Заболевания крови
–лейкозы;
–апластическая анемия;
–дефицит B12 и фолиевой кислоты.
–Доброкачественная циклическая нейтропения
Мягкая нейтропения: 1 – 1,5 x 109/л
Умеренная нейтропения: 0,5 – 1 x 109/л
Тяжелая нейтропения: 0 – 0,5 x 109/л
Лимфоциты
Главные клетки иммунной системы, обеспечивают спецефический гуморальный иммунитет (выработка антител),спецефический клеточный иммунитет, а также регулируют деятельность клеток других типов.
Лимфоциты
Т-лимфоциты выполняют функцию регуляции иммунитета,разрушают клетки, инфицированные вирусами или иными внутриклеточно размножающимися патогенами.
В-лимфоциты распознают чужеродные структуры (антигены), вырабатывают специфические антитела (белковые молекулы, направленные против чужеродных структур).
NK-лимфоциты осуществляют контроль над качеством клеток организма.
Содержание Т-лимфоцитов в крови у детей составляет 65-80 % от общего количества лимфоцитов, В-лимфоцитов - 8-20 %, NK-лимфоцитов - 5-20 %.
В абсолютном выражении нормы выше у детей от 5 дней до 5 лет в связи с физиологическим лимфоцитозом
Лимфоцитоз
Инфекционные заболевания- ОРВИ,грипп,инфекционный мононуклеоз, коклюш, краснуха, корь, цитомегаловирусная инфекция, ВЭБ-инфекция, вирусный гепатит, туберкулез.
Неинфекционной природы
Гематологические заболевания-лимфолейкоз,лимфосаркома
Болезни лимфатической системы-неходжкинские лимфомы.
Лимфатико-гипопластический диатез
Относительный
из-за уменьшения содержания в крови других лейкоцитов (преимущественно нейтрофилов),
Ревматические заболевания;
Тиреотоксикоз;
Аддисонова болезнь
Брюшной тиф
Авитаминоз
Дистрофия
Лимфопения
Чаще является относительной.
Тяжелые нейтрофильные лейкоцитозы, например, при крупозной пневмонии, сепсисе и т. д.
При острых инфекционных заболеваниях начинающееся повышение количества лимфоцитов наряду с появлением эозинофилов является благоприятным признаком, предвещающим выздоровление.
Абсолютная лимфопения,
при тяжелых острых инфекционных заболеваниях, особенно при остром сепсисе, протекающем с лейкопенией
при кори,
обширной деструкции лимфоидной ткани (саркома, рак, туберкулез лимфатических узлов)
Моноциты
Моноцитоз характерен для инфекционного мононуклеоза, вирусных заболеваний.
Моноцитопения встречается при тяжелых септических и инфекционных заболеваниях, лейкозах.
Система свертывания
Формируется во внутриутробном периоде развития, причем некоторые факторы этой системы к рождению ребенка не достигают той степени зрелости, которые свойственны взрослому человеку.
Процесс свертывания крови
3 основных механизма
-сосудистый, -плазменный тромбоцитарный
Сосудистое звено гемостаза
М орфологически в основном заканчивает свое развитие к рождению ребенка.
Особенности
Недостаточность аргирофильного каркаса сосудов вследствии чего наблюдается повышенная ломкость и проницаемость капилляров, а также снижение сократительной функции прекапилляров.
Уже к концу периода новорожденности механическая резистентность сосудов достигает показателей, свойственных детям старшего возраста и взрослым
Плазменное звено гемостаза
Содержание в крови проакцеллерина (V фактор), антигемофильного глобулина А (VIII фактор), фибринстабилизирующего фактора (XIII) к рождению ребенка не отличается от уровня, свойственного взрослым.
В то же время активность витамин К–зависимых факторов в первые часы и дни жизни относительно низкая.
Это касается протромбина (II фактор)
проконвертина (VII фактор)
антигемофильного глобулина В (IX фактор)
фактора Стюарта–Прауэра (X фактор) и
факторов контакта (XI и XII факторы).
