Миокардит.
Миокардит (myocarditis; греч. + myos мышца + kardia сердце + -itis) - термин, объединяющий большую группу различных по этиологии и патогенезу поражений миокарда, основой и ведущей характеристикой которых является воспаление.
Вторичное воспаление, сопутствующее дистрофии или некрозу при изначально невоспалительных формах поражения миокарда, в частности при инфаркте миокарда, кардиомиопатиях, миокардиодистрофии, опухолях сердца, не рассматривают как миокардит.
В большинстве случаев М. составляет часть проявлений полиорганного поражения при системных патологических процессах - инфекционных, аутоиммунных, токсических, аллергических. Он часто сочетается с эндокардитом и перикардитом, что особенно характерно для ревматического миокардита, который обычно рассматривают обособленно от М. другого происхождения (неревматических) в рамках патогенеза, клинические характеристики и классификации основного заболевания.
Неревматические М. также обычно бывают частным проявлением системной патологии и сочетаются с поражениями других оболочек сердца.
Редко воспалительный процесс избирательно развивается только в миокарде, причем М. представляет собой единственное или основное проявление заболевания. В таких случаях М. выступает в качестве самостоятельной болезни с определенной или неизвестной (идиопатический миокардит) этиологией.
Причины миокардита
Инфекционные причины возникновения миокардита в течение последних десятилетий изучены довольно подробно, установлено, что заболевание вызывается самыми разнообразными вирусами, микробами, риккетсиями, грибками и простейшими.
Доказано, что наибольшей кардиотропностью обладают вирусы, а вирусная этиология миокардитов считается наиболее аргументированной.
В доказательство вирусной теории миокардитов приводят следующие аргументы:
· высокая заболеваемость миокардитами в период вирусных эпидемий;
· обнаружение вирусов в носоглотке и испражнениях больного в течение первой недели острого миокардита появление в крови титра противовирусных антител начиная со 2-3 недели после развития острого миокардита;
· выделение из миокарда вирусов и вирусных агентов;
· при миокардитах, связанных с вирусной инфекцией в биоптатах сердца выявлены воспалительные изменения.
Миокардит может возникнуть и при одновременном воздействии двух и более различных инфекций, когда одна из них, как правило, создает условия для поражения миокарда, а другая является прямой причиной поражения
Классификация.
I. По этиологии и патогенезу.
1. Инфекционные миокардиты, в т.ч. вирусные, риккетсиозные, бактериальные, грибковые, паразитарные (с указанием конкретного возбудителя):
а) с первично-инфекционным (неаллергическим) воспалением миокарда - инфекционно-септические и инфекционно-токсические миокардиты;
б) с иммунопатологическим воспалением миокарда - так называемые инфекционно-аллергические миокардиты, в т.ч. при системных заболеваниях с доказанной вирусной или иной инфекционной этиологией (например, миокардит при хроническом активном гепатите).
2.Неинфекционные миокардиты (так называемые первично-аллергические и токсико-аллергические М.) с указанием этиологического фактора в каждом конкретном случае: трансплантационный, сывороточный, лекарственный М. и др., развивающиеся в рамках аллергической или аутоаллергической реакции при первично неинфекционном повреждении миокарда.
3. Миокардиты с неизвестной этиологией:
а) идиопатический миокардит Абрамова - Фидлера;
б) миокардиты при отдельных заболеваниях с неизвестной этиологией.
II. По распространенности воспаления в миокарде.
1. Очаговый миокардит.
2. Диффузный миокардит.
III. По течению.
1. Острый миокардит.
2. Подострый миокардит.
3. Хронический миокардит:
а) прогрессирующий;
б) рецидивирующий (в активной и неактивной фазах).
IV. По степени тяжести.
1. Легкий миокардит.
2. Среднетяжелый (умеренной тяжести) миокардит.
3. Тяжелый миокардит (с указанием характера и степени нарушений отдельных функций сердца).
