Задача №44ЖДА
Больной Г., 47 лет. обратился к врачу с жалобами на сильное головокружение, слабость, сердцебиение, одышку при физической нагрузке, потливость, тошноту, рвоту грязнокоричневым содержимым, диарею черного цвета. Нарастание симптомов наблюдается в последние 2 недели и пациент ассоциирует их со съеденной не свежей едой. Сразу после еды у пациента возникло чувство тяжести в эпигастральной области, а через 3-4 часа развилась обильная рвота.
При осмотре: состояние больного средней тяжести. Кожные покровы бледные, влажные. Имеются выраженные признаки ортостатических нарушений.В легких дыхание везикулярное. ЧСС 120 уд минуту. АД 100/60 мм рт ст. Печень и селезенка не увеличены. Больной направлен в отделение реанимации.
Анализ крови:
↓гемоглобин 45 г/л; ↓эритроциты 3.45х1012/л; ↓гематокрнт 17%; ↓цветовой показатель 0.56; тромбоциты 460.0x10"%; ↑лейкоциты 15.0x10%; бласты 0%. промиелоциты 0%. миелоциты 0%, метамиелоциты 0%. палочкоядерные 15%; сегментоядерные 75%; эозинофнты 0%; базофнлы 0%, ↓лимфоциты 9 %; моноциты 1%; плазматические клетки 0%
Миелограмма:
↑клеточность костного мозга 500x1012/л. бласты 2%↓, ↓гранулоцитарный ряд 43%. ↓лимфоидный ряд 8%, ↑моноцитарный ряд 10%. ↑эритрондный ряд 37%
Вопросы:
1. Предварительный диагнозЖелезодефицитная анемия, микроцитарнаягипохромная(снижен цветовой показатель) гипорегенераторная(будет снижено кол-во ретикулоцитов)
2. Какое необходимо провести дообследование? Сывороточное железо-↓, сывороточный ферритин-↓, насыщенность трасферрина железом-↓, ОЖСС-↑, ЭФГДС (обнаружение источников кровотечения), колоноскопия, Дисфераловый тест (выведение железа с мочой), Рентген желудка с барием (наличие язвенного дефекта).
|
|
3. Каков алгоритм проведения лечения? Лечение очагов кровопотери. Употребление пищи с высоким содержанием железа (мясо, кунжут, печень). Применение препаратов железа- ферумлек-4мл\в\м+аскорбиновая к-та (лучше усваивается железо), перорально-феррамид-0,1мг в течении 2х месяцев, сорбиферДурулес.
Оценка лечения: повышение ретикулоцитов через 5-10 дней, гемоглобин через 1-2 мес.
Задача №45ЖДА
Больной Н.. 67 лет. обратился к врачу с жалобами на головокружение, слабость, сердцебиение, одышку при физической нагрузке, потливость, тошноту. Нарастание симптомов наблюдается в последние 2 года, и пациент ассоциирует их с нарастающими болевыми явлениями при дефекации, часто сопровождающимися умеренными кровотечениями.
При осмотре: состояние больного средней тяжести. Кожные покровы бледные, сухие. В легких дыхание везикулярное. ЧСС 100 уд минуту. АД 110/60 мм рт ст. Печень н селезенка не увеличены. Больной направлен в отделение реанимации.
Анализ крови:
↓гемоглобин 65 г/л;↓эритроциты 3,45x10*%, гематокрит 25%↓, цветовой показатель 0.6↓; тромбоциты 590.0x10"%↑; лейкоциты 11.0x10%↑; бласты 0%, промнелоциты 0%. миелоциты 0%. метамиелоциты 0%тпалочкоядерные 7%; сегментоядерные 63%; эозинофилы 0%; базофилы 0%, лимфоциты 30 %; моноциты 0%; плазматические клетки 0%
Миелограмма:
клеточность костного мозга 180х1012/л, бласты 2%↓, гранулоцитарный ряд 40%↓.лимфоидный ряд 8%↓, моноцитарный ряд 10%↑. эритроидный ряд 40%↑
Вопросы:
1. Предварительный диагноз Железодефицитная анемия, микроцитарная, гипохромная(снижен цветовой показатель) гипорегенераторная(будет снижено кол-во ретикулоцитов)
|
|
2. Какое необходимо провести дообследование?Сывороточное железо-↓, сывороточный ферритин-↓, насыщенность трасферрина железом-↓, ОЖСС-↑, ЭФГДС (обнаружение источников кровотечения), колоноскопия, Дисфераловый тест (выведение железа с мочой), Рентген желудка с барием (наличие язвенного дефекта).
3. Каков алгоритм проведения леченияЛечение очагов кровопотери. Употребление пищи с высоким содержанием железа (мясо, кунжут, печень). Применение препаратов железа- ферумлек-4мл\в\м+аскорбиновая к-та (лучше усваивается железо), перорально-феррамид-0,1мг в течении 2х месяцев, сорбиферДурулес.
Оценка лечения: повышение ретикулоцитов через 5-10 дней, гемоглобин через 1-2 мес.
