Синдромы нарушения двигательно-волевой сферы.

Кататонический синдром (отгреч. katateino- стягивать, связывать, на­прягать) - состояние, характеризующееся преобладанием двигательных нарушений в форме заторможенности (ступора) и возбуждения. Кататонические проявления начинаются и заканчиваются внезапно и ничем не мо­тивированы. Так же внезапно происходит смена кататонических симпто­мов, их чередование.

Кататонический синдром был впервые описан К. Кальбаумом (К. kalbaum) в 1863 г., как стадия единого психоза (помешательство с напряжением), после­довательно проявляющегося меланхолией, манией, меланхолией с атонией (ка-татонией), тупоумием, спутанностью и, в исходе, вторичной деменцией. Ос­новным нарушением при кататонии К. Кальбаум считал судорожное напряже­ние, проявляющееся в виде двигательных и речевых нарушений. Он отметил также характерное для кататонии снижение чувствительности, нередко дости­гающее полной анестезии.

Кататонический ступор проявляется обездвиженностью, повышением мышечного тонуса, молчанием (отказ от речи - мутизм) и негативизмом. При неполном развитии симптомов наблюдается субступор.

• Обездвиженность. Развернутый ступор сопровождается полным от­сутствием произвольных движений. В таком состоянии больные, как прави­ло, лежат в постели без движения. При рудиментарной форме (субступор) наблюдается неполная обездвиженность: сохраняется некоторая подвиж­ность, но периодически отмечается застывание в стереотипных позах, на­поминающих, как писал К. Кальбаум, египетские статуи. Например, боль­ной идет по коридору и неожиданно застывает в напряженной позе с при­жатыми к груди руками, не отвечает на вопросы, смотрит куда-то в одну точку. Через несколько минут продолжает движение.

В других случаях сво­еобразное положение тела проявляется в том, что больной стоит на одной
ноге или стоит, обернувшись лицом в угол. Стереотипные позы являются наиболее выраженными симптомами акинезии [Осипов В.П., 1923].

Мутизм (от лат. mutus - немой) - отказ от речи. Больные перестают говорить и отвечать на вопросы. В некоторых случаях мутизм может быть избирательным, то есть проявляться только в отношении определенных лиц или ситуаций. При этом, в отличие от истерического ступора, избирательность мутизма ничем не объяснима. Так же как и обездвиженность, при рудиментарном ступоре мутизм может быть не постоянным. Так, в про­цессе беседы больной внезапно замолкает. После восстановления речи он не может объяснить причину ее прекращения. (В отличие, например, от шперрунгов, при которых больной ощущает на­сильственное прерывание собственных мыслей и может затем об этом сообщить.) Иными словами, ступорозные больные полностью или частично не доступны для общения.

• Повышение мышечного тонуса - важная и специфическая черта кататонического ступора. Гипертонус мышц лежит в основе целого ряда сим­птомов, таких как симптом воздушной подушки, поза эмбриона и ряд дру­гих.

• Негативизм - бессмысленное противодействие, немотивированный отказ от выполнения тех или иных движений, действий по требованию окру­жающих или сопротивление попыткам их осуществления с помощью дру­гих лиц. Негативизм проявляется как в простых, так и в более сложных фор­мах - отказе подать руку, встать, показать язык при обследовании, отказе от пищи. Нередко больные накапливают во рту слюну, задерживают мочеис­пускание и испражнение. В выраженных случаях не только не выполняют требования врача, но отворачиваются или отходят от него в сторону. В бо­лее легких - в ответ на соответствующую просьбу больные могут подчи­ниться, однако не завершат нужное движение. Можно наблюдать, как они напрягают все свои силы, краснеют, покрываются потом, но их усилия вы­зывают мышечное напряжение, препятствующее действию. В таких случа­ях отказ не имеет мотива преднамеренного нежелания выполнить соответ­ствующее требование. По мнению В.П. Осипова [1923], в основе негативиз­ма при кататонии лежит «невозможность» выполнить то или иное действие вследствие психической и физической связанности. Субъективное чувство
связанности, о котором говорят сами больные, обусловлено повышением мышечного напряжения от легко выраженной гипертонии до степени тони­ческой судороги.

