ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ
«АСТРАХАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
«Утверждаю»
Зав. кафедрой факультетской педиатрии
профессор, д.м.н. _______________ /О.А. Башкина/
«____ » _________ 20___г.
Методическая разработка
к практическому занятию по дисциплине «Факультетская педиатрия, эндокринология» для студентов V курса, специальность 060103.65 «Педиатрия»
Тема:
«Заболевания надпочечников»
Астрахань, 2016 г.
Заболевания надпочечников. Врожденная гиперплазия коры надпочечников. Клиника, диагностика, лечение.Надпочечниковая недостаточность. Этиология и патогенез. Диагностика, дифференциальная диагностика. Лечение
ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: изучить причину, современные аспекты классификации заболеваний надпочечников, клинику, диагностику и диф. диагностику различных пороков бронхов и методы лечения.
ХРОНИЧЕСКАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - (Аддисонова болезнь, гипокортицизм, “бронзовая болезнь”) - тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников.
Различают:
Первичную ХНН – обусловленную сниженной секрецией гормонов коры надпочечников, в результате патологического процесса в самих надпочечниках; Вторичную ХНН – обусловленную снижением или отсутствием секреции АКГТ гипофизом;
Третичную ХНН – обусловленную неспособностью гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг гормон.
По происхождению ХНН может быть врожденная и приобретенная.
По степени тяжести клинической картины надпочечниковую недостаточность определяют как легкую, среднюю и тяжелую.
Причины первичной хронической надпочечниковой недостаточности У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА:
• Врожденная гипоплазия или аплазия надпочечников.
• Врожденные дефекты стероидогенеза - врожденная дисфункция коры
• надпочечников (ВДКН).
• Кровоизлияния в кору надпочечников в периоде новорожденности;
У ДЕТЕЙ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА:
• Аутоиммунное поражение надпочечников (адреналит). Может сочетаться с аутоиммунным тиреоидитом, сахарным диабетом 1 типа и др. в виде аутоиммунного полиэндокринного синдрома);
• Деструктивные поражения коры надпочечников на фоне туберкулеза,
• гистоплазмоза, грибковых заболеваний, метастазов опухолей и др.
• Острые инфекции (менингококковая, сепсис различной этиологии и др.);
• Синдром Уотерхауза - Фридериксена;
• Удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга, опухоли надпочечника и др.
• Синдром отмены - при внезапном прекращении кортикостероидной терапии.
• Ятрогенные факторы: лечение цитостатиками, лучевая терапия др.
Причины вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности:
• Опухоли гипофиза и гипоталямуса;
• Сосудистые заболевания (аневризма сонной артерии, кровоизлияние в гипофиз и в аденому гипофиза);
• Пангипопитуитаризм различного генеза;
• Идиопатический изолированный дефицит АКТГ (редко).
Критерии диагностики ХНН у детей
Клинические симптомы:
· • Слабость, утомляемость, адинамия.
· • Снижение аппетита, анорексия.
· • Гиперпигментация кожи бронзового, землистого, коричневого оттенка, симптом “грязных локтей”, “грязных коленок”, “грязной шеи”, потемнение слизистых оболочек.
· • Артериальная гипотензия.
· • Нарушение функции желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, жидкий стул, боли в животе).
· • Периодические подъемы температуры тела, м.б.гипотермия.
· • Гипогликемические кризы: слабость, потливость, бледность кожных покровов, чувство голода, тахикардия, тремор и др.)
· • Изменение функции ЦНС (снижение памяти, эмоциональная лябильность, депрессии, мнительность).
Дополнительные исследования:
1. Общий ан. крови • Гипохромная анемия, эозинофилия, лимфоцитоз
2. Ионограмма • Гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия
3. Сахарная кривая • Гипогликемия натощак, плоская сахарная кривая.
4. Исследование функции надпочечников:
а) уровень кортизола в плазме 6.00-8.00) - Низкий (<80 нмоль\л)
б) Уровень АКТГ -
• При первичной ХНН - повышен (> 100 нг\мл)
• При вторичной ХНН - снижен
в) проба с АКТГ («Синактен- депо») -
При первичной ХНН - отрицательная (уровень кортизола и 17-ОКС не изменяется);
• При вторичной — положительная
• Повышение уровня кортизола выше 552 нмоль\л исключает надпочечниковую недостаточность!
