В детском возрасте, особенно в первые годы жизни ребенка, существенные трудности представляет дифференциальный диагноз бронхоэктазий и рецидивирующего бронхита, который также нередко начинается с пневмонии и течет с периодическими обострениями, характеризующимися влажным кашлем, лихорадкой и хрипами в легких. Характерными для бронхоэктазий признаками следует считать асимметричную физикальную симптоматику (хрипы преимущественно с одной стороны), связь откашливания мокроты с положением тела ребенка, более значительное, чем при рецидивирующем бронхите, количество мокроты, а также меньшую эффективность лечения обострений. При бронхографии, сделанной под наркозом, небольшие цилиндрические расширения бронхов преимущественно в нижних долях могут наблюдаться и при рецидивирующем бронхите, однако для бронхоэктазий следует считать характерной отчетливую асимметрию бронхографической картины. Показания к оперативным вмешательствам по поводу бронхоэктазий в раннем детском возрасте, как правило, не возникают. В подростковом возрасте клиническая и бронхографическая картина бронхоэктазий становится более отчетливой, если проводившееся консервативное лечение не привело к ликвидации нерезко выраженных цилиндрических расширений бронхов.
Хорошо известно, что бронхоэктазии с преимущественной локализацией в нижних отделах бронхиального дерева могут быть проявлением относительно редких генетически детерминированных системных заболеваний, ведущих к резкому нарушению очистительной функции бронхов и развитию в них тяжелой инфекции, ведущей к формированию бронхоэктазии. Дифференциальный диагноз этих заболеваний и «обычных» бронхоэктазии имеет существенное практическое значение.
Первым из рассматриваемых заболеваний является муковисцидоз, характеризующийся патологически вязким и трудно отделяемым секретом слизистых желез, в частности бронхиальных. Механизм мукоцилиарного клиренса и кашель оказываются не в состоянии эвакуировать этот необычно вязкий секрет из бронхиального дерева, наступает обтурация бронхов и создаются условия для развития в них тяжелой инфекции и формирования бронхоэктазии. Заболевание с первых месяцев жизни характеризуется крайне тяжелым прогрессирующим течением и при отсутствии специального лечения быстрым развитием эмфиземы и дыхательной недостаточности. Весьма характерны расстройства питания больных детей из-за нарушения проходимости протоков поджелудочной железы и развития в ней ретенционных слизистых кист (кистозный фиброз), что ведет к экзокринной недостаточности и тяжелым расстройствам пищеварения. В секрете потовых желез больных муковисцидозом резко увеличено содержание хлоридов, что позволяет уточнить диагноз с помощью простой «потовой» пробы.
Вторым из врожденных системных заболеваний, способствующих развитию тяжелого гнойного бронхита и вторичных бронхоэктазии, является синдром неподвижных ресничек Картагенера). Характерными для последнего являются сочетание хронического нагноительного процесса в бронхах с обратным расположением внутренних органов, тяжелое течение гнойного бронхита и обязательное его сочетание с тяжелым хроническим синуситом, а также бесплодием у мужчин. Типичные для синдрома Картагенера нарушения строения ресничек могут быть выявлены при электронно-микроскопическом исследовании биоптатов слизистой оболочки бронхов или носа, а также жгутиков сперматазоидов, однако в пульмонологической практике эти методы используются редко. По данным литературы, в 40-50-х годах около половины больных бронхоэктазиями до установления диагноза ошибочно лечились в противотуберкулезных учреждениях. В последние годы трудности в дифференциальной диагностике бронхоэктазии и туберкулеза возникают редко. Для туберкулеза легких характерен соответствующий эпидемиологический анамнез, преимущественно верхнедолевая локализация изменений, положительные кожные туберкулиновые пробы, наличие микобактерий в мокроте и т. д.
Дифференциальный диагноз бронхоэктазии и хронического абсцесса не отличается сложностью. Абсцессы легких, как правило, возникают у взрослых мужчин, склонных к злоупотреблению алкоголем, причем чаще всего в верхних долях и в верхушечных сегментах нижних долей, где редко развиваются бронхоэктазии. При рентгенологическом исследовании в зоне хронического абсцесса выявляется неправильной формы единичная полость, окруженная зоной пневмосклероза, в которую далеко не всегда попадает контрастное вещество при бронхографии. Несколько труднее дифференциальная диагностика при расположении хронического абсцесса в нижних отделах легких, поскольку в данном случае вокруг основной полости при длительном течении процесса нередко формируются вторичные бронхоэктазы. Впрочем, в таких случаях показания для резекции легкого редко вызывают сомнения и дифференциальный диагноз имеет скорее академическое, чем практическое значение.
Течение бронхоэктазии
В публикациях 40-60-х годов обычно подчеркивали, что бронхоэктазии при консервативном лечении имеют прогрессирующее течение, чем обосновывалась необходимость оперативного лечения сразу же после установления диагноза. Это объяснялось значительно большей распространенностью и тяжестью течения заболевания в то время. Кроме того, возможность увеличения бронхоэктазии и распространения их на соседние, ранее не пораженные участки бронхиального дерева декларировалась многими авторами умозрительно и не всегда подтверждалась объективными динамическими, в том числе бронхографическими исследованиями. Можно утверждать, что трансформация цилиндрических бронхоэктазий в мешотчатые, отчетливое увеличение мешотчатых расширений и объема поражения не было корректно доказано длительными наблюдениями на конкретных больных. Напротив, во многих случаях можно было констатировать стабильность бронхографической картины на протяжении нескольких лет.
При патометаморфозе бронхоэктазий в последние десятилетия современными консервативными методами лечения, как правило, удается контролировать инфекционный процесс в расширенных бронхах, предупреждая обострения или быстро купируя их в случае возникновения.
Разумеется, во многих случаях возникают показания и к оперативному лечению.