Нуклеопротеиды состоят из белка и нуклеиновых кислот дезоксирибонуклеиновой (ДНК и РНК). Конечные продукты обмена нуклеиновых кислот (мочевая кислота и её соли) выводятся почками. Нарушение обмена нуклеопротеидов заключаются в избыточном образовании мочевой кислоты с повышенным содержанием её в моче (гиперурикемия) и крови (гиперурикурия). Гиперурикемия сопровождается выпадением солей мочевой кислоты в тканях, что характерно для подагры, мочекаменной болезни (в почках образуются камни) и мочекислого инфаркта.
Подагра проявляется гиперурикемией, гиперурикурией с выпадением в суставах мочекислого натрия. Вокруг отложений солей развиваются очаги некроза, воспалительная реакция, склероз, образуются т.н. подагрические шишки (tophi urici).Это приводит кдеформации суставов. Наряду с этим возникают воспалительные и атрофические изменения в почках (подагрические почки).
Мочекислый инфаркт наблюдается у новорождённых, проживших не менее двух суток, проявляется выпадением в паренхиме почек мочекислых натрия и аммония. Рассматривается как процесс адаптации почек к новым условиям существования.
__________________________________________________________
Нарушения минерального обмена (минеральные дистрофии).
Большое клиническое значение имеют нарушения обмена кальция и меди.
Кальций поступает с пищей, всасывается в верхнем отрезке тонкой кишки и депонируется большей частью в костях. Важную роль в абсорбции кальция в кишечнике играет витамин D. Выводится кальций толстой кишкой, почками, печенью и некоторыми железами. В регуляцииобмена кальция принимают участие околощитовидные железы (паратгормон) и щитовидная железа (кальцитонин). При гиперфункции околощитовидных желез и снижении продукции кальцитонина происходит вымывание кальция из костей и гиперкальциемия. Нарушения обмена кальция проявляются в отложении его солей в клетках или межклеточном веществе. Этот процесс называется кальцинозом, обызвествлением, петрификацией. Патологическое обызвествление может быть дистрофическим и метастатическим.
При дистрофическом обызвествлении соли кальция откладываются местно в участках некроза и склероза, обладающих более щелочной средой, чем окружающие ткани. При этом кальциемия отсутствует. Кальциноз наблюдается в атеросклеротических бляшках, в заживших туберкулезных очагах, в старых тромбах, клапанах сердца при ревматизме, в погибших паразитах (эхинококк) и др. За исключением артерий и клапанов сердца данный вид обызвествления не оказывает существенного влияния на функцию органов.
Метастатическое обызвествление развивается при гиперкальциемии. Она связана с повышенным выходом кальция из депо, снижением его выведения из организма, эндокринной патологией (гиперпродукция паратгормона, недостаток кальцитонина). В клинической практике это наблюдается при множественных переломах, метастазах рака в кости, миеломной болезни, гиперпаратиреоидной остеодистрофии, поражениях толстой кишки, почек и др.
Соли кальция при метастатическом обызвествлении откладываются в различных органах и тканях, чаще в слизистой оболочке желудка, почек, лёгких, миокарда, артерий и лёгочных вен. Вокруг отложений извести развивается воспалительная реакция. Хотя выпавшая известь обычно не рассасывается, это не вызывает дисфункции органов.
Нарушения обмена меди наиболее демонстративны при болезни Вильсона-Коновалова. При этом наследственном заболевании медь депонируется в печени, мозге, почках, поджелудочной железе, других органах и роговице (характерно зеленовато-бурое кольцо по периферии роговицы – кольцо Кайзера-Флейшера). Развиваются цирроз печени и симметричные дистрофические изменения ткани головного мозга.
__________________________________________________________
Образование камней.
Камни (конкременты) имеют различные форму, размеры, локализацию, химический состав и механизмы образования. Камни могут быть одиночными и множественными, с притертыми друг к другу (фасетированными) поверхностями. Цвет варьирует от белого до темно-коричневого, что связано с химическим составом (фосфаты, ураты, оксалаты, холестериновые, пигментные, известковые камни).
