Злокачественные опухоли
Саркомы сердца – самые частые и злокаче-ственные опухоли. Мужчины болеют чаще чем женщины (с частотой 65-75%). Развиваются в возрасте 30-50 лет [1, 2, 3].
Различают следующие морфологические типы: ангиосаркома, рабдо-миосаркома, фибро-саркома, миксоидная саркома и остеосаркома.
Ангиосаркомы чаще поражают правый же-лудочек или перикард, поэтому у большинства пациентов преобладают проявления правоже-лудочковой недостаточности, поражения пери-карда или обструкции полых вен. Опухоль густо инфильтрирует сердце и часто метастазирует в легкие, лимфоузлы средостения, позвонки груд-ного и поясничного отделов, в печень, почки, надпочечники, поджелудочную железу, кости, селезенку, толстый кишечник.
Рабдомиосаркома встречается во всех воз-растных группах, мужчины болеют несколько чаще.
Фибросаркома одинаково часто поражает правые и левые отделы сердца, состоит из мно-
жества очагов и может пролабировать в полость камеры сердца.
Остеосаркома встречается у пациентов в воз-расте от 24 до 67 лет. Чаще всего опухоль рас-полагается по задней стенке левого предсердия в области устьев легочных вен. Инфильтрация миокарда предсердий приводит к возникнове-нию аритмий, нарушений проводимости и даже асистолии предсердий. Внутриполостной рост опухоли может вызвать симптомы обструкции митрального отверстия. Остеосаркома может метастазировать в щитовидную железу, кожу и легкие. Липомиосаркома сердца встречает-ся крайне редко. Преимущественно поражает пациентов старшей возрастной группы, чаще локализуется в предсердиях. Первичная липо-саркома сердца возникает у молодых людей (28-37 лет) в правом предсердии, левом желу-дочке и на митральном клапане. Липосаркомы могут быть метастатическими.
Лимфомы. По данным аутопсийных исследо-ваний, поражение сердца имеется у 25% паци-ентов с лимфомами, однако первичная лимфо-ма сердца встречается крайне редко. Возможно поражение любого отдела сердца. Если опухоль распространяется внутрь полости, могут разви-ваться симптомы обструкции кровотока. Ин-фильтративный рост вызывает нарушение про-водимости, рестрикция – явления застойной сердечной недостаточности [1, 2, 3].
Мезотелиомы – злокачественные опухолиперикарда, проявляются перикардитом или сим-птомами перикардиального выпота. Характери-зуются инвазивным ростом и часто рецидивиру-ют после хирургической резекции [1, 6].
Метастатические опухоли встречаются в
40 раз чаще, чем первичные новообразования
(1). Метастазы в сердце имеются у 5% пациен-тов, погибающих от злокачественных опухолей, чаще всего проявляются выпотом в полость пе-рикарда. Миокард, венечные артерии и полости сердца поражаются существенно реже. Сердце чаще всего вовлекается в патологический про-цесс при бронхогенном раке и раке молочной железы за счет прорастания либо гематогенного метастазирования, а также при лимфоме и лей-козе за счет лимфогенного распространения. Наибольшая частота метастазов в сердце отме-чается при диссеминированной злокачественной меланоме [1]. При этой опухоли сердце поража-ется в 50-65% случаев.
Реже в сердце метастазирует рак толстой кишки, почечно-клеточный рак, рак желудка, гортани, поджелудочной железы, слизистой аде-нокарциномы слепой кишки и яичников, крайне редко – при феохромоцитоме.
Клинические данные А. Симптомы и жалобы
Опухоли сердца представляют собой серьез-ную диагностическую проблему, т.к. не су-ществует специфических симптомов, которые могли бы помочь их заподозрить. Клиническая картина зависит скорее от расположения опухо-ли, чем от гистологического типа. Небольшие,
вызывающие обструкцию кровотока новообра-зования, клинически проявляются раньше, чем крупные опухоли с инфильтративным ростом. Возможны 4 варианта опухолей сердца. Пред-ставленные некоторые симптомы являются об-щими для всех опухолей сердца.
Клинические проявления новообразований сердца
Поражение эндокарда: тромбоэмболии го-ловного мозга, венечных артерий, легких, си-стемные эмболии, облитерация или обструкция полостей сердца, обструкция или повреждение клапана, общие неспецифические проявления.