Различают пассивный и активный негативизм.

При пассивном негативизме отмечается противодействие любому тре­бованию. Попытка вступить в контакт, что-то сделать, например, поправить.

подушку, накормить, сдвинуть с места руку, наталкивается на отказ и со­противление с резким повышением общего мышечного напряжения (рефлекс на растяжение).

При активном негативизме каждое вмешательство с попыткой изме­нить позу также вызывает сопротивление, но в своеобразной форме - боль­ные совершают противоположные действия (например, сжимают рот, ког­да их принуждают есть; идут в обратную сторону, когда их зовут к себе; при попытке разогнуть руку еще больше ее напрягают и сгибают). На все воп­росы дают ответы, противоположные ожидаемым. Отказываясь от пищи, не сопротивляются процедуре кормления при помощи зонда.

В зависимости от степени выраженности гипертонуса мышц и наличия других кататонических симптомов выделяют три клинических варианта кататонического ступора [Ротштейн Г.А., 1959]:

• Ступор с восковой гибкостью (каталепсия) или каталептический сту­пор (от греч. Ьа1а1ер51а - схватывание) - состояние обездвиженности, для которого характерно сохранение приданной позы в течение более или ме­нее длительного времени (например, повернутой в сторону головы, подня­той руки или ноги). Повышение мышечного тонуса незначительное, так что больные не сопротивляются любым изменениям положения тела и в то же время застывают в приданной позе. Явления восковой гибкости возникают
сначала в жевательных мышцах, затем последовательно в цефало-каудальном направлении - в мышцах шеи, верхних и нижних конечностях (вялый
ступор). Восковая гибкость исчезает в обратном порядке, и вслед за этим восстанавливаются самостоятельные движения.

• Ступор с негативизмом (негативистический) - полная неподвижность, причем любая попытка изменить позу, положение частей тела вызывает противодействие с немедленным, отчетливым напряжением мышц. Мы­шечный тонус повышен в значительно большей степени, чем при каталеп­сии, что не позволяет приподнять голову больного, согнуть его ноги в коле­нях. Однако негативизм, отказ от выполнения тех или иных действий по требованию окружающих, связан не только с гипертонусом мышц. В значительной мере он является самостоятельным симптомом, проявляясь как в движениях, так и в речи.

Негативизм, как и мутизм, может быть генерализованным, имеющим отношение ко всем лицам и ситуациям, и избирательным, элективным, необъяснимо распространяющимся лишь на некоторые лица или ситуа­ции.

• Ступор с мышечным оцепенением (ригидный) - наиболее тяжелая форма ступора. В этом состоянии больные постоянно лежат на боку, в
эмбриональной позе, обусловленной общим напряжением мышц, прежде всего, сгибателей рук, ног, шеи. Лицо таких больных приобретает своеоб­разный вид, напоминающий лицевую судорогу - лобные мышцы напряже­ны, челюсти крепко стиснуты, глаза закрыты, шея напряжена, губы вытяну­ты (симптом хоботка).

Кататонический ступор сопровождается специфическими вегетативны­ми и соматическими нарушениями. Наблюдается сальность кожи, акроцианоз, повышенное слюноотделение, потливость, себорея, сужение зрачков, снижение артериального давления, снижение массы тела. Характерен симп­том псевдоптиализма Осипова - больные не могут проглотить слюну.

В зависимости от наличия нарушений других психических функций различают три варианта кататонического ступора [Морозов Г.В., 1968]:

• Люцидный ступор (от лат. lux - свет) - протекает без присоединения продуктивной симптоматики. Сознание, восприятие и память не нарушены. По выходе из кататонии больные достаточно полно вспоминают о про­ исходивших событиях вокруг них, отмечают все подробности, но вместе с тем, о своем внутреннем состоянии они, как правило, не могут сказать ни одного слова.