Часто камни формируются в желчных и мочевых путях (желчнокаменная и мочекаменная болезни). Реже они образуются в выводных протоках поджелудочной, слюнных желез, в бронхах, венах (флеболиты), в кишечнике (копролиты).
Механизм камнеобразования определяется общими и местными факторами. К общим факторамотносят нарушения обмена жиров (холестерин), нуклеопротеидов, ряда углеводов, минералов. Из местных факторов наибольшее значение имеют воспаление и застой со сгущением секрета в органах, где образуются камни. Эти процессы ведут к увеличению концентрации веществ, из которых строятся камни и осаждению их из раствора. Механизм образования камня складывается из двух стадий: образования органической матрицы и кристаллизации солей.
Клиническое значение камнеобразования зависит от локализации и размеров конкрементов. Давление камня на ткани, в том числе стенки полых органов может вызвать пролежни, перфорацию, образование спаек, свищей. Камни часто служат причиной воспаления (пиелонефрит, холецистит, холангит), могут приводить к закупорке, например, общего желчного протока или мочеточника.
Макропрепараты:
№ 42 Антракоз легкого. Ткань легкого большей частью имеет черный цвет в связи с отложениями угольной пыли. Вокруг бронхов и сосудов определяются разрастания светло-серой фиброзной ткани (пневмосклероз). Эта патология относится к пневмокониозам, приводит к лёгочно-сердечной недостаточности. Нередко антракоз служит фоном для развития туберкулёза, хронический бронхита, бронхоэктатической болезни.
№ 159. Метастазы меланомы в легком. В легком определяются множественные буро-коричневые округлые узлы различной величины (от 0,2 до 2,0см). Ткань легкого маловоздушная. Данный процесс является результатом гематогенного метастазирования. При массивном субтотальном и тотальном поражении легких приводит к дыхательной недостаточности. Может сопровождаться пневмонией.
№ 267. Множественные эрозии и острые язвы желудка. В слизистой оболочке желудка видны поверхностные дефекты различной формы и размера, дно которых окрашено солянокислым гематином в черный цвет. Острые язвы являются осложнением различных процессов: сердечной недостаточности, экзогенных и эндогенных интоксикаций, действия лекарственных препаратов, наркоза при длительных операциях и т.д. Могут сопровождаться кровотечением.
274. Камни почек. В почках – лоханках и чашечках располагаются повторяющие их форму различных размеров коралловидные камни. Паренхима имеет серо-коричневый цвет, что обусловлено склерозом. Слизистая оболочка лоханки, чашечек тусклая, шероховатая. Камни почек могут привести к нарушению оттока мочи с развитием острого гнойного или хронического пиелонефрита. При длительном процессе возможно формирование гидронефроза.
Микропрепараты:
Липофусциноз печени.
Гепатоциты в центре дольки содержат в цитоплазме гранулы жёлто-коричневого пигмента – липофусцина. Паренхиматозные клетки периферических отделов дольки в состоянии мелкокапельного ожирения. Липофусциноз печени может быть первичным, при наследственной патологии (синдром Жильбера, Дабина-Джонсона). Вторичный липофусциноз наблюдается у старых больных или истощенных с недостаточностью питания, при раковой кахексии.
Меланома.
В поверхностных слоях дермы определяются инвазивного характера разрастания опухоли, представленной относительно полиморфными клетками, формирующими солидные комплексы. Часть клеток новообразования содержит коричневый пигмент – меланин. Меланома чаще развивается в коже, реже в сетчатке глаза, слизистых оболочках. Отличается особо злокачественным течением, часто рецидивирует, активно метастазирует. Факторами риска является ультрафиолетовое излучение, фоновой патологией – различные невусы.