Поражение миокарда: аритмии желудоч-ковые и предсердные, нарушение проведения, эхокардиографические изменения, увеличение полостей сердца на рентгенограмме, застойная сердечная недостаточность.
Поражение венечных артерий: стенокардия,инфаркт миокарда.
Поражение перикарда: перикардит и боль,выпот в полости перикарда, часто тампонада пе-рикарда, констриктивный перикардит; аритмии.
Поражение клапанов сердца: пороки кла-панов сердца (стеноз или недостаточность), за-стойная сердечная недостаточность, внезапная сердечная смерть.
Пациенты могут проявлять неспецифические жалобы, такие как похудание, слабость, лихо-радка, артралгии, синдром Рейно, сыпь и нару-шения поведения. Общие симптомы интоксика-ции выражены у 90% пациентов с миксомами. Заболевание может проявляться васкулитом или поражением соединительной ткани. В анализах могут быть выявлены нормохромная, нормоци-тарная или гемолитическая анемия легкой сте-пени тяжести, полицитемия, тромбоцитоз, лей-коцитоз и повышение СОЭ.
У пациентов с установленным диагнозом внесердечной злокачественной опухоли и метас-тазами в сердце их сердечно-сосудистые прояв-ления могут отсутствовать.
Опухоли эндокарда могут проявляться эм-болическими осложнениями или симптомами нарушения внутрисердечной гемодинамики. Повторные эмболии при правосторонних опу-холях могут приводить к хроническому легоч-ному сердцу. В силу значительной подвижно-сти и рыхлости ткани миксомы часто (в 30-40% случаев) становятся источником системных эмболий.
Из них одна половина поражает бассейн мозговых артерий и проявляется преходящи-ми ишемическими нарушениями, цереброва-скулярной недостаточностью или судорогами. Другая половина распределяется между селе-зенкой, почками, костями, сетчаткой, кожей, венечными и дистальными артериями. Эмбо-лические осложнения, возникающие у практи-чески здорового молодого пациента, должны подтолкнуть к диагнозу миксомы. Миксома ле-вого предсердия может временно перекрывать кровоток из левого предсердия в желудочек, что клинически проявляется обмороком. При
Лекции
неполной обтурации митрального отверстия возникает картина митрального порока сердца с преобладанием стеноза левого атриовентри-кулярного отверстия.
Опухоли миокарда наиболее часто проявля-ются нарушениями ритма или проводимости. Чаще всего возникают атриовентрикулярные блокады, фибрилляция или трепетание пред-сердий, пароксизмальные тахикардии, узловой ритм или экстрасистолия. В 80% случаев зло-качественных опухолей сердца наблюдается подъем сегмента ST над изолинией. Между из-менениями в определенных отведениях на ЭКГ и анатомической локализацией опухоли суще-ствует тесная корреляция. Менее чувствитель-ным и специфичным признаком является инвер-сия зубца Т, которая возникает почти в половине случаев. Если сегмент ST и зубец Т не изменены, можно предполагать, что опухолевое поражение не распространяется на левые камеры сердца. Нестабильная стенокардия с постоянной элева-цией сегмента ST, вызванной сдавлением венеч-ных сосудов опухолью, часто встречается при метастатическом раке легких.
Опухоли перикарда проявляются болями,симптомами констрикции или тампонады пе-рикарда и симптомами поражения прилежащих органов средостения. Инвазия перикарда чаще всего возникает при местном распространении рака молочной железы или легких. При рабдо-миосаркоме с поражением перикарда могут от-мечаться системные симптомы, плевральные боли и одышка.
Опухоли клапанов. С одинаковой частотойпоражается любой из четырех клапанов серд-ца, и это обычно сопровождается выраженной симптоматикой. Опухоли митрального кла-пана чаще, чем опухоли аортального клапана, сопровождаются неврологическими проявле-ниями и могут вызывать внезапную смерть. Самым частым гистологическим вариантом опухоли клапана сердца является папиллярная фиброэластома.
Объективные данные
1. Опухоли левого предсердия. Наиболее ча-стой опухолью левого предсердия является мик-сома. Миксомы проявляются диастолическим шумом митрального стеноза в 75% случаев, шу-мом митральной недостаточности – в 50%, при-знаками легочной гипертензии – в 70% случаев, правожелудочковой недостаточности – в 70%, тромбоэмболиями – в 25%, анемией – в 33%. III тон сердца (тон опухоли) определяется в 1/3 случаев. Характерна зависимость клинической симптоматики от положения тела, изменчивость звуковой мелодии сердца.
2. Опухоли левого желудочка чаще всего непроявляются клинически, пока не достигнут значительных размеров. Инфильтративный рост опухоли может проявляться нарушениями ритма и проведения.
3. Опухоли правого предсердия в большин-стве случаев никак не проявляются клинически и не могут быть выявлены при объективном об-
Лекции
| следовании пациента, пока не достигнут значи- | определить место прикрепления опухоли, ее | |||
| тельных размеров. | морфологическую характеристику, степень по- | |||
| Редко имеются симптомы повышения дав- | ражения прилегающих структур сердца. Все | |||
| ления в яремных венах или правожелудочковой | чаще чреспищеводная ЭхоКГ применяется при | |||
| недостаточности. Миксомы предсердия могут | навигации при биопсии ткани сердца. Ее можно | |||
| вызвать гемодинамически значимое нарушение | использовать в ходе операции с целью оценки ее | |||
| притока к правому желудочку. Опухоли право- | радикальности. | |||
| го предсердия нередко поражают 3-створчатый | 2. Компьютерная томография (КТ) тради- | |||
| клапан, когда происходит повышение систем- | ционная, не синхронизированная с ЭКГ, лучше | |||
| ного венозного возврата к сердцу, следствием | всего визуализирует опухоли перикарда. Данная | |||
| чего является снижение сердечного выброса и | методика позволяет определить тип опухоли, | |||
| одышка при нагрузке. Частые обмороки могут | оценить ее распространение в легкие, средосте- | |||
| быть обусловлены и смещением опухоли. Запо- | ние, перикард и камеры сердца. С ее помощью | |||
| дозрить опухоль правого предсердия можно по | можно охарактеризовать мягкотканные образо- | |||
| диастолическому шуму, интенсивность которо- | вания, сравнивая их с естественными образцами | |||
| го меняется при дыхании. | – подкожным жиром и нормальным миокардом. | |||
| Повышение давления в правом предсердии | КТ помогает диагностировать такие опухоли | |||
| при обструкции кровотока может вызывать от- | перикарда, как мезотелиома, лимфома, липома: | |||
| крытие ранее прикрытого овального окна и при- | описать характеристики других опухолей серд- | |||
| водить к сбросу крови справа налево. У таких | ца, рабдосарком, иных крупных новообразова- | |||
| пациентов существенно | страдает насыщение | ний, которые не удается качественно визуали- | ||
| артериальной крови кислородом и может разви- | зировать при ЭхоКГ. КТ позволяет оценивать | |||
| ваться полицитемия. | состояние средостения, плевры и легких, что | |||
| 4. Опухоли правого желудочка могут вызы- | важно для выработки тактики лечения и контро- | |||
| вать обструкцию и сопровождаться явлениями | ля над эффективностью терапии. | |||
| венозного застоя и периферическими отеками. | Сверхскоростная КТ и электронно-лучевая | |||
| Миксома правого желудочка проявляется | КТ, которые применяются все чаще, позволяют | |||
| следующими симптомами: правожелудочковой | устранить главный недостаток традиционной КТ | |||
| недостаточностью, синкопальными состояния- | – артефакты, связанные с движениями сердца | |||
| ми, систолическим или диастолическим шумами | во время съемки. Современные методики томо- | |||
| в области мечевидного отростка. | графии лишены эффекта наложения и поэтому | |||
| Обструкция выносящего тракта правого же- | полезны при описании характеристик сложных | |||
| лудочка метастазами опухолей других лока- | объемных образований [1, 5]. | |||
| лизации проявляется симптомами сердечной | 3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) | |||
| недостаточности, систолическим шумом, от- | – методика трехмерной визуализации объектов | |||
| клонением электрической оси сердца вправо | – позволяет получать дополнительную инфор- | |||
| или блокадой правой ножки пучка Гиса. Острое | мацию об объемных образованиях сердца. Вы- | |||
| легочное сердце может наблюдаться при метас- | сокая естественная контрастность крови и ткани | |||
| тазах рака гортани в правый желудочек и после- | сердца обеспечивает возможность качественной | |||
| дующих эмболиях опухолевой массы в сосуды | визуализации внутренних структур сердца. При | |||
| легких [1, 2]. | МРТ можно охарактеризовать жировую ткань. | |||
| В. Методы диагностики | МРТ полезна при описании соотношения липом | |||
| Успех неинвазивных методов исследования | и венечных артерий. Если КТ предпочтительна | |||
| в кардиологии позволил существенно облегчить | при диагностике образований аортопульмональ- | |||
| раннее распознавание опухолей сердца, а также | ного окна, области под бифуркацией трахеи и | |||
| увеличить точность и полноту информации, пре- | образования в областях перехода шеи в грудную | |||
| доставляемой кардиологу и хирургу. Ангиокар- | клетку и грудной клетки в брюшную полость, | |||
| диография и цифровая ангиография вытеснены | МРТ помогает определять хирургическую так- | |||
| современными методиками. Обзорная рентгено- | тику в отношении прорастания опухоли в стенку | |||
| грамма грудной клетки имеет низкую чувстви- | грудной клетки, плечевое сплетение, диафрагму, | |||
| тельность и специфичность выявления опухолей | перикард или верхушку легкого. Визуализация | |||
| сердца [1]. | во фронтальной проекции полезна для планиро- | |||
| 1. Эхокардиография считается методом вы- | вания лучевой терапии. Из-за несовершенства | |||
| бора при диагностике опухолей сердца. Чув- | математических алгоритмов, применяемых для | |||
| ствительность ЭхоКГ максимальна в отношении | реконструкции изображения, небольшие под- | |||
| опухолей эндокарда, так как их проще всего от- | вижные опухоли могут быть пропущены [1, 2]. | |||
| личить на фоне эхонегативной камеры сердца. | Но ни одна визуализирующая методика не | |||
| Чуть менее чувствительна ЭхоКГ в отношении | позволяет отличить доброкачественную опухоль | |||
| опухолей перикарда. Применение средств кон- | сердца от злокачественной. | |||
| трастирования при УЗИ помогает в визуализа- | Контрастная МРТ с использованием гадо- | |||
| ции подозрительных образований, замеченных | линия применяется для диагностики опухолей | |||
| при стандартной ЭхоКГ [1, 2]. | сердца, богатых сосудами, позволяет также диф- | |||
| Для чреспищеводной | ЭхоКГ применяются | ференцировать опухоль сердца от тромба. | ||
| датчики более высокой частоты, что позволя- | 4. Катетеризация сердца. Коронарография | |||
| ет получать детальную информацию. Можно | показана пациентам старше 40 лет перед хирур- | |||
гическим удалением опухоли, поскольку у них высок риск стенозов венечных артерий. Ангио-графия помогает подтвердить диагноз миксомы. Определяется симптом «опухолевого румянца» (прокрашивание сосудов опухоли контрастным веществом). При обструкции выносящего трак-та правого желудочка катетеризация правых камер сердца противопоказана из-за частых не-благоприятных последствий этой процедуры. Ангиокардиография при опухоли сердца опасна возможным развитием тромбоэмболического синдрома (эмболизацией фрагментов опухоли).
5. Позитронно-эмиссионная томография в последние годы начинает использоваться в диа-гностике опухолей сердца. Ее применение осно-вано на том, что опухоли находятся в состоянии гиперметаболизма и активно поглощают приме-няемое вещество 18-ФДГ. Злокачественные опу-холи имеют также высокий индекс апоптоза, что можно в настоящее время определить, проводя радиотропную сцинтиграфию миокарда с марке-ром апоптоза 99mТс-р-annexin-V [1].
6. Биопсия. В настоящее время иногда прово-дится дооперационная трансвенозная катетерная биопсия опухолей сердца, позволяющая вери-фицировать морфологический диагноз опухоли еще до операции. Однако во время биопсии ве-лик риск эмболии фрагментами опухолевой мас-сы [1].