| Характеристика | Болезнь Бинсвангера | Кортикобазальная дегенерация |
| Начало | Острое или постепенное | Постепенное |
| Этиология и патогенез | Основной причиной является эссенциальная или (реже) симптоматическая гипертензия и сосудистые изменения, сопровождающие эти заболевания. Еще реже ББ развивается на фоне амилоидной ангиопатии (у людей преклонного возраста) или аутосомно-доминантной ангиопатии (у молодых). При длительно текущей гипертензии сосудистая стенка склерозируется и на ней нередко образуются атеросклеротические бляшки, эти факторы приводят к хронической ишемии головного мозга, в случае Бинсвангера - его белого вещества. Такая ишемия приводит к атрофии белого вещества и утрате головным мозгом большого количества нервных связей, что сказывается на когнитивной функции. Перепады давления способствуют образованию большого количества лакунарных инсультов. Все эти признаки впоследствии можно обнаружить на КТ или МРТ. | Этиология и патогенез КБД остаются практически не изученными. Особенности патоморфологической картины позволяют отнести данное состояние к группе таупатий, что предполагает в качестве ведущего патогенетического механизма нарушение метаболизма основного белка внутренней нейрональной мембраны (тау-протеина). |
| Клиническая картина | При осмотре выявляются признаки, субкортикальной энцефалопатии: • сочетание пирамидных и мозжечковых симптомов; • нарушение ходьбы – паркинсонического характера, сенильная походка или "магнитная походка", паратонии; • недержание мочи при наличии "спастического" мочевого пузыря, • дизартрия в сочетании с псевдобульбарным параличом; • возможны эпилептические припадков и миоклонии; • синдром деменции (приложение1,2,3,4); • на последнем этапе заболевания клиническая картина представлена слабоумием, полной беспомощностью больного, которые не ходят, не обслуживают себя, не контролируют функцию тазовых органов; • в поздних стадиях заболевания существенно ограничена трудоспособность и социальная адаптация больных. | Клиническая картина складывается из признаков поражения коры и базальных ганглиев в любой комбинации и в любой последовательности. Согласно критериям W.H. Oertel и N. Quinn (1996), для постановки диагноза КБД необходимо наличие трех из шести следующих признаков: 1. L-ДОФА-резистентный акинетико-ригидный синдром; 2. феномен «чужой» конечности; 3. апраксия или нарушение сложных видов глубокой чувствительности; 4. фокальная дистония в конечности; 5. грубый постуральный или кинетический тремор; 6. миоклонии. Синдром «чужой» конечности проявляется сочетанием субъективного ощущения отчуждения конечности с ее объективно наблюдаемой автономной непроизвольной двигательной активностью (при этом пациент не может остановить или как-то контролировать собственную конечность). Пораженная конечность может совершать самые разнообразные движения: подниматься вверх (левитация), прикасаться к голове или к другим частям тела, доставать из кармана какие-либо вещи и т.д. Нередко непроизвольные движения возникают синкинетически: «чужая» рука повторяет действия здоровой руки. В других случаях возникает так называемый интермануальный конфликт, когда пораженная конечность мешает здоровой совершать какие-либо действия. Для выявления данного синдрома используют простой тест: при выключении зрительного контроля (например, при заведении рук за спину) больной не в состоянии отличить свою руку от руки врача. При этом рука может независимо от воли пациента подниматься или сгибаться, совершать хватательные или навязчивые движения. Выделяют три варианта «чужой» конечности: лобный, каллозальный и задний. «Лобный» вариант связан с поражением дополнительной моторной коры и медиальной части префронтальной коры доминантного полушария и проявляется в доминантной руке лобными знаками, такими как хватательный рефлекс и феномен противодержания, которые пациент не может произвольно подавить. «Каллозальный» вариант обусловлен поражением передней и средней части мозолистого тела и обычно проявляется в недоминантной руке. При этом варианте часто «чужая» рука может вмешиваться в движения здоровой руки (интермануальный конфликт), но лобные знаки отсутствуют. «Задний» вариант синдрома «чужой» руки возникает при поражении теменно-затылочной области и таламуса недоминантного полушария. Паркинсонизм развивается, как правило, в первые 3 года после начала заболевания. Обычно сперва отмечаются асимметричный акинетико-ригидный синдром, резистентный к препаратам L-дофы (леводопы), изменение ходьбы и постуральные нарушения. По мере прогрессирования заболевания двигательные нарушения нарастают, распространяются и становятся двухсторонними. Присоединяются аксиальные симптомы, дизартрия, постуральные расстройства. Позные нарушения