Атрофия головного мозга гранулярная - редко встречающееся заболевание, клиническая картина которого характеризуется инсультами с параличами и гемипарезами, афатическими расстройствами и прогрессирующей деменцией. Наблюдается главным образом в зрелом возрасте. Патологоанатомически - картина поражения сосудов головного мозга, преимущественно артериол. Наружная поверхность коры кажется усыпанной бугорками, зернышками (отсюда название).
Атрофии головного мозга системные - группа атрофических поражений головного мозга, выделение которых не находится в связи с инволюционно-возрастными факторами. Типичные примеры - Пика болезнь, Гентингтона хорея.
Два принципа образования - 1.Возрастной и 2.Нозологический.
I. Возрастной - 1/Пресенильные деменции (40-60лет):
а/болезнь Альцгеймера;
б/болезнь Пика;
в/хорея Гентингтона;
г/болезнь Паркинсона;
д/болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
2/Сенильная деменция( Деменция старческая от 60.).
II. Нозологический – 1. болезнь Альцгеймера (деменция Альцгеймеровского типа) – 2 формы: тип 2 – пресенильная форма (до 65 лет), это «чистая» форма болезни Альцгеймера и тип 1 – поздняя форма (после 65 лет) – сенильная деменция. 2.болезнь Пика; 3.б-нь Паркинсона; 4.хорея Гентингтона; 5. болезнь Крейцфельдта-Якоба - данные пресенильные деменции относятся к системным атрофиям (избирательным атрофиям). Это наследственно-дегенеративные заболевания, которые манифестируют в разные возрастные периоды и включают формы без психических расстройств (чисто неврологические).
А) болезнь Альцгеймера - первичная дегенеративная деменция, развивающаяся преимущественно в пресенильном возрасте, сопровождающаяся неуклонным прогрессированием нарушении памяти, интеллектуальной деятельности и высших корковых функций и приводящая к развитию тотального слабоумия с выраженными расстройствами высших корковых функций (речи, праксиса и оптико-пространственной деятельности) — афато-апракто-агностической деменций
. На первой стадии болезни наблюдается прогрессирующее снижение памяти с характерными нарушениями пространственной ориентировки (пациенты, например, выходят из дому и теряются, так как не могут найти дорогу обратно). Одновременно с этим происходит обнажение дефицитарных личностных качеств (замкнутость, подозрительность, скаредность и т.д.). Считается типичным, что длительное время у пациентов сохраняется критическое отношение к нарастающему мнестико-интеллектуальному снижению. У трети больных возникают психотические явления (иллюзии, аффективные расстройства, обманы восприятия, бредовое расстройство).
Во второй стадии динамики заболевания наблюдается стирание, нивелирование индивидуальных особенностей личности, быстрыми темпами продолжается снижение памяти, уровня мышления, функционирования интеллекта. К этим нарушениям присоединяются стремительно нарастающие очаговые нарушения речи, гнозиса, праксиса, счета, письма. Что касается афазии, то считается типичной такая динамика ее развития: к амнестической афазии несколько позже присоединяются сенсорная афазия, а затем и моторная афазия с явлениями логоклонии.
В третьей, терминальной стадии течения заболевания наблюдаются акинето-ригидная симптоматика, эпилептические припадки, контрактуры, кахексия. Процесс завершается развитием состояния физического и психического маразма. На секции и патогистологическом исследовании, помимо вышеупомянутых нарушений, выявляются диффузная атрофия коры больших полушарий, особенно выраженная в височной и лобной областях, альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл, большое число сенильных бляшек. В настоящее время преобладает точка зрения, согласно которой болезнь Альцгеймера является генетически детерминированной и готовность к ее развитию передается по аутосомно-доминантному типу наследования с разной степенью пенетрантности, однако, есть данные и о ее полигенном характере, а также о связи с патологии с повреждением хромосомы 21. Лечение симптоматическое, эффективные меры профилактики болезни Альцгеймера ныне отсутствую т.
Б) Болезнь Пика - заболевание, развивающееся в пресенильном или сенильном возрасте, в основе которого лежит атрофия отдельных участков головного мозга. Заболевание было описано Пиком в 1898 г. Атрофический процесс охватывает обычно лобные, височные или теменные доли мозга.