Субъективные переживания тех или других проявлений кататонии оста­лись недоступными для их понимания. Полностью отсутствует возможность не только объяснить свои внутренние переживания, но и дать им критичес­кую оценку. Иными словами, ступор может достигать наиболее тяжелой формы (ступор с негативизмом и оцепенением), но больные не в состоя­нии понять, что с ними происходит и объяснить, что они чувствуют. Их отдельные замечания могут передать тот или иной фрагмент патологичес­кого опыта, но полное понимание и, тем более, критика невозможны. «Не знаю, почему так делал». «Думал, что так надо» [Осипов В.П., 1923].

Ступорозное состояние иногда перемежается вспышками импульсив­ного возбуждения (люцидная кататония).

«Мое настроение во время возбуждения нельзя назвать гневом... было лишь чисто животное наслаждение от движения... это было что-то вполне безвредное, но импульс оказался настолько неодолимым, настолько силен, что я не смог удержать от прыжков. Я могу сравнить это только с дикой лошадью... При этом вы нормально ориентируетесь и видите все вокруг себя; но вы этого не замечаете... Я не видел непорядка в самом себе... но не могу вспомнить, что же я говорил; подробности совершенно выпали из моей памяти» (наблюдение А. Кронфельда (А. Krinfeld), цит. по К. Ясперсу [1997]).

• Онейроидный ступор (от греч. oneiros - сон, сновидение, -eides -подобный, похожий) - сопровождается аффективными нарушениями, чаще
всего, депрессивным аффектом, и развитием онейроидного помрачения сознания с грезоподобными образно-фантастическими переживаниями.

В зависимости от содержания переживаний, изменяется выражение лица -страх, отчаяние, удовольствие, счастье. Полной обездвиженности не наблю­дается. Реальные события, происходящие вокруг больного в период ступо­ра, практически не воспринимаются и, соответственно, не запоминаются. Внутренние переживания сохраняются, и больной может их воспроизвести в первое время после выхода из ступора (парциальная амнезия).

• Ступор с галлюцинаторно-параноидной симптоматикой - истинны­ми и псевдогаллюцинациями, бредом отношения, преследования, воздей­ствия.

Как и при онейроидном ступоре, эмоциональная выразительность позы соответствует содержанию галлюцинаций и преобладающему аффекту (на­пример, галлюцинаторный экстаз). В светлые промежутки больные, как правило, также вспоминают содержание своих переживаний.

Онейроидный ступор и ступор с галлюцинаторно-параноидной симп­томатикой выражается, как правило, в рудиментарной (субступорозной) форме с легкой степенью мышечного напряжения и отсутствием, как вос­ковой гибкости, так и негативизма.

Кататоническое возбуждение характеризуется немотивированностью, нецеленаправленностью, стереотипностью, импульсивностью, нелепостью и вычурностью. В этом состоянии больные не доступны контакту, не могут осмысленно отвечать на вопросы, объяснять свои поступки. Все их движе­ния, жесты, мимические реакции, речевые проявления не имеют смысла и

мотивации.

Для кататонического возбуждения характерны следующие симптомы:

• Стереотипия (от греч. stereos - твердый, прочный, typos - отпечаток, образец) - однообразное и лишенное смысла повторение одних и тех же

поз и движений:

Больной внезапно вскакивает, совершает нелепые движения руками, на его лице появляется вычурная гримаса. Это состояние быстро прохо­дит, но через определенные промежутки времени те же движения вновь и вновь в точности воспроизводятся.

К кататонической стереотипии в речевой сфере относится вербигерация (от лат. verbum- слово, gerere - создавать) - речевое возбуждение с бессмысленным повторением одних и тех же фраз или слов, в том числе неологизмов, а также «нанизыванием» друг на друга созвучных слов или их

обрывков:

«...Цикло-, пара-, голо-, пере-, аква-дол,... аквадол, дос, поз, роз, боз...»; «Нубук, чубук, ноутбук, покетбук, минибук, оптибук, максибук...»; «Дейтог-рамма, монограмма, анаграмма, нету совести ни грамма...».