При формулировании диагноза М. приведенную классификацию используют полностью или частично в зависимости от особенностей случая, в частности от того, рассматривается ли М. как основное заболевание или как частичное проявление другого. При наличии данных исследования биоптатов миокарда в диагнозе могут быть отражены также морфологические особенности миокардита.
Этиология и патогенез.
Примерно в 1/4 случаев этиологию М. установить не удается, большинство из них относится к инфекционным М., при которых возбудителей своевременно не идентифицируют.
В большинстве случаев обнаруживается связь М. с инфекцией, причем первое место по частоте занимают вирусные М., которые составляют не менее 70% всех неревматических М.
Основные возбудители - вирусы Коксаки, преимущественно группы В (около половины случаев) и вирусы гриппа (несколько меньшая группа). К более редким возбудителям относятся вирусы полиомиелита, ECHO, гепатита, кори, краснухи, аденовирусы и др.
Кроме того, воспаление миокарда могут вызвать: риккетсии (например, при сыпном тифе), а также. возбудители туберкулеза, бруцеллеза (специфические (гранулематозные) М.), возбудители бактериальных инфекций (дифтерии, стафилококкового сепсиса и др.) - неспецифические М.
Редко встречаются грибковые и паразитарные миокардиты, к казуистическим относятся протозойные миокардиты.
Патогенез
Миокард повреждается либо микробными токсинами, циркулирующими в крови, либо непосредственно внедряемыми в него возбудителями - при вирусемии, бактериальном или грибковом сепсисе, милиаризации туберкулеза, контактном или лимфогенном инфицировании из первичных очагов в легких, плевре, перикарде и т.д.
При этом в миокарде развивается острое инфекционное воспаление с классической последовательностью фаз альтерации, экссудации и процессов регенерации, завершающихся обычно в срок от 2 до 6 нед.
Такое острое течение М. наблюдается при гриппе, энтеровирусных заболеваниях, острых риккетсиозных и бактериальных инфекциях.
Характер и степень повреждения миокарда в таких случаях определяются видом возбудителей, свойствами и концентрацией в миокарде выделяемых ими токсинов, преимущественным их воздействием на кардиомиоциты, интерстициальные структуры или на нервный аппарат миокарда (как, например, при дифтерии), а также иммунным статусом организма.
Острые инфекционные М. чаще бывают очаговыми. Нередко М. возникает на фоне исходно измененной иммунореактивности организма или при одновременном вирусном повреждении иммунной системы с нарушением иммунологической толерантности, появлением вторичного иммунодефицита.
При наиболее распространенных М., вызванных вирусами Коксаки или гриппа, обнаруживают снижение содержания в крови интерферонов, участвующих в противовирусной защите, и различные типы нарушений гуморального и клеточного иммунитета.
Воспаление в миокарде может изначально развиваться как иммунопатологическое. При этом антигены возбудителя взаимодействуют с различными структурами миокарда, ткани миокарда приобретают измененные антигенные свойства и подвергаются аутоиммунной агрессии. Кроме того, миокард может повреждаться медиаторами или продуктами развивающейся аллергической реакции, например, токсическими комплексами антиген-антитело с участием комплемента, циркулирующими в крови или образующимися непосредственно в миокарде при фиксации в нем антигена возбудителя.
В некоторых случаях иммунные нарушения, значимые для патогенеза М., можно предположительно связывать с наличием хронических очагов инфекции (например, хронического тонзиллита), способствующих длительной сенсибилизации организма.
