Патоморфологическая картина

РЕВМАТИЗМ.

Определение

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - систем­ное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процес­са в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А у предрасполо­женных лиц, главным образом детей и подростков 7-15 лет.

За рубежом для обозначения острого ревматиз­ма нередко употребляется термин «острая ревма­тическая лихорадка».

Распространенность

Ревматизм регистрируется во всех климатогеографических зонах. По обоб­щенным данным ВОЗ (1989), заболеваемость рев­матизмом в экономически развитых странах нача­ла снижаться в начале XX столетия, приняв наибо­лее выраженный темп в течение последних 30 лет (период интенсивного внедрения антибиотиков, а также профилактики ревматизма), и в настоящее время в этих районах составляет 5 на 100 000 насе­ления в год. В то же время в некоторых странах Средизем­номорья и Тихого океана она колеблется от 27 до 116 на 100 000 населения.

Соответственно снижению заболеваемости рев­матизмом наблюдалось и уменьшение распростра­ненности ревматических болезней сердца, хотя она в последнее время оставалась довольно высокой и колебалась от 0,09-0,16 в промышленно развитых до 15-22 в развивающих­ся странах на 1000 детей школьного возраста. По сведениям ВОЗ (1989), распространенность ревма­тической болезни сердца среди детей этой возраст­ной группы в различных регионах мира составля­ла от 0,3 до 18,6 на 1000 школьников.

Распространенность ревматизма в Российской Федерации на протяжении последних четырех де­сятилетий в целом неуклонно снижалась и в настоящее время составляет в среднем 0,3 на 1000 детского населения (1994), колеблясь в различных регионах от 0,2 до 0,8. По данным государственной статистики России, распространенность ревматизма среди популяции россиян составила в середине 90-х годов 3,5-3,25 на 1000 жителей всех возрастов.

В Российской Федерации заболевае­мость ревматизмом за последние 2 года имеет незначительную тенденцию к снижению с 3,9 (2001) до 3,76 (2002) на 1000 населения.

Представленная распространенность ревмати­ческой лихорадки и ревматических пороков серд­ца и обусловленная ими высокая временная и стой­кая нетрудоспособность взрослого контингента больных свидетельствуют о социальной значимос­ти данной проблемы.

 

Этиология и патогенез

Четко установлена связь между инфекцией верхних дыхательных путей, вы­званной бета-гемолитическим стрептококком группы А, и последующим развитием острого ревматизма. Интерес к ревматической лихорадке несомненно обусловлен тем, что ее можно рассматривать как модель ревматического заболевания, индуцирован­ного инфекцией. Согласно современным воззрени­ям, стрептококк оказывает на организм многогран­ное воздействие. Однако патогенетические механиз­мы, приводящие к возникновению заболевания, остаются окончательно невыясненными.

Следует полагать, что стрептококковая инфек­ция, особенно массивная, оказывает прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани посредством большого количества различных кле­точных и внеклеточных антигенов и токсинов. Сре­ди них основную роль играет М-протеин клеточ­ной стенки, являющийся фактором вирулентности. Кроме того, стрептококки могут выделять широ­кий спектр соматических и внеклеточных веществ, обладающих токсическими и антигенными свой­ствами. К ним относятся стрептолизины О и S, стрептокиназа и гиалуронидаза, протеины и дезоксирибонуклеаза В и др. Эти вещества способны повреждать различные клетки и ткани организма, в силу чего оказывают патогенетическое действие.

Косвенным подтверждением значения стрепто­кокковой инфекции при ревматизме следует счи­тать обнаружение у преобладающего большинст­ва больных различных противострептококковых антител - антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), антидезоксирибонуклеазы В (антиДНКазы В) в высоких титрах.

Однако одного стрептококкового воздействия недостаточно для развития заболевания.

Для его возникновения нужна индивидуальная гипериммунная реакция организма на стрептокок­ковые антигены и продолжительность этого отве­та. Отсутствие ревматизма у детей раннего возрас­та позволяет считать, что именно для развития за­болевания необходимо повторное воздействие стрептококков группы А на организм.

Установлено также, что для возникновения рев­матизма большое значение имеет предрасположен­ность больного. Так, ревматизм встречается толь­ко у 0,3-3% детей, перенесших острую стрептокок­ковую инфекцию. Предрасположенность к ревматизму является сложным понятием, включающим синтез ряда сла­гаемых. Она не ограничивается только особой ре­активностью противострептококкового иммуни­тета.

