Заключение: Пролапс МК 1 степени с незначительной регургитацией. Камеры сердца в размерах не увеличены. Гипертрофии стенок нет. Глобальная, локальная сократительная функция миокарда удовлетворительная ФВ-56%. Недостатосность ТК 1 ст. Легочная гипертензия 1 ст. Перикард б/о.
X. Обоснование клинического диагноза
Клинический диагноз: Острый лимфобластный лейкоз, вариант Т1. Группа высокого риска. Состояние после курса химиотерапии по протоколу ALL 2013 Kz, предфаза (24-30.05.2018), индукция I (31.05-14.06.2018г). ХТ по схеме «7+3Ida» (28.06-04.07.2018). Ремиссия от 26.07.2018(21-й день перерыва).МОБ 0,32 %. Консолидация по схеме «7+3Ida» (04.08.-10.08.18). Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от мамы.(12.10.2018). Произведена трансфузия взвеси гемопоэтических стволовых клеток в объеме 188 мл. количестве 2,2 млн/кг реципиента.
Диагноз: Острый лимфобластный лейкоз поставлен на основании:
1 ОАК 22.05.2018: гиперлейкоцитоз до 124 тыс, тяжелая анемия 66 г/л, тромбоцитопения 32 тыс/мкл, бластемия 5%, лимфоцитоз 85%
2 Миелограмма от 23.05.18: костный мозг клеточный. Тотольная бластная метаплазия костного мозга, бласты 88 %.
3 Синдромы:Анемический синдром- общую слабость и одышку при физической нагрузке,
Интоксикационный синдром: отмечается повышение температуры тела
Геморрагический синдром: появлениесиняки в теле
Гиперпластический синдром: наличие лимфоаденопатии по данным КТ грудного и брюшного сегментов
4 Иммунофенотипирование КМ от 25.05.2018г (город Усть-Каменогорск): выявлен фенотип бластных клеток: CD34+/- CD38+ HLA-DR-CD7++ CD5++ cyCD3++ CD4- CD8- CD3-, Экспрессия цитоплазмитического маркера суCD3+ составляет 95%. Иммунофенотип соответствует пре – Т – клеточному под варианту ОЛЛ. CD10:0,20%,CD117:1,80%, CD11b: 0,30%, Cd11e: 1,20 %, CD13: 2,00%, CD19: 0,80%, CD1a: 0,80%, CD2: 2,30%, CD2: 0,10%, CD22:0,10%, CD3: 2,30%, CD34: 19,00%, CD38: 70,00%, CD4: 1,20%, CD41: 17%, CD42b: 1,10%, CD5: 88,00%, CD56: 38,00%, CD61: 0,80%, CD64: 0,80%, CD65:0,50%, CD7: 99,00%, CD8: 1,20%, HLA-DR: 2,30%, MPO: 1,80%
Анамнез заболевание: с мая 2018г стал отмечать быструю утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, за медицинской помощью не обращался. В динамике присоединились боли в поясничной области, боли в горле обратился за медицинской помощью, получал лечение НПВС (диклофенак), мануальная терапия, без положительного эффекта. 21.05.18 заметил появление синяков по телу, по месту жительства осмотрен терапевтом. В ОАК от 22.05.18 выявлен гиперлейкоцитоз до124 тыс/мкл, тяжелая анемия гемоглобин 66 г/л,тромбоцитопения 32 тыс/ мкл. С подозрением на заболевание крови направлен в ТОО «Центр Гемотологии»
Вариант Т1 выставляется по иммунологического классификации лейкозов у пациента выявлен т-линейный ОЛЛ CD7++
Группа высокого риска в дебюте заболевания лейкоциты выше 124 тыс/мкл.
Состояние после курса химиотерапии по протоколу ALL 2013 Kz, предфаза (24-30.05.2018)
1-6 дни Дексаметазон – 10 мг/м2 в/в
6 день Ритуксимаб 375 мг/м2 в/в
Индукция-1 (31.05-14.06.2018г).
7-16 дни Дексаметазон 10 мг/м2 в/в
7 день – Даунорубцин 60 мг/м2 R(24 часа или 2 часа)
Винкристин2 мг в/в
14 день – Винкристин 2 мг в/в
21 день - Пункция костного мозга
Ремиссия не достигнута на 21-й день курса ХТ по протоколу ALL 2013 Kz:
ОАК от 14.06.2018: агранулацитоз 0,766 тыс/мкл, тромбоцитопения 18 тыс/мкл, гемоглобин 72 г/л
Миелограмма от 14.06.2018.: бластоз 73%
Ремиссия после ХТ по схеме «7+3Ida» на 21-й день перерыва
ОАК от 25.07.18 – лейкоциты 1,59 тыс/мкл, с/я 32%, п/я 5%,абсолютное количество нейтрофилов – 0,6 тыс/мкл, тромбоциты 187 тыс/мкл
Миелограмма от 26.06.2018(забор анализа 25.07.18) – бласты 1%, подсчет на 200 клеток.
Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от мамы.(12.10.2018). Пациент после кондиционирования (Бусульфан 12 мг/кг + Флударабин 30 мг/м2) после премедикации (супрастин 1,0 мл в/в,, ондем 8 мг в/в, преднизолон) произведен трансфузия взвеси гемопоэтических стволовых клеток в объеме 188 мл. количестве 2,2 млн/кг реципиента.Во время процедуры прводился мониторинг ЧСС, АД, SO2, ЭКГ. Процедуру перенес плохо, наблюдалось снижение сатурации до 86%, на фоне увлажненного кислорода до 95%. Состояние было расценено как холодвая реакция сосудов микроциркуляторного русла. Моча светло-желтая, признаков гемолиза нет.
Осложнение: Фебрильная нейтропения (от 23.10.2018). У пациента после ТКМ развивается агранулоцитоз. 11-й день у пациента отмечалась субфебрильная температура.
Также в данный момент после ТКМ развился:
Невыраженный диспептический синдром
Мукозит слизистых оболочек ротовой полости II ст.
Лечение:
Дата
| Название препарата | 15/ | 16/ | 17/ | 18/ | 19/ | 22/ | 23/ | 24/ | /10 | 26/ | 29/ | 30/ | 31/ | 1/ | 2/ |
| Гепарин 6300Ед+20мл 0,9% Na Cl в/в в 13:00 | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | |||||
| Ондем 8 мг+20мл 0,9% Na Cl в/в | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | |||||
| Калия хлорид 7,5% 20 мл в/в | + | + | + | + | + | + | + | + | |||||||
| Трамадол 100 мг(2мл)+250 мл 0,9% Na Cl в/в по требованию | + | + | + | + | + | + | + | + | |||||||
| Аминокапроновая кислота 100 мл 5% | + | + | + | + | |||||||||||
| Хлоргексидин 0,05% перевязка ЦВК в 16:00 | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | |||||
| Омегаст 20 мг внутрь в 19:00, 09:00 | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | |||||
| Хлоргексидин 0,05%-100 мл полоскание полости рта 6 раз | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | |||||
| Бисептол 960мг 1 раз в день в пн,ср,пт в 10:00 внутрь | + | + | + | + | + | + | + | ||||||||
| Улкарил 200мг по 1 таб 3р в сутки внутрь в 09:00,15:00,21:00 | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | |||||
| Сорбифер таб,дурулес по 1таб в 09:00,19:00 | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | |||||
| Таб фолацин 5 мг внутрь в 09:00 | + | + | + | + | + | + | + | + | + | + | |||||
| Кап Такролимус в 10:00 2 мг,в 22:00 1,5 мг внутрь | + | + | + | + | + | ||||||||||
| Орунгал 20мл внутрь в 11:00 | + | + | + | + | + | + | + | ||||||||
| Лоперамид 2 кап внутрь 20:00 | + | + | + | + | + | ||||||||||
| Омез 40 мг+250мл натрия хлорида в/в | + | + | + | + | |||||||||||
| Эрит взвесь в/в 290мл | + | ||||||||||||||
| Концентрат тромбоцитов 110+120мл | + | ||||||||||||||
| Циклофосфамид 3150мг+0,9% натрия хлорида в/в кап в 11:00 | + | + | |||||||||||||
| Месна 800 мг(8мл)+0,9% натрия хлорида в/в в 10:00,14:00,18:00,04:00 | + | + |
Прогноз
Основной метод лечение проводилось Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток(Аллогенная родственная) в 12.10.2018г. По данным регистров общая выжываемость у взрослых пациентов с ОЛЛ в первой ремиссии после трансплантации составляет 48-49%, во второй ремиссии – 28-34%. Летальный исход в настоящее время колеблется – 25-30%.Аллогенная трансплантация ГСК донора показана в первой ремиссии пациентам Ph позитивным ОЛЛ и пациентам из группы высокого риска через 3-4 месяцапосле установления диагноза, а также пациентам стандартного риска с персистированием МРБ. Во второй ремиссии трансплантация ГСК является предпочтительной стратегией у всех пациентов, так как без проведения ТКМ результаты неудовлетворительные и 5-летняя выживаемость не превышает 4%.