Важной целью нейропсихологического тестирования является оценка когнитивных нарушений, вызванных обширными кортикальными и подкорковыми поражениями у больных с различными заболеваниями типа деменции. Эта оценка представляет собой важную часть диагностической работы в клинических психиатрических и неврологических исследованиях и в ежедневной практике. Она предоставляет важную информацию для оценки наличия, степени тяжести и типа нарушений познавательных способностей, которую можно использовать для кли-нико-анатомической оценки больных, их функционального статуса и изменения познавательных способностей в ходе прогрессии болезни. Для того чтобы достичь этой цели, нейропсихологические тесты должны оценивать и сравнивать различные нейропсихологические синдромы, включающие в себя нарушения общих познавательных способностей, вызванных обширными поражениями мозга.
Конечно, структурное изображение мозга, сканирование мозга с помощью КТ и МРТ играет важную и часто первичную роль в анатомической части такой оценки, но оно обычно показывает большие анатомические изменения, упуская легкую или специфическую неструктурную патологию, которая может отражать специфические нейрохимические и электрофизиологические характеристики заболеваний, таких как первичные психические болезни, например шизофрения или биполярные расстройства. Изображения мозга могут также показывать более выраженные, грубые изменения, вызванные медленно прогрессирующей болезнью и, конечно, не способны отразить функциональный статус больного. Это может быть восполнено с помощью таких нейропсихологических тесов, как BNCE. Ряд тестов предоставляет возможность оценивать и сравнивать ряд клинических синдромов, включая различные типы агнозии, афазии, апраксии, амнезии, отражающих отдельную локализацию поражений внутри обширных поражений, типичных для заболеваний типа деменции.
Наличие и степень тяжести нарушений познавательных способностей. Тест BNCE помогает оценивать общие нарушения познавательных способностей, измеряя наличие и тяжесть различных клинических синдромов амнезии, апраксии, агнозии, афазии, развивающихся у больных с обширными кортикальными и подкорковыми поражениями. Общий балл, как сумма всех баллов с максимумом 30, используется для оценки наличия и степени тяжести нарушений познавательных способностей. Нормальные индивидуумы в обычно получают общий балл от 28 до 30. Легкие нарушения отмечаются, когда общий балл — от 22 до 27. Общий балл от 10 до 21 указывает на умеренные нарушения. Тяжелые нарушения отмечаются баллом 9 и ниже.
Общие баллы BNCE прямо отражают тяжесть кортикальных поражений и поражений белого вещества, выявленных сканированием мозга у больных с неврологически определенными заболеваниями, такими как различные типы дегенеративной деменции, травмы головы, сосудистой деменции. В то же время, баллы BNCE отражают лучше, чем сканирование мозга, степень тяжести и динамику патологии мозга у больных с такими первичными психическими расстройствами, как
шизофрения, так как такая патология часто существует на синаптическом уровне и не видна при визуальной оценке — сканировании мозга (Тонконогий, 1997).
Типичным является сравнение двух наших пациентов, больного Т. Г. с длинной историей шизофрении и больного Дж. Л. с последствиями тяжелой травмы головы после автокатастрофы. Баллы тестирования BNCE у обоих больных были на уровне умеренных нарушений познавательных способностей, общий балл 17 у больной Т. Г. и 16 у больного Дж. Л., в то время как сканирование мозга выявило легкую степень расширения желудочков мозга у больного с шизофренией и значительную потерю ткани в основе лобных долей с распространением" на височные доли у больного с травмой головы (рис. 8.5.1, см. также рис. 4.2.2 и подробное описание истории больного Дж. Л. в главе 4, раздел «Социальная апраксия»).
Рис. 8.5.1. Слева: двухмерное изображение ЯМР 46-летней больной Т. Г. с шизофренией показывает легкую степень расширения желудочков мозга. Ее общий балл BNCE был 17/30, что показывает умеренный уровень нарушения познавательных способностей. Справа: сканирование головы 28-летнего больного Дж. Л., который перенес тяжелую закрытую травму головы, показывает значительную потерю ткани в основе правых и левых лобных долей с распространением на левую теменную долю. Его общий балл BNCE был 16/30, примерно тот же, что у больной Т. Г., показывая умеренный уровень нарушения познавательных способностей
Изображения мозга (см. рис. 8.5.1) показывают, что умеренные нарушения познавательных способностей в обоих случаях вызываются значительной потерей ткани в лобно-теменной области у больного с историей тяжелой травмы головы, в то время как эти нарушения не могут быть объяснены легкой степенью расширения желудочков мозга у больной с шизофренией. Противоречия между умеренным нарушением познавательных способностей по данным BNCE и минимальными изменениями выявленными на ЯМР у больного шизофренией могут происходить
по причине наличия обширной патологии мозга, вероятно на синаптическом уровне, что вне достижений техники ЯМР.