Тестовые задания:
01.НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫМ ЭКЗОГЕННЫМ ПИГМЕНТОМ ЯВЛЯЕТСЯ:
1) Меланин
2) Уголь
3) Железо
4) Ртуть
5) Кислород
Правильный ответ: 2
02. ФЕРРИТИН, БИЛИРУБИН ОТНОСЯТСЯ К:
1) Экзогенным пигментам
2) Липидогенным пигментам
3) Протеиногенным пигментам
4) Гемоглобиногенным пигментам
5) Эндогенным ферментам
Правильный ответ: 4
03. МЕЛАНИН, АДРЕНОХРОМ, ПИГМЕНТ ГРАНУЛ ЭНТЕРОХРОМАФФИННЫХ КЛЕТОК ОТНОСЯТСЯ К:
1) Железосодержащим пигментам
2) Гемоглобиногенным
3) Протеиногенным пигментам
4) Гемоглобиногенным пигментам
5) Смешанным пигментам
Правильный ответ: 3
04. ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА ВОЗНИКАЕТ:
1) Желтуха
2) Местный гемосидероз
3) Общий гемосидероз
4) Первичный гемохроматоз
5) Вторичный гемохроматоз
Правильный ответ: 1
05. ПРИ ВНЕСОСУДИСТОМ ГЕМОЛИЗЕ В ОЧАГАХ КРОВОИЗЛИЯНИЙ РАЗВИВАЕТСЯ:
1) Общий гемосидероз
2) Желтуха
3) Местный гемосидероз
4) Меланоз
5) Антракоз
Правильный ответ: 3
06. ПИГМЕНТ, ПРИДАЮЩИЙ СЕРУЮ ОКРАСКУ ВНУТРЕННИМ ОРГАНАМ:
1) Гемосидерин
2) Меланин
3) Солянокислый гематин
4) Малярийный пигмент
5) Гематоидин
Правильный ответ: 4
07. ГЕНЕТИЧЕСКИ ОБУСЛОВЛЕННЫМ ПОВЫШЕННЫМ ВСАСЫВАНИЕМ ЖЕЛЕЗА ПИЩИ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ:
1) Желтуха
2) Местный гемосидероз
3) Липофусциноз
4) Первичный гемохроматоз
5) Вторичный меланоз
Правильный ответ: 4
08. НАДПЕЧЕНОЧНАЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ) ЖЕЛТУХА ВОЗНИКАЕТ ПРИ:
1) Нарушении оттока желчи
2) Перенасыщении организма железом
3) Заболеваниях печени
4) Гемолизе в очаге кровоизлияния
5) При интраваскулярном гемолизе
Правильный ответ: 5
09. ПЕЧЕНОЧНАЯ (ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ) ЖЕЛТУХА ВОЗНИКАЕТ ПРИ:
1) Нарушении оттока желчи
2) Перенасыщении организма железом
3) Заболеваниях печени
4) Гемолизе в очаге кровоизлияния
5) При интраваскулярном гемолизе
Правильный ответ: 3
10. ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ (МЕХАНИЧЕСКАЯ ИЛИ ОБТУРАЦИОННАЯ) ЖЕЛТУХА ВОЗНИКАЕТ ПРИ:
1) Нарушении оттока желчи
2) Перенасыщении организма железом
3) Заболеваниях печени
4) Гемолизе в очаге кровоизлияния
5) При интраваскулярном гемолизе
Правильный ответ: 1
11. ЦИКЛИЧЕСКИЕ СОЕДИНЕНИЯ, ПРЕДШЕСТВЕННИКИ ГЕММА, ПО ХИМИЧЕСКОЙ ПРИРОДЕ БЛИЗКИЕ К БИЛИРУБИНУ ЭТО:
1) Гематины
2) Порфирины
3) Протеиногенные ферменты
4) Ферритины
5) Гемосидерины
Правильный ответ: 2