Особенно низкая активность этих факторов наблюдается на 3-й день жизни. Затем их активность начинает возрастать, что объясняется как достаточным поступлением в организм витамина К, так и созреванием белковосинтетической функции гепатоцитов.
Основные показатели гемостаза
У детей практически не отличаются от показателей взрослых (время свертывания крови, длительность кровотечения, время рекальцификации плазмы, толерантность плазмы к гепарину).
Протромбиновые индекс и время у новорожденных снижены и замедлены
Тромбоциты
Количество тромбоцитов к рождению практически не отличается от такового у взрослых,. колеблется от 150×10 9/л до 300×10 9/л.
Продолжительность жизни тромбоцитов равна 8–11 дням.
Функциональная активность (способность к агрегации под влиянием аденозиндифосфата и коллагена) снижена у детей периода новорожденности, что объясняется особенностями метаболизма кровяных пластинок в этот период
Снижение активности некоторых показателей системы гомеостаза
Явление физиологическое, предохраняет новорожденных от тромбозов, которые могут возникнуть в результате повреждения тканей во время родов и попадания в кровь тканевого тромбопластина.
Противосвертывающая система
У детей изучена недостаточно.
У новорожденного имеется высокий уровень гепарина, сохраняющийся в течение первых 10 дней жизни.
Активность тканевого и плазменного антитромбопластинов, антитромбина III, антиактиваторов XI и Х факторов, антитромбиновая активность снижены.
Фибринолитическая активность крови сразу после рождения увеличена, она снижается до уровня взрослых в течение нескольких дней.
Тесты для оценки системы гомеостаза у детей
Количество тромбоцитов
Время кровотечения
Протромбиновое время
Активированное частичное тромбопластиновое время
Определение уровня фибриногена.
Время рекальцифификации плазмы
D-димер
Адгезия тромбоцитов
Агрегация тромбоцитов (в т.ч. с ристомицином, АДФ, коллагеном и адренали- ном.
Определение активности факторов VIII или IX и других факторов свертывания крови
Определение ингибиторов факторов свертывания крови
Время лизиса эуглобулинового сгустка.
Проведение проб с дефицитными плазмами
Пункционная биопсия костного мозга и оценка миелограммы
Выполняется для точной диагностики многих патологических процессов, нарушающих течение гемопоэза. Является исследованием первой линии при цитопенических состояниях, подозрении на лейкоз и другие опухоли системы крови.
Миелограмма отражает как качественный, так и количественный состав всех ростков кроветворения.
морфологические признаки патологически измененных клеток (размер, форма клеток и ядер, соотношение ядра и цитоплазмы, характер хроматина, наличие нуклеол, цвет и зернистость цитоплазмы и т. п.).
Дополнительную информацию для оценки костномозгового кроветворения получают при расчете следующих индексов: лейкоэритробластическое соотношение (Л/Э), индекс созревания нейтрофилов (ИСН), индекс созревания эритрокариоцитов (ИСЭ)
Для более точной идентификации бластов проводят цитохимические и иммунофенотипические исследования.
По степени активности определенного фермента диагностические выводы о принадлежности клеток к тому или иному ростку.
Это необходимо для уточнения вариантов острых лейкозов
Проводится 5 основных цитохимических реакций:
окрашивание на миелопероксидазу, липиды, гликоген, реакция для определении активности неспецифической эстеразы и блок с фторидом натрия при окрашивании на неспецифическую эстеразу, на кислую фосфатазу.
Миелограмма
С помощью цитохимических реакций определяют линейную направленность
лейкоза.
При острых миелобластных лейкозах активность миелопероксидазы в опухолевых клетках варьирует от слабой до выраженной в зависимости от степени дифференцировки бластов. При остром промиелоцитарном лейкозе (M3 по ФАБ-классификации) миелопероксидаза выявляется практически в 100% бластных клеток.
При острых монобластных лейкозах реакция на миелопероксидазу в опухолевых клетках слабая, при острых лимфобластных лейкозах — отрицательная.
Иммунофенотипирование-определение линейной принадлежности и иммунофенотипа лейкоза
Синдром анемии
Под анемией понимается снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4×1012/л), или того и другого.
