Типовые формы патологии, обусловленные нарушениями эндокринной функции половых желёз, подразделяют на три группы:
нарушения половой дифференцировки;
расстройства полового развития у девочек и половой функции у женщин;
нарушения полового развития у мальчиков и половой функции у мужчин.
Расстройства полового развития и половой функции у лиц генетически женского пола
Половое созревание (пубертатный период) у девочек начинается в возрасте от 8 до 13 лет и происходит в течение 3—4 лет. К наиболее существенным признакам пубертата относятся определяемые изменениями эндокринного статуса рост и развитие молочных желёз (телар-хе), лобковое и подмышечное оволосение, начало менструаций (менархе) и становление регулярного менструально-овариального цикла.
Развитие молочных желёз (может быть несимметричным), как правило, предшествует формированию лобкового оволосения
Менархе (начало менструальной функции). Менструации появляются в среднем в возрасте 12,5 лет, обычно длятся 4-5 дней. В течение первых двух лет менструальный цикл может быть нерегулярным. У 20% девушек овуляций нет до 17—18 лет.
К наиболее частым формам расстройств полового созревания и половой функции относят преждевременное половое созревание, задержку полового созревания, эндокринную гипо- и гиперфункцию яичников.
ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ
Половое созревание считается преждевременным, если какой-либо из вторичных половых признаков появляется у девочек ранее 7,5 лет. Различают центральное (истинное), периферическое (ложное) и частичное (неполное) преждевременное половое созревание.
Истинный преждевременный пубертат
Почти 90% всех случаев преждевременного полового созревания составляет истинный (зависящий от гонадотропинов) пубертат. У девочек он встречается значительно чаще, чем у мальчиков. Истинным этот вариант пубертата называется потому, что половое созревание организма происходит хотя и преждевременно, но по обычной (как и в норме) схеме: активация гипоталамуса и синтез гонадолиберинов, секреция гонадотропных гормонов, синтез половых гормонов, формирование вторичных женских половых признаков.
•Причины:
Преждевременная активация синтеза гонадолиберина. Наблюдается при повреждении диэнцефальной области.
Гиперпродукция гонадотропинов аденогипофизом. Встречается обычно при аденомах гипофиза.
•Проявления:
Изосексуальность развития организма (т.е. соответствие генетическому и гонадному женскому полу).
Комплексность («гармоничность») развития (включающее ускорение роста тела, телархе, лобковое и подмышечное оволосение, формирование других характерных вторичных половых признаков).
Завершённость развития (характеризуется менархе и преждевременным началом овуляций).
Преждевременный псевдопубертат
Ложное преждевременное половое развитие характеризуется ускорением роста тела, как и при истинном преждевременном половом развитии. Однако, псевдопубертат всегда имеет незавершённый характер (нет овуляции и менархе).
Причина: автономный избыточный синтез эстрогенов в яичниках или надпочечниках. Обусловлен, как правило, гормональноактив-ной опухолью яичника.
Проявления: бивалентность полового развития (возможность изо-сексуального или гетеросексуального развития), нарушение гармоничности и незавершённость полового развития организма.
♦Изосексуальное (совпадающее с генетическим и гонадным женским полом) происходит при синтезе избытка эстрогенов.
♦Гетеросексуальное развитие (не совпадает с генетическим и гонадным полом). У девочек формируются вторичные мужские половые признаки.
Частичное преждевременное половое развитие
Неполное преждевременное половое развитие характеризуется ранним появлением какого-либо одного или отдельных вторичных половых признаков при отсутствии других.
•Причины:
Преждевременное начало синтеза эстрогенов в яичниках, как правило, в избыточном количестве (вызывает преждевременное телархе).
Избыточное образование андрогенов в коре надпочечников (приводит к преждевременному лобковому и подмышечному овол(нию).
Повышенная чувствительность клеток-мишеней к эстрогенам (например, клеток молочной железы).
Преждевременный рост лобковых и подмышечных волос.
ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ
Задержкой полового созревания считается отсутствие вторичных половых признаков у девочек к 14-летнему возрасту, а также отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту при наличии вторичных половых признаков.
Различают первичные и вторичные формы гипогонадизма.
Первичный гипогонадизм (яичниковый, гипергонадотропный). Является следствием наследуемой, врождённой или приобретённой яичниковой недостаточности.
Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный, внеяичниковый). Обусловлен дефицитом гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) тран-зиторного (преходящего) или постоянного (хронического) характера. Наиболее частые причины:
Длительные состояния стресса.
Хронические истощающие заболевания (например, синдром мальабсорбции, хронические миелолейкоз, остеомиелит, туберкулёз).
Эндокринопатии (например, СД, синдром Иценко-Кушинга, ги-потиреоидные состояния).
Патология гипоталамуса (например, пороки развития).
Патология гипофиза (например, при энцефалитах, травмах, кровоизлияниях или новообразованиях в области турецкого седла).