при КБД развиваются быстрее, чем при болезни Паркинсона (БП), но позднее, чем при прогрессирующем надъядерном параличе (ПНП). Походка пациентов с КБД может напоминать походку больных с БП, но чаще отмечается изменение ходьбы по типу апраксии. Нервно-психические нарушения. Практически у всех пациентов с КБД развиваются когнитивные нарушения, которые на начальных этапах заболевания носят легкий или умеренный характер, но затем в большинстве случаев трансформируются в деменцию. наиболее характерны разнообразные апрактические нарушения и нарушения речи по типу динамической афазии. Не менее часто определяются свойственные всем заболеваниям с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев нарушения интеллекта дизрегуляторной природы, зрительно-пространственные расстройства и нарушения памяти, связанные с недостаточностью активного самостоятельного воспроизведения. Апраксия отмечается у 80% больных, причем нередко уже на начальных стадиях заболевания. Как известно, апраксия характеризуется нарушением выполнения целенаправленных, смысловых действий, утратой ранее приобретенных тонких движений, которые невозможно объяснить двигательными и чувствительными расстройствами. Больные с апраксией не могут показать, как использовать тот или иной предмет, например ножницы, расческу, не могут совершить символическое действие – попрощаться, поздороваться. У пациентов с апраксией вызывают трудности сложные многоэтапные действия, воспроизведение заданной позы. При КБД апраксия обычно носит асимметричный характер, с преобладанием на стороне более выраженных акинетико-ригидных расстройств. В пораженной конечности могут обнаруживаться три основные типа апраксии: 1. кинестетическая: трудности выполнения произвольных действий, которые связаны с нарушением восприятия собственного тела, при сохранной способности к планированию действий; 2. кинетическая: нарушение серийной организации и автоматизации движений; 3. регуляторная: нарушение построения (планирования) действий. Диспраксические расстройства выявляются не только руках, но и в языке и оральных мышцах (оральная апраксия), глазодвигательных мышцах (апраксия взора). Описывается также апраксия ходьбы. При кинестетической апраксии пациент понимает, что нужно сделать, но не знает, как это сделать. Пациент осознает допущенные ошибки при движении, повторяет попытки выполнить команду. Эти пациенты в состоянии отличить успешные движения от неправильных движений. Для кинетической апраксии характерно нарушение структуры действия, «кинетической мелодии» движения, в результате чего оно становится неловким, прерывистым, отмечается нарушение переключения с одного этапа на другой. Особенно тяжело страдают тонкие движения пальцев руки. При регуляторной апраксии отмечается нарушение смысла действия. пациенты правильно распознают предметы, но в результате распада связи между образом предмета и связанным с ним действием не могут правильно выбрать предмет для совершения действия. Например, на просьбу показать, как нужно чистить зубы, пациент показывает, как причесываются. В результате больные не могут звонить по телефону, готовить еду, соблюдать правила личной гигиены, одеваться. Признаки регуляторной апраксии у больных КБД появляются, как правило, на продвинутой стадии болезни, по мере нарастания когнитивных нарушений и развития деменции. Афазияотмечается у 20-50% больных КБД. При КБД описаны различные варианты речевых нарушений, однако чаще отмечается динамическая афазия, которая характеризуется уменьшением беглости речи. паузами и остановками текущего речевого высказывания, нарушением грамматического строя речи, персеверациями слов и фраз. Память у пациентов с КБД может длительное время оставаться относительно сохранной или быть нарушена в связи с недостаточностью активного самостоятельного воспроизведения. Улучшить память позволяет организация мнестического процесса с помощью семантических подсказок, что говорит о сохранности структур гиппокампового круга. Помимо когнитивных нарушений при КБД часто наблюдается депрессия, могут развиваться апатия и возбуждение и расторможенность. |