г) уровень альдостерона и ренина плазмы • Снижены
5. Уровень СТГ, ТТГ, ЛГ, ФСГ М.б. снижены при вторичной и третичной ХНН
6. УЗИ или КТ надпочечников — М.б. уменьшение размеров надпочечников, изменение эхоструктуры ткани, кальцинаты,др
7. Краниограмма, КТ или МТГ г.м. При вторичной и третичной ХНН: - м.б. признаки внутричерепной гипертензии, остеопороз спинки турецкого седла; - м.б. выявлены опухоли гипофиза или гипоталамуса и др.
Пример клинического диагноза: Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность средней степени тяжести, стадия компенсации.
Принципы лечения хронической надпочечниковой недостаточности
При легкой степени заболевания:
а) диета с ограничением продуктов, содержащих калий и дополнительным введением поваренной соли;
б) 3-4 раза в год курсы аскорбиновой кислоты (200-500 – 1000 мг\сутки), растительных адаптогенов, глицирама и др.
На фоне интеркуррентных заболеваний, а также при отсутствии эффекта от проводимой терапии необходимо назначение глюкокортикоидов!
При средне-тяжелой степени заболевания:
постоянный, пожизненный прием глюкокортикоидов.
Препаратом выбора является таблетированный гидрокортизон («КОРТЕФ») в суточной дозе 10-15 мг\м2 или (при отсутствии кортефа) – преднизолон (5-7 мг\м2 \сутки). 42 Препараты назначаются с учетом суточного ритма 2-х кратно (2\3 дозы - в 7.00 и 1\3 дозы в 16.00-17.00) или 3-х кратно (7.00 – 12.00 – 17.00) При тяжелой степени заболевания:
постоянная комбинированная терапия глюкокортикостероидами (гидрокортизон) и минералокортикоидами - Флудрокортизон (кортинефф) 1-2 таб. в сутки (таб.0,1 мг) в виде 1-кратного приема в 7.00 или 2-х кратного приема (7.00 и 18.00).
При интеркуррентных заболеваниях необходимо увеличивать дозу глюкокортикостероидов в 2 раза на 3-5 дней
Лечение пожизненное
При развитии аддисонического криза необходима неотложная помощь, как при острой надпочечниковой недостаточности
ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ОНН) – неотложное состояние, угрожающее жизни больного, возникающее в результате резкого, внезапного, снижения продукции гормонов коры надпочечников. Проявляется тяжелым сосудистым коллапсом, выраженной адинамией и постепенным затемнением сознания.
Причины ОНН у детей:
o Кровоизлияния в надпочечники или некроз, тромбоз сосудов надпочечников o Септические состояния (синдром Уотерхауза-Фридериксена) – чаще при менингококцемии
o Лимфатический диатез с тимомегалией
o ДВС-синдром (асфиксия, родовая травма новорожденных, ожоговая болезнь и др.)
o Декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности (Аддисонический криз)
o Геморрагические диатезы
o Синдром отмены и др.
Клиника ОНН Может развиваться внезапно, без предшественников, в виде:
ƒ Тяжелого коллапса с падением АД
ƒ Признаков сердечно-сосудистой недостаточности (цианоз, одышка, учащенный, нитевидный пульс)
ƒ Рвота, боли в животе, судороги
ƒ Гипертермия, затем гипотермия
ƒ Появление петехиальной сыпи на коже
Аддисонический криз обусловлен декомпенсацией ОНН, может развиваться медленно, в течение нескольких дней, недель.
1 стадия – преобладает дефицит ГКС: Головная боль, слабость, снижение аппетита, повышенная утомляемость, усиление гиперпигментации, снижение АД (особенно САД);
2 стадия – преобладает дефицит МКС: Резкая слабость, анорексия, боли в животе, рвота, разжиженный стул, м.б. признаки обезвоживания, «мраморность» кожи, прогрессирующее падение АД (САД и ДАД), олигурия.
3 стадия – дефицит ГКС и МКС: Тяжелый сосудистый коллапс, гипотермия, кома
Диагноз ОНН преимущественно клинический!
Неотложная помощь должна проводиться немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных исследований, после предварительного забора крови на ионограмму, сахар крови, кортизол и АКТГ.
