Характерно нарушение детоксицирующей и синтетической функций печени. При нарушении детоксицирующей функции развивается пече-
ночная энцефалопатия - синдром, объединяющий комплекс потенциально обратимых неврологических и психоэмоциональных нарушений, возникающих в результате острых или хронических заболеваний печени и/или портосистемного шунтирования крови.
При компенсированном циррозе печени пятилетняя выживаемость в среднем составляет 55-75%, а при развитии первых признаков декомпенсации (осложнений цирроза) - 15-25%. Прогноз значительно лучше при возможности устранения этиологического фактора (например, при полном отказе от алкоголя при алкогольном циррозе печени, кровопускании при гемохроматозе, лечении пеницилламином при болезни Вильсона-Коновалова). На стадии декомпенсированного поражения печени радикальным лечением считают трансплантацию печени.
ДИАГНОСТИКА ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ
Данные лабораторных исследований:
• повышение билирубина, активности АСТ, АЛТ, ЩФ, ГГТП;
• серологические маркеры вирусов гепатитов;
• анемия, возможно лейкопения, тромбоцитопения, ускорение СОЭ;
• снижение ПТИ, альбумина;
• повышение уровня мочевины, креатинина и снижение скорости клу-
бочковой фильтрации (при ГРС);
• изменение показателей обмена железа (уровня сывороточного фер-
ритина, процента насыщения трансферрина, железа, общей железосвязы-
вающей способности сыворотки), меди (содержание свободной меди в
крови и моче, уровень церулоплазмина);
• повышение α-фетопротеина более 500 нг/мл с высокой степенью дос-
товерности свидетельствует о развитии гепатоцеллюлярной карциномы.
Данные инструментальных исследований (УЗИ, ФГДС):
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
- Обструкция желчевыводящих путей. Характерны желтуха с лихорадкой или без нее, боли в животе. Типично увеличение концентрации билирубина и активности щелочной фосфатазы и трансаминаз. При УЗИ, КТ, МРТ обнаруживают расширение внутрипеченочных желчных протоков и общего желчного протока, иногда – причину обструкции (например, камень).
- Алкогольный гепатит: желтуха, лихорадка, лейкоцитоз с ядерным сдвигом
влево, симптомы алкогольной болезни печени, алкогольный анамнез. Для
подтверждения диагноза проводят УЗИ печени (признаки цирроза, портальной гипертензии), в ряде случаев возникает необходимость в биопсии печени.
- Токсическое воздействие ЛС и других веществ: указание в анамнезе на их
употребление. Необходимо помнить, что к жировой дистрофии печени и фиброзу может приводить длительное парентеральное питание.
- Вирусные гепатиты. В анамнезе могут быть указания на желтуху, дискомфорт в животе, тошноту, рвоту, увеличение активности трансаминаз. Клиническая картина может варьировать от минимальных симптомов (при хроническом гепатите С) до фульминантной печеночной недостаточности. Для установления диагноза необходимо проведение серологического исследование на маркеры вирусов.
- Аутоиммунный гепатит. Чаще наблюдается у женщин молодого возраста.
Характерна выраженная слабость в сочетании желтухой. В дебюте заболевания отмечается повышение активности трансаминаз, в последующем – типичные признаки хронического поражения печени: повышение концентрации билирубина, снижение содержания протромбина, повышение МНО. Часто обнаруживается поликлональная гипергаммаглобулинемия. Для установления диагноза необходимо обнаружение антиядерных АТ, АТ к гладкомышечным клеткам, АТ к печеночно-почечным микросомам.
- Первичный билиарный цирроз. Наиболее типичен для женщин в возрасте 40-60 лет. Для ранней стадии характерно бессимптомное течение со случайным выявлением повышения щелочной фосфатазы. Отмечают слабость, кожный зуд и, позднее, желтуху. Активность трансаминаз обычно увеличена незначительно. В 90% случаев можно обнаружить антимитохондриальные АТ.
- Первичный склерозирующий холангит. Чаще возникает у мужчин в возрасте 20- 30 лет. Часто диагностируют у бессимптомных пациентов с повышенной активностью щелочной фосфатазы, особенно у больных с диагностированными воспалительными заболеваниями толстой кишки (обычно с неспецифическим язвенным колитом). Характерны желтуха, зуд, боли в животе, похудение. Активность трансаминаз обычно повышена не более чем в 5 раз. Диагноз устанавливают при эндоскопической холангиографии, при наличии противопоказаний к последней – МРТ в холангиорежиме.