НАРУШЕНИЯ ЭНДОКРИННОЙ ФУНКЦИИ ЯИЧНИКОВ
Гипофункция яичников
• Причины и виды. Эндокринную недостаточность яичников подразделяют на первичную и вторичную.
Первичная яичниковая недостаточность (первичный гипого-надизм) — состояния, обусловленные патологией яичников. Наблюдается недостаточная продукция ими половых гормонов, а также компенсаторно увеличенный уровень ФСГ в крови.
Вторичная недостаточность (вторичный, или внеяичниковый ги-погонадизм). Является результатом дефицита либо гонадолибе-ринов гипоталамуса, либо гонадотропных гормонов аденогипофиза.
• Проявления. Первичная и вторичная эндокринная недостаточность яичников характеризуется сходными признаками. К основным из них относят: нарушения менструального цикла, аменорею, бесплодие.
Нарушения менструального цикла. Проявляются дисфункциональными маточными кровотечениями.
Аменорея — отсутствие менструаций более 6 мес у женщин с ранее периодическим их наступлением (вторичная аменорея), а также отсутствие менархе у девочек старше 16 лет (первичная аменорея).
Бесплодие — отсутствие беременности в течение одного года регулярной половой жизни без использования методов предохранения от неё. Бесплодие регистрируется у 10-15% супружеских пар.
Гиперфункция яичников
Эндокринная гиперфункция яичников характеризуется гиперандроге-нией или гиперэстрогенией.
Гиперандрогения — состояние, характеризующееся повышенной продукцией или эффектами действия андрогенов. Выявляется в разной степени выраженности у 10-15% женщин. Проявления: повышение содержания в крови андростендиона и тестостерона, изменение соотношения в крови ЛГ/ФСГ (обычно более 3), гирсу-тизм, аменорея, бесплодие, ожирение.
Гиперэстрогения. Характеризуется избыточным образованием или эффектами эстрогенов в организме. Проявления: повышение в крови и моче содержания эстрогенов, снижение уровня гонадотропных гормонов, преждевременный изосексуальный пубертат, нарушения менструального цикла (обычно в виде меноррагий).
Нарушения полового развития и половой функции у лиц генетически мужского пола
Пубертатный период у мальчиков начинается в возрасте от 9,5 до 13,5 лет и продолжается около 3 лет. Увеличение яичек обычно является первым признаком полового созревания. Также признаками полового созревания являются акне, пубертатная гинекомастия лобковое и подмышечное оволосение и ряд других.
Эндокриногенные нарушения полового развития и половой функции у лиц мужского пола проявляются следующими типовыми формами: преждевременным половым развитием, задержкой полового развития, гипофункцией яичек.
Преждевременное половое развитие
Преждевременный пубертат — состояние, характеризующееся появлением всех или отдельных вторичных половых признаков у мальчиков до 9-летнего возраста. Нередко это сочетается с эмоциональными и поведенческими расстройствами, а также нарушением социальной адаптации.
• Причины и виды. Различают истинное и ложное преждевременное развитие мальчиков.
Истинное (первичное) преждевременное развитие мальчиков является результатом гиперфункции гипоталамо-гипофизарной системы и характеризуется полным преждевременным половым развитием (включая активацию сперматогенеза в яичках). Причина: преждевременная активация секреции гонадолиберина нейронами гипоталамуса.
Ложное (вторичное) преждевременное развитие у мальчиков возникает в результате автономной гиперпродукции андроге-нов. Характеризуется неполным преждевременным половым развитием (появлением признаков вирилизации без активации сперматогенеза). Наиболее частые причины: андрогенпродуци-рующие опухоли яичек, гиперплазия клеток Лейдига и синтез ими избытка тестостерона, гиперсекреция андрогенов корой надпочечников.
• Проявления преждевременного пубертата.
Признаки вирилизации (появление лобкового и подмышечного оволосения, огрубение голоса, увеличение яичек и полового члена).
Низкий рост (обусловлен преждевременным прекращением эпи-физарного роста костей).
Задержка полового созревания и гипогонадизм
Отсутствие у мальчиков признаков полового созревания к 14-летнему возрасту считается задержкой пубертата.
• Причины задержки полового созревания у мальчиков и гипогона-дизма у мужчин:
Дефицит гонадолиберинов гипоталамуса или гонадотропинов аденогипофиза.
Сниженная выработка тестостерона яичками (в результате их травмы, роста новообразований, нарушения развития, орхита и т.п.).
Пониженная чувствительность тканей-мишеней к действию тестостерона.
• Проявления задержки полового созревания:
Евнухоидизм (недоразвитые яички и пенис, отсутствие или слабо выраженные вторичные половые признаки, женоподобный (девичий) голос, ожирение, диспропорция скелета).
Сниженное содержание тестостерона в крови.
•Проявления мужского гипогонадизма:
Половое развитие у мужчин не нарушено. В связи с этим телосложение и тембр голоса у них в диапазоне нормы.
Снижение полового влечения.
Импотенция.
Бесплодие