Оценка легкой степени нарушений познавательных способностей. Тест BNCE, часть I, с максимальным баллом 15, и часть II, с максимальным баллом 15, позволяет оценить наличие легкой степени нарушения познавательных способностей, посредством сравнения результатов обработки обычной и необычной информации. Баллы части I отражают результаты обработки обычной информации, которые обычно в норме или слегка нарушены у больных с легкой степенью нарушений, достигая 13-15 баллов из максимума 15. Баллы части II оценивают результаты переработки новой и неполной информации, обычно более серьезно нарушенной на ранних стадиях развивающейся деменции, обычно 9-12 из максимальных 15, что на 3-5 пунктов ниже, чем баллы части I. Больной может ориентироваться во времени, он способен вспомнить последовательность последних президентов, демонстрирует понимание простых вербальных команд из субтестов части I; но он может испытывать значительные трудности в выполнении субтестов части II, основанной на результатах переработки больными необычной информации и выявляющих такие расстройства, как агнозия и апраксия, агнозия неполных картинок предметов, нарушения в простой категоризации и вербальной рабочей памяти. Результаты сканирования мозга на этих ранних стадиях прогрессии деменции могут быть в пределах нормы или по крайней мере неясными.
Типичный пример — наш случай Дж. X. с неясными данными ЯМР и с наличием нарушений по данным субтестов части II, такими как агнозия последовательностей, апраксия последовательностей и агнозия частично зашумленных предметов, в то время как снижение баллов в некоторых субтестах части I минимальны или нормальны в остальной части субтеста (рис. 8.5.2). Сканирование мозга ЯМР в этом случае показывает легкую степень атрофии мозга, которую трудно отличить от изменений, связанных с возрастом, тогда как результаты BNCE ясно указывают на наличие и тип нарушений познавательных способностей (см. рис. 8.5.2).
Роль теста BNCE в определении локализации поражений. Часть I BNCE, оценивающая нарушения процесса переработки обычной информации, может указывать на специфическую локализацию поражений мозга, лежащих в основе наблюдаемых нарушений. Например, низкий балл в субтесте «конструктивный праксис» может быть связан с тем, что затронута нижняя теменная область, тогда как баллы ниже 3 в субтестах понимания и называния обычно наблюдаются при локализации поражений в областях вокруг сильвиевой щели в левом полушарии мозга. В таких случаях необходима более подробная оценка синдромов афазии и апрак-сии. Типичный пример — наш случай 3. 3. с нарушениями речи, развившимися после инсульта в задней части первой височной извилины левого полушария. У больного проявлялись нарушения в субтестах понимания и называния. Клиническое и нейропсихологическое тестирование выявило в этом случае синдром, типичный для афазии Вернике, с беглой речью, характеризуемой многочисленными литеральными парафазиями и множественными ошибками в повторении слов, состоящими из двух и более слогов, так же как и отчуждение значения слов в специальных тестах. У больных с деменцией последние признаки могут отсутствовать, но низкие баллы в субтестах понимания и называния могут указывать на распространение поражений в области вокруг левой сильвиевой щели.