Еще в начале этого столетия А.А.Кисель указывал на роль семейной предрасположенности в возникно­вении ревматической лихорадки, о чем свидетель­ствует семейная агрегация ревматизма, существен­но превышающая распространенность заболевания в популяции. Установлено, что на частоту «семей­ного» ревматизма несомненное влияние оказывают средовые (в первую очередь стрептококковая инфекция) и генетические факторы.

Роль генетической предрасположенности под­тверждают более частое развитие ревматизма у родных братьев и сестер больного из семьи, в ко­торой кто-то из родителей страдает ревматизмом, а также более высокое распространение заболева­ния среди монозиготных близнецов, чем гетерози­готных.

Исследование генетических маркеров выявило, что среди больных ревматизмом чаще встречают­ся лица с группами крови А(11) и «несекреторы» АВ и Н. Интенсивно изучается система антигенов гистосовместимости при ревматизме. При этом выявлена определенная за­кономерность ассоциаций с антигенами HLA, ха­рактерная для каждого конкретного исследования. Так, согласно наблюдениям, при ревматизме у больных русской национальнос­ти преобладает HLA-A11, В35, DR5 и DR7. Пока­зано, что у пациентов с клапанными поражениями сердца повышена частота носительствa HLA-A3; при поражении аортального клапана имеет место наличие антигена HLA-B15. Некоторые исследова­тели констатировали повышение при ревматизме содержания HLA-DR2 и DR4. Таким образом, для ревматизма характерна широкая вариабельность ассоциации антигенов гистосовместимости.

В последние годы обсуждается гипотеза о том, что аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител D8/17, связан с восприимчивостью к ревматизму и может рас­сматриваться как генетический маркер, определя­ющий наследственную предрасположенность к за­болеванию. Изучается место антифосфолипидных антител к развитию различных клинических про­явлений ревматической лихорадки.

Установлено, что в патогенезе ревма­тизма большая роль отводится иммунному воспа­лению, а также иммунопатологическим процессам, при которых стрептококковые антигены и противострептококковые антитела принимают самое ак­тивное участие. При этом наибольшее подтвержде­ние имеет концепция о роли перекрестно реагиру­ющих антигенов - антигенных компонентов стрептококка и тканей организма.

Получила признание гипотеза «антигенной мимикрии» между соматическими фрагментами стрептококков группы А и антигенами миокарда человека, а также концепция о наличии сходства между полисахаридным компонентом клеточной стенки стрептококка и гликопротеидом, содержа­щимся в клапанах сердца человека. Патогенетичес­кая значимость этих перекрестных реакций неяс­на, однако взаимодействие между макроорганиз­мом и микроорганизмом может объяснить факт раз­вития миокардита и вальвулита.

Итак, в развитии заболевания большая роль принадлежит стрептококку, оказывающему мно­гогранное воздействие, которое реализуется толь­ко в предрасположенном организме и обусловли­вает многообразие клинических проявлений.

Патоморфологическая картина

Развитие ревма­тического процесса сопровождается разнообразны­ми морфологическими изменениями. Установлено, что основным является первичное и преимуществен­ное поражение соединительной ткани, в первую очередь сердца.

Различают 4 стадии развития патологического процесса при ревматизме: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, пролиферативные реак­ции и фаза склероза.

Принципиально важным следует считать воз­можность обратного развития патологического процесса в стадии мукоидного набухания.

Фибриноидные изменения представляют не­обратимую фазу дезорганизации соединитель­ной ткани. Пролиферативная стадия проявляется формированием ревматической, ашоффталалаевской (по имени описавших ее авторов) грану­лемы.

Ревматическая гранулема состоит из крупных, неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, гигантских много­ядерных клеток миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, а также лимфоидных, плазматических и тучных клеток. Типичные рев­матические гранулемы имеют нозологическую спе­цифику, возникая только в сердце. Они чаще всего располагаются в периваскулярной соединитель­ной ткани или в интерстиции миокарда (преиму­щественно левого желудочка), сосочковой мыш­цы, перегородки, а также в эндокарде, реже в наружной оболочке сосудов. Цикл формирования и рубцевания гранулемы занимает в среднем 3- 4мес.

