Классификация и номенклатура ревматизма

В настоящее время общепринятой является классифи­кация и номенклатура ревматизма, предложенная А.И.Нестеровым и утвержденная на специальном симпозиуме Всесоюзного антиревматического ко­митета в 1964 г. Она составлена с уче­том следующих факторов:

1) фаза болезни (актив­ная и неактивная) с уточнением степени активнос­ти патологического процесса (I, II, III);

2) клинико-анатомическая характеристика поражения сер­дца и других органов;

3) характер течения болез­ни;

4) состояние кровообращения.

Неактивная фаза заболевания включает последствия и остаточные проявления сердечных (миокардиосклероз, порок сердца) и внесердечных поражений. В основу оценки степени активности пато­логического процесса положена харак­теристика клинических, функциональных и лабо­раторных показателей. Отмечается прямо пропор­циональная зависимость между выраженностью экссудативного компонента воспаления, клиничес­кими проявлениями заболевания и степенью актив­ности ревматического процесса.

Максимальную активность характеризуют яр­кие клинические проявления, при минимальной сте­пени отмечается слабовыраженная симптоматика. Аналогичные корреляции выявляются с функцио­нальными и лабораторными показателями.

Дифференцированное определение степени ак­тивности играет существенную роль в характе­ристике патологического процесса, назначении адекватного лечения конкретно у каждого больно­го, что несомненно способствует повышению эффективности проводимой терапии.

Клинико-анатомическая характеристика пора­жения сердца в активной фазе заболевания вклю­чает первичный ревмокардит без клапанного по­рока, возвратный ревмокардит на фоне порока клапанов и ревматизм без явных сердечных изме­нений. Последняя рубрика преимущественно от­носится к детскому возрасту, так как именно у детей ревматический полиартрит или хорея могут протекать изолированно без кардиальной па­тологии.

Среди поражений других органов и систем в активной фазе ревматизма выделяют полиартрит, серозит, хорею, васкулиты, поражение кожи и др. При оценке характера течения ревматизма учи­тываются как временная характеристика процес­са, так и весь комплекс клинических проявлений болезни. Продолжительность приступа при остром и подостром течении составляет в среднем 1,5-2 мес, при затяжном затягивается до 5 мес.

Непрерывнорецидивирующий вариант отлича­ется волнообразным течением и обычно характе­рен для возвратного ревматизма со сформирован­ным пороком сердца. К латентному относится ва­риант хронического течения, при котором не уда­ется обнаружить клинико-лабораторные показате­ли активности. Латентный ревматизм может быть первичным и вторичным.

В прогностическом отношении большое значе­ние имеет то обстоятельство, что каждая последу­ющая атака копирует предыдущую по своим кли­ническим проявлениям, степени активности и ха­рактеру течения.

Таблица. Рабочая классификация и номенклатура ревматизма

Фаза и степень активности ревма­тизма	Клинико-анатомическая характеристика поражения сердца	Клинико-анатомическая характеристика поражения других систем и органов	Характер течения	Недоста­точность кровообра-щения
Активная. Степень активности I, II, III. Неактивная.	Ревмокардит первичный без пороков клапана Ревмокардит возвратный с пороком сердца (каким) Ревматизм без явных изме­нений со стороны сердца Миокардиосклероз ревматический порок сердца (какой)	Полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром) Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервнопсихические расстройства. Васкулиты, нефриты, гепатит, пневмония, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит. Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных по­ражений.	Острое. Подострое. Непрерывно-рецидивирующее. Затяжное. Латентное.	Но Н1 Н2А Н2Б

 

Диагностика

Полиморфизм клинических про­явлений заболевания создает несомненные труднос­ти в его распознавании. Приоритет в разработке диагностических при­знаков этого заболевания принадлежит крупней­шему отечественному ученому-педиатру А.А.Ки­селю (1940). Основываясь на накопленном врачеб­ном опыте, он описал диагностические при­знаки ревматизма - полиартрит, поражение серд­ца, хорея, аннулярная эритема, ревматические узел­ки - и назвал их абсолютным симптомокомплексом ревматизма. Несколько позднее критерии для распознавания ревматической лихорадки были сформулированы и опубликованы американским исследователем Т.D.Jones (1944). Диагностические призна­ки ревматизма были модифицированы Американс­кой кардиологической ассоциацией в 1955и 1965 гг.

Существенные дополнения диагностических кри­териев ревматизма сделаны А.И.Нестеровым.

 

Диагностические критерии ревматизма Киселя—Джонса—Нестерова:

Основные проявления:

1. Кардит.