12. ИЗ НЕВУСА МОЖЕТ РАЗВИТЬСЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ПИГМЕНТНАЯ ОПУХОЛЬ:
1) Феохромоцитома
2) Аденокарцинома
3) Меланома
4) Гемангиома
5) Папиллома
Правильный ответ: 3
13. НАСЛЕДСТВЕННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ, ПРОЯВЛЯЮЩЕЕСЯ В ОТСУТСТВИИ МЕЛАНИНА В ВОЛОСЯНЫХ ЛУКОВИЦАХ, КОЖЕ, СЕТЧАТКЕ:
1) Порфирия
2) Витилиго
3) Невус
4) Гемосидероз
5) Альбинизм
Правильный ответ: 5
14. МЕСТНАЯ ГИПОПИГМЕНТАЦИЯ С ОТСУТСТВИЕМ МЕЛАНОЦИТОВ В КОЖЕ НА УЧАСТКАХ РАЗЛИЧНЫХ РАЗМЕРОВ ЭТО:
1) Альбинизм
2) Витилиго
3) Меланома
4) Порфирия
5) Синдром ошпаренной кожи
Правильный ответ: 2
15. ТЕМНО-КОРИЧНЕВЫЙ ПИГМЕНТ, ПРОДУКТ ОКИСЛЕНИЯ АДРЕНАЛИНА:
1) Меланин
2) Липохром
3) Цитохром
4) Адренохром
5) Липофусцин
Правильный ответ: 4
16. ЖЕЛТО-КОРИЧНЕВЫЙ ПИГМЕНТ, ИЗВЕСТНЫЙ КАК ПИГМЕНТ СТАРЕНИЯ:
1) Меланин
2) Липохром
3) Цитохром
4) Адренохром
5) Липофусцин
Правильный ответ: 5
17. ЗАБОЛЕВАНИЕ, ПРОЯВЛЯЮЩЕЕСЯ ГИПЕРУРИКЕМИЕЙ, ГИПЕРУРИКУРИЕЙ С ВЫПАДЕНИЕМ В СУСТАВАХ МОЧЕКИСЛОГО НАТРИЯ ЭТО:
1) Подагра
2) Мочекислый инфаркт
3) Ревматоидный артрит
4) Ревматизм
5) Сахарный диабет
Правильный ответ: 1
18. СОЛИ КАЛЬЦИЯ ОТКЛАДЫВАЮТСЯ МЕСТНО В УЧАСТКАХ НЕКРОЗА И СКЛЕРОЗА ПРИ:
1) Метастатическом обызвествлении
2) Мочекислом инфаркте
3) Альбинизме
4) Дистрофическом обызвествлении
5) Болезни Вильсона-коновалова
Правильный ответ: 4
19. ПРИ ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИИ, В СВЯЗИ С ПОВЫШЕННЫМ ВЫХОДОМ КАЛЬЦИЯ ИЗ ДЕПО, СНИЖЕНИЕМ ЕГО ВЫВЕДЕНИЯ ИЗ ОРГАНИЗМА РАЗВИВАЕТСЯ:
1) Метастатическое обызвествление
2) Подагра
3) Мочекислый инфаркт
4) Болезнь Вильсона-Коновалова
5) Дистрофическое обызвествление
Правильный ответ: 1
20. МЕДЬ ДЕПОНИРУЕТСЯ В ПЕЧЕНИ, МОЗГЕ, ПОЧКАХ, ПОДЖЕЛУЖОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЕ И ДРУГИХ ОРГАНАХ ПРИ:
1) Мочекислом инфаркте
2) Болезни Вильсона Коновалова
3) Гемохроматозе
4) Порфирии
5) Метастатическом обызвествлении
Правильный ответ: 2
21. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ, НУКЛЕОПРОТЕИДОВ, МИНЕРАЛЬНЫХ ВЕЩЕСТВ ОТНОСЯТСЯ К ДИСТРОФИЯМ:
1) Паренхиматозным
2) Углеводным
3) Смешанным
4) Белковым
5) Стромально-сосудистым
Правильный ответ: 3
22. ПОПОЛНЕНИЕ ЗАПАСОВ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ ПРИ ПОМОЩИ ХРОМОПРОТЕИДА:
1) Билирубин
2) Адренохром
3) Меланин
4) Ферритин
5) Серотонин
Правильный ответ: 4