• Эхолалия (от греч. lalia - речь) - автоматическое непроизвольное по­вторение слов или высказываний окружающих с копированием интонации.

Чаще всего больные повторяют последние слова фраз. Встречается также аутоэхолалия - повторение собственных слов и фраз:

«...Обновизм, обновизмус,... змус...».

• Эхопраксия (от греч. praxis - действие) - точное повторение больны­ми движений и действий окружающих, копирование их поз, иногда много­
кратное. Возможно повторение собственных движений и действий - аутоэхопраксия.

• Парамимия (от греч. mimia - подражание) - нелепые и вычурные гримасы. Например, развязный смех тут же переходит в громкое всхлипы­вание, выражение восторга неожиданно сменяется гримасой ужаса.

• Парапраксия (от греч. para - рядом, вблизи, отклонение от чего-либо, praxis - действие) - причудливые, лишенные простоты и естественности,
манерные телодвижения. Имеют нередко характер нелепой, забавной вы­ходки. Последняя является одним из вариантов импульсивного акта, возни­кающего неожиданно, без видимой причины выставить себя на потеху, разыграть шута.

Больной передвигается вперевалку на цыпочках, сопровождая каждый шаг утрированными маршевыми движениями рук, полусогнутых в локтях. При остро протекающей шизофрении наблюдаются кататоноподобные расстройства, внешне сходные с пароксизмами, имеющие в своей основе патологические мотивации, чувственный бред или вербальные галлюцина­ции.

После выхода из острой фазы больная написала о себе следующее: «Я забыла объяснить свое хождение на цыпочках,... у меня возникло чудесное ощущение, будто я стала легкой, как ангел; поэтому парящее «хождение на цыпочках» доставляло мне огромное удовольствие.... Иногда я слушалась голосов, говорящих мне: «Упади, Клаудина»». Ей недоставало смелости «пасть мертвой... лицом вниз... я всегда приземлялась на колени или на ягодицы» (наблюдение Г. Груле, цит. по К. Ясперсу [1997]).

• Автоматическая подчиняемость (проскинезия Леонгарда (W. Leonhardt)) - безусловное автоматическое выполнение больными всех тре­бований, какими бы они ни были.

Различают четыре клинических варианта кататонического возбужде­ния [ТигановА.С, 1999]:

• Растерянно-патетическое (экстатическое) - движения и действия боль­ных приобретают выразительность, страстный, взволнованный тон. Они принимают театральные позы, с вычурным пафосом декламируют стихи, поют, танцуют, маршируют. На лице выражение восторга, проникновенно­сти, экстаза в сочетании с элементами растерянности. Характерна разор­ванность мышления. Речь высокопарная, непоследовательная, непонятная.

Импульсивное - больные совершают внезапные действия, часто аг­рессивные - неожиданно вскакивают, бросаются бежать, бранятся, набрасываются на окружающих, плюются, срывают с себя одежду, вырывают пищу у соседних больных, с жадностью запихивают ее в рот. Временами могут впадать в состояние неистовой ярости (псевдоаффективные реакции), вре­менами, наоборот, застывать на короткое время. Нередко наблюдаются эхолалия, эхопраксия, вербигерация, стереотипия и сексуальное возбуждение.

• Кататоно-гебефреническое - возбуждение приобретает характер не­лепых действий с дурашливостью, гримасничаньем, немотивированным
весельем, бессмысленным хохотом. В настоящее время оно встречается относительно не часто и проявляется в рудиментарной форме. Э. Крепелин [1923] в одной из своих лекций так описывает развернутое кататоно-гебефреническое возбуждение:

Двадцатидевятилетняя девушка, будучи введена в залу, опускается на пол, катается по полу, стучит ногами, хлопает в ладоши, дергает и взъе­рошивает себе волосы, вырывает целый клок их, гримасничает, прячет лицо, плюет вокруг себя.... Громко выкрикивает совершенно бессмыслен­ные слова: «Пупп - бупс - моль - Вы знаете - температура - страховое - от огня - вода - вода...». Говоря это, каркает по-вороньи, поет петухом, начи­нает затем внезапно и выразительно петь хорал, переходит к уличной пе­сенке, развязно смеется и тут же начинает громко всхлипывать. Из от­дельных, быстро брошенных ею ответов и замечаний следует, однако, что она не только понимает вопросы, но и довольно ясно сознает окружающее.

