Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей. Методика обследования эндокринных желез. Семиотика синдромов гипер- и гипофункций отдельных эндокринных желез и заболеваний эндокринной системы у детей. Неотложная доврачебная помощь при диабетической и гипогликемической коме
Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей
Гормоны гипофиза у плода:
· Активность с 7-8 недель внутриутробного развития
· У плода и новорожденного АКТГ больше, чем у взрослого
· СТГ максимально активен на 4-8 мес. внутриутробного развития, затем активность снижается
· ТТГ синтезируется с 4 мес., максимальное колчество выделяется в родах (через плаценту не проникает)
· Синтез гонадотропных гормонов с середины 3 месяцев внутриутробного развития, к родам снижается
· АКТГ, СТГ, ТТГ и ЛГ - это липотропные факторы гипофиза - стимулируют использование жиров в энергетическом обмене
Щитовидная железа (ЩЖ):
· У новорожденного относительно больших размеров, но ее строение не завершено.
· На первом полугодии жизни может уменьшаться в размерах, затем бурный рост до 5-6 летнего возраста
· Замедление темпов роста до препубертата и 2-ой скачок роста ЩЖ
· С возрастом в железе увеличиваются размеры узелков и содержание коллоида, исчезает цилиндрический фолликулярный эпителий и появляется плоский, увеличивается кол-во фолликулов. Окончательное строение - после 15 лет.
· А-клетки (фолликулярные) составляют основную массу ЩЖ - поглощают и накапливают йод, переводят его в органически связанную форму путем синтеза тиреоидных гормонов, в состав которых он входит - Т4=тироксин и Т3=трийодтиронин - функционируют с 11-12 недель внутриутробного развития, активность у новорожденного выше, чем у взрослого, но через несколько дней снижается.
· В-клетки - секреция серотонина - появляются у старших школьников
· С-клетки - не могут поглощать йод, продуцируют безйодный белковый гормон кальцитонин - регуляция кальция в организме: его снижение в крови à откладывание в костях, их рост
· Максимальная выработка кальцитонина только после окончательного гистологического развития ЩЖ (к 15-16 годам)
· уменьшая кальций крови, ЩЖ тормозит функцию таких желез, как гипофиз, pancreas, кора надпочечников (кальций оказывает стимулирующее действие на эти желез внутреннеекреции)
Паращитовидные железы:
· Две пары (может быть больше - до 14 желез) - прилегают к задней поверхности ЩЖ, функционируют с конца 3 месяца внутриутробного развития.
· Синтез паратгормона (ПГ) - антагонист кальцитонина - активная секреция ПГ до дошкольного возраста включительно
Надпочечники:
· Формируются у плода на 6 неделе внутриутробного развития
· У плода и новорожденного они относительно больших размеров (1/3 почки), но незрелые à при тяжелых заболеваниях может развиться недостаточность надпочечников
· Этапы дифференцировки надпочечников
o Эмбриональный - огромные надпочечники (как почки) - только корковое вещество
o Ранний детский тип - на 1 году жизни корковый слой уменьшается, нет сетчатой зоны, становится отчетливей пучковая зона (узкая), клубочковая имеет форму отдельных петель - до 3 лет. К концу 3 недели жизни надпочечники теряют 50% массы, к 3-4 годам фетальная кора исчезает (она продуцирует в основном андрогены, ее называют добавочной половой железой).