В настоящее время, гранулемы при патологоанатомическом исследовании обнаруживаются зна­чительно реже, чем отмечалось ранее, что связано, по-видимому, с изменением клинического и морфо­логического «облика» ревматизма, с так называе­мым патоморфозом заболевания.

Важным морфологическим субстратом пораже­ния сердца при ревмокардите является неспецифи­ческая воспалительная реакция. Она складывается из отека межмышечной соединительной ткани, выпотевания фибрина, инфильтрации клеточными элементами, преимущественно полиморфно-ядер­ными лейкоцитами и лимфоцитами.

Согласно исследованиям М.А.Скворцова (1946), именно неспецифический экссудативно-пролиферативный компонент воспаления определяет клинические проявления заболевания и прямо про­порционально коррелирует с активностью патоло­гического процесса и выраженностью кардита.

Излюбленная локализация патологического процесса - митральный клапан, реже аортальный и трехстворчатый. Исходом вышеописанных процессов является кардиосклероз.

К числу неспецифических, но важных для пато­генеза и морфогенеза ревматизма относятся изме­нения сосудов микроциркуляторного русла, кото­рые обнаруживаются во всех органах.

Серозные оболочки постоянно вовлекаются в процесс, особенно при высокой активности ревма­тизма, обусловливая картину серозного, серозно-фиброзного воспаления.

В суставных тканях при клинически выражен­ном ревматическом полиартрите наблюдаются про­явления дезорганизации соединительной ткани, экссудативное воспаление, васкулит. Особенностью ревматического поражения суставов является об­ратимость процесса не только в фазе мукоидного набухания, но и в начальных стадиях фибриноидных изменений.

В основе поражения нервной системы лежит вовлечение в ревматический процесс сосудов моз­га. Патологический субстрат малой хореи - изме­нение клеток полосатого тела, субталамических ядер коры большого мозга и мозжечка.

Поражение кожи и подкожной клетчатки проявляется признаками васкулита, эндотелиоза и оча­говой воспалительной инфильтрацией.

Таким образом, основу ревматизма составляет сложный по своей структуре процесс, при котором на фоне нарушенной реактивности организма разыгрываются различные по интенсивности воспали­тельные и пролиферативные изменения, обуслов­ливающие многообразие клинических проявлений болезни.

Клиническая картина

Острая ревматическая лихорадка чаще всего возникает в школьном и под­ростковом возрасте, значительно реже у дошколь­ников. Пол существенного влияния на забо­леваемость ревматизмом не оказывает.

Согласно наблюдениям отечественных и зару­бежных исследователей, ревматизм характеризуется значительным разнообразием клинических прояв­лений и вариабельностью течения.

А.А.Кисель (1939) дал блестящее описание основных проявле­ний ревматизма, назвав их абсолютным симптомо-комплексом болезни. К ним относятся: полиартрит, поражение сердца, хорея, аннулярная эритема, рев­матические узелки.

Полиартрит, кардит, хорея могут протекать изолированно, но чаще в различных сочетаниях друг с другом.

Ревматический полиартрит

Сус­тавной синдром наблюдается у 1/3заболев­ших ревматизмом впервые, и примерно у полови­ны пациентов с повторной атакой заболевания. Преобладающей формой поражения в условиях современной действительности следует считать преходящий олигоартрит, реже моноартрит. Клас­сический полиартрит в последние годы встречает­ся реже. Основными симптомами ревматического артрита являются острое начало, лихорадка, боли в суставах, припухлость, ограниченность движений, возможно повышение температуры и покраснение кожи над ними, т.е. он обычно носит реактивный характер. Ревматический артрит отличается вовле­чением в процесс крупных и средних суставов, чаще всего коленных и голеностопных, симметричностью поражения, летучестью, быстрым обратным разви­тием патологического процесса (особенно на фоне противовоспалительной терапии). У 10-15% боль­ных отмечаются полиартралгии.

Особенностью современного течения суставно­го синдрома нередко является как редуци­рованный характер, так и возможность пролонги­рованного артрита.

Ревматический артрит чаще всего сочетается с кардитом, реже протекает изолированно.