В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (Hb 90–110 г/л), среднетяжелые (Hb 60–80 г/л) и тяжелые (Hb менее 60 г/л) формы анемии.
Наиболее часто у детей первых трех лет отмечаются железодефицитные анемии, у детей школьного возраста – постгеморрагические, развивающиеся после выраженных или скрытых кровотечений (особенно желудочно-кишечных, почечных и маточных).
Этиопатогенетическая классификация анемий
Анемии вследствие кровопотери: Острая постгеморрагическая анемия Хроническая постгеморрагическая анемия
Анемии, обусловленные недостаточностью эритропоэза:
Гипохромные анемии:Железодефицитная анемия Анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов
Нормохромные анемии:Анемии хронических заболеваний Апластические анемии Анемии при опухолевых и метастатических поражениях костного мозга
Мегалобластные анемии:Анемии, обусловленные дефицитом витамина В12 Фолиеводефицитные анемии
Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии):
Анемии, обусловленные внеэритроцитарными факторами:
–Иммунные гемолитические анемии:
изоиммунные гемолитические анемии;
аутоиммунные гемолитические анемии
–Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов
Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами:
–Гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (эритроцитопатии - наследственные и приобретенные):
микросфероцитарная гемолитическая анемия;
овалоцитарная гемолитическая анемия;
стоматоцитарная гемолитическая анемия;
гемолитические анемии, обусловленные нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов (акантоцитоз)
Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии):
–Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом ферментов эритроцитов (ферментопатии):
гемолитические анемии, связанные с недостаточностью активности ферментов гликолиза;
гемолитические анемии, связанные с недостаточностью активности ферментов пентозофосфатного шунта;
гемолитические анемии, связанные с недостаточностью активности ферментов глютатионовой системы.
–Гемолитические анемии, связанные с нарушенным синтезом глобина (гемоглобинопатии):
талассемии;
гемолитические анемии, обусловленные носительством аномальных гемоглобинов (НbS, НbС, НbD, НbЕ и др.);
гемолитические анемии, обусловленные носительством аномальных нестабильных гемоглобинов
Гемолитическая анемия, обусловленная соматической мутацией клеток-предшественников миелопоэза:
–пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Тесты для диагностики анемий различного генеза
1. определения гемоглобина (Нb)
2. Определение эритроцитарных индексов:
ЦП – цветовой показатель – отображает относительное содержание Нb в эритроцитах;
MCH (Mean Corpuscular Hemoglobin) – среднее содержание Нb;
MDC (Mean Diametr Cell) – средний диаметр эритроцита;
MCV (Mean Corpuscular Volume) – средний объем эритроцита;
Вывод о типе кроветворения делается путем сопоставления результатов качественного и количественного исследования периферической крови и пунктатов костного мозга. Для нормобластного типа кроветворения характерные: нормо- или гипохромия эритроцитов, нормоцитоз и макроцитоз. Возможный также и макроцитоз за счет увеличения диаметра клеток при нормальных показателях их объема.
Мегалобластний тип кроветворения распознается по возрастанию среднего содержания гемоглобина в эритроцитах – гиперхромии, увеличением не только среднего диаметра, но и объема клеток (мегалоцитоз).
Mегалобластные анемии
Анемия гиперхромного типа (цветной показатель > 1.0), лейкопения, может быть уменьшено количество тромбоцитов.
Мазок крови- макроцитоз, овалоцитоз, анизоцитоз, базофильная зернистость в эритроцитах, эритроциты с кольцами Кебота и тельцами Жолли, гигантские нейтрофилы с гиперсегментированным ядром;
Дополнительно
-анализ желудочного сока (ахлоргидрия гистамин резистентная);
-определение билирубина в крови (непрямая билирубинемия).
Для подтверждения мегалобластного характера анемии необходима стернальная пункция, - мегалобластичческий тип эритропоэза;
- фиброгастроскопия, биопсия слизистой желудка
Диагностика железодефицитных анемий
гипохромная, микроцитарная анемией.