Антитела к миокарду (антисарколеммальные, антифибриллярные, антимитохондриальные, антинуклеарные и др.) нередко обнаруживаются в определенные фазы течения М., но не всегда появление антимиокардиальных антител свидетельствует об иммунопатологическом воспалении, т.к. оно может быть следствием, а не причиной первичного повреждения миокарда. В то же время такой характер воспаления подтверждается в части случаев неревматических М. морфологическими изменениями в миокарде и результатами специальных исследований. С помощью иммуногистологических методов при М. нередко выявляют антитела, которые in vitro фиксируются на мембранах изолированных клеток предсердий (реже на внеклеточном матриксе); в ряде случаев определяют в повышенных титрах антисарколеммальные антитела класса lgM, участие которых в патогенезе М. подтверждается их фиксацией в соединении с комплементом на биоптатах миокарда. На фоне иммунодефицита и при иммунопатологическом воспалении формируются различные варианты затяжного, подострого и хронического течения миокардита.
Неинфекционные М.:
· трансплантационный М., развивающимся при иммунной реакции отторжения трансплантата,
· М. при сывороточной болезни,
· лекарственный М. при наличии аллергии к определенному лекарственному средству.
В основе патогенеза этих миокардитов лежат аллергические реакции преимущественно II-IV типов. Повреждение миокарда токсическими веществами неинфекционной природы относится, к редким причинам М., чаще они обусловливают развитие миокардиодистрофии разной степени тяжести, осложняющейся в ряде случаев вторичным воспалением.
Лекарственные М. описаны при аллергических реакциях на препараты различных лекарственных групп, включая глюкокортикоиды, что чаще наблюдается у лиц, уже имеющих проявления измененной иммунореактивности, например у больных бронхиальной астмой. Наиболее вероятно развитие лекарственного М. при сывороточноподобных аллергических реакциях, сопровождающихся генерализованным повреждением циркулирующими иммунными комплексами базальных мембран кровеносных микрососудов, в т.ч. капилляров стромы миокарда. При этом развивается диффузное интерстициальное воспаление миокарда с инфильтрацией интерстиция мононуклеарами. В ряде случаев в миокарде формируются эозинофильные инфильтраты, что обычно сочетается с гиперэозинофилией крови. Некоторые клиницисты считают, что среди М., возникающих при острых инфекционных заболеваниях, имеется немало случаев лекарственных М., неверно трактуемых как инфекционные.
Миокардит Абрамова-Фидлера, выделяют в самостоятельную нозологическую форму прежде всего как изолированный М. с особенно тяжелым клиническим течением. До настоящего времени называли идиопатическим, хотя сформировались два представления об этиологии этого заболевания.
Одно из них по существу отрицает нозологичность этой формы патологии, признавая ее вариантом тяжелого течения М. разной этиологии с аллергическим (аутоаллергическим) механизмом развития, причем в инициировании аллергии немалое значение придается лекарственным воздействиям.
На иммунопатологический характер воспаления указывает обнаружение при идиопатическом М. антимиокардиальных антител и клеточной цитотоксичности.
Согласно другому представлению, аутоиммунным механизмам в ряде случаев также отводится ведущая роль в поддержании воспаления и его хронификации, но само возникновение М. связывается с вирусной инфекцией.
Последняя гипотеза находит все большее признание и в немалой степени подтверждается статистическими данными: в общей популяции частота выявления хронического идиопатического М. составляет 0,005%, а у больных, перенесших острый вирусный М., он обнаруживается в 4-9% случаев, то есть в 800-1800 раз чаще. Само воспаление при идиопатическом М. не имеет специфических черт.
Патологическая анатомия.
Макроскопически сердце при М. характеризуется дряблостью стенок, растяжением полостей (иногда с образованием в них пристеночных тромбов), пестротой миокарда на разрезе.
При хроническом течении М. отмечается поражение преимущественно левого желудочка сердца. При гистологическом исследовании морфологические признаки воспаления определяются главным образом в паренхиме (паренхиматозный М.) или в строме миокарда (интерстициальный М.).
По характеру выявленных изменений выделяют неспецифический и специфические (гранулематозный и гигантоклеточный) миокардиты. По распространенности воспалительного процесса М. может быть диффузным и очаговым.