Больные со всеми вариантами ГА наблюдаются в гематологическом кабинете с периодичностью, определяемой тяжестью заболевания. Врачебно-трудовая экспертиза этих больных проводится на основе комплексной оценки медицинских и социальных факторов с участием и по направлению гематолога. Прогноз и трудоспособность больных ГА во многом зависит от формы заболевания. При определении состояния трудоспособностим следует руководствоваться клинико-гематологическими проявлениями заболевания, характером его течения, выраженностью и стойкостью гематологической картины, частотой и длительностью рецидивов, продолжительностью ремиссий, характером осложнений. Необходимо учитывать также требования предъявляемые профессией к организму: характер, условия труда, режим трудовой деятельности и наличие вредных производственных факторов.
Больные с легким течением врожденной ГА, в т.ч. и спленэктомированные, как правило, трудоспособны. Возникающие рецидивы приводят к временной нетрудоспособности с предоставлением больничного листа для проведения лечения в стационарных или амбулаторных условиях, в случаях если обострение протекает нетяжело. Более серьезный прогноз со стойкой потерей трудоспособности характерен для гемоглобинопатий и приобретенной аутоиммунной ГА. Так, при идиопатической аутоиммунной ГА современная терапия позволяет получить хороший эффект » в 90% случаев, но полную ремиссию - не более чем у 10% больных, принимающих постоянно стероидные или (и) иммунодепрессивные препараты. После спленэктомии, которая производится не только при идиопатических, но и при симптоматических ГА (при хронических гепатитах, циррозах печени, хроническом лимфолейкозе, системной красной волчанке и др.), полная ремиссия возникает » у 63% больных и у 15% - значительное улучшение. Рецидивирующее течение аутоиммунных ГА приводит чаще, чем при врожденных ГА, к потере трудоспособности. При симптоматической ГА состояние трудоспособности определяется еще и основным заболеванием.
|
|
В целом показанием для оформления инвалидности являются: частое рецидивирующее течение ГА, наличие постоянной анемии со всеми присущими для нее проявлениями и осложнениями со стороны внутренних органов, стойкие нарушения функций различных органов и систем организма, отсутствие терапевтического эффекта и эффекта от спленэктомии и наличие в работе противопоказанных профессиональных факторов.
Тестовые вопросы для контроля знаний по теме:
«Гемолитические анемии»
1. При микросфероцитозе кривая Прайс-Джонса:
а) сдвигается вправо
б) сдвигается влево
в) появляется несколько пиков
г) не меняется
д) все ответы правильные
2. Наследственные дефекты мембраны эритроцитов приводят к:
а) микросфероцитозу
б) овалоцитозу
в) стоматоцитозу
г) акантоцитозу
д) все перечисленное верно
3. Увеличение ретикулоцитов имеет место при:
а) апластические анемии
б) гипопластические анемии
в) гемолитические анемии
г) метастазы рака в кость
д) все перечисленное верно
4. Основным типом гемоглобина взрослого человека является:
а) Нb Р
б) Hb F
в) Нb А
г) Нb S
д) Нb Д
5. С помощью прямой пробы Кумбса выявляют:
а) ревматоидный фактор и иммунные комплексы при системной красной волчанке
б) С-реактивный белок
|
|
в) аутоиммунные неполные антиэритроцитарные антитела
г) сенсибилизацию эритроцитов плода антителами матери при гемолитической
желтухе
д) холодовые антитела
6. Наибольшее значение в дифференциальной диагностике иммунного и наследственного микросфероцитоза имеет:
а) определение осмотической резистентности эритроцитов
б) эритроцитометрические исследования
в) проба Кумбса
г) все перечисленное
д) ни один из перечисленных методов
7. При наследственном микросфероцитозе эритроциты характеризуются:
а) уменьшением среднего диаметра
б) уменьшением среднего объема
в) гиперхромией
г) увеличением толщины
д) всем перечисленным