2. Полиартрит.

3. Хорея.

4. Подкожные узлы.

5. Кольцевидная эритема.

6. Ревматический анамнез (связь с перенесенной носоглоточной (стрептококковой) инфекцией, наличие больных ревматизмом в семье).

7. Доказательства exjuvantibus - улучшение течения болезни под влиянием 3-5-дневного ан­тиревматического лечения.

Дополнительные проявления:

А. Общие:

1.Повышение температуры.

2.Адинамия, утомляемость, слабость.

3.Бледность кожных покровов.

4.Потливость.

5.Носовые кровотечения.

6.Абдоминальный синдром.

Б. Специальные (главным образом лабо­раторные показатели):

1. Лейкоцитоз (нейтрофильный).

2. Диспротеинемия:

а) увеличение СОЭ.

б) гиперфибриногенемия.

в) появление С-реактивного белка.

г) повышение уровня а₂- и у-глобулинов.

д)повышение уровня сывороточных мукопротеидов, гликопротеидов.

3. Патологические серологические показатели: стрептококковый антиген в крови, повышение титров АСЛ-О, АСК, АСГ. Повышение проницаемости капилляров.

 

Особые трудности возникают при распознавании ран­них проявлений заболевания, чем и обусловливается довольно высокий процент диагностических ошибок.

А.И.Нестеровым сформулированы ранние диаг­ностические признаки ревматизма, объединенные в 3 основных синдрома: клинико-эпидемиологический, клинико-иммунологический и кардиоваскулярный.

Клинико-эпидемиологический синдром включа­ет анамнестически четко выявляемую стрептокок­ковую инфекцию в преддверье первых симптомов ревматизма, а также стрептококковое «окружение» заболевшего в непосредственной близости больно­го - в быту, школе, на производстве.

Клинико-иммунологический синдром обобща­ет клинические и лабораторные показатели. К кли­ническим относятся немотивированная задержка восстановления бодрости и полной работоспособ­ности вслед за носоглоточной инфекцией, быстрая утомляемость после привычной нагрузки, ранее необычная для больного потливость, субфебрили­тет, артралгии, сердцебиение. Лабораторные показатели отражают в первую очередь состояние общей иммунологической и вос­палительной активности.

Кардиоваскулярный синдром базируется на обобщении субъективных и объективных парамет­ров, которые определяются при клиническом и ин­струментальном обследовании больного, подтвер­ждая наличие кардита и других экстракардиальных локализаций ревматического процесса.

В 1982г. критерии ревматизма были вновь пе­ресмотрены Американской ревматологической ас­социацией, которые исследовательская группа ВОЗ (1989) рекомендует использовать для постановки диагноза острого ревматизма.

Критерии для диагностики ревматизма:

Большие критерии: кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки.

Малые критерии:

Клинические: предшествующий ревматизм или ревматическая болезнь сердца, артралгия, лихорадка.

Лабораторные: увеличение СОЭ, С-реактивного белка, лей­коцитоз. Данные, подтверждающие перенесен­ную стрептококковую инфекцию: повышенный титр противострептококковых ан­тител, АСЛ-О.

Прочие: высевание из зева стрептококка группы А, недавно перенесенная скарлатина.

Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев свидетельствует о высокой вероятности острого ревматизма при наличии под­тверждения данных о перенесенной инфекции, вы­званной стрептококком группы А.

Лечение

Комплексное лечение ревматизма включает возможно более раннее назначение сочетанной медикаментозной терапии, направленной на отдельные патогенетические звенья и восстанов­ление нарушенной реактивности организма, а так­же борьбу со стрептококковой инфекцией как в активной, так и в неактивной фазе болезни.

Главной задачей комплексной терапии следует считать не только подавление активности ревма­тического процесса, но и предупреждение у боль­ных с первичным ревмокардитом формирования порока сердца, т. е. достижение практического вы­здоровления больного. В этом плане наибольшие перспективы открываются в детском возрасте, ког­да болезнь начинается. У пациентов с возвратным кардитом проведение такой терапии предусматри­вает восстановление общего состояния и предуп­реждение прогрессирования уже имеющихся изме­нений сердца.

Широкое применение нашел предложенный А.И.Нестеровым метод комплекс­ной терапии, включающий одновременное назна­чение небольших доз ГКС в сочетании с нестеро­идными противовоспалительными препаратами (НПВП). Такая сочетанная терапия приводит к хорошим лечебным результатам, уменьшая в то же время токсическое воздействие препаратов на ор­ганизм больного.