Ревматический кардит

Ведущим в клинической картине ревматизма, определяющим тяжесть его течения и прогноз, является поражение сердца - ревмокардит. Последний встречается у 70-85% детей, впервые заболевших ревматизмом, и несколько чаще - при возвратном ревмокарди­те. Симптоматика ревмокардита во многом опре­деляется преимущественным поражением той или иной оболочки сердца - миокарда, эндокарда и перикарда. Однако в связи с трудностями разгра­ничения поражения отдельных оболочек сердца в клинической практике широкое распространение получил термин «ревмокардит». Диагностика пос­леднего основывается на субъективных и объектив­ных данных.

Согласно наблюдениям, субъективные жалобы не­редко отходят на второй план и только 4-6% больных при тщательном расспросе отмечают неприят­ные ощущения в области сердца в начале заболе­вания. Жалобы на повышенную утомляемость предъявляют 12-15% больных.

Одним из самых ранних клинических симпто­мов впервые возникшего ревматического процесса (60-70%) является наруше­ние общего состояния и повышение температуры. Одновременно с этими признаками или после них могут появиться первые проявления начинающего­ся кардита.

К ранним симптомам первичного ревмокарди­та относится нарушение частоты сердечных сокра­щений в виде тахикардии (30-40%) или брадикардии (20-30%). У 30-40% больных частота сердечных сокращений в начале заболевания замет­ных отклонений от нормы не имеет.

К характерным клиническим признакам забо­левания относится расширение границ сердца, вы­являемое у 80-85% пациентов. Последнее, как пра­вило, бывает умеренным и происходит преимущес­твенно влево. Перкуторное расширение границ сер­дца находит подтверждение при рентгенологичес­ком обследовании.

Важным диагностическим признаком первично­го ревмокардита следует считать ослабление тонов сердца, которое выявляется у подавляющего боль­шинства больных и находит отражение при фонокардиографическом исследовании в виде снижения амплитуды, деформации, уширения и обеднения высокочастотными осцилляциями преимуществен­но I тона.

Сравнительно часто при первичном ревматичес­ком поражении сердца удается обнаружить допол­нительный III (45-75%) и реже IV (15-25%) тоны, при этом частота их обнаружения, как правило, коррелирует с тяжестью кардита.

К наиболее постоянным признакам первично­го ревмокардита относится появление систоличес­кого шума. В зависимости от преимущественного поражения миокарда или эндокарда клапанов сис­толический шум имеет различную локализацию, интенсивность, длительность, тембр и проводи­мость. Так, при миокардите шум обычно бывает слабым или умеренным, лучше прослушивается в V точке, реже - на легочной артерии; за пределы сердечной области, как правило, не проводится. На ЭКГ при ревматическом миокардите дово­льно часто регистрируется дисфункция синусно-предсердного узла, что находит отражение в виде тахикардии, брадикардии и дыхательной аритмии.

Реже, особенно в ранних стадиях развития рев­матического поражения сердца, выявляются нару­шения ритма: миграция водителя ритма, интерфе­ренция с диссоциацией. Наряду с этим может на­блюдаться нарушение атриовентрикулярной про­водимости I и значительно реже II степени. На ЭКГ нередко регистрируются нарушения биоэлектричес­ких процессов в миокарде желудочков.

При эндомиокардите с поражением митрального клапана систоли­ческий шум чаще всего имеет дующий характер, характеризуется продолжительностью, лучше все­го прослушивается в зоне проекции митрального клапана (верхушка сердца, V точка), нередко про­водится влево за пределы сердечной области, уси­ливается после нагрузки. Дующий тембр систоли­ческого шума, его апикальная локализация дают основание уже в сравнительно раннем периоде бо­лезни заподозрить эндомиокардит с поражением митрального клапана.

Объективизировать признаки клапанного по­ражения помогает ультразвуковое исследование сердца. При вальвулите митрального клапана у 75% выявляется утолщение и «лохматость» эхосигнала от створок и хорд клапана. У части пациентов определяется ограничение подвиж­ности задней створки клапана, уменьшение систо­лической экскурсии сомкнутых митральных ство­рок. Нередко обнаруживается небольшое пролабирование створок в конце систолы, свидетельствую­щее о поражении подклапанного аппарата.

В последующие годы с использованием допплерэхокардиографии (ДЭХОКГ) выделены ДЭХОКГ-критерии ревматического эндокардита, которые могут быть с успехом использованы в лю­бой возрастной группе.