• Немое (безмолвное) - двигательное неистовство в виде хаотичных нецеленаправленных действий с агрессией и аутоагрессией, разрушительными действиями, нанесением себе повреждений, яростным сопротивле­нием при попытке их ограничить. На высоте возбуждения движения боль­ных принимают ритмический характер и напоминают движения хореатического или атетоидного типа.

Нередко наблюдается определенная последовательность в развитии ка-татонического возбуждения - переход экстатического в импульсивное, за­тем в гебефреническое и немое (безмолвное).

Помимо описанных нарушений, при кататонии наблюдаются относи­тельно специфичные симптомы:

• Симптом воздушной подушки Дюпре (E. Dupre) - при ступорозном и субступорозном состоянии у больного в положении лежа голова остается
приподнятой над подушкой. Если приподнять голову, то это положение со­храняется достаточно долго - от нескольких часов до нескольких суток. В положении сидя руки удерживаются над коленями.

• Поза эмбриона - в этом состоянии больной постоянно лежит в напря­женной позе на боку. Ноги согнуты и подтянуты к животу. Руки прижаты к груди, могут обхватывать колени, либо пальцы сжаты в кулаки. Голова при­гнута к груди, подбородок может быть прижат к коленям.

• Симптом хоботка - губы больного плотно сжаты и вытянуты хобот­ком. Развитие отмеченных выше симптомов связано с повышенным тонусом мышц.

• Симптом капюшона Останкова - больной натягивает на голову одея­ло, халат и т.п., подобно капюшону, оставляя лицо открытым.

• Симптом Бумке (О. Bumke) - зрачки больного не реагируют (не рас­ширяются) в ответ на болевые и эмоциональные раздражители.

• Симптом Павлова - в этом состоянии, не отвечая на просьбу, произ­несенную обычным голосом, больной может выполнить ее при произнесении тихим голосом или шепотом. И.П. Павлов рассматривал этот феномен как проявление ультрапарадоксальной фазы в коре головного мозга при шизофрении.

• Симптом последнего слова Клейста (К. Kleist) - больной с мутизмом начинает говорить или отвечать на вопрос в тот момент, когда врач отворачивается или уходит. При попытке продолжить разговор больной вновь за­молкает.

• Симптом Бернштейна - если больному с каталепсией последователь­но поднять одну руку, а затем другую, то первая рука опускается.

Наиболее часто и в наиболее типичной форме кататонический синд­ром встречается при шизофрении, прежде всего, в рамках кататонической формы. Однако возможно наличие кататонических симптомов и при дру­гих формах - гебефренической, простой, параноидной. Развитие онейроидной кататонии наблюдается при остром приступе шизофрении и шизоаффективного психоза.

Помимо этого, кататонический синдром наблюдается при реактивных состояниях, эпилепсии, прогрессивном параличе, инволюционных психо­зах (инволюционная кататония), органических поражениях головного моз­га (атеросклеротических, опухолевых, травматических, инфекционных, ток­сических).

р.П. Сербский [1890] рассматривал кататонию как неспецифический прехо­дящий синдром в рамках истерии, эпилепсии, ряда органических заболеваний и психозов, приводящих к слабоумию. Э. Крепелин [1891, 1910] включил катато­нию в состав клинических форм dementia praecox. Э. Блейлер [1911] также рас­сматривал кататонию как форму шизофрении. В.П. Осипов [1904, 1923] считал кататонию самостоятельным заболеванием.