Показаниями к назначению ГКС являются:

1.Первичный ревмокардит (особенно умеренно и ярко выраженный).

2.Полисерозит.

3.Хорея.

4.Возвратный ревмокардит II и III степени активности в том числе с наличием сердечной недостаточности.

Взрослым больным преднизолон назначается из расчета 20-30 мг в сутки (или другой препарат в эквивалентной дозе), при этом учи­тывается физиологический биоритм коры надпочеч­ников; рекомендуется 2/3 суточной дозы препа­рата применять в утренние часы. В последние деся­тилетия предпочтение отдается преднизолону.

Первоначальная доза ГКС постепенно снижается (каждые 5-7 дней на 2,5 мг) и полностью отменяется. Курс лечения ГКС про­должается в среднем 1,5-2 мес (всего на курс 600-800 мг), после чего в течение 1 мес больные получают нестероидные противовос­палительные препараты.

Учитывая стрептококковую этиологию ревма­тизма и возможность обострения очагов хроничес­кой инфекции, одновременно с ГКС в течение пер­вых 10-14 дней назначается пенициллин или его аналоги по 1500000 ЕД. При наличии множествен­ных и часто обостряющихся очагов инфекции курс пенициллинотерапии удлиняется, а по показаниям больные уже в стационаре переводятся на инъек­ции бициллина.

Принимая во внимание яркий противовоспали­тельный и антиаллергический эффект ГКС, гормональные препараты показаны больным с выраженным экссудативным компонентом воспа­ления, т.е. при ярко выраженном кардите, при мак­симальной или умеренной степени активности рев­матического процесса, при остром и реже - подостром течении заболевания.

При выборе того или иного метода лечения большое значение имеет степень поражения сердца. Так, при наличии у пациента ярко и умеренно выражен­ного кардита целесообразность применения ком­плексного гормонально-медикаментозного лечения не вызывает сомнения. При этом у больных с диф­фузным эндомиокардитом, нередко имеющим тен­денцию к затяжному течению, возникает необходимость в увеличении первоначальной суточной дозы гормонов и удлинении курса лечения ими.

При минимальной степени активности ревма­тического процесса, вялом или латентном течении заболевания гормональные препараты не облада­ют выраженной терапевтической активностью. При данных вариантах течения более обосновано применение НПВП.

Наряду с ярким положительным влиянием сте­роидных гормонов, многие авторы отмечают воз­можное побочное их действие, клинические призна­ки которого разнообразны и выражаются: транзиторным повышением артериального давления, из­быточным отложением жира, гипертрихозом, из­менениями кожи (сухость, угри, пигментные пятна и т.д.), нарушением менструального цикла, изме­нениями функций нервной системы и желудочно-кишечного тракта и т.п.

В терапии затяжных и непрерывнорецидивирующих форм ревматизма, а также первичного рев­мокардита с поражением клапанного аппарата широко используются препараты хинолинового ряда: делагил, плаквенил.

Делагил назначается по 0,25 г 2 раза в день после еды в течении месяца, а затем по необходимости по 0,25 г в сутки один раз в день после ужина. Применяются данные препараты одновре­менно с гормонами или подключаются к проводи­мой терапии позднее, когда выявляется тенденция к затяжному течению процесса. Длительность их приема - от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Наряду с кортикостероидами при лечении рев­матизма широко используется изолированное на­значение различных нестероидных препаратов.

Показаниями к назначению НПВП являются:

1.Минимальная степень активности, умеренно и слабо выраженный кардит, преимущественно миокардит.

2.Затяжное течение ревматизма, подозрение на латентное течение.

3.Длительное лечение при стихании активности процесса и отмена ГКС.

4.Возвратный ревмокардит на фоне тяжелых пороков сердца и недостаточности кровообращения.

5.Предупреждение обострения ревматизма в весенне-осенний период и особенно после перенесенных интеркуррентных инфекций (в сочетании с антибиотиками).

Суточная доза индометацина от 75 мг до 150 мг. Курс лечения составляет 1-1,5 мес, при необходимости удлиняется до 3-5 мес до полной нормализации показателей воспалительной активности. Диклофенак натрия (ортофен, вольтарен и др.) назначается в дозе 100-150 мг в сутки. Курс лече­ния продолжается 1-1,5 мес.

Противопоказаниями к назначению НПВП являются:

1.Беременность и лактация.

2.Язвенная болезнь желудка, язвенный колит.

3.Аллергические реакции.