8. У здорового взрослого человека нормальный гемоглобин состоит из:
а) Hb H и Hb F
б) Hb A1, Hb A2, Hb F
в) Hb a, Hb E
г) Hb S, Hb A, Hb F
д) Hb A, Hb D, Hb S
9. Гемоглобиноз “S” вызывает:
а) апластическую анемию
б) гипохромную анемию
в) мегалобластную анемию
г) серповидно-клеточную анемию
д) нормохромную анемию
10. Талассемия – это:
а) качественные гемоглобинопатии
б) наличие аномальных гемоглобинов
в) количественные гемоглобинопатии
г) смешанные гемоглобинопатии
д) гемоглобинурии
11. Эритроцитарные энзимопатии характеризуются:
а) измененной структурой глобина
б) измененной структурой гема
в) нарушением синтеза глобина
г) дефицитами ферментных систем
д) все перечисленное верно
12. Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы протекает по типу:
а) гемолитической анемии
б) гиперхромной анемии
в) апластической анемии
г) железодефицитной анемии
д) сидероахрестической анемии
13. Снижение осмотической стойкости эритроцитов характерно:
|
|
а) для аутоиммунной гемолитической анемии
б) для наследственного микросфероцитоза
в) для пароксизмальной ночной гемоглобинурии
г) для сидероахрестической анемии
14. Укажите характерный признак повышенного гемолиза:
а) гипохромная анемия
б) увеличение прямого билирубина
в) насыщенный цвет мочи
г) желтуха с зудом
д) высокий ретикулоцитоз
15. С какого метода следует начинать лечение аутоиммунной гемолитической анемии:
а) назначение нестероидных противовоспалительных препаратов
б) назначение иммунодепрессантов
в) назначение глюкокортикоидов
г) спленэктомия
д) проведение гемотрансфузий
16. При дифференциальной диагностике наследственного микросфероцитоза (болезни Минковского-Шоффара) и доброкачественной гипербилирубинемии (синдром Жильбера) основным диагностическим признаком является:
а) уровень билирубина
б) общее состояние больного
в) возраст больных
г) морфология эритроцитов
д) уровень гемоглобина
17. Какой из следующих признаков является диагностическим для аутоиммунной гемолитической анемии:
а) ретикулоцитоз
б) трофические язвы голеней
в) спленомегалия
г) проба Кумбса
д) диаметр эритроцитов
18. Один из перечисленных признаков не характерен для острого аутоиммунного гемолитического криза:
а) наличие желтухи
б) прямая гипербилирубинемия
в) анемия
г) непрямая гипербилирубинемия
д) ретикулоцитоз
19. Для гемолитической анемии не характерен один из перечисленных признаков:
а) сужение эритроидного ростка
б) раздражение эритроидного ростка
в) увеличение уробилина в моче
г) ретикулоцитоз
д) спленомегалия
20. Анемия в сочетании с непрямой гипербилирубинемией свидетельствует о наличии _______________.
Эталоны ответов
| 1б | 5в | 9г | 13б | 17г |
| 2д | 6в | 10в | 14д | 18б |
| 3в | 7а | 11г | 15в | 19а |
| 4в | 8б | 12а | 16г | 20 – гемолиза |
ЛИТЕРАТУРА
1. Анемии у детей: диагностика, дифференциальная диагностика, лечение/ Под ред. А.Г. Румянцева, Ю.Н. Токарева.- М.: 2004.- С. 26.
2. Гематология/ Под ред. Рукавицына О.А./ С.- Питер., 2007.- 912 с.
3. Гематология детского возраста. Руководство для врачей под ред. Н.А. Алексеева./ С.- Питер.,1998.- С.151-221.
4. Гемолитическии анемии (темат. Сб.) / Азерб. НИИ гематологии и переливания крови. Баку, 1998.- 243 с.
5. Руководство по гематологии/ Под ред. Воробьева А.И.-М., 2005.-Т. 2.
6. Сержан Дж.Р. Серповидно-клеточная болезнь// Гематол. и трансфузиология.-1991-№7.- С. 27.
7. Троицкая О.В. и др. Гемоглобинопатия.-Москва, 1996.
8. Olivieri N., Brittenham G. Iron-chelating Terapy end the Treatment of Thalassaemia, Blood, vol. 89, 1997, pр. 739-761.
9. Piomelli S., Thomas L. Management of thalassemia major/ Cooley’s anemia/ Hematol. Oncol. Clin. North Am. 1991, Vol. 5, pр. 557-569.
10. Porter J.B. Current strategies and perspectives in thalassaemia treatment, Novartis Pharma, 1999.
11. Rebulla P. Blood transfusion in beta thalassaemia major, Transfusion Medicine, 1995, 5, pр. 247-258.