С/процесс при о гломерулонефритах, пиелонефритах у детей

Законспектируйте материал в тетрадях.

Повторите основные термины при заболеваниях органов мочевыделения, сбор анализов мочи, подготовьтесь к письменной работе.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

Геморрагические диатезы - группа наследствен­ных и приобретенных заболеваний, характеризующихся наклон­ностью организма к повторным кровотечениям и кровоизлияни­ям, которые наступают под влиянием незначительных травм. Механизм кровоточивости при геморрагических диатезах разно­образен. Наиболее распространенными геморрагическими диате­зами являются геморрагический васкулит, тромбоцитопения, ге­мофилия.

 

 

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Геморрагический васкулит (ГВ) - иммунокомплексное заболевание, характеризующееся поражением сосуди­стой стенки мелких кровеносных сосудов и проявляющееся симметричными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с суставным синдромом, болями в животе и поражением почек.

Этиология. Развитие заболевания связывают с сенсибилиза­цией организма в результате вирусных и бактериальных инфек­ций, гельминтозов, вакцинации, лекарственной и пищевой ал­лергии. Имеет значение наличие хронических очагов инфекции.

Патогенез. В основе патогенеза лежит повреждающее дей­ствие комплексов антиген - антитело на сосудистый эндотелий. Поврежденный эндотелий способствует внутрисосудистому склеиванию тромбоцитов (агрегации). Активизируется сверты­вающая система крови, что приводит к микротромбозу и заку­порке капиллярной сети, некрозам и разрывам мелких кровенос­ных сосудов, нарушению микроциркуляции.

Биологические проблемы.

Выделяют кожную, кожно-суставную, кожно-абдоминальную и смешанную (кожно-суставно-абдоминальную) формы ГВ. Заболевание начинается остро с по­вышения температуры, общего недомогания, слабости. Ведущим в клинической симптоматике является геморрагический синдром.

Кожная форма ГВ встречается наиболее часто и характери­зуется появлением ограниченной точечной, мелкопятнистой или пятнисто-папулезной сыпи размером от 2-3 мм до 4 см в диа­метре. В дальнейшем элементы сыпи становятся геморрагиче­скими и приобретают красно-багровую окраску. Возможно поражение кожи в виде геморрагических пузы­рей с образованием язв и некрозов. Высыпания возникают симметрично и располагаются на разгибательной поверхности голе­ней и рук, внутренней поверхности бедер, на ягодицах, вокруг крупных суставов. К концу первых-вторых суток заболевания элементы сыпи бледнеют и проходят все стадии обратного раз­вития кровоподтека; угасая, сыпь оставляет после себя пигмен­тацию, которая может сохраняться в течение длительного вре­мени. Отличительной особенностью кожных поражений являет­ся волнообразность "подсыпаний", когда наряду со старыми элементами появляются свежие. Нередко возникают кровоиз­лияния в слизистые оболочки щек, мягкое и твердое небо,

зад­нюю стенку глотки.

Суставной синдром чаще встречается у детей старше 5 лет. В патологический процесс вовлекаются преимущественно крупные суставы ₄- коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные. Суставы становятся болезненными, отечными, гиперемированными. Ограничиваются активные и пассивные движения. Воз­никшие изменения обычно быстро проходят, не оставляя дефор­маций.

Характерным для детского возраста является развитие ангио-невротического отека на кистях, стопах, голенях, губах, веках.

При абдоминальном синдроме появляются резкие, приступо­образные боли в животе, без определенной локализации. В тяже­лых случаях возникает рвота с примесью крови, тенезмы, крова­вый или черный стул с примесью слизи.

Одним из проявлений ГВ, определяющих его тяжесть и про­гноз, является вовлечение в патологический процесс почек. Сте­пень выраженности почечного синдрома различна и колеблется от незначительного кратковременного появления в моче белка и эритроцитов до тяжелого поражения почек.