Исследования по оценке терапевтической эф­фективности различных антиревматических средств (кортикостероиды, индометацин, вольта­рен) показали, что нестероидные противовоспали­тельные препараты при ревматизме у детей (в от­личие от взрослых) заметно уступают гормональ­ной терапии, особенно при наличии кардита раз­личной степени выраженности.

Следует подчеркнуть, что специфического сред­ства в борьбе с ревматизмом до настоящего време­ни не существует. Широко применяемые антирев­матические препараты должны рассматриваться лишь как патогенетические.

Одним из важных компонентов терапии в усло­виях стационара, особенно в детском возрасте, явля­ется санация очагов стрептококковой инфекции. Чаще всего выявляется хронический тонзил­лит. Консервативное лечение при воспалении мин­далин далеко не всегда приводит к желаемому резуль­тату. При декомпенсированном хроническом тонзил­лите приходится прибегать к тонзилэктомии, кото­рая осуществляется в подостром периоде заболева­ния в среднем через 2—2,5 мес от начала атаки.

Вторым важным звеном комплексного восста­новительного лечения больных ревматизмом явля­ется ревматологический и кардиологический санаторий. Задача санатория заключается в том, чтобы путем приме­нения соответствующего лечебно-двигательного режима, ряда терапевтических и профилактических мероприятий добиться окончательного стихания активности и полной компенсации ревматическо­го процесса, а также восстановления функциональ­ной способности сердечно-сосудистой системы.

Больным, поступающим в санаторий непосред­ственно из стационара, рекомендуется продолжить применение противоревматических средств в тече­ние одного месяца, а по показаниям - более дли­тельный срок. Пациентам, имеющим хронические очаги инфекции, проводится их санация.

Третьим этапом комплексной реабилитацион­ной терапии является диспансерное наблюдение за больными, перенесшими ревмокардит, включающее регулярный периодический осмотр, назначение общеоздоровительных мероприятий, закаливаю­щих процедур, дозированных физических упраж­нений, осуществление вторичной профилактики рецидивов заболевания.

При стихании активности ревматического про­цесса (через 6-8 мес после атаки) в комплексе реа­билитационных мероприятий важную роль игра­ют санаторно-курортные факторы.

На этапе диспансеризации решаются вопросы трудоспособности и трудоустройства больных; сов­местно с кардиохирургами обсуждаются вопросы хирургической коррекции пороков.

 

Профилактика

Согласно накопленному много­летнему опыту ревматологов, существующим мето­дическим инструкциям, а также рекомендациям ВОЗ (1989), программа предупреждения ревматиз­ма и борьбы с рецидивами заболевания включает первичную и вторичную профилактику.

Первичная профилактика включает:

1.Меры, предусматривающие повышение уров­ня естественного иммунитета, в первую очередь де­тей и их адаптационных механизмов. К ним отно­сятся мероприятия, обеспечивающие правильное физическое развитие ребенка: закаливание; полноценное витаминизированное питание; максимальное использование свежего воз­духа; рациональная физкультура и спорт; борьба со скученностью в жилищах, детских учреж­дениях; проведение санитарно-гигиенических мероприятий, снижающих возможность стрептококкового инфицирования коллективов, особенно детских.

2.Борьба со стреп­тококковой инфекцией. Это лечение инфекций верхних дыхательных путей, вызванных стрептококками группы А. Наиболее эффективным средством является пенициллин, который назначается парен­терально по 750000 ЕД дошкольникам, по 1000000-1500000 ЕД пациентам школьного возраста и по 1500000-2000000 ЕД взрослым в течение 10-14 дней, или в течение первых 5 дней с последующим введением бициллина-5 в дозе 750000-1500000 ЕД в сутки дважды с интерва­лом 5 дней. При пероральном применении доза феноксиметилпенициллина или его аналогов: оксациллина, ампициллина, составляет 500000 ЕД в сутки детям дошкольного возраста и 1000000 ЕД больным школьного возраста и взрослым.

Для пациентов, страдающих аллергией, приемлемой альтернативой является эритромицин. Другие антибиотики широкого спек­тра действия (например, цефалоспорины) также мо­гут эффективно элиминировать стрептококк груп­пы А из верхних дыхательных путей.

Новым направлением первичной профилакти­ки ревматизма является разработка методов про­гнозирования заболевания.

В этой связи чрезвычайно важным следует счи­тать выявление предрасположенных к развитию ревматической лихорадки лиц и проведение у них целенаправленной профилактики.

В последние годы в ревматологии успешно раз­рабатывается концепция факторов риска, что слу­жит основой для осуществления профилактики.

