Дополнительные источники:
· Bahn RS, Burch HB, Cooper DS, et al. Hyperthyroidism and other causes ofthyrotoxicosis: Management guidelines of the ATA and AACE. Endocr Pract.2011;17(3):456–520.
· Klubo-Gwiezdzinska J, Wartofsky L. Thyroid emergencies. Med Clin North Am.2012;96(2):385–403.
· Nayak B, Hodak SP. Hyperthyroidism. Endocrinol Metab Clin North Am.2007;36(3):617–656, v.
ICD10
· E05.01 Тиреотоксикоз с диффузным зобом с тиреотоксическим кризисом
· E05.20 Тиреотоксикоз с токсическим многоузловым зобом без тиреотоксического кризиса
· E05.90 Тиреотоксикоз, неопределенный без тиреотоксического кризиса
ФЕОХРОМОЦИТОМА
ОПИСАНИЕ
· Феохромоцитома (pheo) представляет собой продуцирующую катехоламины опухоль, возникающую из хромафиновых тканей симпатической нервной системы.
· Происхождение из мозгового вещества надпочечников или симпатических ганглиев:
ü 80% из одного надпочечника (обычно правая сторона)
ü 10% двусторонняя (обычно унаследованная форма)
ü 10% вненадпочечниковая локализация:
o Брюшная, внутри брыжеечных ганглиев (86%)
o Грудная клетка (10%), шея (3%), мочевой пузырь (1%)
ü 10% злокачественная (обычно унаследованная форма)
· Заболеваемость:
ü 0,2-0,4% пациентов с гипертонической болезнью, но более высокая доля пациентов с тяжелой гипертензией
ü 2-8 миллионов человек в год
ü Пики в течение десятилетий 3-5, 10% у детей
ü Мужчины = женщины
ü Примерно в половине случаев диагноз ставится посмертно.
ü 10% бессимптомно, случайно по данным КТ
· Генетика:
ü Унаследованная форма 25%, аутосомная доминанта
ü Обычно ассоциируется с множественной эндокринной неоплазией (MEN) 2A, в меньшей степени сMEN 2B или vonHippel-Lindau (VHL) болезнью:
o MEN 2A (медуллярная карцинома щитовидной железы [CA], pheo игиперпаратиреоз)
o MEN 2B (медуллярная щитовидная железа CA, pheo, невромы слизистой оболочки полости рта,скелетные и костные аномалии)
|
|
o VHL (гемангиобластомы сетчатки и ЦНС, кисты поджелудочной железы и почек и фео)
· Другие связанные с этим заболевания: нейрофиброматоз, туберозный склероз,Синдром Вебера, параганглиоматоз шеи
ЭТИОЛОГИЯ
· Опухоль синтезирует катехоламины таким же образом, как инормальнаямозговая ткань надпочечника.
· Опухоли преимущественно выделяют норадреналин и, в меньшей степени, адреналин(некоторые опухоли являются преобладающим образом адреналовыми, для которых характерны гипотензивные эпизоды).
· Пароксизмальный выброс катехоламинов:
ü Спонтанно из-за изменений в кровотоке или при некрозе опухоли
ü Прямое внешнее давление на железу (травма, физические упражнения)
ü Выброс, связанный с причинными факторами (опиаты, глюкагон, метоклопрамид, стероиды, продукты питанияс тирамином, йодированные контрастные средства)
ü Усиление эффекта катехоламинов (трициклические антидепрессанты [ТЦА], β-блокаторы, симпатомиметики)
ДИАГНОЗ
ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ
Анамнез
· Гипертензия от умеренной до тяжелой, невосприимчивая к лечению:
ü 40%: Пароксизмы с нормальным АД между эпизодами
ü 30%: Устойчивая гипертензия с пароксизмами
ü 30%: Устойчивая гипертензия без пароксизмов
ü Иногда нормотензивные семейные формы при небольших опухолях: <5%
· Пароксизмальные симптомы
ü Внезапное начало, постепенное разрешение
ü Продолжительность: минуты до часов (в среднем 20 мин)
ü Интервалы: от часа до нескольких месяцев (в среднем в неделю)
|
|
ü Увеличение частоты, продолжительности и степени тяжести со временем
· Клиническая характеристика пароксизмов
ü Гипертензивный криз
ü Головная боль - резкая, пульсирующая, двусторонняя
ü Тахикардия / сердцебиения
ü Профузное потоотделение / бледность
ü Страх / тревога / трепет
ü шок, связанный с травмой, хирургией, родами, анестезией
· Острый криз
ü Длительный (> 24 часа) тяжелый пароксизм
ü Тяжелая гипертензия, гиперпирексия
ü Мультиорганная недостаточность / лактоацидоз
ü Отек легких из-за кардиомиопатии (расширенная, гипертрофированная илиTakotsubo)
ü Инсульт
ü Тяжелая головная боль / энцефалопатия
ü Боль в груди (ИМ / расслоение аорты)
ü Острый живот
o Геморрагический некроз опухоли
o Мезентериальный инфаркт
· Хронические симптомы
ü Боль в груди / сердцебиение
ü Ортостаз (снижение объема плазмы и ослабленные симпатические рефлексы)
ü Запор может быть тяжелым, что приводит к псевдообструкции(катехоламины ингибируют перистальтику)
ü Потеря веса / лихорадка (повышенный метаболизм)
ü Летаргия, усталость (истощение катехоламинов)
ü Полидипсия, полиурия (непереносимость глюкозы)
ü Тревога, тремор, нетерпимость тепла