снижением гемоглобина менее 110 г/л до 6 лет, менее 120 г/л старше 6 лет,
снижение эритроцитов (<3,8´1012/л), снижение цветового показателя <0,85.
снижение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах (МСН<27 пг), что является признаком гипохромии,
снижение средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (МСНС<32 г/л),
уменьшение среднего объема эритроцитов (МСV<80 фл),
увеличение степени анизоцитоза эритроцитов (RDV>13 %).
В мазке периферической крови отмечаются гипохромные эритроциты, микроциты.
анизоцитоз и пойкилоцитоз, то есть встречаются эритроциты неодинаковой величины и различных форм.
ретикулоциты крови, как правило, в пределах нормы, за исключением случаев выраженной кровопотери или на фоне лечения препаратами железа.
степени тяжести анемии
Оценка проводится по содержанию гемоглобина и эритроцитов
легкая степень тяжести – гемоглобин в пределах 90-110 г/л, эритроциты – до 3,5х1012/л
средняя степень тяжести - гемоглобин в пределах 70-90 г/л, эритроциты – до 2,5х1012/л
тяжелая степень тяжести – гемоглобин менее 70 г/л, эритроциты – менее 2,5х1012/л.
Решающим в диагностике является биохимическое исследование
снижение содержания сывороточного железа (СЖ)
cнижение процента насыщения трансферрина железом (КНТ)
повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови (ОЖСС
снижение сывороточного ферритина (СФ)
Дифференциальная диагностика
При диагностике ЖДА необходимо помнить, что не всякая гипохромная, микроцитарная анемия является железодефицитной.
К этой группе анемий также относятся сидеробластная анемия
талассемии
наследственные и приобретенные анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (свинцовая интоксикация)
анемия при инфекционно-воспалительных заболеваниях и системных заболеваниях соединительной ткани.
синдром гемолиза
Гемолитические анемии
Анемии, возникающие в результате ускоренного разрушения эритроцитов определяемые внутриклеточными дефектами или под воздействием внешних факторов.
Гемолитические анемии
Занимают особое место
Они могут быть врожденными или приобретенными.
Клинически гемолиз часто сопровождается повышением температуры тела, бледностью и различной степени желтухой, увеличением печени и селезенки.
При гемолитической анемии Минковского–Шоффара наблюдается микросфероцитоз. При приобретенных гемолитических анемиях размеры эритроцитов обычно не изменены.
Наследственные
Мембранопатии- анемии, вызванные наследуемыми нарушениями структуры мембраны эритроцитов -микросфероцитоз (болезнь Минковского - Шоффара); эллиптоцитоз; стоматоцитоз.Акантоцитоз.
Ферментопатии-анемии вызванные снижением активности ферментов, обеспечивающих жизнеспособность эритроцитов Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Дефицит пируваткиназы.
Гемоглобинопатии-анемии ,связанные с нарушением структуры гемоглобина - Серповидно-клеточная анемия (гемоглобиноз S),гемоглобиноз С.
.
Приобретенные гемолитические анемии
связанны с воздействием изо- и аутоиммунных антиэритроцитарных антител, с механическими или химическими повреждениями эритроцитов, с разрушением эритроцитов паразитами.
Иммунные гемолитические анемии
Аутоиммунные гемолитические анемии.
Изоиммунные гемолитические анемии.
Гемолитические анемии, связанные с воздействием гемолитических ядов
Механическая (микроангиопатическая) гемолитическая анемия
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава - Микели)
Общие диагностические критерии гемолитических анемий.
1. Желтуха с гипербилирубинемией за счет непрямого билирубина
2. Гиперхолия кала (темная расцветка), уробилинурия, гемоглобин – и гемосидеринурия (при внутрисосудистом гемолизе).
3. Спленомегалия, гепатомегалия (за счет гемосидероза при внутриклеточном гемолизе).
4. Анемия нормохромная, нормо- и макроцитарная (при аутоимунных гемолитических анемиях, ферментопатиях и др.).
5. Гиперретикулоцитоз (больше 5%).
Наследственные гемолитические анемии
Характеризуются преимущественно внутриклеточным гемолизом.