23. ПИГМЕНТ, ОБРАЗУЮЩИЙСЯ В ЭРОЗИЯХ И ЯЗВАХ ЖЕЛУДКА, ОКРАШИВАЮЩИЙ ДЕФЕКТЫСЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ В КОРИЧНЕВЫЙ ЦВЕТ:
1) Гематоидин
2) Билирубин
3) Солянокислый гематин
4) Меланин
5) Порфирин
Правильный ответ: 3
24. ОБЩИЙ ГИПОМЕЛАНОЗ:
1) Лейкоплакия
2) Альбинизм
3) Меланома
4) Витилиго
5) Лейкодерма
Правильный ответ: 2
25. СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ОКРАСКА НА ГЕМОСИДЕРИН ЭТО:
1) Конго-рот
2) Гематоксилин-эозин
3) Судан-III
4) Метод Перлса
5) Метод Ван-Гизона
Правильный ответ: 4
26. ВИД ЖЕЛТУХИ, ЧАСТО РАЗВИВАЮЩЕЙСЯ ПРИ РАКЕ ГОЛОВКИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ:
1) Надпеченочная
2) Подпеченочная
3) Смешанная
4) Паренхиматозная
5) Желтуха новорождённых
Правильный ответ: 2
27. ГЕМОХРОМАТОЗ СВЯЗАН С:
1) Гемолизом эритроцитов
2) Пониженным депонированием эритроцитов в селезёнке
3) Повышенным всасыванием железа
4) Повышенным содержанием железа в крови
5) Снижением связывания железа с белками в крови
Правильный ответ: 3
28. РАСПРОСТРАНЕННЫЙ ПРИОБРЕТЕННЫЙ ГИПЕРМЕЛАНОЗ (МЕЛАНОДЕРМИЯ) ХАРАКТЕРНА ДЛЯ:
1) Аддисоновой болезни
2) Пигментной ксеродерме
3) Меланомы
4) Альбинизма
5) Витилиго
Правильный ответ: 1
29. ПОДАГРА ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ НАРУШЕНИЕМ ОБМЕНА:
1) Хромопротеидов
2) Нуклеопротеидов
3) Протеиногенных (тирозиногенных) пигментов
4) Липидогенных пигментов (липопигментов)
5) Минеральных веществ
Правильный ответ: 2
30. К ФИЗИОЛОГИЧЕСКИМ (ПЕРЕХОДНЫМ/ТРАНЗИТОРНЫМ) СОСТОЯНИЯМ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДО КОНЦА ПЕРВОЙ НЕДЕЛИ ЖИЗНИ ОТНОСИТСЯ:
1) Мочекислый инфаркт
2) Подагра
3) Болезнь Вильсона-Коновалова
4) Рахит
5) Альбинизм
Правильный ответ: 1
31. ПРИ КАКОМ ЗАБОЛЕВАНИИ ОБРАЗУЮТСЯ КОЛЬЦА КАЙЗЕРА-ФЛЕЙШЕРА (ЗЕЛЕНОВАТО-БУРЫЕ КОЛЬЦА ПО ПЕРИФЕРИИ РОГОВИЦЫ):
1) Аддисоновой болезни
2) Мочекаменной болезни
3) Болезни Вильсона-Коновалова
4) Подагре
5) Рахите
Правильный ответ: 1
32. ПОРАЖЕНИЕ КАКОГО ОРГАНА ПРИВОДИТ К АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ:
1) Печени
2) Селезенки
3) Почек
4) Надпочечников
5) Легких
Правильный ответ: 4
Ситуационные задачи:
Задача № 1.
На гистологическое исследование доставлен кожный лоскут с наличием опухолевидного образования чёрно-коричневого цвета. Микроскопически в опухоли, обладающей глубоким инвазивным ростом в подкожную жировую клетчатку, определяются клетки с выраженным атипизмом, содержащие в цитоплазме пигмент коричневого цвета.