Кататонические проявления описывали при эпилепсии, маниакально-деп­рессивном психозе, прогрессивном параличе, пресенильных и сенильных пси­хозах, опухолях в области ствола головного мозга, таламуса, основания мозга, черепно-мозговых травмах, различных интоксикациях (в том числе алкоголь­ной), аутоинтоксикациях, инфекциях (брюшном тифе, малярии, вторичном и тре­тичном сифилисе, туберкулезе и др.).

Кататоническое возбуждение при экзогенно-органических психозах прояв­ляется стереотипными действиями, подобными насильственным (например, больной расхаживает по комнате и машет руками), слабой выраженностью или отсутствием вычурности движений и речи. При ступоре отсутствуют симпто­мы негативизма.

В частности, расстройства движений после перенесенного эпидемического энцефалита имеют лишь внешнее, хотя и достаточно полное сходство с катато-нией. Наблюдается «полная заторможенность,... неподвижная мимика и уст­ремленный в одну точку взгляд,... голова не соприкасается с подушкой, они не произносят ни звука и неподвижны, как статуи», часто отмечаются «приступы ярости, внезапные крики, беспричинный плач,... порывы задушить кого-либо из своего окружения». Вместе с этим, сохраняется способность к критической оценке своего состояния. Например, ритмическое надувание щек, высовыва­ние и втягивание языка ощущается как форма «принуждения». Сохраняется так­же способность выполнять, хотя и с трудом, те или другие движения по требо­ванию врача, отсутствует негативизм [Ясперс К., 1997].

Этиология и патогенез кататонического синдрома изучены не полностью. В экспериментах кататонию у животных вызывали путем введения бульбокапни-на, адреналина, ароматических аминокислот, сыворотки крови больных шизоф­ренией, адренохрома, больших доз акрихина, гашиша, кумарина, нейролептиков, а также введения ацетилхолина или адреналина в желудочки мозга. Кроме того, кататонию у животных наблюдали при воздействии сильных слуховых раздра­жителей, фотогенной стимуляции, при повреждении задних столбов спинного мозга на уровне первого шейного позвонка, вегетативных центров ствола моз­га, задних отделов гипоталамуса.

Существует несколько гипотез относительно этиопатогенеза кататонии [Морозов Г.В., 1968]. В частности, в основе кататонии могут лежать процессы ирритации в головном мозге и процессы торможения нервных центров. Соглас­но другой теории, кататония возникает вследствие вторичного изменения фун­кций коры головного мозга на фоне деструктивных или функциональных измене­ний в подкорковых областях. Существует также точка зрения, что кататония представляет собой общую реакцию головного мозга на большое число различ­ных воздействий.

Предполагается, что наиболее важную роль в патогенезе кататонического ступора играет выраженное застойное возбуждение в области ретикулярной формации среднего мозга, причем как ее адренергических, так и холинергичес-ких структур. Возбуждение первых обусловливает повышение мышечного то­нуса, акинезию, мутизм, возбуждение вторых приводит к формированию акине­зии, повышенного мышечного тонуса и вегетативных нарушений. В патологи­ческом процессе также участвуют все этажи пирамидной и экстрапирамидной систем головного мозга.

На ЭЭГ больных с реактивным ступором регистрируется застойное воз­буждение в области ретикулярной формации с восходящим активирующим вли­янием. Отмечаются десинхронизированные низкоамплитудные колебания по всей коре с острыми спайкообразными разрядами, либо а-ритм обычной амплитуды со слабой реакцией десинхронизации в ответ на звуковые и световые раздра­жители. Подавление функций ретикулярной формации с помощью амитал-на-трия приводит к выходу из ступора. По сравнению с реактивным ступором, при кататоническом отмечается большее разнообразие типов фоновой ЭЭГ-актив-ности, полиморфизм колебаний у одного больного, дискоординированность между
отдельными областями головного мозга. В основном регистрируются частые (20-40 Гц) пикообразные колебания. Наблюдаются также полиморфные волны частотой от 1 Гц до 30 Гц и амплитудой от 5 до 75 мкВ. Отсутствуют биоэлект­рические реакции на звуковые и световые раздражители. Введение аминазина приводит к нормализации ЭЭГ-картины, появлению а-ритма.