в случаях, проверенных с помощью томографии, MRI и вскрытия, которые представлены в таблице. Затылочные поражения обнаружены в 7 случаях, теменные — в 7 случаях и височные — в 5 случаях. Поскольку масс-эффект опухоли или кровоизлияния может затрагивать близлежащие области, случаи инфаркта мозга приведены отдельно. В 7 случаях инфаркта мозга затылочные поражения наблюдались у 5 пациентов, теменные — у 3 пациентов и височные поражения — у 2 пациентов.

Нарушения переработки неконвенциональной (необычной) информации. Правые задние поражения часто наблюдаются в случаях, когда пациент страдает нарушениями топографических понятий, трудностями описания или изображения маршрутов или планов местности, обозначения расположения главных городов на карте (McFie et al, 1950; Hecaen et al; 1951). Экспериментальные исследования со зрительным или тактильным прохождением лабиринтов обнаруживают значительные трудности научения в группах пациентов с поражениями задних участков правого полушария (Elithorn, 1964; Milner, 1965; Corkin, 1965,). Задне-теменные поражения правого полушария отвечают за наиболее значительные изменения при зрительном прохождении лабиринта по сравнению с пациентами с поражениями левого полушария (Newcombe, 1969; Ratcliff, Newcombe, 1973). Удаление гиппокампа при хирургическом лечении эпилепсии или обширные теменные поражения правого полушария значительно усугубляют трудности научения в лабиринте (Milner, 1956; Corkin, 1965).

Согласно обобщающему обзору 29 случаев топографической дезориентации, проверенных по результатам вскрытия, томографии или хирургической операции, в 20 случаях поражения располагались в затылочной области, в 14 случаях — в височной, в 10 случаях — в теменной. Итак, при топографической дезориентации поражения расположены в затылочной, височной и теменной долях правого полушария. Возможно, при топографической агнозии поражения в основном затрагивают затылочную и височную долю (Landis et al, 1986). Более дорсальные,

затылочно-височные поражения, возможно, отвечают за развитие топографической апраксии.

При нарушениях топографических понятий и дезориентации в реальном пространстве локализация поражений аналогична. Поражения обычно расположены в задних участках правого полушария. Однако при нарушениях топографических понятий имеется тенденция к более частому распространению поражений на теменную долю. В некоторых случаях поражения лобной доли могут играть важную роль, но требуются дальнейшие исследования (рис. 2.3.1).

Рис. 2.3.1. Топографическая дезориентация. Локализация поражений у пациентов с поражениями правого полушария. Цифрами обозначены соответствующие цитоархитектонические поля Бродмана