Рис. 8.5.2. Вверху. Профиль BNCE больного Дж. X., 66-летнего мужчины с недавним развитием бреда преследования и слуховыми галлюцинациями. Его общий балл был 23 на нижнем уровне легкого нарушения познавательных способностей. Это небольшое снижение общего балла в основном определялось низким баллом части II, отражающем нарушения процесса обработки необычной информации. Внизу. Т2 взвешенное ЯМР изображение показывает небольшое увеличение боковых желудочков и небольшую кортикальную атрофию; на основе этих данных ЯМР нельзя делать вывод о возрастных изменениях без использования результатов BNCE, показывающих легкую степень нарушения познавательных способностей. В сочетании с клиническими данными эти результаты BNCE позволяют поставить вероятный диагноз ранней стадии болезни Альцгеймера
Выявление локализации поражения, с использованием BNCE может быть более сложным в случаях с основными нарушениями процесса переработки необычной информации, обнаруженными в субтестах части II. Низкие баллы в этих субтестах могут выявляться при различной локализацией поражений, и решение по локализации должно приниматься с помощью дополнительной информации. Типичными являются наши случаи с низкими баллами в субтесте «неполные картинки». Можно предположить, что низкие баллы в этом субтесте могут, главным образом, зависеть от преобладания поражений в задней нижней височной области, а агнозия полностью видимых предметов может наблюдаться в случаях с затылочными поражениями. Но мы также наблюдали группы больных с низкими баллами в субтестах «Неполные картинки» и выявляли широкий спектр локализации поражений, в одном случае это была затылочная доля, лобные доли были поражены в некоторых других случаях и даже подкорковые структуры были вовлечены в других сериях случаев (рис. 8.5.3 Б).
Однако образец профиля BNCE был разным в случаях с различной локализацией поражений. У больного Л. с массивным поражением лобных и височных долей в основании обоих полушарий мозга профиль BNCE включал в себя чрезвычайно низкие баллы для процесса переработки обычной информации, отражаемого тестом части I, тогда как у больной с небольшим левым затылочным инфарктом (см. рис. 2.1.11) низкие баллы были зарегистрированы только в субтестах «Неполные картинки» и «Апраксин последовательностей». В то же время, у больной Дж. У. с низкими баллами в субтестах части II и высокими баллами в субтестах части I поражение располагалось в подкорковом белом веществе (рис. 8.5,3 А). Соотношение баллов части I и части II было обычно 2 к 3 в наших случаях с подкорковыми поражениями и только 1-1,2 в случаях с лобными поражениями.
У одной из наших больных, Дж. У., 66-летней женщины, без истории психических заболеваний и без криминальных проблем, развился бред величия, она прекратила оплачивать счета, была замечена бродящей вокруг своего дома и пыталась разбить автомобили соседей. Она поступила в больницу после инцидента, когда она направляла заряженное ружье на соседей. По прибытии в больницу больная была внимательной и старалась сотрудничать. Она высказывала бред величия, в том, что она представляла себя дочерью врача, закончившей медицинский колледж, и то, что ей принадлежит больница, куда она была помещена. У нее не было воспоминаний о недавних эпизодах насилия. Тест BNCE выявил нарушения познавательных способностей для процесса переработки необычной информации (рис. 8.5.3 А).
ЯМР мозга у этой больной подтвердило диагноз подкорковой сосудистой деменции (рис. 8.5.3 Б).
Представляется, что главную роль в развитии сосудистой деменции может играть локализация субкортикальной ишемической патологии, например в белом веществе лобных долей, полосатом теле или в соединениях внутри системы памяти. Также нейропатологические исследования болезни Бинсвангера, которая характеризуется развитием деменции, указывают на подкорковые ишемические изменения и лакуны в белом веществе лобных и теменных долей, перивентрику-лярном белом веществе, в то время как кора больших полушарий, в основном, сохраняется.
Рис. 8.5.3 А. Профиль BNCE больной Дж. У. с подкорковой сосудистой патологией. Баллы показали значительное противоречие между ее способностью выполнить без затруднений все субтесты части I и нарушениями в выполнении субтестов части II, особенно в субтесте «Переключающийся набор», «Внимание». Это указывает на агнозию и апраксию последовательностей, наличие проблем, связанных с восприятием, с социальными действиями и соответствующими правильными ответами на эти действия. Баллы «Рабочей памяти» также низкие, что показывает нарушения непосредственной памяти
Еще один пример преобладающего подкоркового поражения с очень низкими баллами в части II и высокими в части I теста BNCE — больной с болезнью Ген-тингтона и атрофией хвостатого тела, выявленной ЯМР (рис. 8.5.4 А).
В нашем случае болезни Гентингтона больной Дж. М., 50-летний выпускник Массачусетского Института Технологии (MIT), который организовал вместе со своим коллегой, тоже выпускником MIT, очень успешную компанию по программному обеспечению. Больной вынужден был подать в отставку, когда он стал не в состоянии продолжать выполнять свою работу в качестве менеджера и программиста. После периода безработицы он получил работу садовника в поместье и был способен выполнять свою работу удовлетворительно более года. Но у Дж. М. со временем развились затруднения, и, когда он пытался следовать инструкциям своего нанимателя, он разозлился и напал на своего нанимателя. Он был доставлен на психиатрическое обследование в отделение судебной медицины, так как его поведение казалось странным, противоречило его личной и профессиональной истории. Беседа с больным при приеме в больнице показала, что он внимателен и готов к сотрудничеству, и что он не может вспомнить свое агрессивное поведение. В сопровождающих записях его истории болезни не упоминалось о нарушениях познавательных способностей больного.