Лабораторная диагностика. ГВ свойственны гиперкоагуляция, значительная активизация тромбоцитов (усиление адгезии и агрегации тромбоцитов), положительные паракоагуляционные тесты, повышение фактора Виллебранда в крови. Для периферической крови характерны лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофи-лия, повышенная СОЭ. При биохимическом исследовании определяется диспротеинемия. В анализе мочи при почечном син­дроме выявляются эритроциты, белок, цилиндры.

Зависимая реализация. Больные подлежат обязательной госпитализации. В острый период заболевания и в течение 5-7 дней после послед­них высыпаний назначается строгий постельный режим. Расши­рение режима допускается после проведения ортостатической пробы: ребенку 1-2 ч в день разрешают ходить; при отрицатель­ной пробе - отсутствии свежих высыпаний - он переводится на общий режим. Необоснованное ограничение двигательной ак­тивности может усилить гиперкоагуляцию и вызвать новые вы­сыпания. Больным показана безаллергенная диета. Из рациона исключаются облигатные аллергены, мясо, экстрактивные вещества, соления, копчености, жареные блюда, а также продукты, на которые отмечались аллергические реакции. В острый период заболевания ограничивается соль. В диету вводится кефир, аци­дофилин. Показано витаминизированное питье: фруктовый морс, компот с небольшим количеством сахара. При абдоми­нальном синдроме рекомендуется механически щадящая полуохлажденная пища в жидком или полужидком виде. Ее дают небольшими порциями. Следует избегать включения продуктов, усиливающих перистальтику кишечника (черный хлеб, молоко, капуста, бобовые, газированные напитки и др.). Больным, полу­чающим кортикостероидные препараты, назначают продукты, содержащие большое количество калия.

Базисная терапия заболевания включает применение дезагрегантов, антикоагулянтных средств, энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, глюкокортикостероидов, инфузионную терапию.

Для лечения ГВ используются разные по механизму действия дезагреганты (курантил, тиклопидин, агапурин, трентал, аце­тилсалициловая кислота). В качестве антикоагулянтной терапии применяется гепарин и его низкомолекулярные аналоги (фраксипарин). Из энтеросорбентов назначаются полифепан, тиове-рол, нутриклинз, карболен. В комплексную терапию заболевания входят антигистаминные средства (диазолин, тавегил, перитол, фенкарол). При тяжелом течении ГВ назначаются глюкокорти-костероиды (преднизолон). Для инфузионной терапии используются растворы среднемолекулярных декстранов, глюкозо-новокаиновая смесь, ингибиторы протеаз, свежезамороженная плазма. При сопутствующих инфекционно-воспалительных за­болеваниях, обострениях хронических очагов инфекции, упор­ном течении кожного синдрома назначается антибактериальная терапия. Показаны антибиотики нового поколения макролидов {сумамед, рулид, клацид). При тяжелых формах заболевания с развитием острой почечной недостаточности параллельно с ба­зисной терапией проводится плазмаферез.

Симптоматическая терапия включает санацию хронических очагов инфекции, дегельминтизацию, лечение лямблиоза и хеликобактериоза. По показаниям назначают обезболивающие (баралгин и др.) и спазмолитические препараты (но-шпа).

Волнообразное течение заболевания, рецидивы ГВ, развитие нефрита требуют коррекции проводимого лечения и использования нестероидных противовоспалительных средств (индометацин, ортофен), мембраностабилизаторов {витамины Е, А, Р, димефосфон), иммунокорригирующих препаратов (дибазол, плаквенил), антиметаболитов (азатиоприн), цитостатиков (циклофосфан).

 

Реабилитация детей, перенесших ГВ, направлена на профилактику рецидива заболевания. Она включает: выявление и санацию хронических очагов инфекции, предотвращение контакта с аллергенами, соблюдение гипоаллергенной диеты в течение 1 года, отвод от профилактических прививок на 2 года с после­дующим их проведением под прикрытием антигистаминными средствами, регулярное проведение анализов мочи.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Тромбоцитопения - группа заболеваний, возникающих в результате уменьшения количества тромбоцитов.

Этиология. Причинами развития тромбоцитопении являются:

1) повышенное разрушение тромбоцитов;

2) повышенное их потребление;

3) недостаточное образование красных кровяных пластинок.