o Детский тип (3-8 лет) - рост массы, дифференцируется сетчатая зона, развивается соединительная ткань в капсуле и пучковой зоне
o Подростковый тип (с 8 лет) - рост мозгового вещества, окончательная дифференцировка коры к 10-12 годам
o Взрослый тип - достаточная дифференцировка зон
Кортикостероидный кризис:
· I - период новорожденного - I год жизни (инволюция фетальных зон)
· II - 5-7 лет (снижается экскреция 17-ОКС). Выше вероятность развития относительной недостаточности надпочечников (несостоятельность адекватного выброса КС при заболеваниях - при гипотрофии, истощающих заболеваниях любых органов, у аллергиков, у леченных КСГ) - более острые дебюты и более тяжелое течение интеркуррентных заболеваний
Функции эпифиза:
· Синтез мелатонина:
o Тормозит секрецию гонадотропных гормонов гипофиза (кол-во мелатонина снижается перед половым созреванием, что открывает возможность действию половых гормонов). Тормозит половое развитие, а при снижении синтеза мелатонина эпифизом - преждевременное половое развитие, при повышении - задержка полового развития
o Нормализует пигментный обмен
· Регуляция суточного ритма и адаптивности организма к изменениям окружающей среды (биологические часы организма)
План обследования эндокринной системы
Возможные жалобы:
отставание в росте;
чрезмерный рост;
непропорциональное развитие различных частей тела;
позднее развитие или отсутствие вторичных половых признаков;
преждевременное развитие вторичных половых признаков;
наличие полос на коже - стрии (уточнить цвет, локализацию);
избыточное отложение жира в подкожной основе (выраженность, равномерность);
избыточное оволосение (локализация, равномерность);
увеличение щитовидной железы;
отсутствие яичек в мошонке у мальчиков (одностороннее, двустороннее),
увеличение клитора, больших, малых половых губ у девочек.
II. Объективное исследование.
1.Оценка физического развития (см. модуль № 1).
2.Оценка вторичных половых признаков (см. далее).
А.Девочки:
развитие молочной железы;
оволосение лобка;
развитие волос в подмышечной впадине;
становление менструальной функции.
Б.Мальчики:
оволосение подмышечной впадины;
оволосение лобка;
рост щитовидного хряща;
изменение тембра голоса;
оволосение лица.
3. Объективное исследование по органам и системам, в том числе:
Определение глазных симптомов тиреотоксикоза:
экзофтальм;
расширение глазной щели;
обнажение участка склеры над радужной оболочкой при направлении взгляда вниз;
обнажение участка склеры под радужной оболочкой при направлении взгляда вверх;
дрожание закрытых век;
редкое мигание;
усиленная пигментация век;
припухлость век;
гиперемия конъюнктив;
усиленный блеск глаз;
слезоточивость;
ощущение рези в глазах;
неравномерное расширение зрачков;
нарушение конвергенции;
отсутствие морщин на лбу при взгляде вверх;
Эндокринные железы:
осмотр и пальпация щитовидной железы (консистенция, однородность, степень гипертрофии);
аускультация сосудистых шумов над увеличенной щитовидной железой (систолические или диастолические, иррадиация);
пальпация паращитовидных желез (возможна только при увеличении);
Половые органы:
а)девочки:
большие половые губы (величина, пигментация);
малые половые губы (величина);
клитор (величина);
отверстие мочеиспускательного канала (локализация);
влагалище, матка, яичники - обследуются детским гинекологом;
б)мальчики:
половой член (величина, наличие аномалий, мочеполовое отверстие, выделения);
мошонка (величина, симметричность, пигментация);
яички (наличие, размеры, консистенция, болезненность);
III. Возможные лабораторные и инструментальные исследования.
1.Диэнцефально-гипофизарная зона:
краниография (размеры турецкого седла);
электроэнцефалография;
ЭХО-энцефалоскопия;
ангиография;
компьютерная томография;
магнито-резонансная томография;
спинно-мозговая пункция;
исследование глазного дна и полей зрения;
рентгенография костей запястья (костный возраст);
уровень глюкозы в крови;
уровень 17-КС и 17-ОКС в крови;
уровень гормонов в крови: АКТГ, СТГ,
ТТГ, ФСГ, ЛТГ, гонадотропины, меланоформный гормон, вазопрессин, окситоцин;
анализ мочи по Зимницкому;
суточная экскреция 17-КС и 17-ОКС с мочой;
диэнцефальные пробы (термография);
проба на толерантность к глюкозе;
проба с нагрузкой инсулином;
проба с диуретиками;
проба с нагрузкой поваренной солью,;
проба с вдыханием адиурекрина.