К факторам риска развития ревматизма относятся:

1.Наличие ревматизма или диффузных болезней соединительной ткани, а также врожденной не­полноценности соединительной ткани у родствен­ников первой степени родства;

2.Женский пол;

3.Возраст 7-15 лет;

4.Перенесенная острая стрептококковая инфек­ция и частые носоглоточные инфекции.

Ряд исследователей относят к факторам риска носительство некоторых генетических маркеров. Согласно наблюдениям Н.А.Шостак (1995), вы­явление В-клеточного маркера D8/17 у здоровых лиц и в первую очередь у родственников пробанда является специфическим маркером предрасполо­женности к ревматизму.

Формирование групп риска позволяет макси­мально сузить круг лиц, подлежащих первичной профилактике. Диспансерное наблюдение за ними с осуществлением комплекса мероприятий явится основой снижения первичной заболеваемости рев­матизмом.

Вторичная профилактика, направленная на предупреждение рецидивов и прогрессирования бо­лезни у детей и взрослых, перенесших ревматизм, состоит в регулярном введении бициллина (пени­циллина пролонгированного действия).

К настоящему времени накоплен большой опыт, свидетельствующий о высокой эффективности би­циллина для профилактики рецидивов ревматизма. Наиболее оптимальной является круглого­дичная профилактика, проводимая ежемесячно. Последняя назначается всем детям, перенесшим до­стоверный ревматизм, в течение предшествующих 5 лет. Круглогодичная профилактика осуществля­ется с помощью бициллина-5 в дозе 1500000 ЕД один раз в 4 нед. Согласно действующей инструкции по профи­лактике рецидивов ревматизма и рекомендациям ВОЗ (1989), пациентам, подверженным высокому риску рецидивирования ревматического процесса, бициллин-5 следует вводить 1 раз в 3 нед. в дозе 1500000 ЕД.

Одним из перспективных антибиотиков пролон­гированного действия является бензатинбензилпенициллин - ретарпен, экстенциллин.

Для осуществления вторичной профилактики возможен и ежедневный пероральный прием анти­биотиков (пенициллин и его аналоги).

Принимая во внимание, что наибольшее число рецидивов приходится на первые 5 лет после пред­шествовавшей атаки, продолжительность вторич­ной профилактики составляет не менее 5 лет и уста­навливается индивидуально для каждого больного. Детям, перенесшим первичный ревмокардит (артрит или хорею) без поражения сердца, в течение ближай­ших 3 лет проводится круглогодичная, а в последу­ющие 2 года - сезонная (весной и осенью) профи­лактика. Больным, перенесшим первичный или возвратный ревматизм с поражением сердца, осо­бенно при наличии признаков формирующегося или сформированного порока сердца, круглогодич­ная профилактика должна проводиться не менее 5 лет, детям - вплоть до достижения 18-летнего воз­раста, а при необходимости и дольше.

Беременным женщинам, перенесшим ревматизм или имеющим активные его проявления, бициллин-5 назначается с 8-10-недельного срока беременнос­ти и до родов; продолжительность профилактики в послеродовом периоде зависит от активности особенностей течения ревматического процесса.

Одновременно с осуществлением вторичной профилактики больным ревматизмом при присоеди­нении острых респираторных инфекций, ангин, фа­рингита рекомендуется проведение текущей профи­лактики. Последняя предусматривает назначение 10-дневного курса лечения пенициллином. Пеницил­лин назначается также пациентам до и после тонзилэктомии и других оперативных вмешательств.

Согласно многочисленным наблюдениям, при проведении бициллинопрофилактики у 0,7-5% больных возникают побочные реакции, преимущес­твенно в виде аллергических проявлений. Среди последних крайне тяжелым является анафилакти­ческий шок, в силу чего у лиц с повышенной чув­ствительностью к пенициллину необходимо соблю­дение всех мер предосторожности.

Накопленный многолетний опыт свидетельству­ет о том, что бициллинопрофилактика наряду с комплексом других мероприятий является высоко­эффективным средством предупреждения рециди­вов ревматизма у детей и взрослых.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. В.А. Насонова, М.Г. Астапенко. Клиническая ревматология - М.: Медицина, 1989. - 591 c.

2. В.А.Насонов, Н.Н.Кузьмина, Б.С.Белов Острая ревматическая лихорадка и ревматические пороки сердца – настоящее и будущее. Вестник РАМН, 2003, № 11, С. 71 - 74.

3. О.М. Фаломеева, Т.В. Дубинина, Е.Ю. Логинова и соавт. Заболеваемость населения России ревматическими болезнями в начале нового столетия. Тер. архив, 2003, № 5, С. 5 - 9.