Принципы неотложной терапии при ОНН
1. Регидратационная терапия и противошоковые мероприятия: Внутривенно капельно вводится 0,9% раствор натрия хлорида и 5% глюкозы в соотношении 1: 1 из расчета суточного объема 100-150 мл \кг детям раннего возраста; 80-100 мл\кг – в дошкольном возрасте; и 50-70 мл\кг – в школьном возрасте. При выраженных симптомах коллапса начинать инфузионную терапию следует с плазмозамещающих растворов (полиглюкин или реополиглюкин) в дозе 10-15 мл\кг. При многократной рвоте необходимо в\венное введение 10% натрия хлорида в дозе 10-20 мл в начале лечения.
2. Гормонозаместительная терапия: Внутривенно струйного на 0,9% р-ре NaCl ввести в течение 1-го часа гидрокортизона гемисукцинат из расчета 3-5 мг\кг, затем, под контролем АД, уровня калия и натрия в крови продолжить в\венное капельное введение гидрокортизона на 0,9% р-ре NaCl из расчета 10-40 мг\кг\сутки или 200-300 мг\м2 При отсутствии эффекта гидрокортизон вводят дополнительно в\мышечно в дозе 50 мг\м2 в 4 приема, равными дозами (через 6 часов). При отсутствии гидрокортизона вводится преднизолон в\венно струйно в суточной дозе от 2 мг\кг до 8-10 мг\кг; Внутривенное введение гидрокортизона продолжают до выведения больного из коллапса и нормализации АД с постепенным уменьшение дозы и увеличения интервалов введения до 4-2 раз в сутки в течение 3-5 дней. Затем больных переводят на пероральное лечение ГКС с учетом суточного ритма: гидрокортизон (КОРТЕФ), или, при отсутствии препарата - преднизолон. При тяжелой степени заболевания необходимо сочетание таблетированных глюкокортикостероидов с минералокортикоидами (кортинефф). Не использовать препараты калия в начале терапии
3. Дополнительно, для купирования сосудистой недостаточности: - в\в допамин 8-10 мкг\кг\мин под контролем АД и ЧСС; - или 0,2% норадреналин 0,1 мл\ год жизни в\в; - или 1% фенилэфрин (мезатон) 0,1 мл\год жизни в\в.
4. При гипогликемии ввести 20-40% раствор дексторозы в дозе 2 мл\кг в\в струйно.
5. Коррекция гемокоагуляционных нарушений (профилактика и лечение ДВС – синдрома) – антиагреганты (дипиридамол, гепарин);
6. Оксигенотерапия.
7. Антибиотики широкого спектра действия.
Лечение ОНН должно проводиться под контролем содержания натрия, калия, сахара в крови и АД
Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синд- ром, врожденная надпочечниковая гиперплазия) — группа заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которых лежит дефект одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в биосинтезе кортизола в коре надпочечников. группа заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которых лежат различные ферментативные дефекты биосинтеза стероидных гормонов надпочечников.
Наиболее часто встречаются следующие формы врожденной дисфункции коры надпочечников:
1. Липоидная гиперплазия надпочечников (дефект StAR-протеина, недостаточность 20,22-десмолазы);
2. Недостаточность 3β-гидроксистероиддегидрогеназы (3β-ГСД);
3. Недостаточность 17α-гидроксилазы/17,20-лиазы (Р450с17);
4. Недостаточность 11β-гидроксилазы (Р45011β) - гипертонический вариант ВДКН;
5. Недостаточность 21-гидроксилазы (Р450с21).
Общим в патогенезе всех форм ВДКН является:
· снижение синтеза кортизола,
· гиперпродукция АКТГ,
· двусторонняя гиперплазия надпочечников,
· накопление гормонов-предшественников.
Клиническая картина различных форм заболевания обусловлена, с одной стороны, дефицитом стероидов, синтез которых невозможен ввиду того или иного ферментативного дефекта, с другой стороны - накоплением стероидов, предшествующих ферментному блоку, и гормонов, синтез которых не нарушен.
Характерный для всех форм ВДКН дефицит кортизола проявляется склонностью к гипогликемическому синдрому, особенно в стрессовых ситуациях и у грудных детей. Специфическим симптомом дефицита кортизола является гиперпигментация кожи вследствие высокого уровня проопиомеланокортина и его производных. В крови определяется повышенный уровень АКТГ.
