Снижение сократительной функции миокарда приводит в действие первичные механизмы адаптации для обеспечения адекватного сердечного выброса.
Сердечный выброс – это объем крови, выталкиваемый (выбрасываемый) желудочками за одно систолическое сокращение.
Реализация механизмов адаптации имеет свои клинические проявления и при внимательном осмотре позволяет заподозрить патологическое состояние, обусловленное скрытой ХСН.
Так, при патологических состояниях, характеризующихся гемодинамически перегрузкой желудочков объемом, для сохранения адекватного сердечного выброса проявляется действие закона Франка-Старлинга, согласно которому: с увеличением растяжения миокарда во время диастолы возрастает его напряжение в период систолы.
Увеличение конечно-диастолического давления в желудочке приводит к увеличению сердечного выброса: у здоровых лиц, - способствуя адаптации желудочков к физической нагрузке, а при сердечной недостаточности, - становясь одним из важнейших факторов компенсации. Клиническим примером объемной диастолической перегрузки левого желудочка является аортальная недостаточность, при которой во время диастолы, практически одновременно, происходит регургитация части крови из аорты в левый желудочек и поступление крови из левого предсердия в левый желудочек. Возникает значительная диастолическая (объемная ) перегрузка левого желудочка, в ответ на которую увеличивается напряжение в период систолы, что обеспечивает адекватный сердечный выброс. Это сопровождается увеличением площади и усилением верхушечного толчка, со временем – формируется левосторонний «сердечный горб».
Клиническим примером объемной перегрузки правого желудочка является дефект межжелудочковой перегородки с большим сбросом. Увеличение объемной перегрузки правого желудочка приводит к появлению патологического сердечного толчка. Часто формируется деформация грудной клетки в виде бистернального "сердечного горба".
Механизм Франка-Старлинга имеет определенные физиологические пределы. Увеличение сердечного выброса при неизмененном миокарде наблюдается при перерастяжении миокарда до 146-150%. При большей нагрузке – увеличения сердечного выброса не происходит, и клинические признаки сердечной недостаточности становятся манифестными.
Другим механизмом первичной адаптации при сердечной недостаточности является гиперактивация выработки локальных или тканевых нейрогормонов, когда происходит активация симпатико-адреналовой системы и ее эффекторов: норадреналина, адреналина и ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и ее эффекторов – ангиотензина 2 и альдостерона, а также системы натрийуретических факторов. Такой механизм первичной адаптации "работает" при патологических состояниях, сопровождающихся повреждением миокарда. Клиническими состояниями, при которых повышается уровень катехоламинов, являются некоторые кардиальные миопатии: острые и хронические миокардиты, застойная кардиомиопатия. Клинической реализацией повышения уровня катехоламинов является увеличение числа сердечных сокращений, что до определенного времени способствует поддержанию минутного объема на адекватном уровне.
Однако тахикардия является неблагоприятным режимом работы для сердца, так как всегда приводит к утомлению миокарда и декомпенсации. Одним из значимых факторов при этом является обеднение коронарного кровотока вследствие укорочения диастолы (коронарный кровоток обеспечивается в фазу диастолы). Отмечено, что тахикардия как приспособительный механизм при сердечной декомпенсации подключается уже при I-й стадии сердечной недостаточности. Учащение ритма сопровождается также увеличением потребления кислорода миокардом.
Истощение данного компенсаторного механизма наступает при увеличении числа сердечных сокращений до 180 в минуту у детей раннего возраста и более 150 в минуту у детей старшего возраста: минутный объем снижается вслед за снижением ударного объема сердца, что связано с уменьшением наполнения его полостей за счет значительного укорочения диастолы. Поэтому, повышение активности симпатико-адреналовой системы по мере нарастания сердечной недостаточности из фактора компенсации становится патологическим фактором, усугубляющим переутомление миокарда. Таким образом, хроническая гиперактивация нейрогормонов является необратимым процессом, который приводит к развитию клинических симптомов ХСН по одному или обоим кругам кровообращения.
Гипертрофия миокарда, как фактор первичной компенсации, включается при состояниях, сопровождающихся перегрузкой миокарда желудочков. По закону Лапласа, перегрузка давлением равномерно распределяется по всей поверхности желудочка, что сопровождается увеличением внутримиокардиального напряжения и становится одним из основных пусковых механизмов гипертрофии миокарда. При этом происходит снижение скорости расслабления миокарда, в то время как скорость сокращения значительно не уменьшается. Таким образом, при использовании данного механизма первичной адаптации не отмечается тахикардии. Клиническими примерами такой ситуации являются аортальный стеноз и артериальная гипертония (гипертоническая болезнь). В обоих случаях формируется концентрическая гипертрофия миокарда в ответ на необходимость преодоления препятствия, в первом случае – механического, во втором – высокого артериального давления. Чаще всего гипертрофия имеет концентрический характер с уменьшение полости левого желудочка. Однако увеличение мышечной массы происходит в большей степени, чем возрастает ее сократимость, поэтому уровень функционирования миокарда на единицу его массы ниже, чем в норме. Гипертрофия миокарда на определенном клиническом этапе рассматривается как благоприятный компенсаторно-приспособительный механизм, препятствующий снижению сердечного выброса, хотя и требует повышенной потребности сердца в кислороде. Однако в последующем нарастает миогенная дилатация, что приводит к учащению сердечных сокращений, манифестации других клинических проявлений сердечной недостаточности.