- Неалкогольная жировая болезнь печени. Характера для людей с ожирением,
страдающих сахарным диабетом и имеющих гиперлипидемию. Характерно
увеличение ГГТП. При УЗИ выявляют признаки жировой инфильтрации печени (стеатоз). Для уточнения диагноза и стадии заболевания показано проведение биопсии печени. При наличии противопоказаний к биопсии возможно применение неинвазивных методов диагностики (FibroTest, FibroMax).
- Врожденная патология.
а) наследственный гемохроматоз. Клинический дебют характерен для мужчин 35-40 лет. Наблюдают повышенную утомляемость, боли в животе, артралгии, нарушение половой сферы (импотенцию/аменорею), гепатомегалию, гиперпигментацию
(типичен «бронзовый» цвет кожных покровов), похудание,
спленомегалию. На поздних стадиях заболевания возникают желтуха, асцит. Для установления диагноза необходимо определение мутации гена HFE (С282Y, Р63D), насыщения трансферрина и концентрация в крови ферритина. Биопсия печени (для окраски на железо) при подозрении на гепатоцеллюлярную карциному на фоне гемохроматоза.
б) болезнь Вильсона – Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация).
Начинается, как правило, в молодом возрасте, симптоматика вариабельна:
слабость, потеря аппетита, боли в животе, тремор, нарушения координации,
мышечная дистония, психические нарушения. Поражение печени варьирует от невыраженных изменений до фульминантной печѐночной недостаточности. Типично повышение активности трансаминаз, билирубина. Щелочная фосфатаза в пределах нормы. Диагноз предполагают при снижении концентрации церулоплазмина и выявлении колец Кайзера – Флейшера (при исследовании роговицы щелевой лампой). Для подтверждения диагноза проводят исследование экскреции меди с суточной мочой и биоптатов печени с определением
содержания в них меди. При отсутствии убедительных данных за диагноз на
основании всех вышеперечисленных методов исследования обосновано
генетическое исследование на мутации гена ATP7B. в) недостаточность α₁-антитрипсина.
- Застой печени при ХСН. Характерны симптомы ХСН, гепатомегалия,
спленомегалия, тяжесть в правом подреберье, повышение трансаминаз (обычно незначительное), билирубина, возможно повышение МНО и снижение альбумина. Для подтверждения диагноза необходимо проведение ЭхоКГ, допплерографии печени и еѐ сосудов. Дополнительным диагностическим признаком ХСН может служить мозговой натрий-уретический пептид. Длительная ХСН может привести к развитию кардиального фиброза печени.
- Холестаз. Характерны желтуха, повышенная активность щелочной фосфатазы и
трансаминаз, которые могут быть обусловлены побочными эффектами ЛС или проявляться на фоне сепсиса. Информативно проведение биопсии печени.
- Обструктивные нарушения в системе в системе печѐночных вен (синдром
Бадда- Киари). Типичны гепатомегалия, боли в животе, тошнота и рвота,
рефрактерный асцит, желтуха. Для установления диагноза необходимо провести допплерографию выносящих сосудов печени.
- Криптогенный цирроз печени при отсутствии клинико-лабораторных признаков других причин цирроза печени.
Дифференциальный диагноз портальной гипертензии:
· пресинусоидальная
- тромбоз ВВ
- портальный фиброз
- инфильтративные поражения
· синусоидальная
- ЦП
· постсинусоидальная
- веноокклюзионная болезнь
- синдром Budd-Chiari
Дифференциальный диагноз печеночной энцефалопатии:
· внутричерепными патологическими состояниями: субдуральной гематомой,
внутричерепным кровотечением, инсультом, опухолью головного мозга,
абсцессом головного мозга.
· инфекциями: менингитом, энцефалитом.
· метаболической энцефалопатией, развывшейся на фоне гипогликемии,
электролитных нарушений, уремией.
· токсической
энцефалопатией,
вызванной
приемом
алкоголя,
острой
интоксикацией, энцефалопатией Вернике.
· токсической энцефалопатией, возникшей на фоне приема лекарственных
препаратов: седативных и антипсихотических средств, антидепрессантов,
салицилатов.
· послесудорожной энцефалопатией.