Задача №46В-12
Больной ILL. 67 лет. обратился к врачу с жалобами на головокружение, слабость, боли в области сердца, сердцебиение. Нарастание симптомов наблюдается в последние 2 недели. Накануне поступления в клинику на коже ног появилась геморрагическая сыпь.
При осмотре: состояние больного тяжелое. Кожные покровы бледные, субиктеричные.
На коже нижних конечностей имеются различной степени давности геморрагии. В легких дыхание жесткое. ЧСС 110 уд минуту. АД 100/70 мм рт ст. Печень н селезенка не увеличены. В биохимии крови ЛДГ-2500 ЕД/л. Больной направлен в отделение кардиореанимации
Анализ крови:
↓гемоглобин 89 г/л;эритроциты 1.7x10'%↓; гематокрит 30%↓; ↑цветовой показатель 1.19; ↑тромбоциты 49.0x1?(г/л; лейкоциты 2.0x10%; бласты 0%. промнелоциты 0%, миелоцита 0%, метамиелоциты 0%. палочкоядерные 1%; сегментоядерные 73%; эозинофилы 3%; базофнты 1%, лимфоциты 20 %; моноциты 2%; плазматические клетки 0%, бласты 0x107л, промиелоциты0x10%. миелоциты 0x10%
|
|
метамиелоциты0x10% палочкоядерные0x10%, сегментоядерные 0.2х10%. эозинофилы 0x10% базофилы 0x10%. лимфоциты 1.56x10%. моноциты 0.7x10% плазматические клетки 0x10%. анизоцитоз +, мнкроцнтоз -. макроцитоз +. пойкилоцитоз - полихроматофилия +(эритроид серого цвета). тельца Жоллн -. кольца Кебота нормобласты 0/100 лейкоцитов, токсическая зернистость нейтрофилов +(наличие 5 иболее ядер). тени Боткина-Гумпрехта -. гиперсегментация ядер +. СОЭ 48 мм час↑.
Миелограмма:
клеточность костного мозга 500х10'%↑. бласты 3%↓, гранулоцитарный ряд 23%↓, лимфоидный ряд 7%↓, моноцитарный ряд 12%↑. эритроидный ряд 55%↑
Вопросы:
1. Предварительный диагнозВ-12 дефицитная анемия Макроцитарная (макроцитоз +анизоцитоз +), гиперхромная (повышен цветовой показатель),
2. Какое необходимо провести дообследование?Узи поджелудочной железы, ЭФГДС (причина кровопотери), колоноскопия, всасывание В-12с помощью метода Шиллинга (больной принимает помеченный в-12, после чего вводят 1000мг не помеченного в-12, смотрят выделение с мочой, в норме 10% помеченного должно выделиться). АТ к обкладочным клеткам и гастромукопротеину.
3. Каков алгоритм проведения лечения?Лечение источника кровотечения или причины возникновения. Сбалансированное питание, исключение алкоголя. Парентеральные препараты В-12: Цианокобаланин по 500мкг ежедневно, или 1000мкг через день. Оксикобаланин более эффективен, так как лучше связывается с белками применяют в такой же дозировке. На 8-10 день возникает ретикулоцитарный криз: увеличение числа ретикулоцитов до 20-30%, является косвенным доказательством правильности диагноза и адекватной терапии.
Задача №47 В-12
Больной К.. 71 года, обратился к врачу с жалобами на сильное головокружение, слабость, невозможность выполнить тонкую работу пальцами, сердцебиение. Нарастание симптомов наблюдается в последние 2 месяца.
При осмотре: состояние больного тяжелое. Кожные покровы бледные, субиктеричные. Имеются выраженные нарушения ЦНС по типу мозжечковых нарушений. В легких дыхание жесткое. ЧСС 120 уд минуту. АД 160/110 мм рг ст. Печень н селезенка не увеличены. В биохимии крови ЛДГ- 3500 ед/л. Больной направлен в отделение интенсивной неврологии.
Анализ крови:
гемоглобин 71 г/л↓; эритроциты 1.10x10'%↓гематокрит 17%↓; цветовой показатель 1.34↑;тромбоциты 76.0x1↑?(г/л; лейкоциты 8.0x10 /л; бласты 0%. промиелощпы 0%, миелоцита 0%, метамиелоциты 0%, палочкоядерные 4%; сегментоядерные 75%; эозинофнлы 0%; базофилы 0%, лимфоциты 20 %; моноциты 1%; плазматические клетки 0%, бласты 0x107л. промиелоциты0x10% миелоциты 0x10% метамиелоциты 0х109/л. палочкоядерные0x10%. сегментоядерные 0.2x10%.эозинофнлы 0x10%, базофилы 0x10%. лимфоциты 1.56x10% моноциты 0.7x10%. плазматические клетки 0x10%, анизоцитоз +. Микроцитоз-, макроцитоз +, пойкилоцитоз +. полихроматофилия +, тельца Жолли кольца Кебота нормобласты 0/100 лейкоцитов, токсическая зернистость нейтрофилов +, тени Боткина-Гумпрехта-, гиперсегментация ядер +, СОЭ 4Sмм час↑
Миелограмма:
↑клеточность костного мозга 500х10'%бласты 2%↓, гранулоцитарный ряд 43%↓. лимфоидный ряд 8%↓, моноцитарный ряд 10%↑. мегалобласты 56%↑, эритроидный ряд 37%↑
Вопросы:
1. Предварительный диагноз, В-12 дефицитная анемия Макроцитарная (макроцитоз + анизоцитоз +), гиперхромная (повышен цветовой показатель), Фуникулярныймиелоз (невозможность выполнения тонкой работы руками, мозжечковые нарушения, происходит дегенерация задних и боковых рогов спинного мозга)
2. Какое необходимо провести дообследование?Узи поджелудочной железыЭФГДС (причина кровопотери), колоноскопия, всасывание В-12с помощью метода Шиллинга (больной принимает помеченный в-12, после чего вводят 1000мг не помеченного в-12, смотрят выделение с мочой, в норме 10% помеченного должно выделиться). АТ к обкладочным клеткам и гастромукопротеину.