1. Какая это опухоль по гистогенезу и степени зрелости?
2. Пигмент, который обнаружен в опухолевых клетках в этом случае?
3. Назовите фоновую патологию для этой опухоли.
4. Как называется врожденное отсутствие данного пигмента?
5. Возможные пути метастазирования опухолей?
Задача № 2.
Смерть больного с длительно существующим пороком митрального клапана наступила от сердечной недостаточности. При аутопсийном исследовании: легкие уплотнены, с поверхности и на разрезе имеют бурую (ржавую) окраску.
1. Наличие какого пигмента обусловило бурый цвет легких?
2. К какой группе эндогенных пигментов он относится?
3. Название накопления данного пигмента в органах и тканях.
4. Как называются клетки, синтезирующие и фагоцитирующие этот пигмент?
5. На какие три группы делятся эндогенные пигменты?
Задача № 3.
При патологоанатомическом вскрытии у умершего обнаружена злокачественная опухоль головки поджелудочной железы, сдавливающая внепеченочные желчные протоки. Кожа, слизистые оболочки и склеры окрашены в желтый цвет.
1. Накопление какого пигмента приводит к желтухе?
2. К какой группе пигментов он относится?
3. Какая разновидность желтухи имеет место в данном случае?
4. Какие еще виды желтухи наблюдаются в клинической практике?
5. Основные причины этих желтух.
Задача № 4.
У больного, страдавшего раком желудка, смерть наступила от кахексии. При аутопсийном исследовании: сердце уменьшено в размерах, имеет бурую окраску, сосуды под эпикардом извиты.
1. Назовите пигмент, обусловивший бурый цвет миокарда.
2. К какой группе пигментов он относится?
3. Как называется процесс избыточного накопления этого пигмента в тканях и органах?
4. В каком органе, наряду с миокардом, накапливается этот пигмент при кахексии?
5. Значение накопления данного пигмента для функции органов?
Задача № 5.
У больного язвенной болезнью желудка развилось обильное
желудочное кровотечение, приведшее к смерти. Рвотные массы имели цвет «кофейной гущи». В процессе патологоанатомического вскрытия на малой кривизне желудка обнаружена хроническая язва, дно которой окрашено в черный цвет.
1. С наличием какого пигмента связан характерный цвет желудочного содержимого и дна язвы?
2. К какой группе пигментов он относится?
3. В результате чего образуется этот пигмент?
4. Этот пигмент содержит железо?
5. С помощью какой гистохимической реакции выявляются железосодержащие пигменты? Результат реакции.
Эталоны ответов:
Задача № 1.
1. Злокачественная меланома.
2. Меланин.
3. Пигментные невусы (родинки).
4. Альбинизм.
5. Лимфогенный, гематогенный, имплантационный, смешанный.
Задача № 2.
1. Гемосидерина.
2. Гемосидерин относится к гемоглобиногенным пигментам.
3. Гемосидероз.
4. Гемосидеробласты и гемосидерофаги.
5. Гемоглобиногенные, протеиногенные, липидогенные.
Задача № 3.
1. Билирубина.
2. К гемоглобиногенным.
3. Механическая (подпеченочная) желтуха.
4. Гемолитическая (надпеченочная), паренхиматозная (печеночно-клеточная).
5. Внутрисосудистый гемолиз, заболевания печени с поражением её паренхимы.
Задача № 4.
1. Липофусцин.
2. Липидогенные пигменты.
3. Липофусциноз, бурая атрофия.
4. В печени.
5. Существенного влияния на функцию органов он не оказывает.
Задача № 5.
1. С наличием солянокислого гематина.
2. К гематинам (группа гемоглобиногенных пигментов).
3. Солянокислый гематин образуется в эрозиях и язвах желудка при взаимодействии ферментов и соляной кислоты желудочного сока с гемоглобином.
4. Содержит.
5. С помощью гистохимической реакции Перлса. Результат реакции – железосодержащие пигменты окрашиваются в зеленовато-синий цвет (берлинская лазурь).