Нарушение гемостаза и кровоточивость могут быть обуслов­лены и тромбоцитопатиями - качественной неполноценностью тромбоцитов, нарушением их функциональных свойств.

Различают врожденные и приобретенные формы тромбоци­топении. Наиболее часто встречаются приобретенные формы, которые подразделяются на иммунные и неиммунные. Не-иммунные тромбоцитопении обусловлены механической травмой тромбоцитов (гемангиома, спленомегалия), угнетением костного мозга, повышенным потреблением тромбоцитов (ДВС-синдром), дефицитом витамина В_]2 и фолиевой кислоты.

Иммунные тромбоцитопении чаше развиваются в резуль­тате воздействия вирусов или приема лекарственных препаратов, вызывающих образование антитромбоцитарных антител.

Патогенез. Основной причиной кровоточивости является тромбоцитопения. В связи с выпадением трофической функции тромбоцитов сосудистый эндотелий подвергается дистрофии, что приводит к повышению проницаемости сосудов и спонтанным геморрагиям. Кроме того, кровоточивость поддерживается невозможностью образования полноценного сгустка - нарушением ретракции.

Биологически проблемы. Заболевание начинается постепенно или быстро с развития геморрагического синдрома. У больного появляются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, крово­течения. Кожные геморрагии возникают спонтанно либо вслед­ствие незначительных травм. Характерна неадекватность травмы и кровоизлияния — незначительная травма может вызвать об­ширное кровоизлияние. Геморрагии располагаются на передней поверхности туловища и конечностях, обычно бывают множественными и носят полиморфный характер, когда наряду с петехиальной сыпью имеются кровоподтеки крупных размеров. Особенностью кровоизлияний является асимметричность и беспоря­дочность появления. Цвет геморрагии зависит от времени их возникновения. Первоначально кровоизлияния имеют багрово-красную окраску, в последующем они приобретают различные оттенки: синий, зеленоватый, желтый. Кровоизлияния в слизи­стые оболочки имеют точечный характер и локализуются на мягком и твердом небе, миндалинах, задней стенке глотки. В тяжелых случаях возникают кровоизлияния в головной мозг, глаз­ное дно, сетчатку глаза.

Типичным симптомом является кровотечение из слизистых оболочек. Нередко оно принимает профузный характер. Наибо­лее часто наблюдаются носовые кровотечения. Возможны кро­вотечения из десен, лунки удаленного зуба, языка, миндалин. Реже встречаются гематурия и кровотечения из желудочно-кишечного тракта. У девочек пубертатного возраста возникают тяжелые мено- и метроррагии.

Увеличение печени и селезенки нехарактерно. Отмечаются положительные пробы на ломкость капилляров (симптомы жгута и щипка).

Лабораторная диагностика. Основным гематологическим признаком заболевания является тромбоцитопения, иногда очень значительная, вплоть до полного исчезновения тромбоцитов. Ретракция кровяного сгустка резко нарушена. Время кровотече­ния увеличенное. Свертываемость крови нормальная. В костном мозге определяется нормальное или повышенное количество мегакариоцитов.

Зависимая реализация. В период геморрагического криза показан постель­ный режим и безаллергенная диета. Терапия иммунных форм тромбоцитопении состоит из применения внутривенного имму­ноглобулина, глюкокортикоидов, анти-Б-иммуноглобулина. При частых геморрагических кризах с угрозой развития опасных для жизни кровотечений и неэффективности консервативной тера­пии в течение 6 месяцев показана спленэктомия. При отсутствии эффекта от операции назначаются цитостатические препараты. Лечение приобретенных тромбоцитопении неиммунного генеза состоит в терапии основного заболевания.

 

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает применение местных и общих гемостатических средств. Показаны е-аминокапроновая кислота, дщинон, адроксон. Хорошим эффектом обладает плазмаферез. Местно при кровотечениях применяют гемостатическую и желатиновую губку, тромбин, Е-аминокапроновую кцслоту, адроксон. Больным рекомендуются фитотерапия (тысячелистник, пастушья сумка, крапива, зверобой, земляника, шиповник, кукурузные рыльца), арахис.

