КАФЕДРА ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
(этиопатогенез, диагностика и лечение)
УЧЕБНОЕ ПОСОБИЕ
Для студентов и врачей
Новосибирск, 2008
Учебное пособие разработано:
д.м.н., профессором Т.И. Поспеловой
д.м.н., профессором М.И. Лосевой
д.м.н., профессором Л.Ю. Зюбиной
д.м.н., профессором И.Б. Ковыневым
к.м.н., доцентом Л.Е. Рожковой
к.м.н., ассистентом Л.Н. Грицай
Учебное пособие предназначено для студентов, клинических ординаторов, интернов, аспирантов, врачей-гематологов, терапевтов, педиатров, хирургов.
В методическом учебном пособии «Гемолитические анемии (этиопатогенез, диагностика и лечение)» представлены современная классификация анемий, их причины и клинические особенности, критерии диагноза, алгоритм диагностического поиска, дифференциальный диагноз и лечение.
Также представлены вопросы патогенеза, особенности врожденной и аутоиммунной гемолитической анемии, вопросы диагностики. Особое внимание уделено лечению и ВТЭ.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гемолитические анемии (ГА) – группа заболеваний, в основе которых лежит укорочение продолжительности жизни эритроцитов (Эр.) или эритрокариоцитов вследствие их повышенного кроворазрушения (гемолиза) при сохраненной способности костного мозга реагировать на стимулы, вызывающие гемолиз.
Гемолитическая анемия может быть самостоятельным заболеванием (все наследственные ГА) или проявлением какого-либо заболевания (приобретенные ГА). Например, системная красная волчанка может манифестировать ГА, при сепсисе возможен синдром ГА, при болезни Мошковица характерно наличие гемолиза.
Удельный вес ГА среди других заболеваний крови составляет 5,3%, а среди анемических состояний – 11,5%. В структуре ГА преобладают наследственные формы заболеваний.
ЭТИОПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ
по И.А. Кассирскому, Г.А. Алексееву (1970), П.М. Альперину,
Г.Ю. Митереву (1983). Л.И. Идельсону (1979), А.В. Демидовой (1993)
I ГРУППА: АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ОСТРОЙ И ХРОНИЧЕСКОЙ КРОВОПОТЕРИ.
II ГРУППА: АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЗОВАНИЯ (ЭРИТРОПОЭЗА).
III ГРУППА: АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ).
А. Наследственные гемолитические анемии (с внутриклеточным гемолизом)
1. Обусловленные нарушением формы и структуры мембраны эритроци-тов (микросфероцитарная Минковского-Шоффара, эллиптоцитоз, акантоцитоз, стоматоцитоз, дефицит жирных кислот, холестерина, лецитин-холестерин-ацилтрансферазы и др.).
2. Обусловленные дефицитом ферментов в эритроците - энзимопатии (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, глютатионредуктазы).
3. Обусловленные нарушением структуры и синтеза Нв - гемоглобинопатии:
а) талассемии (малая и большая);
б) носители аномальных стабильных гемоглобинов С, Д, Е;
в) носители аномальных нестабильных гемоглобинов;
г) серповидноклеточные анемии (S-гемоглобин).
4. Обусловленные избыточным синтезом порфиринов (эритропоэтическая
протопорфирия).
Б. Приобретенные гемолитические анемии (с внутриклеточным и внутрисосудистым гемолизом)
Внутриклеточные и внутрисосудистые гемолитические анемии:
1. Иммунные:
а) аутоиммунные:
- с неполными тепловыми агглютининами;
- с тепловыми гемолизинами и холодовыми агглютининами;
- пароксизмальная холодовая гемагглютининовая гемоглобинурия;
- парциальная красноклеточная аплазия с антителами к эритрокариоцитам костного мозга (ПККА);
б) гетероиммунные:
- лекарственные;
- инфекционные (вызванные бактериями, вирусами);
в) изоиммунные (изоагглютинины):
- гемолитическая болезнь плода и новорожденного;
- посттрансфузионная;
г) трансиммунные.
2. Гиперспленические гемолитические анемии.
Внутрисосудистые гемолитические анемии:
1. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафава-Микели.
2. Анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов:
а) при протезировании клапанов сердца или сосудов (травма с микроангиопатическим гемолизом);
б) маршевая гемоглобинурия;
в) при ДВС-синдроме и т.д.
3. Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными гемолитическими факторомами:
а) токсические-гемолитические яды (грибной, змеиный, кислоты, металлы и т.д.);
б) бактериальные токсины;
в) трансфузионные.
4. Симптоматические (при хроническом лимфолейкозе, коллагенозах, острых и хронических гепатитах, болезни Мошковица и т.д.).
ДИАГНОСТИКА ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ СКЛАДЫВАЕТСЯ
ИЗ 2-Х ЭТАПОВ:
1 этап – диагностика гемолитического синдрома и связанных с ним проявлений и осложнений.
2-й этап – диагностика механизма гемолиза, что равносильно диагностике заболевания, в основе которого лежит гемолиз.