При некоторых формах ВДКН (липоидная гиперплазия надпочечников, дефицит 11б-гидроксилазы, дефицит 3в-гидроксистероиддегидрогеназы, дефицит 21-гидроксилазы) отмечается дефицит минералокортикоидов, проявляющийся сольтеряющим синдромом. Недостаток альдостерона вызывает снижение реабсорбции натрия в почках, вследствие чего снижаются ОЦК и АД. У детей отмечаются неукротимая рвота, жидкий стул, боли в животе, резкое падение АД. Наблюдаются гиперкалиемия, гипонатриемия и повышение активности ренина плазмы.
При гипертонических формах ВДКН (дефицит 17б-гидроксилазы, дефицит 11в-гидроксилазы) имеет место избыток минералокортикоидов. В клинической картине на первый план выходят артериальная гипертензия и симптомы гипокалиемии — мышечная слабость, полиурия, полидипсия. Характерны низкий уровень активности ренина плазмы, гипокалиемия и гипернатриемия.
При некоторых формах ВДКН отмечаются нарушения синтеза половых стероидов как в надпочечниках, так и в гонадах. В этом случае у па- циентов с кариотипом 46,XY отмечается нарушение строения наруж- ных половых органов. В дальнейшем у всех пациентов — и с кариоти- пом 46,ХХ, и с кариотипом 46,XY развивается гипергонадотропный ги- погонадизм. При тех формах ВДКН, которые не сопровождаются нарушениями синтеза половых стероидов, ситуация обратная. У новорожденных с кариотипом 46,ХХ нарушено строение наружных половых органов, в дальнейшем нарастают симптомы гиперандрогении, которые проявля- ются у мальчиков симптомами ложного преждевременного полового развития, а у девочек — прогрессирующими симптомами вирилизации. Вследствие избыточного количества надпочечниковых андрогенов костный возраст опережает паспортный, что приводит к конечной
Самым распространенным вариантом среди врожденных нарушений стероидогенеза является дефицит фермента 21-гидроксилазы, составляющий более 90% всех случаев ВДКН.
Выделяют 3 клинических варианта недостаточности 21-гидроксилазы:
1) Простая вирильная форма.
2) Сольтеряющая форма.
3) Неклассическая (постпубертатная) форма.
Классические формы дефицита 21-гидроксилазы
Вирильная форма обусловлена частичным дефицитом 21-гидроксилазы с нарушением синтеза кортизола.
Сольтеряющая форма обусловлена полным блоком синтеза глюко- и минералокортикоидов. Дефицит кортизола по принципу обратной связи вызывает усиленную продукцию АКТГ и приводит к гиперплазии надпочечников. При этом активно секретируются 17-гидроксипрогестерон (17-ОНР), расположенный выше ферментного блока, и андрогены, синтез которых не зависит от активности фермента 21-гидроксилазы. Снижение продукции альдостерона при сольтеряющей форме приводит к снижению реабсорбции натрия в почках и повышению реабсорбции калия, а также к повышению уровня ангиотензина II. Результатом этих изменений являются гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз, дегидратация.
Клинические симптомы вирильной формы
Пренатальная вирилизация:
• у девочек - выраженная вирилизация наружных половых органов к моменту рождения, затрудняющее определение пола;
• у мальчиков возможно увеличение полового члена.
Постнатальная вирилизация - характеризуется признаками ложного преждевременного полового развития детей по мужскому типу. Синдром гиперандрогении:
• гипертрофия клитора у девочек;
• увеличение полового члена, эрекции у мальчиков;
• половое оволосение в 1.5 – 2 года;
• симптомы маскулинизации: огрубение голоса, гипертрофия мускулатуры, мужское телосложение, появление acne vulgaris;
• ускорение темпов роста в раннем возрасте;
• закрытие зон роста и прекращение линейного роста к 9-10 годам. Клинические симптомы сольтеряющей формы
• наличие симптомов вирилизации к моменту рождения;
• на 2-3 неделе жизни развивается синдром потери соли: рвота, обезвоживание, потеря веса.
• коллапс, кардиогенный шок, смерть в отсутствие терапии. Репродуктивные нарушения у взрослых:
• гипоплазия матки, поликистоз яичников у женщин;
• олигоспермия у мужчин.
Дифференциальный диагноз
• У девочек с неправильным строением наружных гениталий - со всеми формами гермафродитизма;
• У мальчиков с сольтеряющей формой – с пилоростенозом,
• У мальчиков с вирильной формой - с преждевременным половым развитием иного генеза;
• С другими формами ВДКН.
Алгоритм диагностики дефицита 21-гидроксилазы у детей:
1. При рождении ребенка с гермафродитными гениталиями необходима срочная консультация детского эндокринолога и детского уролога!