Наиболее распространенным заболеванием в этой группе является
наследственный микросфероцитоз — болезнь Минковского—шоффара.
В крови МСН и МСV, цветовой показатель могут быть нормальными, повышенными или сниженными. МСМС повышен приблизительно в 50 % больных.
Гематологические нарушения
Выраженный ретикулоцитоз, микросфероцитоз и снижение осмотической резистентности эритроцитов.
Эритроциты меньше, чем в норме, без центрального просветления, гиперхромные, как результат клеточной дегидратации.
В мазках крови обнаруживают полихромазию, пойкилоцитоз.
Снижение осмотической резистентности эритроцитов
В миелограмме наблюдается гиперплазия красного костного мозга.
Повышение содержания железа в крови.
Укорочение продолжительности жизни эритроцитов (по данным теста с радиоактивным хромом)
«геморрагический синдром»
Гематомный тип ГЕМОФИЛИЯ
Петехиально–пятнистый, или микроциркуляторный тип ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
Васкулитно–пурпурный тип ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
- увеличение времени свертывания венозной крови по Ли-Уайту (> 8 мин)
Снижение в крови уровня VIII или IX факторов: крайне тяжелая форма – 0-1%, тяжелая – 1-2%, среднетяжелая – 2-5%, легкая – 5-25%
- Изолированное удлинение времени АЧТВ
про- тромбинового времени
- ответственными за это могут быть только факторы VIII, IX, XI и XII.
тромбоцитопения (< 150 х 109/л, часто < 30 х 109/л);
увеличение времени
кровотечения по Дюке
(> 4 мин)
снижение ретракции
кровяного сгустка (< 75%)
- повышение мегакариоцитов в костном мозге;
- иммунограмма – наличие гуморальных антитромбоцитарных антител
- эндотелиальные пробы (щипка, жгута) - + при кризе
ЦИК Иммуноглобулины
Лейкозы
Лейкоциты могут быть в норме, лейкопенические, сублейкимические варианты, вариант с гиперлейкоцитозом.
Анемия и тромбоцитопения
В ОАК -бластные клетки.
Лейкемический провал
Миелограмма:
- бластоз (> 30 %)
- угнетение всех ростков кроветворения
Цитохимическое исследование бластов:
ОЛЛ –ШИК-реакция на гликоген на миелопероксидазу на неспецефическую эстеразу.
Фенотипическая классификация ОЛЛ - Основанная на представлениях о стадиях дифференцировки нормальных Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов
CD3+, HLA DR-, CD34- CD7+;
CD2+ и CD5+ при отсутствии на мембране CD1+ и CD3+;
CD1a+ терминальной деоксинуклеотидилтрансферазы (TdT) CD19, CD22
А нализ хромосомных мутациями гипердиплоидия гиподиплоидия филадельфийская хромосома
Генетические аномалии
Процесс возникновения и последующего образования форменных элементов крови.
В систему крови включаются
красный костный мозг, печень, селезенка, лимфатические узлы, другие лимфоидные образования, периферическая кровь, нейрогуморальные и физико-химические регуляторные
Орган кроветворения у детей
костный мозг.
Этапы кроветворения у плода
3 этап- костномозговой начинается с 4-5 месяца внутриутробного развития ребенка.
Гемоглобин
Соответственно 3 этапам кроветворения различаются 3 типа гемоглобина
Эмбриональный
Фетальный
Гемоглобин взрослого
При рождении от 45 до 90 % фетальный Hb
Типы Hb отличаются по аминокислотному составу
Современная теория кроветворения
В основу положена молекулярно-генетическая теория, согласно которой молекулярную основу системы кроветворения составляет геном единой стволовой кроветворной клетки
Различают 6 классов клеток крови
1 класс полипотентных клеток-предшественников.
2 класс представляют клетки предшественники миелопоэза и лимфопоэза.
3 класс – поэтинчувствительные клетки, среди которых доля пролиферирующих составляет 60-100%,
Эритропоэтинчувствительные клетки формируют эритроидный росток, лейкопоэтинчувствительные – ряд гранулоцитов и моноцитов, тромбопоэтинчувствительные клетки – ряд, образующий тромбоциты.
