I.Паспортная часть
Ф.И.О.: Ахметкалиев Бауржан Нурланович
Дата рождения и возраст: 31.08.1983 (35)
Пол: Мужской
Место работы: ТОО «НПФ Базиз-Б» начальник учебного центра.
Адрес: ВКО, г.Усть-Каменогорск, ул.К.Маркса 50-72
Дата поступления: 12.09.2018
Предварительный диагноз: Острый лимфобластный лейкоз
Клинический диагноз: Острый лимфобластный лейкоз, вариант Т1. Группа высокого риска. Состояние после курса химиотерапии по протоколу ALL 2013 Kz, предфаза (24-30.05.2018), индукция I (31.05-14.06.2018г). ХТ по схеме «7+3Ida» (28.06-04.07.2018). Ремиссия от 26.07.2018(21-й день перерыва).МОБ 0,32 %. Консолидация по схеме «7+3Ida» (04.08.-10.08.18). Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от мамы.(12.10.2018). Произведена трансфузия взвеси гемопоэтических стволовых клеток в объеме 188 мл. количестве 2,2 млн/кг реципиента.
Осложнение: Фебрильная нейтропения.(от 23.10.2018)
II. Жалобы
На умеренную общую слабость и одышку при физической нагрузке, кашель с трудноотделаемый мокротой, повышение температуры тела, боли в правом подреберье.
III. Anamnesis morbi
Дебют заболевания с мая 2018г стал отмечать быструю утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, за медицинской помощью не обращался. В динамике присоединились боли в поясничной области, боли в горле обратился за медицинской помощью, получал лечение НПВС (диклофенак), мануальная терапия, без положительного эффекта. 21.05.18 заметил появление синяков по телу, по месту жительства осмотрен терапевтом. В ОАК от 22.05.18 выявлен гиперлейкоцитоз до124 тыс/мкл, тяжелая анемия гемоглобин 66 г/л,тромбоцитопения 32 тыс/ мкл. С подозрением на заболевание крови направлен в ТОО «Центр Гемотологии».
При дообследовании в
· ОАК от 22.05.18: гиперлейкоцитоз до 124 тыс, тяжелая анемия 66 г/л, тромбоцитопения 32 тыс/мкл, бластемия 5%, лимфоцитоз 85%
· Миелограмме от 23.05.18: костный мозг клеточный. Тотольная бластная метаплазия костного мозга, бласты 88 %.
· Иммунофенотипирование КМ от 24.05.2018 (КФ «UMC» РДЦ) - Заключение: в образце костного мозга выявлена популяция бластных клеток с иммунотипом: CD7+/CD34+/HLA+DR+/CD117-/МРО-/СD33-/ CD13-/CD3cet-/sCD3-/CD2-/CD5-/ CD1f- / CD15-/ CD11c-/ CD11в-/ CD4-/ CD8-, что может более всего соответствовать недифференцированному варианту острого лейкоза.
На основании вышеуказанных данных пациенту был запланирован курс ХТ по схеме «7+3»
Однако, в данном клиническом случае обращало внимание высокая экспрессия CD7+, CD3+ при иммунофенотипировании, а также наличие лимфоаденопатии по данным КТ грудного и брюшного сегментов- Лимфоаденопатия параортальных л/у – до 6 мм, Лимфоаденопатия л/у шеи подмышечных лимфоузлов – до 13 мм.
Учитывая вышеуказанные данные имелась сомнение в варианте лейкоза, с учетом чего проведено повторно иммунофенотипирование в другой лаборатории: ИФТ 25.05.2018г (город Усть-Каменогорск): выявлен фенотип бластных клеток: CD34+/- CD38+ HLA-DR-CD7++ CD5++ cyCD3++ CD4- CD8- CD3-, Экспрессия цитоплазмитического маркера суCD3+ составляет 95%. Иммунофенотип соответствует пре – Т – клеточному под варианту ОЛЛ. CD10:0,20%,CD117:1,80%, CD11b: 0,30%, Cd11e: 1,20 %, CD13: 2,00%, CD19: 0,80%, CD1a: 0,80%, CD2: 2,30%, CD2: 0,10%, CD22:0,10%, CD3: 2,30%, CD34: 19,00%, CD38: 70,00%, CD4: 1,20%, CD41: 17%, CD42b: 1,10%, CD5: 88,00%, CD56: 38,00%, CD61: 0,80%, CD64: 0,80%, CD65:0,50%, CD7: 99,00%, CD8: 1,20%, HLA-DR: 2,30%, MPO: 1,80%
На основании данных повторного иммунофенотпирования у пациента пересмотрен диагноз в пользу Острого лимфобластного лейкоза, вариант Т1. Курс ХТ «7+3» остановлен. Начата терапия по протоколу ALL 2013 kz: Предфаза(24.05.-30.05.2018), индукция (31.05.-14.06.18)
На 21-й день курса ремиссии не достигнуто: в миелограмме бластоз 73 %, ОАК – агранулоцитоз 0,76 тыс/мкл, тромбоцитопения 18 тыс/мкл, гемоглобин 72 г/л
Данная госпитализация в КФ UMC ННЦОТ для проведения гаплоТКМ от матери.