ГЕМОФИЛИЯ

Гемофилия - классическое наследственное заболевание, характеризующееся периодически повторяющимися кровотече­ниями.

Этиология. Заболевание обусловлено недостатком некото­рых факторов свертывающей системы крови. Дефект свертывания наследуется как рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой признак. Чаще болеют лица мужского пола, женщины являются потенциальными носителями заболевания. Может встречаться приобретенный дефицит плазменных факторов свертывания крови вследствие мутаций.

Патогенез. Причиной кровоточивости при гемофилии явля­ется нарушение в 1 -й фазе свертывания крови. В зависимости от дефицита факторов свертывающей системы крови выделяют гемофилию А, обусловленную недостатком VIII фактора, и гемо­филию В - вследствие дефицита IX фактора. Существуют более редкие формы заболевания, вызванные дефицитом VII,V, X, XI факторов.

Биологические проблемы. Характерными клиническими сим­птомами заболевания являются длительные кровотечения и мас­сивные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, суста­вы, внутренние органы. Особенностью геморрагического син­дрома при гемофилии является отсроченный поздний характер кровотечений. Обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя несколько часов, иногда на вторые сутки. Это связано с тем, что первичная остановка кровотечения осуществляется тромбоцитами, количество которых при гемофилии не изменено. Возникающие кровотечения обильны и не соответствуют степе­ни травмы. Возможны спонтанные кровоизлияния. Характерны для гемофилии периодически повторяющиеся эпизоды кровото­чивости. Одним из наиболее типичных проявлений заболевания являются кровоизлияния в суставы, обычно в крупные. Поражен­ный сустав быстро увеличивается в объеме. При первых кровоизлияниях кровь может со временем рассосаться. Повторное кровоизлияние в этот же сустав приводит к деструктивным и дистрофическим изменениям, воспалительному процессу с последующим анкилозированием (неподвижностью суставов). Гемофилии свой­ственны кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, ротовой полости, реже из желудочно-кишечного тракта и почек.

Характер геморрагического синдрома зависит от возраста ребенка. У новорожденных детей синдром проявляется кефалогематомой или кровоизлиянием в область ягодиц при ягодичном предлежании, кровотечением из пупочной ранки. В грудном возрасте кровотечения развиваются при прорезывании зубов. С момента, когда ребенок самостоятельно начинает ходить, ведущими становятся кровоизлияния в суставы и внутримышечные гематомы. Позднее возникают почечные и кишечные кровотечения.

Лабораторная диагностика. Для подтверждения диагноза основное значение имеют удлинение времени свертывания крови, нарушения в 1-й фазе свертывания (снижение потребления протромбина); уменьшение количества одного из факторов свертывания крови.

Лечение. Состоит в замещении дефицитного фактора и устранении последствий кровоизлияний. Наиболее эффективно при гемофилии А применение криопреципитата VIII фактора, при гемофилии В - комплекса PPSB (концентрат II, VII, IX и X факторов) или концентрированной плазмы. Антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно сразу после размораживания. С гемостатической целью показаны ингибиторы фибринолиза (5% раствор е-аминокапроновой кислоты). При массивных крово­течениях показаны плазмаферез и заменное переливание крови.

Для местного гемостаза используются охлажденный 5% рас­твор Е-аминокапроновой кислоты, раствор тромбина, про­тромбина, фибриновая губка.

При кровоизлиянии в сустав в острый период необходимы полный покой, согревание сустава, иммобилизация конечности на 2-3 дня.

При массивном кровоизлиянии после переливания криопреципитата проводится пункция сустава с удалением крови и введением гидрокортизона. Для лечения гемартрозов применяется фонофорез с гидрокортизоном, массаж, ЛФК. Больным рекомен­дуются отвары лекарственных трав - душицы и лагохилуса (зайцегуба) опьяняющего. Полезен арахис.

