Кортикотропинрилизинг гормон является главным регулятором выделения АКТГ, а АКТГ у здоровых лиц, подвергнутых эмоциональному стрессу, высвобождает кортизол из коры надпочечников. Самый высокий уровень АКТГ отмечается в 4 ч утра, а самый низкий - в позднее вечернее время. Гипофизарная гиперсекреция АКТГ (болезнь Кушинга) в 90 % случаев обусловлена микроаденомой. Клинические проявления чрезмерной продукции кортизола описаны в гл. 149. При выявлении избытка кортизола назначают высокую ночную дозу дексаметазона (8 мг в полночь) или 2дневный дексаметазонсупрессирующий тест (8 приемов дексаметазона по 2 мг каждые 6 ч), что сопровождается уменьшением выделения 17гидроксикортикоидов с мочой и свободной фракции кортизола, а также уровня кортизола в плазме крови, обычно более 50 % при аденомах, секретирующих АКТГ. Транссфеноидальная операция успешна приблизительно у 75 % больных. После двусторонней адреналэктомии у 1030 % больных развивается синдром Нельсона, или АКТГпродуцирующая аденома гипофиза, которая вызывает гиперпигментацию кожи. Эктопическая продукция АКТГ обсуждена в гл. 149. Недостаточность АКТГ может быть изолированной или сочетается с дефицитом других гормонов гипофиза. Временную недостаточность АКТГ обычно отмечают после длительного применения глюкокортикоидов. У больных с дефицитом АКТГ нет гиперкалиемии, так как экскреция калия не нуждается в действии кортизола. Для диагностики заболеваний, сопровождающихся недостаточностью АКТГ, см. табл. 1462.
Гипопитуитаризм
Дефицит одного или более гормонов гипофиза может иметь различную этиологию (табл. 1463).
При наличии несахарного диабета первичный дефект всегда не изменен и локализуется в гипоталамусе или ножке гипофиза, часто сопровождаясь легкой гиперпролактинемией и гипофункцией передней доли гипофиза.
Диагноз определяют на основании различных гормональных тестов (см. табл. 1462) и назначают заместительную терапию.
Глюкокортикоиды составляют основу лечения, обычно назначают кортизона ацетат (2037,5 мг/сут) или преднизон (57,5 мг/сут). В неотложных ситуациях применяют гидрокортизона гемисукцинат 75 мг внутримышечно или внутривенно каждые 6 ч или таким же путем метилпреднизолон натрия сукцинат 15 мг каждые 6 ч. Недостаточность тиреоидного гормона возмещают посредством левотироксина (0,1 - 0,2 мг/сут); заместительное лечение глюкокортикоидами всегда должно предшествовать применению левотироксина во избежание возникновения адреналового криза. При гипогонадизме у женщин применяют комбинации эстрогенпрогестогенов, а у мужчин - сложные эфиры тестостерона в инъекциях (см. гл. 152). Недостаточность ГР у взрослых не подлежит лечению. См. гл. 147 о лечении несахарного диабета.
Скрининговые исследования для диагностики патологии, сопровождающейся низкорослостью, представлены в табл. 1464.
Таблица 1463 Причины гипопитуитаризма
А. Изолированный дефицит гормонов.
1. Врожденный или приобретенный дефицит.
Б. Опухоли.
1. Большие аденомы гипофиза.
2. Кровоизлияние в гипофиз.
3. Опухоли гипоталамуса (краниофарингиомы, герминомы, хордомы, менингиомы, глиомы и др.).
В. Воспалительные заболевания.
1. Гранулематозные заболевания (саркоидоз, туберкулез, сифилис, гранулематозный гипофизит).
2. Эозинофильная гранулема.
3. Лимфоцитарный гипофизит (аутоиммунный).
Г. Заболевания сосудов.
1. Послеродовой некроз Шиена.
2. Диабетический послеродовой некроз.
3. Аневризма каротидной артерии.
Д. Деструктивнотравматические эпизоды.
1. Оперативные вмешательства.
2. Рассечение ножки гипофиза.
3. Облучение (стандартное - гипоталамус; тяжелыми частицами - гипофиз).
4. Травма.
Е. Аномалии развития.
1. Аплазия гипофиза.
2. Базальная энцефалоцеле.
Ж. Инфильтрация.
1. Гемохроматоз
2. Амилоидоз.
3. «Идиопатические» причины: аутоиммунное поражение.
Источник: Daniels G. H., Martin J. В.: HPIM13, р.1911.
Таблица 1464 Скрининговые лабораторные исследования при отставании в росте
| Тест или рентгенограмма | Патология |
| Уровень тироксина в сыворотке снижен | Гипотиреоз |
| ИФР1/СМС снижен | Дефицит ГР |
| Костный возраст отстает | Задержка развития, гипотиреоз, дефицит ГР |
| Рентгенограмма черепа в боковой проекции | Краниофарингиома или другие повреждения ЦНС |
| Уровень кальция в сыворотке крови снижен | Псевдогипопаратиреоз |
| Уровень фосфата в сыворотке крови снижен | Витамин Dрезистентный рахит |
| Уровень гидрокарбоната в сыворотке крови снижен | Почечный канальцевый ацидоз |
| Уровень азота мочевины в крови снижен | Почечная недостаточность |
| Общее количество клеток крови снижено | Анемия, нарушение питания |
| СОЭ повышена | Воспалительное заболевание кишечника |
| Хромосомный кариотип | Дисгенезия гонад или другая аномалия |
Источник: Воспроизведено из Daniels G. H., Martin J. В.: HPIM13, р. 1920.
Список литературы
Для подготовки данной работы были использованы материалы с сайта https://max.1gb.ru/