1. В случае, когда на момент начала трансфузии у пациента уже присутствуют такие осложнения, как поражение костей скелета и гиперволемия, необходимо поддерживать гемоглобин на уровне 100-120 г/л в течение нескольких месяцев для стабилизации или ликвидации указанных изменений, после чего можно осуществлять трансфузионный режим, поддерживающий уровень гемоглобина в пределах 90-100 г/л.
2. Необходимо, чтобы посттрансфузионный уровень гемоглобина не превышал 155 г/л, т.к. в противном случае может увеличиваться вязкость крови, что приводит к ухудшению оксигенации тканей и повышает риск тромбозов.
3. При определении количества крови, необходимой для переливания, следует учитывать состояние сердечно-сосудистой системы, исходного и желаемого уровней гемоглобина. Существует несколько формул для определения объема переливаемой эритроцитарной массы. Мы предлагаем две из них: учитывающую гематокрит переливаемой среды и ориентировочную формулу, основывающуюся на разнице исходного и желаемого уровней гемоглобина.
а) У лиц с нормальной волемией повышение уровня гемоглобина на 10 г/л достигается переливанием эритроцитарной массы с гематокритом 100%, из расчета 2,5 мл/кг веса пациента. Поскольку переливаемые концентраты эритроцитов обычно имеют показатели гематокрита ниже 100%., необходимо внести коррективы согласно формуле:
| Количество эр. массы на 1 кг веса больного для повышения уровня Нв на 10 г/л | = | 2,5 мл х 100 | ; |
| показатель Ht переливаемой эритроцитарной массы |
б) При невозможности определения гематокрита переливаемой среды рекомендуется использование эмпирической формулы:
| Количество эр. массы для трансфузии на 1 курс | = | (Нв желаемый - Нв пациента) х 3,5 х вес пациента | ; |
4. Необходимо отметить, что у больных с большой талассемией уровень гемоглобина, достигнутый в результате трансфузии, может отличаться от теоретически вычисленного, поскольку вследствие эритробластической гиперплазии (за счет экстрамедуллярного гемопоэза) объем крови повышается (гемодилюция).
5. Оптимальная скорость трансфузии составляет 6-10 мл/кг в течение 2 часов.
6. Особое внимание при проведении трансфузии следует уделять функционированию сердечно-сосудистой системы. Даже при отсутствии явных нарушений ее деятельности, вводимое количество крови не должно перегружать кровообращение. В случаях сердечно-сосудистых расстройств или снижения гемоглобина ниже уровня 50 г/л доза однократно переливаемой крови не должна превышать 5 мл на 1 кг веса пациента при скорости 2 мл/кг/час с предварительным введением лазикса внутривенно в дозе 1—2 мг/кг. Кроме того, во всех случаях гемотрансфузий следует руководствоваться правилом введения: за одну манипуляцию не более 5 мл/кг.
7. Интервалы между трансфузиями зависят от скорости снижения уровня Нв, что в свою очередь определяется многими причинами: степенью спленомегалии и гиперспленизма, сроком хранения эритроцитарной массы, наличием острых вирусных и других инфекционных заболеваний. Желательно соблюдать минимум 3-4-недельный интервал и максимально сократить промежутки между однократными дозами эритроцитарной массы, вводимой за 1 курс (обычно 1-2 дня перерыва).
8. Скорость снижения гемоглобина после трансфузии можно вычислить по формуле:
| Темпы ежедневного снижения Нв | = | Нв после переливания - Нв до переливания | Х 100%; |
| Нв после переливания х количество дней между трасфузиями |
В норме эта величина равна 1 проценту. Увеличение этого показателя обусловлено факторами, изложенными выше.
9. Таким образом, при проведении трансфузионной терапии необходимо определить следующие показатели:
- уровень Нв перед трансфузией,
- уровень Нв после трансфузии,
- вес больного,
- количество потребляемой крови (мл/кг/год),
- скорость ежедневного падения Нв в посттрансфузионном периоде,
- средний интервал между трансфузиями.
Вес и рост больного определяется не реже 2-х раз в год.
Хелаторная терапия
Перегрузка организма железом является самым тяжелым осложнением талассемии, которое в конечном итоге приводит к смерти больных. Экзогенное введение железа в организм с повторными гемотрансфузиями является большой проблемой и основной причиной гемохроматоза внутренних органов. В 1 литре крови содержится около 500 мг железа. 1 мл концентрата эритроцитов (при Нt = 100%) содержит в среднем 1,16 мг железа. Обычно потребность в гемотрансфузиях у больного талассемией составляет 180 мл/кг эритроцитов в год.
При талассемии увеличивается также всасывание железа из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). В норме, при повышении уровня железа «в организме, его всасывание замедляется. При талассемии, в результате возникновения экстрамедуллярного гемопоэза и неэффективного эритропоэза, всасывание железа из ЖКТ увеличивается, несмотря на его повышенное содержание в организме. Скорость всасывания зависит от уровня гемоглобина и активности эритропоэза. У больного большой бета-талассемией, не получающего трансфузий, количество всасываемого железа может достигать 3-10 мг в сутки, что в несколько раз превышает норму. Вторичный гемохроматоз приводит к поражению различных органов, в первую очередь у печени, миокарда, эндокринных желез. Поэтому необходимо своевременное и адекватное применение феррохеланта - десферриоксамина в лечении этих больных.
Для изучения состояния запасов железа в организме используется десфераловый тест, заключающийся во введении десферала 500 мг/2 мл воды для инъекций однократно в/м с последующим забором суточной мочи в обработанные кислотой контейнеры, в которой калориметрически определяется содержание железа. У людей с нормальными запасами железа выведение его с суточной мочой ниже 20 ммоль (1,1 мг), в то время как у людей с симптоматикой гемохроматоза она превышает 80 ммоль (4,5 мг). Уровень ферритина сыворотки более точно характеризует состояние запасов железа в организме.
Десферал (Deferoxamin, “Ciba”, Швейцария) является сидерофильным продуктом жизнедеятельности Streptomices pilosus. In vitro 100 мг десферала связывает до 8,5 мг железа. In vivo железосвязывающая способность десферала зависит от таких факторов, как объем депо железа (при большом объеме экскреция железа увеличивается и наоборот), способа введения десферала в организм (минимальная - при внутримышечном и максимальная - при медленном подкожном и капельном внутривенном введении), содержания витамина С в организме (при дефиците - экскреция железа уменьшается), продолжительности инфузии.