2. Данные неонатального скрининга на ВДКН – повышенный уровень 17- гидроксипрогестерона (17- ОНП) в сухом пятне крови.
3. Определение уровня 17-ОНР в сыворотке крови проводится у новорожденных с бисексуальным строением наружных гениталий при отсутствии пальпируемых яичек и у мальчиков с клиническими проявлениями синдрома потери соли. Содержание 17-ОНР при классических формах заболевания в 10 раз и более превышает нормативные показатели.
4. До получения гормональных данных всем детям, имеющих аномальное строение гениталий, необходимо проводить мониторинг уровня электролитов в крови (ионограмма). Нарастание уровня калия и снижение уровня натрия в сочетании с синдромом потери соли следует рассматривать как проявление дефицита 21-гидроксилазы (сольтеряющая форма) и назначать гормонзаместительную терапию!
5. Определение сниженного уровня кортизола (при вирильной форме) и альдостерона (при сольтеряющей форме) при повышенном уровне АКТГ.
6. Исследование кариотипа – 46 ХХ (у девочек) и 46 XY (у мальчиков).
7. УЗИ, КТ надпочечников – 2-х сторонняя гиперплазия надпочечников.
8. УЗИ органов малого таза (у девочек) – нормальное строение матки и яичников.
9. Молекулярно-генетический анализ (наличие мутаций гена CYP21).
10. У детей старше 1-года – исследование костного возраста (опережение)
Принципы лечения классических форм ВДКН
I. Гормонозаместительная терапия
Цели гормонзаместительной терапии:
• заместить дефицит стероидов (ГКС и МК)
• не допустить развития ОНН
• снизить уровень стероидов, секреция которых повышена в результате ферментативного дефекта
• подавить избыточную секрецию АКТГ
• оптимизировать рост больных
• предотвратить вирилизацию гениталий
• выполнить феминизирующую пластику
• обеспечить нормальное половое созревание и фертильность
1) Лечение вирильной формы ВДКН: восполнение дефицита глюкокортикостероидов.
Гидрокортизон (Кортеф) из расчета 10-15 мг/м2 /сут в равных дозах 3 раза в день внутрь (6.00 – 14.00 – 22.00) после кормления.
При закрытии зон роста можно использовать преднизолон (2 - 4 мг/м2 из расчета 1/3 суточной дозы в 7 час и 2/3 дозы в 23 час), дексаметазон (0,25 - 0,35 мг/м2 однократно вечером).
Адекватность дозы ГКС:
- отсутствие жалоб и проявлений дефицита ГКС
- нормализация темпов роста и костного возраста
- отсутствие прогрессирования андрогенизации
- нормализация размеров надпочечников по УЗИ
- нормализация уровня 17-ОНР.
2) Лечение сольтеряющей формы ВДКН: одновременно с глюкокортикостероидами необходимо восполнение дефицита минералокортикостероидов.
Флудрокортизон (Кортинеф) назначается детям младше 1 года: 0.1–0.3 мг/сут в 3 приема (7.00 – 15.00 – 23.00 час); детям старше 3х лет: 0.05–0.1–0.2 мг/сут в 2 приема (8.00 – 18.00 час). Терапия пожизненная! Адекватность дозы МК:
- отсутствие жалоб и клиники потери соли
- нормализация уровня калия, натрия, активности ренина плазы и АД
II. Терапия в стрессовой ситуации: При интеркуррентных заболеваниях с лихорадкой более 38,50 С, рвоте, травмах и операциях, тяжелой физической нагрузке суточная доза ГКС увеличивается в 2-3 раза. В случае невозможности перорального приема лекарственных препаратов применяют парентеральное введение гидрокортизона гемисукцината 100 мг/м2 поверхности тела в сутки в 4 приема. При развитии сольтеряющего криза рекомендуется в/в введение гидрокортизона 3-5 мг/кг на одно введение 6 раз в сутки и дополнительное введение физиологического раствора хлорида натрия в дозе 150 мл/кг/сут до купирования криза и восстановления возможности перорального приема препаратов.
III. Девочкам – хирургическая коррекция наружных гениталий должна быть выполнена в течение 1-го года жизни, но не ранее 6 месяцев от начала гормонозаместительной терапии.