3. Каков алгоритм проведения лечения? Лечение источника кровотечения. Сбалансированное питание, исключение алкоголя. Парентеральные препараты В-12: Цианокобаланин по 500мкг ежедневно, или 1000мкг через день. Оксикобаланин более эффективен, так как лучше связывается с белками применяют в такой же дозировке. На 8-10 день возникает ретикулоцитарный криз: увеличение числа ретикулоцитов до 20-30%, является косвенным доказательством правильности диагноза и адекватной терапии.
При наличии фуникулярногомиелоза доза препаратов 1000мкг\сутки +кофермент витамина В-12-аденозилкобаламин 500мкг\сут.
Задача №48ОМЛ
Больной Н.. 45 лет. обратился к врачу с жалобами на головокружение, слабость, кашель, лихорадку до 39° С. Нарастание симптомов наблюдается в последние 2 недели. Накануне поступления в клинику на коже конечностей появилась геморрагическая сыпь.
При осмотре: состояние больного тяжелое. Кожные покровы бледные. На коже нижних конечностей- петехни.Выявляется гипертрофический гингивит. В нижних отделах легких слева выслушиваются влажные хрипы. ЧСС 110 уд минуту. АД 100/70 мм рт ст. Печень и селезенка не увеличены.
Анализ крови:
гемоглобин 45 г/л↓; эритроциты 1.7x10'%↓;гематокрит 22%↓; цветовой показатель 0,7↓;тромбоциты 9.0x10%↓: лейкоциты 2,0x10%↓;бласты 0%. промиелоциты 0%, миелоциты 0%, метамиелоциты 0%, палочкоядерные 0%↓; сегментоядерные 13%↓; эозинофнлы 0%; базофилы 0%, лимфоциты 80 %↑; моноциты 7%; плазматические клетки 0%, бласты0x10 /л. промиелоциты0x10%. миелоциты 0x10% метамиелоциты0x10%. палочкоядерные0x10-%. сегментоядерные 0.2x10%эозннофилы 0x10%. базофилы 0x10%. лимфоциты 1,56x10% моноциты 0.7x10%. плазматические клетки 0x10%, анизоцитоз +. мнкроцитоз -, макроцнтоз +, пойкилоцнтоз +. полихроматофилия +, тельца Жоллн -, кольца Кебота -, нормобласты 0/100 лейкоцитов, токсическая зернистость нейтрофилов +, тени Боткина-Гумпрехта -, гнперсегментация ядер +, СОЭ 48 мм час↑.
Миелограмма:
↑клеточность костного мозга 500x10'% бласты 63%↑, гранулоцитарный ряд 10%↓, лимфоидный ряд 7%↓, моноцитарный ряд 2%. эритроидный ряд 18%
Вопросы:
1. Предварительный диагнозОстрый миелобластный лейкоз (Для установления диагноза ОМЛ в мазке периферической крови или костного мозга необходимо наличие 20% или более бластных клеток)
2. Какое необходимо провести дообследование?Трепанбиопсия, биопсия костного мозга. Цитохимические реакции для верификации диагноза(положительная на судан и пероксидазу-ОМЛ, на гликоген-ОЛЛ)
3. Каков алгоритм проведения лечения? Сначала достигается индукция ремиссии (1-2 курса), затем консолидация ремиссии (1-2курса), далее противорецидивное и профилактическое лечение (1-2курса).
Химиотерапия схемы: DAT (даунорубицин 50мг\м2, цитарабин 200мг\м2, тиогуанин200мг\м2), ADE (цитарабин 200мг\м2, дианорубицин 50мг\м2, этопозид 100мг\м2)(CAMPциклофосфан, аметоптерин, меркаптопурин, преднизолон)
Залача №49ОМЛ+МДС
Больной К. 67 лет. обратился к врачу с жалобами на нарастающие слабость и головокружение. В последнюю неделю появится кашель, и лихорадка до 39° С. Нарастание симптомов наблюдается в последнюю неделю.
Из анамнеза известно, что в последние 2 года в анализах крови отмечалась тенденция к депрессии 3-х ростков кроветворения.
При осмотре: состояние больного тяжелое. Кожные покровы бледные. В нижних отделах легких выслушиваются влажные хрипы. ЧСС 110 уд минуту. АД 140/70 мм рт ст. Печень и селезенка не увеличены Анализ крови:
гемоглобин 67 г/л↓;эритроциты 2,5х1012/л↓; гематокрит 25%↓; цветовой показатель 0.9; тромбоциты 49.0x1↑(г/л; лейкоциты 8.0х109/л; бласты 0%. промиелоциты 0%. миелоциты 0%, метамиелоциты 0%, палочкоядерные 50%↑; сегментоядерные 13%↓; эозинофнлы 12%↑; базофилы 8%↑, лимфоциты 10 %↓; моноциты 7%; плазматические клетки 0%, бласты0x1 Огл. промиелоциты0x10%. миелоциты 0x10%
метамиелоциты0x10% палочкоядерные 4х109/л. сегментоядерные 1х109/л.эозинофнлы1x10% базофилы 0.5х109/л. лимфоциты 1x10%. моноциты 0.5x10% плазматические клетки 0x10%. анизоцигоз +, мнкроцнтоз -. макроцнтоз +. пойкилоцитоз - полихроматофилия +. тельца Жоллн -. кольца Кебота нормобласты 0/100 лейкоцитов, токсическая зернистость нейтрофилов +. тени Боткина-Гу'мпрехта -. гиперсегментация ядер +. СОЭ 48 мм час↑.
Миелограмма:
клеточность костного мозга 40х1012/л↓. бласты 23%↑, гранулоцитарный ряд 20%↓. лимфоидный ряд 17%, моноцитарный ряд 12%↑, эритроидный ряд 28%↑
Вопросы:
1. Предварительный диагнозОстрый миелобластный лейкоз, развившийся из миелодиспластического синдрома (из анамнеза известно, что было угнетение 3х ростков кроветворения)МДС(это дисплазия костного мозга, приводящая к угнетению ростков кроветворения)
2. Какое необходимо провести дообследование?МДС (дисплазия (≥ 10 % клеток одного или более из трёх основных ростков кроветворения в костном мозге,
содержаниебластов в костном мозге 5-19 %, специфический кариотип, например делеция (5q), делеция (20q), +8 или −7/делеция (7q).) Трепанбиопсия, биопсия костного мозга.Цитохимические реакции для верификации диагноза(положительная на судан и пероксидазу-ОМЛ, на гликоген-ОЛЛ)
3. Каков алгоритм проведения лечения?Гемотрансфузионная терапия – заключается в переливании пациенту компонентов крови. Чаще всего это эритоцитарная и тромбоцитарная масса, но моет использоваться и цельная кровь. Так удается поддержать выполнение функций в организме на достаточном уровне, избежать развития осложнений. Для стимуляции пролиферации клеток могут использоваться такие препараты как тромбопоэтин, эритропоэтин.
Сначала достигается индукция ремиссии (1-2 курса), затем консолидация ремиссии (1-2курса), далее противорецидивное и профилактическое лечение (1-2курса).
Химиотерапия схемы: DAT (даунорубицин 50мг\м2, цитарабин 200мг\м2, тиогуанин 200мг\м2), ADE (цитарабин 200мг\м2, дианорубицин 50мг\м2, этопозид 100мг\м2)(CAMP циклофосфан, аметоптерин, меркаптопурин, преднизолон).
Задача №50ОЛЛ
Больной И.. 25 лет. обратился к врачу с жалобами на головокружение, слабость, головную боль, тошноту, рвоту', тянущие боли в задних мышцах шеи при наклоне головы вниз. Нарастание симптомов наблюдается в течение последних 3-х недель.
При осмотре: состояние больного тяжелое. Кожные покровы бледные. Все периферические л\у увеличены. Л/у размером до 2 см. слегка болезненные, подвижные. ЧСС 110 уд минуту. АД 160 100 мм рт ст. Печень и селезенка не увеличены. Выявлены признаки раздражения спиномозговых оболочек.
Анализ крови:
гемоглобин 98 г/л↓; эритроциты 2,7х1012/л↓; гематокрнт 34%↓; цветовой показатель 0.9; тромбоциты 21.0x1 (г/л; лейкоциты 110.0x10% ↑; бласты 90%↑, промиелоциты 0%. миелоциты 0%, метамиелоцнты 0%, палочкоядерные 0%↓; сегментоядерные 8%↓; эозинофнты 0%; 6азофиты 0%. лимфоциты 2 %; моноциты 0%; плазматические клетки 0%, бласты100x10%↑. промиелоциты0x10%, миелоциты 0x10%. метамиелоциты0x10% палочкоядерные0x10%. сегментоядерные 8х10%.эозинофнты 0x10% базофнты0x10%. лимфоциты 2x10%, моноциты 0x10%. плазматические ктетки0x10% анизоцитоз -к микроцнтоз -, макроцитоз +, пойкитоцитоз +, полихроматофилия+,тельца Жолли-,кольца Кебота-, нормобласты 0/100 лейкоцитов, токсическая зернистость нентрофилов -тени Боткина-Гумпрехта-, гиперсегментация ядер +, СОЭ 60 мм час.
Миелограмма:
клеточностъ костного мозга 500x1012/л↑. бласты 92%↑↑гранулоцитарный ряд 2%↓. ↓лимфоидный ряд 2%, моноцитарный ряд 2%. эритроидный ряд 2%↓
Вопросы:
1. Предварительный диагнозОстрый лимфобластный лейкоз (Для постановки диагноза острого лимфобластного лейкоза содержание бластных клеток в костном мозге должно быть больше 30%.+ поражение лимфоидной ткани)
2. Какое необходимо провести дообследование?Генетическое исследование (выявление филадельфийской хромосомы). Цитохимические реакции для верификации диагноза (положительная на судан и пероксидазу-ОМЛ, на гликоген-ОЛЛ)
3. Каков алгоритм проведения лечения?Сначала достигается индукция ремиссии (1-2 курса), затем консолидация ремиссии (1-2курса), далее противорецидивное и профилактическое лечение (1-2курса).
Химиотерапия схемы: DAT (даунорубицин 50мг\м2, цитарабин 200мг\м2, тиогуанин 200мг\м2), ADE (цитарабин 200мг\м2, дианорубицин 50мг\м2, этопозид 100мг\м2). VAMP (Винкристин, аметоптерин, меркаптопурин, преднизолон).
Задача №51ХЛЛ
Больная Л.. 66 лет. считает себя больной около 3 лет, когда появилась и наросла слабость. Из анамнеза известно, что у больной имеется ишемическая болезнь сердца.
При осмотре - состояние средней тяжести. Все периферические лимфоузлы увеличены до 2-3 см в диаметре, мягкой тестоватой консистенции. Селезенка увеличена и выступает на 3 см из-под края реберной дуги. Печень не увеличена.
По данным УЗИ органов брюшной полости: печень не увеличена, диффузно неоднородна. Воротная вена 12 мм. Селезенка увеличена. 16х10см. однородная, селезеночная вена 6 мм. Другой патологии не выявлено.
Анализ крови:
гемоглобин 88г/л↓. эритроциты 2,70 х10':/л↓. гематокрит 30 %↓, цветовой показатель 0.8. тромбоциты 110.0 х lCr/л↓. Лейкоциты 120,0х109л↑↑, гранулоциты 2%. лимфотциты 98%↑, моноциты 0%
Миелограмма:
клеточностъ костного мозга 140х1012/л, бласты 2%, гранулоцитарный ряд 12%↓, лимфоидный ряд 60%↑, моноцитарный ряд 2%. эритроидный ряд 24%
Биохимия крови
общин белок 64 г/л, альбумин 36 г/л. мочевина 6 ммоль/л, креатинин 77 мкмоль/л.
ЛДГ 560 ЕД'л↑, щелочная фосфатаза 320 ЕД/л↑. АЛТ 54 ЕД’л↑, ГТТП 160 ЕДЛ ↑
В трепанобиопсии костного мозга в межбалочном пространстве обнаружено инфильтрация мелких лимфоидных элементов.
Проведена ИГХ: все лимфоидные клетки тотально экспрессируют маркеры C'D19 +,
CD20-, CD5+
Вопросы:
1. Предварительный диагноз.Хронический лимфолейкоз(из CD5 экспрессируютCD19, CD20,), стадия С, аутоиммунная гемолитическая анемия 2степени.
2. Какое необходимо провести дообследование?Главным цитогенетическим маркером, является делеция 17p (Ia).В мазке крови тени Боткина-Гумплехта (раздавленные ядра лимфоцитов), ОАМ (гематурия), рентген грудной клетки-увеличение л\у.
3. Каков алгоритм проведения лечения?Применяются анкилирующие средства- хлорамбуцил внутрь по 10-15 мг\сут в 2-3 приема. Тотальное облучение организма в низких дозах. При отсутствии эффекта- флударабин, полихимиотерапевтические схемы лечения, спелэктомия.
Задача №52Неходжкинскаялимфома
Больная К., 56 лет. считает себя больной около года, когда появилась и наросла слабость. Из анамнеза известно, что у больной около 15 лет выявляются маркеры вируса гепатита С. При осмотре - состояние средней тяжести. Все периферические лимфоузлы не увеличены. Селезенка увеличена и выступает на 5 см из-под края реберной дуги. Печень не увеличена. По данным УЗИ органов брюшной полости: печень не увеличена, диффузно неоднородна. Воротная вена 12 мм. Селезенка увеличена. 16x10см. однородная, селезеночная вена- 6 мм. Другой паталогии не выявлено.
Анализ крови:
гемоглобин 8Sг/л↓. эритроциты 2,70 х10;2/л↓. гематокрит 30 %↓, цветовой показатель 0.8. тромбоциты 110.0 х 1↓(г/л. лейкоциты 8х109.
Миелограмма:
клеточностъ костного мозга 140х1012/л. бласты 2%. гранулоцитарный ряд 42%↓, лимфоидный ряд 20%, моноцитарный ряд 8%. эритроидный ряд 27%
Биохимия крови
общин белок 64 г/л, альбумин 36 г/л. мочевина 6 ммоль'л. креатинин 77 мкмоль/л.
ЛДГ 560 ЕД/л↑,щелочная фосфатаза 320 ЕД'л↑. АЛТ 54 ЕД'л↑, ГТТП 160 ЕД'л↑
В трепанобиопсии костного мозга в межбалочномпросфанстве обнаружено пластообразное разрастание мелких лимфоидных элементов со способностью формировать лимфоидные фоликулы.
Проведена ИГХ: все лимфоидные клетки тотально экспрессируют маркеры C'D19 +.
CD 20+
Вопросы:
1. Предварительный диагноз.Неходжкенскаялимфома(так как…во первых в отличие от лимфогранулематоза тут экспрессия CD19, CD20,CD30, во вторых в данной задаче вероятнее всего В-клеточная лимфома маргинальной зоны селезенки, в-третьих в трепанобиопсии не обнаружены клетки Березовского-Рид-Штенберга)
2. Стадия заболевания.1 стадия, так как поражена только селезенка.
3. Какой комплекс обследования необходимо провести бальному?Пункция лимфоузла.
Рентген грудной клетки-оценка л\у, пункция костного мозга-наличие опухолевых клеток.
4.Каков алгоритм проведения лечения? У больных лимфомой маргинальной зоны селезенки, ассоциированной с гепатитом С, противоопухолевый эффект может быть достигнут припроведении только противовирусной терапии. В этой группе больных в
качестве индукционной терапии может быть назначен интерферон-α без добавления химиотерапии. Существуют данные, что у больных, инфицированных HCV и получающих иммунохимиотерапию, повышен риск развития печеночнойтоксичности. Кроме того, противоопухолевое лечение может привести кактивации гепатита.
Но: на всякий случай пишу схему химиотерапии: CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин+ритуксимаб, преднизолон)
Задача №53Неходжкинскаялимфома
Больная А., 35 лет. считает себя больной около 2х месяцев, когда появилась и наросла слабость, стал появляться отек головы при ее опускании вниз.
При осмотре - состояние средней тяжести. На передней грудной стенке в верхней трети с переходом на шею у больной имеется выраженная расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Все периферические лимфоузлы не увеличены, кроме шейных, которые невозможно про пальпироватъ из-за выраженного отека. Яремные вены с обеих сторон резко расширены. Селезенка выступает на 1см из-под края реберной дуги, печень - на Зсм. По данным КТ- томографии в переднем верхнем средостении располагается опухолевый конгломерат размерами 8х10см с врастанием в верхнюю полую вену с образованием массивных тромботических масс во всей системе верхней полой вены. Анализ крови:
гемоглобин 140 г/л. эритроциты 3.70 х1012/л. гематокрит 35 %, цветовой показатель 1,
тромбоциты 210.0 х 109/л. лейкоциты 15.0х109/л↑
Миелограмма:
клеточность костного мозга 250x1012/л↑. бласты 2%. гранулоцнтарный ряд 42%, лимфоидный ряд 20%, моноцитарный ряд 8%. эритроидный ряд 27%
Биохимия крови
общий белок 64 г/л, альбумин 36 г/л. мочевина 6 ммоль/л, креатинин 77 мкмоль/л.
ЛДГ 2060 ЕД/л↑, щелочная фосфатаза 320 ЕД'л↑. АЛТ 54 ЕД/л↑, ГГТП 120 ЕД/л
В трепанобиопсии костного мозга присутствуют все ростки гемопоэза.
Проведена биопсия опухоли переднего верхнего средостения: в лимфоузле имеется разрастание крупноклекточнойлимфомы со стиранием рисунка лимфатического узла. Проведена ИГХ: все лимфоидные клетки тотально экспрессируют маркеры C'D20 +,
СТ> 30+
Вопросы:
1. Предварительный диагноз.Неходжкинскаялимфома (Диффузная В-крупноклеточная лимфома)
2. Стадия заболевания.2стадия(шейные л\у, л\у средостения, селезенка, так как
• Поражение двух или более4 лимфатических зон по одну сторону диафрагмы
• Локализованное в пределах одного сегмента поражение одного экстралимфатического органа или ткани и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы
3. Какой комплекс обследования необходимо провести больному?Узи органов таза. Молекулярное генетическое исследование.
4. Каков алгоритм проведения лечения? CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин+ритуксимаб, преднизолон) + лучевая терапия для закрепления эффекта.
5.Экстренные лечебные мероприятия???
Задача №54ЛимфомаХоджкина
Больная Е., 16 лет. считает себя больной около года, когда регулярно стали появляться ночные проливные поты. Около 8 месяцев назад появились приступы лихорадки до 38°- 39 °С. Около 2х недель назад у больной появится сухой кашель. Объективно: состояние средней тяжести. При осмотре обнаружено увеличение всех групп лимфоузлов «каменной» плотности, мало смещаемые по отношению к окружающим тканям. Селезенка увеличена и выступает на 2 см из под края реберной дуги.
Анализ крови:
гемоглобин 87 г/л↓. эритроциты 2.70 х10':/л↓. гематокрит 30 %↓, цветовой показатель 0.8. тромбоциты 210.0x1 (г /л. лейкоциты 8.0x1 (f/л. бласты 0%тпромиелоциты 0%, миелоциты 0 %, метамиелоциты 0%. палочкоядерные 10 %. сегментоядерные 70%, эозинофнлы 0%. базофилы 0%. лимфоциты 20%. моноциты 0%. плазматические клетки 0%, бласты 0х109/л, промиелоциты Ох 109/л. миелоциты 0x107л, СОЭ 60 мм/час↑Миелограмма:
клеточностъ костного мозга 140х1012/л. бласты 2%. гранулоцнтарный ряд 42%, лимфоидный ряд 20%, моноцитарный ряд 8%. эритроидный ряд 27%
Биохимия крови
общий белок 64 г/л, альбумин 30 г/л. мочевина 6 ммоль/л, креатиннн 77 мкмоль/л,
ЛДГ 460 ЕД'л↑, щелочная фосфатаза 320 ЕД'л↑. АЛТ 34 ЕД'л, ГТТП 560 ЕД'л↑
В трепанобиопсии костного мозга в межбалочном пространстве обнаружены крупные многоядерные клетки. подозрительные на клетки Рнд-Штернбернга.
Проведена ИГХ: все атипичные клетки экспрессируют маркеры CD15 +.CD30- Вопросы:
1. Предварительный диагноз.Лимфорганулематоз(ЛимфомаХоджкина) так как клетки Березовского-Рид-Штернберга,иммунофенотипCD 15 +.CD 30,
2. Стадия заболевания.3 стадия, В,S. (1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением
Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.
Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.
· Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
· Буква В — наличие одного или более из следующего:
· необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
· необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
· проливные поты.
· Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
· Буква S — поражение селезёнки.
· Буква X — объёмное образование большого размера
3. Какой комплекс обследований необходимо провести больному?Узи органов таза. Эндоскопия-для определения сдавленности внутренних органов.
4. Каков алгоритм проведения лечения? Применение химиотерапии: ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин)
Задача №55Эссенциальный (первичный) тромбоцитоз
Больной Э., 25 лет. госпитализирован БСМП в связи с носовым кровотечением в течение 3 часов.
В течение последнего года беспокоит общая слабость, головокружение, мелькание мушек перед глазами, снижение памяти, периодически - мигренозная головная боль. Терапия: иммигран(серотонергическое ср-во) при возникновении приступа головной боль. Постоянно медикаментозную терапию не получает.
Объективно: кожные покровы и слизистые бледные. Состоявшееся носовое кровотечение. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. АД 120/80 мм рт. ст. ЧСС S0 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см. Селезенка +1 см.
Анализ крови:
гемоглобин 119 г/л↓; эритроциты 3,2х1012/л: гематокрит 20%↓;цветовой показатель 0.9; тромбоциты 1560,0x1↑↑(г/л; лейкоциты 8.3х109/л; палочкоядерные 2%; сегментоядерные 56%; эозннофилы 2%; базофилы 1%; лимфоциты 36 %; моноциты 3%; СОЭ 5 мм час. Вопросы:
1. Проведите дифференциальную диагностику-.Вторичный тромбоцитоз (при наличии хронических заболеваний, инфекциях, опухолях, при этом функция тромбоцитов не нарушена), миелопролиферативные заболевания (нет кровотечения и тромбозов)
2. Назначьте дополнительные исследования.Цитогенетическое исследование. Трепанобиопсия. Пункция костного мозга (большое количество и гиперплазия тромбоцитов, возможен фиброз.) Определение мутации JAK2 методом ПЦР.
3. Каковы причины кровотечения в случае тромбоцитоза?Из-за нарушения слипания тромбоцитов в процессе образования тромба.
4. Определите тактику ведения больного.Для коррекции тромбоцитоза- гидроксикарбамид 15мг\кг\сут. Антиагреганты- аспирин 100мг\сут. Цитостатики- цитарабин 10мг\м2\сут. ИФ-альфа- от 3до 10млнМЕ. Ингибиторы фосфодиэстеразы- анагрелид 1,0мг\2р\сут. Подавление мутации JAK2 - руксолитиниб 10мг\2р\сут.
Задача №56Эссенциальный тромбоз
Больная Е., 30 лет. госпитализирована в гинекологическое отделение в связи с замершей беременностью на сроке 8 недель.
Анамнез: беременность 2 самостоятельная, первая беременность в возрасте 26 лет закончилась самопроизвольным абортом на сроке 6 недель. В течение последних двух лет беспокоит общая слабость, головокружение, мелькание мушек перед глазами, снижение памяти. Постоянно медикаментозную терапию не получает.
Объективно: кожные покровы и слизистые бледные. Геморрагического синдрома нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. АД 110/80 мм рт. ст. ЧСС 80 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень не выступает из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется.
Анализ крови:
гемоглобин 120 г/л; эритроциты 4.2x1012/л; гематокрит 45%; цветовой показатель 1.0; тромбоциты 1221.0х109/л↑↑: лейкоциты 9.2x109/л; палочкоядерные 1%; сегментоядерные 52%; эозннофилы 2%; лимфоциты 37 %; моноциты 2%; СОЭ 5 мм/час.
Вопросы:
1. Проведите дифференциальный диагноз.Вторичный тромбоцитоз(при наличии хронических заболеваний, инфекциях, опухолях, при этом функция тромбоцитов не нарушена), миелопролиферативныезаболевания(нет кровотечения и тромбозов)
2. Назначьте дополнительные исследования. Цитогенетическое исследование. Трепанобиопсия. Пункция костного мозга (большое количество и гиперплазия тромбоцитов, возможен фиброз.) Определение мутации JAK2 методом ПЦР
3. Определите тактику ведения больногоДля коррекции тромбоцитоза- гидроксикарбамид 15мг\кг\сут. Антиагреганты- аспирин 100мг\сут. Цитостатики- цитарабин 10мг\м2\сут. ИФ-альфа- от 3до 10млнМЕ. Ингибиторы фосфодиэстеразы- анагрелид 1,0мг\2р\сут. Подавление мутации JAK2 - руксолитиниб 10мг\2р\сут.
Задача №57ХМЛ(медленное прогрессирование заболевания)
Больная Ж.. 33 лет. жалоб активно не предъявляет, считает себя здоровым человеком, занимается спортом.
При плановом медицинском обследовании в клиническом анализе крови выявлен лейкоцитоз, тромбоцитоз: гемоглобин 123 г/л; эритроциты 4.6х1012/л: гематокрит 43%; цветовой показатель 1.0; тромбоциты 860.0xl09/n↑; лейкоциты 17,8x109/л↑; палочкоядерные 5%; сегментоядерные 63%; эозинофилы 8%↑; базофилы 6%↑; лимфоциты 16 %↓; моноциты 2%; СОЭ 10 мм час.
Объективно: кожные покровы нормального цвета, геморрагического синдрома нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. АД 120/70 мм рт. ст. ЧСС 70 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см. Селезенка +2 см.
Вопросы:
1. Проведите дифференциальный диагноз.Истинная полицитемия (повышен гематокрит, щелочная фосфотаза), эссенциальная тромбоцитопения (лейкоциты норма, высокий тромбоцитоз за 1000,), ХЛЛ (поражение лимфоидной ткани), лимфогранулематоз, мононуклеоз.
2. Назначьте дополнительные исследования.Обнаружение филадельфийской хромосомы либо гена BCR-ABL, Трепанобиопсия.
3. Определите тактику ведения больного.Для снижения тромбоза- гидроксимочевина 20 мг\кг\сут. Альфа-интерферон. В дальшейшем назначение иматиниб-400мг\сут. Нилотиниб 600мг\сут. Дазатиниб 100мг\сут. Аллогенная трансплантация костного мозга.
Задача №58ХМЛ
Больной У., 40 лет. обратится в поликлинику по поводу простудного заболевания.
В клиническом анализе крови выявлен лейкоцитоз, гипохромная микроцитарная анемия: гемоглобин 105 г/л↓; эритроциты 5.4х1012/л; гематокрит 23%↓; цветовой показатель 0,7↓; тромбоциты 450.0х1Сг/л; лейкоциты 47.9х109/л↑; палочкоядерные 11%; сегментоядерные 72%; эозннофилы 5%; базофилы 6%↑; лимфоциты 5 %; моноциты 1%; СОЭ 15 мм час. Объективно: кожные покровы нормального цвета, геморрагического синдрома нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. АД 120/70 мм рт. ст. ЧСС 70 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см. Селезенка +7 см.
При дополнительном обследовании: BCRABLр210 - 67%, СЦИ выявило t(9;22) в 100% метафаз. Назначена терапия ИТК1 Переносит терапию неудовлетворительно - тошнота, рвота, отеки.
Контрольное обследование через 3 месяца терапии: полный гематологический ответ, минимальный цитогенетический ответ (Ph-хромосома выявлена в 60% метафаз), отсутствие молекулярного ответа (ВCRABLр210 - 30%)
Вопросы:
1. Диагноз заболевания.Хронический миелобластный лейкоз. Фаза акселерации.
Хроническая фаза
Около 85 % пациентов с ХМЛ к моменту постановки диагноза находятся в хронической фазе. В течение этой фазы клинические проявления обычно отсутствуют или имеются «лёгкие» симптомы, такие как недомогание или чувство переполнения живота. Продолжительность хронической фазы различна и зависит от того, насколько рано было диагностировано заболевание, а также от проведённого лечения. В конечном счёте, при отсутствии эффективного лечения, заболевание переходит в фазу акселерации[4].
Фаза акселерации
Диагностические критерии перехода в фазу акселерации могут различаться: наиболее широко используются критерии, установленные исследователями онкологического центра Андерсона при Техасском университете[5], Сокалом с соавторами[6], а также Всемирной организацией здравоохранения[7][8]. Критерии ВОЗ, вероятно, наиболее широко распространены, и отличают фазу акселлерации по следующим признакам:
· 10—19 % миелобластов в крови или костном мозге;
· > 20 % базофилов в крови или костном мозге;
· < 100 000 тромбоцитов в микролитре крови, вне связи с терапией;
· > 1 000 000 тромбоцитов в микролитре крови, вне зависимости от терапии;
· цитогенетическая эволюция с развитием новых аномалий в дополнение к филадельфийской хромосоме;
· прогрессирование спленомегалии или увеличение числа лейкоцитов, вне зависимости от терапии.
Фаза акселерации предполагается при наличии любого из указанных критериев