2.Щитовидная железа:
определение уровня гормонов в крови: Т-3, Т-4, АКТГ;
определение СБИ в сыворотке крови;
тест фиксации меченного трийодтиронина;
определение основного обмена;
уровень глюкозы, холестерина,билирубина, общего белка и фракций, бета-липопротеинов, щелочной фосфатазы, остаточного азота, электролитов (кальций, фосфор, калий) в сыворотке крови;
проба на толерантность к глюкозе;
определение антитиреоидных антител;
уровень глюкозы, креатинина, креатина в моче;
соотношение креатин/креатинин в моче;
суточная экскреция 17-ОКС с мочой;
электроэнцефалография;
ЭКГ, ФКГ, функциональные сердечно-сосудистые пробы;
рентгенография костей запястья (костный возраст);
рентгенисследование с контрастированием пищевода;
сканнирование щитовидной железы;
рефлексометрия (длительность ахиллова рефлекса);
пункционная биопсия;
проба с преднизолоном;
проба с ТТГ.
3.Паращитовидные железы:
уровень паратгормона в сыворотке крови;
уровень кальция, фосфора, щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
ЭКГ;
суточная экскреция кальция с мочой;
реакция Сулковича;
тест с нагрузкой преднизолоном;
тест с нагрузкой паратиреоидином.
4.Поджелудочная железа:
уровень глюкозы в крови;
уровень инсулина в крови;
уровень контринсулярных гормонов в крови: СТГ, АКТГ, кортизол, адреналин, глюкагон;
уровень общего белка и фракций, натрия, калия, холестерина в крови;
кислотно-щелочное состояние;
уровень кетоновых тел в крови и моче;
суточная экскреция глюкозы с мочой;
исследование глазного дна;
капилляроскопия;
анализ мочи по Зимницкому;
проба на толерантность к глюкозе.
5.Надпочечники:
уровень гормонов в крови: АКТГ, кортизол, альдостерон, ДОКСА, андрогены, адреналин, норадреналин;
уровень 17-КС и 17-ОКС в крови;
уровень электролитов сыворотки крови: натрий, калий, кальций, фосфор, хлор, концентрация ионов водорода в крови - рН;
уровень глюкозы, холестерина в крови;
экскреция 17-КС и 17-ОКС с мочой;
экскреция катехоламинов с мочой;
экскреция натрия и хлора с мочой;
УЗИ надпочечников;
ретропневмоперитонеум;
пельвиография;
компьютерная томография надпочечников;
ЭКГ;
рентгенисследование костей таза, черепа, позвоночника (остеопороз);
исследование глазного дна;
проба Торна (четырехчасовый эозинофильный тест);
проба на толерантность к глюкозе;
проба с водной нагрузкой;
проба с дексаметазоном;
проба с АКТГ.
6.Половые железы:
уровень эстрогенов в крови и моче у девочек;
уровень тестостерона в крови и моче у мальчиков;
уровень гормонов гипофиза в крови: гонадотропин, ЛГ, ФСГ;
уровень 17-КС в крови;
экскреция 17-КС с мочой;
УЗИ гонад;
цитогенетическое исследование (половой хроматин, кариотип);
кольпоцитологическое исследование у девочек;
измерение базальной (ректальной) температуры у девочек;
исследование спермы на количество сперматозоидов и степень их активности у мальчиков пубертатного периода.
Осмотр щитовидной железы должен быть проведен тщательно. Следует провести визуальный осмотр шеи (место проекции щитовидной железы) спереди при обычном положении головы. Затем нужно попросит пациента умеренно запрокинуть голову назад. После этого следует оценить щитовидную железу сбоку, в том числе при глотании (при слегка запрокинутой назад голове)