| Инструментально-лабораторные исследования | ОАМ:при наличии расстройств мочеиспускания: увеличение количества лейкоцитов, появление белка в моче; ЭКГ: возможны гипертрофия левого желудочка; УЗДГ: возможны признаки нарушения кровотока по магистральным артериям головы; Офтальмоскопия (исследование глазного дна): застойные изменения дисков зрительных нервов в сочетании с ретинопатией. ЭЭГ (при наличии судорожного синдрома): выявление эпилептической активности. МРТ (в Т2 режиме и последовательности FLAIR) или КТ: • диффузное двустороннее снижение плотности белого вещества, особенно выраженное вокруг передних (реже задних) рогов боковых желудочков (феномен «лейкоареоза»); • с целью выявления фокального или диффузного отека головного мозга, микрогеморрагий множественные мелкие постинфарктные кисты в белом веществе и подкорковых узлах; • расширение желудочков мозга. | Макроскопически при кортикобазальной дегенерации выявляется асимметричная атрофия лобных и теменных долей. Наиболее выраженные изменения обнаруживаются в проекции дополнительной моторной, латеральной премоторной зон, первичной моторной коры, соматосенсорной и ассоциативной зон теменной коры. Префронтальная кора и поясная кора страдают в меньшей степени. Верхняя лобная извилина поражается более значительно, чем средняя и нижняя лобные извилины. Вариабельно вовлекаются островковая и оперкулярная кора. Височная и затылочная доли обычно остаются сохранными. Микроскопически в пораженных зонах коры обнаруживаются резкое уменьшение численности клеток и глиоз. Среди сохранившихся нейронов вьщеляются увеличенные отечные баллонообразные клетки с эксцентрично расположенным ядром и крупными вакуолями в цитоплазме. Они лишены субстанции Ниссля, поэтому не воспринимают окраску гематоксилиномэозином и слабо окрашиваются серебром (ахроматические нейроны). Иммуноцитохимические исследования показывают, что баллонообразные нейроны содержат большое количество фосфорилированныхнейрофиламентов, тау-протеина и убиквитина. Только при кортикобазальной дегенерации баллонообразные нейроны обнаруживаются в коре за пределами лимбических и паралимбических структур (передней поясной извилины, миндалины, островковой коры). При исследовании подкорковых структур часто обнаруживаются асимметричная атрофия головки хвостатых ядер, атрофия покрышки среднего мозга с расширением сильвиева водопровода, депигментация черной субстанции, а также дисколорация бледного шара, ретикулярной части черной субстанции и красного ядра, приобретающих характерный «ржавый» оттенок. Часто отмечается истончение мозолистого тела, особенно его передних отделов. Мост, продолговатый мозг, мозжечок обычно не подвергаются атрофии. Наиболее тяжелые микроскопические изменения в виде резкого уменьшения числа клеток и глиоза выявляются в черной субстанции. Существенные дегенеративные изменения обнаруживаются также в бледном шаре. В меньшей степени страдают хвостатое ядро, покрышка среднего мозга, голубое пятно, ядра шва, вентролатеральное ядро таламуса. У части больных обнаруживаются умеренные изменения в красном, субталамическом, зубчатом ядрах, периакведуктальном сером веществе, ядрах основания моста и нижних олив. |
| Лечение | Коррекция артериального давления с учетом нарушения циркадных (суточных) колебаний давления у этих больных особенно в ночное время Симптоматическая терапия Препараты для коррекции когнитивных нарушений: • галантамин 15 мг/сут.; • мемантин от 5 мг до 10 мг • донепезил 5 мг перед сном (максимальная суточная доза 10 мг). Гемангиокорректоры: • декстран 200 - 400 мл внутривенно капельно 3-5 дней. Препараты для коррекции функций мочеиспускания: • при недержании мочи: оксибутинин от 5 до 15 мг/сутки. • при учащенном мочеиспускании: десмопрессин 20 мкг/сут или 10-40 мкг интраназально один раз в сутки, спрей; или п/к, в/м, в/в - 1–4 мкг/сут. Препараты для коррекции депрессии: • флуоксетин 20 мг/сут.; • сертралин 50 мг/сут. При судорожном синдроме: • диазепам, раствор для инъекций 10 мг (2мл). | Симптоматическое лечениелеводопой, допаминагонистами, МАО-ингибиторами и антихолинергиками ведут как минимум, в начале заболевания, в большинстве случаев к улучшению отдельных симптомов. При спастической дистонии применяются локальные инъекции ботулина. При эмоциональных и поведенческих нарушений используются препараты – ингибиторы обратного захвата серотонина. флуоксетин(20 мг/сут. 1 раз, утром; при необходимости еженедельно дозу увеличивают на 20 мг/сут. Максимальная суточная доза 80 мг в 2—3 приёма.) сертралин (Внутрь, 50 мг, 1 раз в сутки утром или вечером) |
1. Руководство для врачей «Клиническая диагностика в неврологии» М.М. Одинак, Д.Е. Дыскин; Санкт-Петербург, изд. «СпецЛит», 2007.
2. Руководство для врачей «Деменции» Н.Н. Яхно, В.В. Захаров, А.Б. Локшина, Н.Н. Коберская, Э.А. Мхитарян; Москва, изд. «МЕДпресс-информ», 2010.
3. Bonelli RM, Cummings JL. Frontal-subcortical dementias. Neurologist. 2008 Mar; 14(2):100-
4.https://litli.ru/story/bolezn-binsvangeramedachnevrol.html
5.med.wikireading.ru/16451
6. https://diseases.medelement.com/disease
7. https://medicalplanet.su/neurology/363.html
8. Neurologie compact fürKlinik und Praxis, herausgegeben von Andreas Hufschmidt 6. Auflage 2013
9.Thomas Brandt "Therapie und VerlaufneurologischerErkrankungen 6. Auflage 2013 Kapitel «Atypische Parkinson-Syndrome» von A. Münchau und G.K. Wenning