При приеме в больницу было обнаружено, что больной имеет некоторые признаки, указывающие на возможные нарушения познавательных способностей в процессе
Рис. 8.5.3 Б. ЯМР мозга у больной Дж. У. Корональный срез через лобные и височные доли. ЯМР мозга обнаружил множественные микроинфаркты в семиовальном центре, умеренную гиперинтенсивность в белом веществе и расширение желудочков и извилин. Этот тип поражения мозга и наличие диабета и гипертонии в ее истории болезни указывали, что ее деменция легкой степени была сосудистого происхождения. Нормальные баллы для процесса переработки обычной информации в этом случае указывают на возможное относительное сохранение коры головного мозга, в то время как ишемия развилась, главным образом, в подкорковом белом веществе
переработки обычной информации, что типично для легкой степени деменции. Он показал ненормальное поведение в вербальной ориентации во времени, так как он был не способен назвать точную дату. Была проявлена легкая степень аномии, как неспособность вспомнить относительно редко употребляемые слова, такие как «мочка уха». Память на президентов, понимание, конструктивный праксис почти полностью сохранялись, как это было показано соответствующими субтестами BNCE процесса переработки обычной информации. Но при тестировании процесса переработки необычной информации с использованием того же теста выявились значительные нарушения (рис. 8.5.4 А), которые, очевидно, не мешали способности больного жить независимо до его недавнего эпизода с нападением.
Неврологическое обследование Дж. М. во время приема в больницу выявило нечастые отрывистые хореические движения головы и туловища, позитивный хоботковый рефлекс и симптом Бабинского на правой стороне. Сканирование ЯМР выявило подкорковые изменения в виде атрофии хвостатого ядра (рис. 8.5.4 Б).
Было обнаружено, что другой член семьи страдал болезнью Гентингтона, но мать больного не имела признаков этой болезни, и генетическое тестирование в семье Дж. М. не производилось в то время. Однако диагноз болезни Гентингтона у Дж. М. считался самым вероятным в списке возможных диагностических вариантов.
В этом случае снижение познавательных способностей началось с нарушений профессионального функционирования, которые могут рассматриваться как при-
знаки социальной агнозии и социальной апраксии, сопровождаемые развитием изменения личности и развитием нарушений в процессе переработки необычной информации в восприятии и рабочей памяти, подобными случаям подкорковой, так же как и кортикальной деменции.
Конечно, подобный профиль может иногда отмечаться у больных с кортикальными поражениями и легкими нарушениями познавательных способностей, но обычно отличия между баллами части I и части II менее заметны, например в случае с Дж. Н. (рис. 8.5.2), на ранних стадиях болезни Альцгеймера, балл части I был 13, а части II — 10, в то время как индивидуальные баллы были.на нормальном уровне 3 для 2 субтестов, «подобия» и «внимание».
Рис. 8.5.4 А. Профиль BNCE больного Дж. М. с болезнью Гентингтона. Относительно сохраненный процесс переработки обычной информации (часть I), в то время как при тестировании процесса переработки необычной информации были отмечены низкие баллы (часть II). BNCE тестирование показало что больной Дж. М. был не способен узнать большинство неполных рисунков предметов (G), что указывает на наличие агнозии необычных предметов. Также была очевидной агнозия последовательностей. Больной не мог правильно копировать последовательность, состоящую из повторения незакрытого квадрата и двух треугольников. Первоначальный порядок для этих простых последовательностей был нарушен, даже для простой последовательности из одного незакрытого квадрата, за которым следовал один незакрытый треугольник (F, см. также рис. 2.7.4). Нарушения познавательных способностей у больного Дж. М. могли усилить расстройства гнозиса социальных действий, необходимых, чтобы продолжать успешное профессиональное функционирование. Затруднения в планировании проявлялись также в неспособности следить за меняющимися соединениями двенадцати цифр, несмотря на правильное понимание инструкции, демонстрируемое сохраненной способностью следить за соединением из шести цифр (I). Нарушение семантической памяти проявлялось как затруднения в объяснении подобий (Н). В то же время, рабочая память на слова была только легко нарушена (J). Никаких ясных признаков брадифрении, апатии не наблюдалось в то время
Рис. 8.5.4 Б. ЯМР мозга больного Дж. М. с болезнью Гентингтона показывает легкую степень атрофии хвостатого ядра с ex-vacuo увеличением передних рогов боковых желудочков. Также имеется умеренное увеличение задних рогов и третьего желудочка. Эта подкорковая патология согласуется с существенно низким баллом части II BNCE (6/15) и относительно нормальными баллами части I (13/15)
Роль подкорковой патологии в нарушениях процесса обработки необычной информации может подчеркиваться расстройствами рабочей памяти, которая играет важную роль в этом процессе (см. главу 6 «Расстройства памяти»), и считается одним из главных признаков «подкорковой деменции» (Albert et al., 1974).