Ревматический эндокардит митрального клапа­на характеризуется следующими признаками:

— краевым булавовидным утолщением пере­дней митральной створки;

— гипокинезией задней митральной створки;

— митральной регургитацией;

— преходящим куполообразным диастолическим изгибом передней митральной створки.

Одновременно с систолическим шумом в мит­ральной области может прослушиваться мезодиастолический шум, который чаще регистрируется на ФКГ, чем при аускультации. Появляясь в разгар ревмокардита, мезодиастолический шум под влия­нием активного лечения довольно быстро исчеза­ет. Наблюдение за его динамикой позволяет отнес­ти этот шум к числу основных признаков первич­ного ревмокардита.

При электрокардиографическом исследовании с выраженным митральным вальвулитом отмечается наличие признаков острой перегрузки левого предсердия с митрализацией зубца Р, у час­ти больных эти изменения сочетаются с начальны­ми симптомами увеличения левого желудочка.

Рентгенологическое обследование больных с мит­ральным вальвулитом позволяет констатировать наличие так называемой митральной конфигура­ции сердца за счет выполнения «талии» сердца ушком левого предсердия, увеличения размеров обеих левых сердечных камер; в ряде случаев отме­чаются признаки нарушения легочной гемодина­мики в венозном русле легких.

Большую диагностическую значимость, несмот­ря на относительную редкость (3-5%), представ­ляет выслушивание «льющегося» диастолического шума вдоль левого края грудины, записываемого на ФКГ в виде высокочастотного, протодиастоли­ческого шума и свидетельствующего о поражении аортального клапана.

Ультразвуковое обследование при вальвулите аортального клапана позволяет выявить у 50% больных мелкоамплитудное диастолическое трепетание митральных створок. У части больных обнаружи­вается утолщение эхо сигнала от створок аорталь­ного клапана. ЭХОКГ-признаки ревматического эндокарди­та аортального клапана следующие:

- ограниченное краевое утолщение аорталь­ных клапанов;

- преходящий пролапс створок;

- аортальная регургитация.

На ЭКГ при вальвулите аортальных клапанов нередко регистрируются признаки диастолической перегрузки левого желудочка.

Рентгенологически для вальвулита аортального клапана характерна тенденция к горизонтальному положению и аортальной конфигурации сердца, преимущественное увеличение левого желудочка, относительное усиление его пульсации и аорты.

При первичном ревмокардите возможно появ­ление шума трения перикарда, однако клинически последний определяется при современном течении заболевания крайне редко (1-2%). В то же время при рентгенологическом обследовании пациента признаки ограниченного слипчивого плевроперикардита удается обнаружить несколько чаще.

Недостаточность кровообращения при современном течении первично­го ревмокардита наблюдается редко, и обычно бы­вает I и, значительно реже, II стадии (по классифи­кации Н.Д.Стражеско и В.X.Василенко).

Одним из важнейших клинических критериев, подтверждающих наличие первичного ревматического поражения сердца, является поло­жительная динамика его клинических и паракли­нических проявлений под влиянием активной ан­тиревматической терапии. Так, у преобладающего большинства больных на фоне лечения наступает нор­мализация частоты сердечных сокращений, восста­новление звучности тонов, уменьшение интенсив­ности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симпто­мов недостаточности кровообращения. Динамичес­кое изучение эволюции симптомов болезни имеет большое значение для диагностики первичного рев­матического поражения сердца.

Для характеристики ревмокардита можно руководствоваться предложенными А.И.Нестеровыми (1969-1973) наиболее важными определениями: ярко, умеренно и слабовыраженный ревмокардит.

Для дифференцированной оценки выраженнос­ти кардита используется широкий комплекс кли­нических и инструментально-графических методов исследования. К группе с ярким кардитом могут быть отнесены больные, у которых имеются выражен­ные патологические изменения в виде панкардита или эндомиокардита с вовлечением в патоло­гический процесс клапанного аппарата сердца, ха­рактеризующиеся отчетливым расширением гра­ниц сердца и застойной сердечной недостаточ­ностью (недостаточность кровообращения II-III стадии); вторую группу (с умеренным кардитом) составляют больные с миокардитом или эндомиокардитом без отчетливых признаков клапанно­го поражения, имеющие умеренное расширение границ сердца, без застойной сердечной недоста­точности (недостаточность кровообращения не выше I стадии), третья группа включает больных с очаговым миокардитом и реже - слабовыраженным эндокардитом без расширения границ сердца.