Перспективным направлением лечения гемофилии является производство "мини-органов" - специфических линий гепатоцитов, которые после трансплантации больным должны под­держивать концентрацию антигемофильного глобулина. Воз­можна генная терапия заболевания - замещение дефектного или отсутствующего гена нормальным, содержащим VIII-IX факторы.

Независимая реализация.

Детям с выраженным геморрагическим синдромом по­казан постельный режим. В случае необходимости проведения процедур ребенка транспортируют на каталке. Запрещаются внутримышечные и подкожные инъекции, банки, диагностиче­ское зондирование, УФО и УВЧ-терапия. Лекарственные препа­раты вводятся внутрь и в поверхностные периферические вены. Катетеризацию мочевого пузыря выполняют только по жизнен­ным показаниям. С осторожностью применяют согревающие компрессы, грелки, горчичники.

Профилактика травматизма при гемофилии имеет особое значение. В отделении постоянно поддерживается антитравматический режим: для больных, находящихся на общем режи­ме, организуются спокойные, с умеренной двигательной актив­ностью игры; на прогулки и процедуры детей сопровождают ро­дители или медицинский персонал; запрещается хождение во время влажной уборки палат и коридоров до полного высыхания полов; в обязательном порядке изымаются колющие, режущие и другие острые предметы. Одежда детей должна быть простор­ной, без грубых швов и складок, тугих резинок. Больным проти­вопоказаны все виды спорта, связанные с прыжками, паде­ниями, ударами, езда на велосипеде. Разрешено плавание. При хронических артрозах в одежду вшивают поролоновые щитки, окружающие коленные, локтевые и голеностопные суставы. У ребенка необходимо развивать интерес к чтению, нетравматичным развлечениям

Профилактика. Заключается в проведении медико-генети­ческого консультирования. При наступлении беременности ре­комендуется ультразвуковое исследование с целью установления половой принадлежности ребенка.

С/процесс при о гломерулонефритах, пиелонефритах у детей

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Гломерулонефрит (ГН) - иммунокомплексное заболевание почек с преимущественным поражением клубочкового аппарата. Наиболее часто ГН страдают дети в возрасте до 7— 12 лет.

Этиология и патогенез. Причиной развития заболевания являются нефритогенные штаммы (β-гемолитического стрептококка группы А. Обычно ГН возникает через 2-3 недели после пе­ренесенной ангины, обострения хронического тонзиллита, скар­латины или другой стрептококковой инфекции. Немаловажную роль в генезе заболевания играют предшествующие пневмонии, грипп и другие респираторные инфекции. Реже развитие ГН обусловлено факторами небактериального происхождения: прием пищевых облигатных аллергенов, вакцинация, охлаждение организма.

Заболевание развивается в результате образования комплексов антиген - антитело. Циркулируя в крови, они оседают на базальной мембране клубочков, вызывая повреждение сосудистой стенки и развитие ДВС-синдрома. Базальная мембрана с изме­ненными свойствами выступает в качестве антигена: в ответ на это образуются аутоантитела против клеток собственного организма.

Биологические проблемы. В клинической картине заболевания выделяют мочевой, отечный и гипертензионный синдромы, которые развиваются на фоне симптомов общей интоксикации. Мочевой синдром проявляется нарушением мочеотделения и патологическими изменениями в моче. Суточное ее количество снижается. Относительная плотность мочи высокая (1030-1040). Характерный признак острого гломерулонефрита (ОГН) - появление в моче эритроцитов, белка и цилиндров, представляющих собой свернувшийся белок воспалительного экссудата. Интенсивность гематурии может быть различной: от микрогематурии до макрогематурии, при которой моча приобретает цвет мясных помоев или крепкого чая. Степень выраженности протеинурии различна. В мочу могут проникать не только белки с низкомолекулярной массой (альбумины), но и высоко­молекулярные глобулины. В осадке мочи нередко обнаруживается повышенное количество лейкоцитов.

Одним из наиболее частых и ранних проявлений заболевания является отечный синдром. Выраженность отеков бывает различной - от очень обширных до скрытых. Отеки появляются по утрам, вначале на веках и под глазами, затем распространяются на туловище и конечности. У грудных детей отеки располагаются на крестце и в поясничной области. В тяжелых случаях жидкость может скапливаться в серозных полостях.