Тест BNCE может также быть полезным при оценке типов деменции. Например, амнестический синдром типа Корсакова выражается в низких баллах при тестировании долгосрочной памяти («Память на президентов»), тогда как в других субтестах, оценивающих агнозию, апраксию и афазию, баллы нормальные. Балл также может быть нормальным в субтестах «Переключающийся набор» и «Рабочая память», которые требуют сохранения непосредственной памяти. Это указывает на сочетание симптомов, типичных для амнестического синдрома Корсакова, характеризуемого нарушениями долгосрочной памяти и сохранением непосредственной памяти на время около 5 минут и специфической локализацией поражения в маммилярных телах, зрительных буграх и в гиппокампе. Конечно, необходим дальнейший сбор нейропсихологических данных, данных изображения мозга, ЭЭГ и аутопсии для того, чтобы установить типичные профили сочетаний клинических синдромов деменции различного происхождения и их отношения к локализации и типам поражений в отдельных случаях. Сбор данных может также открыть путь к использованию диагностических алгоритмов для принятия решения по диагнозу, основанному на индивидуальных профилях у больных с де-менцией.
Тест BNCE при оценке прогрессии деменции. Изображение мозга в случаях прогрессии деменции может показывать только общую кортикальную и подкор-
ковую атрофию, не указывая на видимую динамику утраты ткани мозга и клинически соответствующие нарушения. Нейропсихологические тестирования, такие, как BNCE, могут регистрировать динамику развития деменции в тех случаях, когда никакого видимого ухудшения не отмечается по результатам сканирования мозга, ЯМР и КТ.
Прогресс деменции обычно проявляется в агнозии и апраксии последовательностей, что может подтолкнуть развитие социальной агнозии и апраксии. Регистрируется также снижение познавательных способностей, когда субтестами «Ориентация» и «Память на президентов», соответственно, выявляется развитие агнозии пространства—времени и амнестические нарушения долговременной памяти. Развитие дезориентации в пространстве—времени легко обнаружить во время регулярной клинической оценки, часто представляющей собой момент времени, когда наличие деменции полностью признано и подтверждено. Признаки афазии и конструктивной апраксии обычно не наблюдаются на этой стадии прогрессии деменции. Это указывает на возможное сохранение областей вокруг сильвиевой щели в левом полушарии в таких случаях.
В некоторых случаях признаки афазии, особенно аномии, появляются на относительно ранних стадиях, например, в самом начале болезни Альцгеймера. Но в большинстве случаев с прогрессивной дегенеративной деменции признаки афазии и конструктивной апраксии развиваются позже в ходе болезни. Это развитие отслеживается такими тестами, как BNCE, основанными на оценке отдельных клинических синдромов деменции, и указывает на вероятность того, что затронуты области вокруг сильвиевой щели в левом полушарии мозга.
Оценка функционального статуса. Общая сумма баллов теста BNCE обеспечивает высокую точность индекса функционального статуса больных с нарушениями познавательных способностей. Больные с общей суммой баллов 28-30 обычно в состоянии жить самостоятельно у себя дома, тогда как больным с суммой 21 и ниже, что указывает на умеренные и тяжелые нарушения, обычно требуется проживание в местах, где им будет оказываться поддержка, такие как дома престарелых, больница, и др. Больные с легкими нарушениями, с 22-27 баллами, могут жить самостоятельно в 50% случаев.