Правый желудочек редко формирует гипертрофию такого характера (например, при стенозе легочной артерии, при первичной легочной гипертензии), так как энергетические возможности правого желудочка слабее. Поэтому в подобных ситуациях быстро нарастает дилатация полости правого желудочка. При увеличении массы миокарда имеет место относительный дефицит коронарного кровотока, что значительно ухудшает состояние поврежденного миокарда.
При некоторых клинических ситуациях гипертрофия миокарда рассматривается как относительно благоприятный фактор, например, при миокардите, когда гипертрофию, как исход процесса, называют гипертрофией повреждения. В этом случае жизненный прогноз при миокардите улучшается, так как гипертрофия миокарда позволяет поддерживать сердечный выброс на относительно адекватном уровне.
При истощении первичных компенсаторных механизмов отмечается снижение сердечного выброса и появляются застойные явления, вследствие чего нарастают и нарушения периферического кровообращения. Так, при снижении сердечного выброса левым желудочком, происходит повышение конечно-диастолического давления в нем, что является препятствием к полноценному опорожнению левого предсердия и приводит к повышению, в свою очередь, давления в легочных венах и малом круге кровообращения, а затем ретроградно - и в легочной артерии. Повышение давления в малом круге кровообращения приводит к выходу жидкости из кровеносного русла в интерстициальное пространство, а из интерстициального пространства - в полость альвеол, что сопровождается уменьшением жизненной емкости легких и к гипоксии. Кроме того, смешиваясь в полости альвеол, жидкая часть крови и воздух вспениваются, что аускультативно проявляется наличием влажных разнокалиберных хрипов. Такое состояние сопровождается влажным кашлем, у взрослых - с обильной мокротой, иногда с прожилками крови ("сердечная астма"), а у детей - только влажным кашлем, мокрота чаще всего не выделяется из-за недостаточно выраженного кашлевого рефлекса. Результатом нарастания гипоксии является увеличение содержания молочной и пировиноградной кислот, кислотно-основное состояние сдвигается в сторону ацидоза. Ацидоз способствует сужению сосудов легких и приводит к еще большему нарастанию давления в малом круге кровообращения. Рефлекторный спазм сосудов легких при повышении давления в левом предсердии, как реализация рефлекса Китаева [ Китаева рефлекс – повышение тонуса артериол и мелких артерий в легких при переполнении предсердий и легочных вен ], также ухудшает состояние малого круга кровообращения.
Повышение давления в сосудах малого круга кровообращения приводит к возникновению мелких кровоизлияний, а также сопровождается выходом эритроцитов per diapedesim в легочную ткань. Это способствует отложению гемосидерина и развитию бурой индурации легких. Длительный венозный застой и спазм капилляров обусловливает разрастание соединительной ткани и развитие «склеротической» формы легочной гипертензии, которая носит необратимый характер.
Молочная кислота обладает слабым снотворным (наркотическим) эффектом, что объясняет появление повышенной сонливости. Понижение резервной щелочности с развитием декомпенсированного ацидоза и кислородная задолженность приводят к появлению одного из первых клинических симптомов - одышке. Данный симптом максимально выражен в ночные часы, так как в это время снимается тормозящее влияние коры головного мозга на блуждающий нерв и происходит физиологическое сужение коронарных сосудов, в патологических условиях еще более усугубляющее снижение сократительной способности миокарда.
Повышение давления в легочной артерии является препятствием для полноценного опорожнения правого желудочка во время систолы, что приводит к гемодинамической (объемной) перегрузке правого желудочка, а затем и правого предсердия. Соответственно, при повышении давления в правом предсердии ретроградно происходит повышение давления в венах большого круга кровообращения (v.cava sup., v. сava inf.), что приводит к нарушению функционального состояния и возникновению морфологических изменений во внутренних органах. Растяжение устьев полых вен при нарушении «откачивания» крови сердцем из венозной системы через симпатическую иннервацию приводит рефлекторно к тахикардии. Тахикардия из компенсаторной реакции постепенно превращается в патологическую, ухудшающую работу сердца из-за укорочения срока «отдыха» (диастолы) и возникновения «переутомления» миокарда.
Непосредственным результатом ослабления деятельности правого желудочка является увеличение печени, так как печеночные вены открываются в нижнюю полую вену близко к правому сердцу. Застой сказывается в некоторой степени и на селезенке, которая при сердечной недостаточности может быть увеличена у больных с большой и плотной печенью. Изменениям застойного характера подвергаются и почки: диурез уменьшается, особенно ночной (иногда может преобладать над дневным), моча имеет высокий удельный вес, может содержать некоторое количество белка и эритроцитов.
В связи с тем, что на фоне гипоксии повышается содержание восстановленного гемоглобина (серо-красного цвета), кожные покровы становятся синюшными (цианотичными). Резкая степень цианоза при нарушениях на уровне малого круга кровообращения придает больным иногда почти черный цвет.
Кроме центрального (генерализованного) цианоза, зависящего от уменьшения оксигемоглобина в артериальной крови, выделяют цианоз периферический (кончика носа, ушей губ, щек, пальцев рук и ног), он зависит от замедления тока крови и обеднения венозной крови оксигемоглобином в связи с усилением утилизации кислорода тканями.
Застой в воротной вене вызывает застойное полнокровие в сосудистой системе желудка и кишок, что приводит к различным пищеварительным нарушениям – поносам, запорам, тяжести в подложечной области, иногда – к тошноте, рвоте. Последние два симптома достаточно часто являются первыми манифестными признаками застойной сердечной недостаточности у детей.
Отеки и водянка полостей, как проявление правожелудочковой недостаточности появляются позже. Причинами появления отечного синдрома являются:
1) снижение почечного кровотока,
2) перераспределение внутрипочечного кровотока,
3) повышение тонуса емкостных сосудов,
4) увеличение секреции ренина путем непосредственного стимулирующего влияния на рецепторы почечных канальцев и др. Повышение проницаемости сосудистой стенки в результате гипоксии также способствует появлению периферических отеков.
Снижение сердечного выброса, связанное с истощением первичных механизмов компенсации, способствует включению вторичных механизмов компенсации, которые направлены на обеспечение уровня нормального артериального давления и адекватного кровоснабжения жизненно важных органов.
К вторичным механизмам компенсации относят повышение вазомоторного тонуса и увеличение объема циркулирующей крови. Увеличение объема циркулирующей крови является:
1) результатом опорожнения кровяных депо,
2) прямым следствием усиления кроветворения. И то, и другое следует рассматривать как компенсаторную реакцию на недостаток снабжения тканей кислородом, реакцию, выражающуюся в усилении пополнения крови новыми переносчиками кислорода.
Увеличение массы крови может играть положительную роль только на первых порах, в дальнейшем это становится для кровообращения лишним бременем; при ослаблении сердца циркуляция возросшей массы крови становится еще медленнее. Повышение общего периферического сопротивления клинически отражается повышением диастолического артериального давления, что вместе со снижением систолического артериального давления (вследствие снижения сердечного выброса) приводит к значительному уменьшению пульсового давления. Малые величины пульсового давления всегда являются признаками ограничения диапазона приспособительных механизмов. Возможными последствиями данных изменений являются нарушения в сосудистой стенке, что приводит к изменениям реологических свойств крови, и, в конечном итоге, - к одному из тяжелых осложнений, обусловленному повышением активности системы гемостаза - тромбоэмболическому синдрому.
Изменения водно-электролитного обмена при сердечной недостаточности возникают при нарушениях почечной гемодинамики. Так, в результате снижения сердечного выброса происходит уменьшение почечного кровотока и снижение клубочковой фильтрации. На фоне хронической активации нейрогормонов происходит сужение сосудов почек.
При уменьшении сердечного выброса происходит перераспределение органного кровотока: увеличение кровотока в жизненно важных органах (головной мозг, сердце) и уменьшение его не только в почках, но и в коже.
Результатом представленных сложных нарушений является, в том числе, и увеличение экскреции альдостерона, которое приводит к повышению реабсорбции натрия в дистальных канальцах, что также усугубляет выраженность отечного синдрома.
Таким образом, отечный синдром является следствием:
1) снижения почечного кровотока,
2) перераспределения внутрипочечного кровотока,
3) повышения тонуса емкостных сосудов,
4) увеличения секреции ренина путем непосредственного стимулирующего влияния на рецепторы почечных канальцев. Повышение проницаемости сосудистой стенки в результате тканевой гипоксии также способствует появлению периферических отеков.
На поздних стадиях сердечной недостаточности одной из причин развития отеков является нарушение функции печени, уменьшение продукция альбуминов, сопровождающееся снижением коллоидно-онкотических свойств плазмы. Существует еще ряд промежуточных и дополнительных звеньев первичной и вторичной адаптации при сердечной недостаточности. Так, увеличение ОЦК и повышение венозного давления из-за задержки жидкости приводит к повышению давления в желудочках и увеличению сердечного выброса (закон Франка-Старлинга), но! при гиперволемии этот механизм оказывается неэффективным, приводящим к увеличению перегрузки сердца - нарастанию сердечной недостаточности, а при задержке натрия и воды в организме - к образованию отеков.
Таким образом, все описанные механизмы адаптации направлены на сохранение адекватного сердечного выброса. Но, при выраженной степени декомпенсации "благие намерения" запускают "порочный круг", который еще более усугубляет и ухудшает клиническую ситуацию.