При развитии гипертензионного синдрома повышается АД - как систоличе­ское, так и диастолическое. У больных появляются головная боль, тошнота, рвота. Тоны сердца приглушенные, на верхушке выслушивается систолический шум, часто выявляется брадикардия.

В клинической картине ОГН может преобладать один из следующих синдромов:

1) нефритический;

2) нефротический;

3) изолированный мочевой;

4) нефротический с гематурией и гипертензией.

В клинике нефритического варианта преобладают изменения в моче. Отеки и гипертензионный синдром выражены нерезко. Нефротический вариант характеризуется массивным отечным синдромом, высокой протеинурией, гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией. Изолированный мочевой синдром протекает без внепочечных проявлений. Самым тяжелым является нефротический вариант с гематурией и гипертензией. Для него характерны стойкие отеки и гипертония с повышением АД на 30-40 мм рт. ст., выраженная гематурия и протеинурия.

Выделяют острое течение ГН (длительностью до 6 месяцев) и затяжное течение (до 1 года). Длительность заболевания более одного года свидетельствует о переходе ГН в хроническую форму. В зависимости от клинико-лабораторных проявлений выде­ляют три основные формы хронического гломерулонефрита: гематурическую, нефротическую и смешанную.

При гематурической форме преобладает макрогематурия или упорная микрогематурия. Протеинурия невелика. Ар­териальное давление нормальное, отеков нет или они незначительны. Деятельность почек длительно не нарушается.

Нефротическая форма протекает с массивной протеинурией и выраженными диффузными отеками. Гематурия кратковременна и наблюдается редко. Заболевание имеет волнообразное течение. Функция почек долго остается сохраненной.

Для смешанной формы характерно сочетание нефротического синдрома с гипертензией и гематурией. Заболевание протекает особенно неблагоприятно, рано развивается хроническая почечная недостаточность.

В периферической крови при остром ГН и в период обострения хронического ГН определяются лейкоцитоз, эозинофилия, повышенная СОЭ.

Потенциальные проблемы

При тяжелом течении острого ГН возможно развитие острой почечной и острой сердечной недостаточности, почечной эклампсии. При хроническом ГН развиваются хроническая почечная и сердечная недостаточность, энцефалопатия.

Зависимая реализация. Больные с острым ГН или при обострении хронического ГН подлежат обязательной госпитализации.

Базисная терапия заболевания включает: постельный режиму диету, антибактериальную терапию, назначение десенсибилизирующих и улучшающих почечный кровоток препаратов, симптоматических средств, витаминов.

В остром периоде заболевания назначается постельный ре­жим продолжительностью 2—4 недели. Горизонтальное положение и тепло способствуют расширению сосудов почек и улучшению почечного кровотока. При исчезновении отеков, нормализации АД и улучшении состава мочи ребенок переводится на полупостельный режим.

Диета предусматривает ограничение белка, соли, дозированный прием жидкости. Суточное количество вводимой жидкости должно быть равно диурезу прошедшего дня и экстраренальным потерям, составляющим около 300 мл. В течение 3-7 дней показана диета № 7а. Больным, получающим большие дозы гормонов, диета продлевается до 10 дней. Диета № 76 назначается на 1 месяц. Стол № 7 больной получает длительно, в течение одного года.

 

Медикаментозная терапия включает назначение антибиотиков (препараты пенициллинового ряда, эритромицин, олеандомицин), антигистаминных средств (супрастин, тавегил, фенкарол). В качестве гипотензивных средств используются резерпин, папаверин, дибазол, клофелин, допегит, каптоприл, капотен. При отеках применяются мочегонные препараты (лазикс, гипотиазид, верошпирон). Целесообразно назначение антиагрегантов (курантил), витаминов (В1, В₂, С, А, Е, рутин). Обязательна санация хронических очагов инфекции (физиотерапия, промывания и полос­кания дезинфицирующими растворами). Оперативное лечение хронического тонзиллита проводится в стадии ремиссии.