При атрофии лобных отделов заболевание начинается с псевдопаралитических расстройств, появления повышенного настроения, беспечности, легкомысленности, половой распущенности. Больные рассеяны, невнимательны, совершают грубые ошибки при выполнении своих повседневных обязанностей. В дальнейшем перестают справляться с работой, делаются беспомощными, бестолковыми, нарастают аспонтанность, безразличие, наступает распад речи.
Для височной локализации болезни Пика характерны афазические расстройства типа моторной афазии. Запас знаний у больных даже в далеко зашедших случаях в известной степени сохраняется, однако выявить их можно лишь при известной настойчивости.
При атрофическом процессе в височных долях заболевание начинается с некоторой подозрительности, бреда ущерба. В дальнейшем появляются расстройства памяти как на прошлое, так и на настоящее: развивается амнестическая и сенсорная афазия. Аспонтанность при поражении височной области выражена меньше. Временами может наблюдаться возбуждение.
При теменной локализации атрофического процесса болезнь начинается с утраты способности ориентироваться в окружающем, нередко апраксии, аграфии. В дальнейшем развиваются амнестическая и сенсорная афазия и аспонтанность.
Для болезни Пика характерны так называемые стоячие симптомы в виде постоянного повторения больными одних и тех же слов, фраз, движений. Болезнь Пика заканчивается смертью от нарастающего истощения или интеркуррентного заболевания. Патологическая анатомия: атрофия, чаще односторонняя, тех или иных участков мозга. Микроскопически: выпадение нервных клеток в 1-III слоях атрофированной коры, гибель клеток в подкорковых областях, разрастание глии в белом веществе.
В) Хорея Гентингтона (болезнь Гентингтона) —наследственное прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся развитием системного дегенеративно-атрофического процесса с преимущественным поражением стриарной системы мозга и менее тяжелым — новой коры, а также других подкорковых ядер.
Заболевание манифестирует в основном в среднем или (реже) пожилом возрасте, проявляется хореатическими (хореиформными) гиперкинезами, психопатоподобными и психотическими расстройствами и приводит к развитию своеобразной деменции. Известны случаи и раннего (до 20 лет) начала заболевания.
Хорея Гентингтона отличается от других первично дегенеративных ослабоумливающих процессов тем, что:
· развертывание ее симптоматики может происходить в различной последовательности, хотя отдельные элементы клинических проявлений болезни в высокой мере типичны. Как правило, хореатический гиперкинез предшествует психотическим симптомам или интеллектуальному снижению, однако встречаются варианты заболевания с минимально выраженными хореатическими гиперкинезами даже на отдаленных этапах течения, что дало основание для употребления термина «болезнь Гентингтона»
· отсутствием явных нарушений высших корковых функций, т. е. афатических, апрактических, агностических расстройств. Расстройства моторной речи, обычно резко выраженные, определяются в основном гиперкинезами речевой мускулатуры.
· заболевание прогрессирует сравнительно медленно. Кроме того, далеко не всегда слабоумие становится тотальным, иногда развитие деменции надолго приостанавливается. Некоторые больные могут долго или постоянно оставаться вне больницы и выполнять несложную, привычную работу. Даже в случаях далеко зашедшей деменции нередко сохраняется элементарная ауто- и аллопсихическая ориентировка.
· Деменция при болезни Гентингтона отличается диссоциацией между долго сохраняющейся способностью обслуживать себя в домашней обстановке и явной интеллектуальной несостоятельностью в ситуациях, требующих продуктивной умственной работы
Г) Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич, идиопатический паркинсонизм) — дегенеративно-атрофическое заболевание экстрапирамидной системы головного мозга, манифестирующее преимущественно в пожилом и старческом возрасте и проявляющееся преимущественно экстрапирамидными нарушениями (тремор, мышечная ригидность и гипокинезия), а также различными психическими расстройствами (изменения личности, депрессия, деменция и др.).
Д) болезнь Крейтцфельдта-Якоба. - Заболевание характеризуется прогрессирующей деменцией с обширной неврологической симптоматикой, обусловленной специфическими патологоанатомическими изменениями (подострая спонгиформная энцефалопатия), которые предположительно вызываются генетическим фактором. Начало, как правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичных случаях на пятом десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте. Течение подострое и приводит к смерти через 1-2 года.
Обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей, с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона. Триада, состоящая из следующих признаков, считается весьма типичной для этого заболевания:
— быстро прогрессирующая, опустошающая деменция;
— пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом(определённое нарушение движений);
— характерная трехфазная ЭЭГ (Электроэнцефалограмма графическое изображение сложного колебательного электрического процесса).