Сдвиги параклинических показателей прямо коррелируют с выраженностью кардита.

В настоящее время у преобладающего большинства паци­ентов после 1-й атаки ревматизма выявляется уме­ренно и слабовыраженный кардит, реже наблюда­ются более отчетливые изменения в сердце. Одна­ко в отечественной и зарубежной литературе пос­ледних лет появились сообщения о возможном тя­желом течении первичного ревмокардита.

Установлено, что исход ревматизма определя­ется частотой формирования порока сердца. Про­цент случаев формирования порока сердца после первичного ревмокардита снизился в 2,5 раза и со­ставляет в настоящее время 20-25%. Сохраняется прямая зависимость между тяжестью перенесенно­го ревмокардита и частотой формирования поро­ка сердца.

В структуре ревматических пороков сердца преобладают изолированные пороки серд­ца, чаще митральная недостаточность, реже фор­мируется недостаточность аортального клапа­на, митрально-аортальный порок и митральный стеноз.

С помощью ультразвукового исследования уда­ется выявить уже в исходе первичного ревмокар­дита комиссуральный митральный стеноз, кото­рый, как правило, не имеет клинических проявле­ний, а определяется только при эхосканировании.

Примерно у 7-10% детей после перенесенного первичного ревмокардита происходит формирова­ние пролапса митрального клапана.

Особенностью сформированных пороков серд­ца следует считать более медленный (по сравнению с предыдущими десятилетиями) темп их возникно­вения, нерезкую степень их выраженности и стой­кую компенсацию на протяжении ряда лет.

Возвратный ревмокардит часто развивается на фоне приобретенного порока сердца, а нередко и с практически интактным сердцем, т.е. без сформированного во время предыдущей атаки кла­панного порока.

Характерным проявлением заболевания следу­ет считать обнаружение новых шумов или нарас­тание их интенсивности, изменение звучности то­нов, появление признаков недостаточности крово­обращения.

Как и при первичном ревмокардите, аускультативные данные дополняются результатами электро­физиологического, рентгенологического и ультра­звукового исследований.

Особенностью возвратного ревмокардита явля­ется рост числа случаев последующего формирова­ния порока сердца.

 

Малая хорея

Это заболевание, являясь уделом детского возраста, встречается у 12-17% больных ревматизмом. Хорея поражает преимущес­твенно девочек в возрасте от 6 до 15 лет.

Заболевание начинается постепенно с появления неустойчивого настроения, астенизации ребенка, плаксивости, раздражительности. Позднее присо­единяется основной симптомокомплекс хореи, ха­рактеризующийся гиперкинезами, дискоординацией движений, снижением мышечного тонуса.

Гиперкинезы проявляются беспорядочными, нестереотипными, насильственными движениями различных мышечных групп и сопровождаются нарушением почерка, невнятностью речи, нелов­костью движений. Ребенку трудно поднести ложку ко рту, самостоятельно пить и есть.

Гиперкинезы усиливаются при волнении, исчеза­ют во время сна, чаще бывают двусторонними, реже односторонними (гемихорея). Выполнение коорди­национных проблем затруднено. Зажмурив глаза, ребенок не может после разведения рук точно кос­нуться указательным пальцем кончика носа и долго удерживать высунутый язык (> 15 с), испытывает за­труднения при надувании щек и оскале зубов.

В положении лежа, положив пятку одной ноги на колено другой, скользящими движениями не может коснуться большого пальца ступни.

При выраженной форме хореи положителен сим­птом «дряблых плеч» (при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в пле­чи); отмечается втягивание эпигастральной облас­ти при вдохе, задержка обратного сгибания голе­ни при проверке коленного рефлекса.

Встречаются больные с выраженной мышечной гипотонией.

Малой хорее часто сопутствуют симптомы ве­гетативной дистонии.

В условиях современной действительности вы­раженность клинических проявлений хореи уменьшилась, практически не встречается «хореическая буря» и «паралитическая форма». На фоне адекватной терапии проявления хореи исчезают через 1-2 мес, однако у части детей па­тологический процесс затягивается на более дли­тельное время.