4 класс- морфологически распознаваемые клетки Подавляющее большинство их находится в стадии пролиферации.
Это клетки-бласты: плазмобласт, лимфобласт, монобласт, миелобласт, эритробласт, мегакариобласт.
5 класс: созревающие связаны с конкретными рядами кроветворения проплазмоцит, пролимфоцит Т, пролимфоцит В, промоноцит; далее базофильные, нейтрофильные и эозинофильные промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные. Следующий ряд: пронормоцит, нормоцит (базофильный, полихроматофильный и оксифильный), ретикулоцит. И последний ряд – промегакариоцит, мегакариоцит.
6 класс зрелых клеток крови: плазмоциты, лимфоциты (Т и В), моноциты, сегментоядерные базофилы, нейтрофилы и эозинофилы, эритроциты, тромбоциты.
Из моноцита образуется класс клеток макрофагов (гистиоцит соединительной ткани, купферовы клетки печени, альвеолярный макрофаг, макрофаг селезенки, макрофаг костного мозга, макрофаг лимфатического узла, перитонеальный макрофаг, плевральный макрофаг, остеокласт, клетки микроглии нервной системы).
Функции крови
Транспортная – перенос различных веществ: кислорода, углекислого газа, питательных веществ, гормонов, медиаторов, электролитов, ферментов и др.
Дыхательная (разновидность транспортной функции) – перенос кислорода от легких к тканям организма, углекислого газа – от клеток к легким.
Трофическая (разновидность транспортной функции) – перенос основных питательных веществ от органов пищеварения к тканям организма.
Экскреторная (разновидность транспортной функции) транспорт конечных продуктов обмена веществ (мочевины, мочевой кислоты и др.), избытка воды, органических и минеральных веществ к органам их выделения (почки, потовые железы, легкие, кишечник).
Функции крови
Терморегуляторная – перенос тепла от более нагретых органов к менее нагретым.
Защитная – осуществление неспецифического и cпецифического иммунитета; свертывание крови предохраняет от кровопотери при травмах.
Регуляторная (гуморальная) – доставка гормонов, пептидов, ионов и других физиологически активных веществ от мест их синтеза к клеткам организма, что позволяет осуществлять регуляцию многих физиологических функций.
Гомеостатическая – поддержание постоянства внутренней среды организма (кислотно-основного равновесия, водно-электролитного баланса и др.).
Кровь новорожденного ребенка
Сразу же после рождения красная кровь новорожденных характеризуется повышенным содержанием гемоглобина и большим количеством эритроцитов за счет плацентарной трансфузии и гемоконцентрации.
Содержание гемоглобина равно 210 г/л (колебания 180–240 г/л)
Содержание эритроцитов 6×10 12/л (колебания 7,2×10 12/л – 5,38×10 12/л).
Кровь новорожденного ребенка
эритроциты
Анизоцитоз, отмечается в течение 5–7 дней,
Макроцитоз, т.е. несколько больший в первые дни жизни диаметр эритроцитов, чем в более позднем возрасте.
Много молодых, еще не совсем зрелых, форм эритроцитов, указывающих на активно протекающие процессы эритропоэза.
Количество ретикулоцитов – предшественников эритроцитов – колеблется от 0,8–1,3 до 4,2%..
В крови новорожденных как вполне нормальное явление встречаются ядросодержащие формы эритроцитов, чаще нормоциты и эритробласты.
Лейкоцитарная формула у детей
К 5-му дню жизни содержание нейтрофилов снижается, а количество лимфоцитов увеличивается
5-й день-первый перекрест в лейкоцитарной формуле (40–45 % в формуле белой крови нейтрофилов и лимфоцитов).
Постепенно исчезает сдвиг формулы влево. При этом из крови полностью исчезают миелоциты, снижается число метамиелоцитов до 1% и палочкоядерных – до 3%.
В дальнейшем содержание лимфоцитов нарастает (до 55–70 %) на фоне снижения количества нейтрофилов (приблизительно 30%).
