Трансфузионные реакции развиваются при наличии у реципиента антител, реагирующих с эритроцитами донора

У человека идентифицировано более 20 систем групп крови, определяющих существование бо­лее 200 генетических вариантов эритроцитарных антигенов [3]. Каждая система групп крови предста­вляет собой генный локус, определяющий специфичность антигенов на поверхности клеток крови (обычно, но не всегда, эритроцитов). В ка­ждой системе возможны два или большее число фенотипов. Система АВО, например, определяет четыре возможных фенотипа (А, В, АВ и 0) и, следовательно, четыре группы крови. Иммуноциты индивида с данной группой крови распоз­нают эритроциты, несущие аллогенные (не-свои) антигены и вырабатывают антитела к ним. Для некоторых групповых антигенов антитела могут быть и «естественными», т. е., вырабаты­ваться без предшествующей сенсибилизации чу­жеродными эритроцитами (см. ниже). Трансфу­зия аллогенных эритроцитов человеку, у которо­го имеются антитела к ним, может вызывать раз­рушение эритроцитов и появление симптомов «трансфузионной реакции» [3]. Некоторые группо­вые антигены крови (АВО и резус) обладают от­носительно сильной иммуногенностью, т. с. ча­ще индуцируют образование антител. Планируя переливание крови, важно предусмотреть совмеc­тимость донора и реципиента по этим главным группам крови, иначе возникнут трансфузион­ные реакции. Некоторые основные системы групп крови человека перечислены на рис. 1.

Система АВО. Это наиболее важная система; соот­ветствующие эпитопы присутствуют не только на эритроцитах, но и на клетках многих других ти­пов, и локализованы в углеводной части глико-протеинов [3]. Структура этих углеводов, как и угле­водов, определяющих близкую систему групп крови — Льюис, зависит от генов ферментов, транспортирующих терминальные сахара к угле­водному скелету (рис. 2) [3].

Рис.2. Схема, иллюстрирующая формирование системы групп крови АВО. Фермент, кодируемый геном Н, при­крепляет остаток фукозы (Фук) к терминальному галактозному (Гал) остатку олигосахаридного предшест­венника. У лиц, обладающих геном А, к этому остатку галактозы присоединяется N-ацетилгалактозамин (N-Ац-Гал), а у лиц с геном В - вторая молекула галак­тозы; в результате образуются антигены АиВ соот­ветственно У лиц с обоими генами образуются оба антигена. В таблице указаны генотипы и антигены си­стемы АВО. У большинства людей продуцируются «ес­тественные» антитела к отсутствующим у них анти­генам.

У большинства лю­дей присутствуют антитела к аллогенным антиге­нам системы АВО, так как их образование не тре­бует предварительной сенсибилизации чужерод­ными эритроцитами; необходимая сенсибилиза­ция происходит при контакте с идентичными эпитопами, экспрессируемыми на клетках мно­гих видов микроорганизмов. Поэтому антитела к антигенам АВО встречаются очень часто, что придает чрезвычайную важность подбору донор­ской крови именно по этой системе. Однако все люди толерантны к антигену 0, и поэтому носи­тели данного антигена являются универсальны­ми донорами в отношении системы АВО [3].

Система резус. Эта система также очень важна, поскольку именно с ней связана основная при­чина гемолитической болезни новорожденных [3].

He все групповые антигены обладают равной антигенностью: так, RhD вызывает более сильную трансфузи-онную реакцию у несовместимого реципиента, чем другие антигены системы резус, a Fy^a - более силь­ную, чем Fy^b. Указанные частоты фенотипов характер­ны для европеоидов. Для других рас характерна иная частота генов [3].

Антигены резус ассоциированы с мембранными белками 30 кДа, которые в умеренном количест­ве экспрессированы на поверхности эритроци­тов. Эти антигены кодируются двумя тесно сцеп­ленными генными локусами — RhD и RhCcEe, характеризующимися 92% гомологией. С клини­ческой точки зрения наиболее важен RhD, по­скольку он высокоиммуногенен; у лиц RhD~ ло-кус RhD полностью отсутствует. Локус RhCcEe кодирует молекулу, содержащую эпитопы RhC/c и RhE/e [3].

Минорные системы групп крови Эпитопы системы MN представлены N-концевыми гликозилиро-ванными участками гликофорина А - гликопро-теина поверхности эритроцитов. Антигенность определяется полиморфизмом аминокислотных остатков 1 и 5. Носителем антигенов близкой си­стемы Ss является гликофорин В. Зависимость групп крови от поверхностных белков эритроци­тов представлена на рис. 3.