IV. Anamnesis vitae
В умственном и физическом развитии от сверстников не отстает. В 7 лет пошел в школу.
Вредные привычки: не курит, алкоголем не злоупотребляет.
Перенесенные травмы, операция отрицает. Венерические заболевания, вирусный гепатит В,С, туберкулез отрицает. Имеется 1 сибс –сестра,болеет системной красной волчанкой, принимает метилпреднизолон, в качестве потенциального донора не рассматривается. По данным типирование мамы и папы – имеется частичная совместимость.
Аллергологический анамнез: поллиноз
Гемотрансфузионный анамнез: не отягощен. Неоднократные гнемотрансфузии КТ, эритроцит.содержащих компонентов,компонетов, без реакции.
V. Status praesens
Общий осмотр
Сознание: ясное
Состояние больного средней степени тяжести, положение в постели активное, выражение лица обычное.Астенического телосложения, пониженного питания. Вес - 65 кг, рост – 174 см. ИМТ-21,5 Температура тела 36,6С
Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски,чистые. Зев спокоен.
Отеков нет, кожно-мышечная система развита соответственно возрасту. Объем движений не ограничен.
Подкожные сосуды: не увеличены.
Лимфатические узлы: Периферические лимфатические узлы не пальпируются.
Щитовидная железа: безболезненная, область проекции визуально не изменена. Не пальпируется. Не выражена, равномерная.
Паямть: сохранена
Мышцы: Развиты умеренно, тонус сохранен. Безболезненные при пальпации, активных и пассивных движениях. Сила мышц достаточная.
Костная система: Голова округлой формы. Форма черепа без видимой деформации. Плоские и трубчатые кости без видимой деформации, безболезненны при пальпации. Грудная клетка правильной формы, симметрична. Лопатки расположены на одном уровне, грудной отдел позвоночника не искривлен. Над - и подключичные ямки выражены умеренно, ключицы расположены симметрично. Эпигастральный угол 90º. Ход ребер косо-нисходящий. Бол в шейном отд.позвоночника. боли в коленных суставах н/конечности
Система дыхания.
Дыхание через нос свободное. Частота дыхательных движений – 18 в минуту.
При пальпации грудная клетка безболезненна, эластичная. Ощущения трения плевры нет. Голосовое дрожание одинаковое над симметричными участками грудной клетки.
При сравнительной перкуссии перкуторный звук ясный, легочный.
Аускультация: в легких жестковатое дыхание, несколько ослаблено в нижних отделах с обеих сторон, хрипов нет.
Сердечно- сосудистая система
При осмотре видимая пульсация и набухание на шее отсутствуют. Варикозного расширения подкожных вен не отмечается. Область сердца без особенностей. Верхушечный толчок отмечается в 5-м межреберье на 1,5 см кнаружи от средне – ключичной линии. Он высокий, резистентный, локализованный. Пульс синхронный на левой и правой лучевых артериях, ЧСС – 78 ударов в мин.АД–110/70мм.рт.ст.
Границы относительной сердечной тупости.
Правая - на 1 см кнаружи от окологрудинной линии;
Верхняя - ІІ межреберье;
Левая - на 1,5 см кнаружи от среднеключичной линии.
Границы абсолютной сердечной тупости
Правая - на 0,5 см кнаружи от левого края грудины;
Верхняя - ІІІ межреберье;
Левая - в VІ межреберье по левой среднеключичной линии.
При аускультации: тоны ясные, ритмичные. Шум трения перикарда, плевроперикардиальный шум отсутствуют. Двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова – Дюрозье на бедренной артерии не выслушивается.
Система пищеварения и органы брюшной полости.
Осмотр полости рта: Язык влажный, не обложен Запаха изо рта нет. Десна без дефектов. Состояние зубов – удовлетворительное.
Живот овальной формы, семметрично участвует в акте дыхания. Пупок без изменений. При поверхностной пальпации живот мягкий,безболезненый. Расхождения мышц живота не определяется. Видимая перистальтика не наблюдается.
Печень не пальпируется
Размеры печени по Курлову
1.Высота по правой переднеподмышечной линии 9см
2.По правой среднеключичной линии 9см
3.По передней срединной линии 8см
Поджелудочная железа не пальпируется.
Желчный пузырь не увеличен Симптомы: Кера, Мерфи, Георгиевского – Мюси, Ортнера, Захарьина – отрицательны.
Селезенка пальпаторно не определяется. При перкуссии селезенки поперечник –7см, длинник –4см.
Стул регулярный, оформленный.
Моче-половая система.
При осмотре области почек- без изменений. При пальпации мочеточниковых точек болезненности нет. Симптом Пастернацкого отрицательный. Состояние наружных половых органов без патологических изменений.
Нервная система и психологический статус
В контакт вступает плохо, спокойный. Внимание сосредоточено. Сон глубокий продолжительность 10 часов.
Стойкий в позе Ромберга. Реакция зрачков на свет живая. Парезов, параличей не виявлено. Судорог не отмечается. Болевая и тактильная чувствительность сохранены