У детей раннего возраста в лейкоформуле превалируют лимфоциты-что определяется процессами образования новых клонов лимфоцитов в костном мозге и интенсивными процессами дифференцировки лимфоцитов в тимусе.
После 3 лет вновь увеличивается число нейтрофилов, а количество лимфоцитов постепенно снижается
В возрасте 4–5 лет вновь происходит второй перекрест в лейкоцитарной формуле, когда число нейтрофилов и лимфоцитов вновь сравнивается.
С 12 лет лейкоцитарная формула уже мало чем отличается от таковой взрослого человека.
Семиотика поражений
Лейкоцитоз у детей
Патологический лейкоцитоз – является проявлением какого-то заболевания.
Воспалительные заболевания микробного происхождения (флегмона, перитонит и др.);
воспалительные заболевания организма немикробного происхождения (ревматоидный артрит, красная волчанка и т.п.);
инфекционные заболевания, поражающие иммунную систему (инфекционные лимфоцитоз и мононуклеоз);
иные инфекционные заболевания (менингит, пневмония, холера, дизентерия и т.д.);
онкология;
обильные кровопотери;
ожоги, покрывающие большие площади кожи;
диабетическая кома;
уремия;
заболевания системы крови (например, лейкоз)
эозинофильный тип – при бронхиальной астме, сывороточной болезни, других аллергических состояниях, при длительном применении антибиотиков, гельминтозах
базофильный тип – при микседеме, неспецифическом колите, лейкозах миелоидной ориентации
Лейкопения При инфекциях-брюшной тиф краснуха корь вирусный гепатит
при гиперспленизме
Заболевания крови-апластические анемии
Лейкоцитарная формула
Среди форменных элементов особенно значительные изменения числа нейтрофилов и лимфоцитов
Нейтрофилез
Гнойно- воспалительные процессы
– Локализированные При умеренном и выраженном нейтрофилёзе (абсцессы, аппендицит, ЛОР-инфекции, пневмония, туберкулез, ангина, острый пиелонефрит, сальпингит, и.т.д.);
– Генерализированные. При тяжелом нейтрофилезе (сепсис, перитонит, тяжелые инфекции: холера, скарлатина).
некротические процессы, обширные ожоги)
Лейкемоидные реакции
Лейкозы
Нейтропения.
Тяжелые заболевания:
–тяжелые бактериальные заболевания (тиф, паратиф, туляремия, бруцелез);
–вирусные заболевания при которых в крови повышается количество лимфоцитов и моноцитов на фоне чего доля нейтрофилов падает (корь, краснуха, грипп, гепатиты);
По причине поражения костного мозга:
–побочное явление от лекарственных препаратов (иммунодепресанты, сульфаниламидные, а также интерферон как самая частая причина низких нейтрофилов при гепатите).
–радиационное облучение;
–лучевая терапия;
–химиотерапия.
Заболевания крови
–лейкозы;
–апластическая анемия;
–дефицит B12 и фолиевой кислоты.
–Доброкачественная циклическая нейтропения
Мягкая нейтропения: 1 – 1,5 x 109/л
Умеренная нейтропения: 0,5 – 1 x 109/л
Тяжелая нейтропения: 0 – 0,5 x 109/л
Лимфоциты
Главные клетки иммунной системы, обеспечивают спецефический гуморальный иммунитет (выработка антител),спецефический клеточный иммунитет, а также регулируют деятельность клеток других типов.
Т-лимфоциты выполняют функцию регуляции иммунитета,разрушают клетки, инфицированные вирусами или иными внутриклеточно размножающимися патогенами.
В-лимфоциты распознают чужеродные структуры (антигены), вырабатывают специфические антитела (белковые молекулы, направленные против чужеродных структур).
NK-лимфоциты осуществляют контроль над качеством клеток организма.
Содержание Т-лимфоцитов в крови у детей составляет 65-80 % от общего количества лимфоцитов, В-лимфоцитов - 8-20 %, NK-лимфоцитов - 5-20 %.
В абсолютном выражении нормы выше у детей от 5 дней до 5 лет в связи с физиологическим лимфоцитозом
Лимфоцитоз
Инфекционные заболевания- ОРВИ,грипп,инфекционный мононуклеоз, коклюш, краснуха, корь, цитомегаловирусная инфекция, ВЭБ-инфекция, вирусный гепатит, туберкулез.
Неинфекционной природы
Гематологические заболевания-лимфолейкоз,лимфосаркома
Болезни лимфатической системы-неходжкинские лимфомы.
Лимфатико-гипопластический диатез
Относительный
из-за уменьшения содержания в крови других лейкоцитов (преимущественно нейтрофилов),
Ревматические заболевания;
Тиреотоксикоз;
Аддисонова болезнь
Брюшной тиф
Авитаминоз
Дистрофия
Абсолютная лимфопения,
при тяжелых острых инфекционных заболеваниях, особенно при остром сепсисе, протекающем с лейкопенией
при кори,
обширной деструкции лимфоидной ткани (саркома, рак, туберкулез лимфатических узлов)
Сосудистое звено гемостаза
Особенности
Недостаточность аргирофильного каркаса сосудов вследствии чего наблюдается повышенная ломкость и проницаемость капилляров, а также снижение сократительной функции прекапилляров.
Уже к концу периода новорожденности механическая резистентность сосудов достигает показателей, свойственных детям старшего возраста и взрослым
Плазменное звено гемостаза
Содержание в крови проакцеллерина (V фактор), антигемофильного глобулина А (VIII фактор), фибринстабилизирующего фактора (XIII) к рождению ребенка не отличается от уровня, свойственного взрослым.
В то же время активность витамин К–зависимых факторов в первые часы и дни жизни относительно низкая.
Это касается протромбина (II фактор)
проконвертина (VII фактор)
антигемофильного глобулина В (IX фактор)
фактора Стюарта–Прауэра (X фактор) и
факторов контакта (XI и XII факторы).
Особенно низкая активность этих факторов наблюдается на 3-й день жизни. Затем их активность начинает возрастать, что объясняется как достаточным поступлением в организм витамина К, так и созреванием белковосинтетической функции гепатоцитов.
Основные показатели гемостаза
У детей практически не отличаются от показателей взрослых (время свертывания крови, длительность кровотечения, время рекальцификации плазмы, толерантность плазмы к гепарину).
Протромбиновые индекс и время у новорожденных снижены и замедлены
Тромбоциты
Количество тромбоцитов к рождению практически не отличается от такового у взрослых,. колеблется от 150×10 9/л до 300×10 9/л.
Продолжительность жизни тромбоцитов равна 8–11 дням.
Функциональная активность (способность к агрегации под влиянием аденозиндифосфата и коллагена) снижена у детей периода новорожденности, что объясняется особенностями метаболизма кровяных пластинок в этот период
Снижение активности некоторых показателей системы гомеостаза
Явление физиологическое, предохраняет новорожденных от тромбозов, которые могут возникнуть в результате повреждения тканей во время родов и попадания в кровь тканевого тромбопластина.
Противосвертывающая система
У детей изучена недостаточно.
У новорожденного имеется высокий уровень гепарина, сохраняющийся в течение первых 10 дней жизни.
Активность тканевого и плазменного антитромбопластинов, антитромбина III, антиактиваторов XI и Х факторов, антитромбиновая активность снижены.
Фибринолитическая активность крови сразу после рождения увеличена, она снижается до уровня взрослых в течение нескольких дней.
Тесты для оценки системы гомеостаза у детей
Количество тромбоцитов
Время кровотечения
Протромбиновое время
Активированное частичное тромбопластиновое время
Определение уровня фибриногена.
Время рекальцифификации плазмы
D-димер
Адгезия тромбоцитов
Агрегация тромбоцитов (в т.ч. с ристомицином, АДФ, коллагеном и адренали- ном.
Определение активности факторов VIII или IX и других факторов свертывания крови
Определение ингибиторов факторов свертывания крови
Время лизиса эуглобулинового сгустка.
Проведение проб с дефицитными плазмами