Клинические симптомы неклассической формы ВДКН
• При рождении признаков ВДКН нет; наружные половые органы у девочек сформированы по женскому типу, возможна незначительная гипертрофия клитора;
• Характерно нарушение последовательности, а также раннее появление вторичных половых признаков у детей в виде изолированного пубархе.
• Ускорение роста и костного возраста могут наблюдаться до пубертата, при этом, конечный рост соответствует генетически ожидаемому росту;
• Гирсутизм различной степени выраженности;
• Нарушение менструальной функции, вторичное бесплодие, невынашивание беременности у 50% женщин;
• Симптомов гипокортицизма, как правило нет
Принципы лечения неклассической формы ВДКН
1) Заместительная терапия ГК детям проводится только при наличии симптомов прогрессирующей гиперандрогении и опережении костного возраста.
2) Заместительная терапия МК не требуется.
3) У девочек-подростков и молодых женщин показанием к назначению ГК- терапии является прогрессирующий гирсутизм, олигоменорея, бесплодие
4) В период беременности женщины как с классической так и неклассической формой заболевания, должны получать препараты ГК, не проникающие через плацентарный барьер (преднизолон, гидрокортизон).
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ
«АСТРАХАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
«Утверждаю»
Зав. кафедрой факультетской педиатрии
профессор, д.м.н. _______________ /О.А. Башкина/
«____ » _________ 20___г.
Методическая разработка
к практическому занятию по дисциплине «Факультетская педиатрия, эндокринология» для преподавателей, специальность 060103.65 «Педиатрия»
Тема:
«Заболевания надпочечников»
Астрахань, 2016 г.
Цель: изучить этиологию, патогенез, клинику, диагностику и дифдиагностику, лечение гиперкортицизма и гипокортицизма.
Содержание занятия: Этиопатогенез, гиперкортицизма. Клинические проявления и лечение гиперкортицизма. Этиопатогенез острой и хронической надпочечниковой недостаточности. Клинические проявления недостаточности коры надпочечников. Лечение гипокортицизма. Диагностика, дифференциальная диагностика гиперкортицизма и гипокортицизма.
Учебные вопросы.
1. Этиопатогенез гиперкортицизма.
2. Основные клинические проявления гиперкортицизма.
3. Дифференциальная диагностика.
4. Дифференцированное лечение гиперкортицизма.
5. Этиопатогенез острой и хронической надпочечниковой недостаточности.
6. Клинические проявления надпочечниковой недостаточности.
7. Классификация по форме и тяжести надпочечниковой недостаточности.
8. Первичный и вторичный гипокортицизм, методы диагностики.
9. Дифференциальная диагностика с гемохроматозом, др. заболеваниями.
10. Лечение хронической надпочечниковой недостаточности.
11. Причины и клинические проявления аддисонического криза, лечение.
Контрольные вопросы.
1. Механизм действия глюкокортикоидов на белковый, жировой, углеводный и минеральный обмен.
2. Вспомогательные методы диагностики (рентгенография надпочечников, турецкого седла, костей, радионуклидный метод, определение гормонов крови,функциональные пробы - дексаметазоновая, метапироновая, сахар крови, электролиты и другие).
3. Этиопатогенез, клиника и лечение гиперкортицизма.
4. Этиопатогенез, клиника и лечение гипокортицизма.
5. ВТЭ и диспансеризация больных синдромом и болезнью Иценко-Кушинга, надпочечниковой недостаточностью.
Практические навыки.
1. Оценка полученных объективных данных при клиническом обследовании больного с гиперкортицизмом.
2. Трактовка лабораторных данных (сод К, Nа, СI, глюкозы в крови, 17-КС и 17-ОКС в суточной моче) в норме и при гиперкортицизме.
3. Метод проведения проб с дексаметазоном при дифференциальной диагностике болезни и синдрома Иценко-Кушинга.
4. Трактовка рентгенограмм турецкого седла в норме и при эндокринной патологии (аденома гипофиза).
5. Трактовка анализа мочи (17-КС, 17-ОКС) и анализа крови (К, Nа, СI, глюкоза) при хронической надпочечниковой недостаточности.
6. Отработка навыка по оказанию помощи при аддисоническом кризе.
7. Лечение аддисонического криза.
8. ВТЭ и диспансеризация при хронической надпочечниковой недостаточности
Материальное оснащение.
1. Таблицы.
2. Ситуационные карты-задачи.
3. Компьютерные обучающие программы.
4. Компьютерные презентации: