РЕФЕРАТ
НА ТЕМУ: ПОДОСТРЫЙ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ НЕФРИТ. ПИЕЛОНЕФРИТ. ОСТРЫЙ ПИЕЛОНЕФРИТ
ПОДОСТРЫЙ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ (ЭКСТРАКАПИЛЛЯРНЫЙ) НЕФРИТ (Nephritis subacute maligna, s. extracapillaris)
Подострый злокачественный нефрит описан давно (Вагнер, 1882, Фольгард, 1914), но раньше он рассматривался как вариант течения острого или хронического гломерулонефрита и лишь сравнительно недавно, ввиду своеобразности клинической и патоморфологической картины, был выделен в самостоятельную нозологическую форму.
Частота его составляет 3,5—10 % случаев острого нефрита. По данным Зарре, охватывающим 167 случаев послеинфекционного гломерулонефрита, подострый вариант составлял 12,6%.
Πатоморфология. Макроскопически почки увеличены, поверхность их гладкая, волокнистая капсула снимается легко. На разрезе рисунок почки нечеткий, слой коркового вещества широкий с желтоватыми полосками в нем и в пирамидах (отложения липоидов). Пирамиды красного цвета. В ранних стадиях заболевания капсула клубочка полностью выполнена эпителиальными клетками, которые сдавливают капиллярные петли и располагаются в виде полулуний на стороне, противоположной сосудистым ножкам клубочков (рис. 47). Последние резко изменены: просвет капилляров клубочка почти закрыт из-за резкой пролиферации эндотелиальных клеток и утолщения или, наоборот, атрофии стенок. Базальная мембрана утолщена. При повторной биопсии, произведенной через несколько недель (иногда позже), отмечаются отложения фибриноида и фибрина между пролиферированными эпителиальными и эндотелиальными клетками. По мере накопления этих отложений количество клеток уменьшается. Клубочки превращаются в фибринозно-гиалиновые образования, просветы капилляров клубочка полностью закрываются. Характерным для подострого злокачественного (экстракапиллярного) гломерулонефрита и отличающим его от хронического гломерулонефрита является то, что поражаются почти все клубочки одновременно. Почечные канальцы подвергаются дистрофии и атрофии также одновременно. В соединительной ткани отмечаются диффузные гомогенные воспалительные и фиброзные изменения различной интенсивности. Сосуды почек обычно не поражены.
Клиник а. Подострому злокачественному нефриту часто предшествует инфекционный процесс (грипп, острое респираторное заболевание), охлаждение.
Иногда заболевание начинается внезапной анурией, но чаще анурии предшествует период более или менее быстро прогрессирующей олигурии. В этом периоде относительная плотность мочи низкая. Отмечается довольно высокая протеинурия (до 20—30 г/л), выраженная эритроцитурия, цилиндрурия. Артериальное давление обычно стойко повышено. Степень повышения колеблется от высоких до умеренных цифр. Нормальное артериальное давление наблюдается редко. В связи с гипертензией изменяются сосуды сетчатки. Характерным симптомом являются отеки (периферические, полостные, реже — скрытые). Почти всегда отмечается нормохромная анемия, иногда довольно выраженная и прогрессирующая по мере нарастания азотемии, нередко гиперлейкоцитоз со сдвигом лейкограммы влево, сравнительно часто сочетающийся с лимфопенией, диспротеинемия с гипоальбуминемией и гипергаммаглобулинемией, гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия и гипермагниемия, гипонатриемия.
Течение заболевания злокачественное. Олигурия стойкая, но временами диурез может на короткое время несколько повышаться. Однако азотемия и дисэлектролитемия при этом заметно не уменьшаются. Смерть наступает через несколько недель или месяцев чаще всего от недостаточности почек.
Дифференциальный диагноз. Подострый злокачественный (экстракапиллярный) нефрит нужно дифференцировать с острой недостаточностью почек. Но против последней свидетельствует отсутствие соответствующего этиологического фактора и, наоборот, наличие в анамнезе ангины, вспышки очаговой инфекции, охлаждения, а также выраженность отеков, относительно медленное повышение азотемии.
Против острого гломерулонефрита свидетельствует прогрессирующий злокачественный характер болезни со стойкой олигурией или анурией, гиперазотемией, анемией, дисэлектро-литемией, ацидозом.
Иногда приходится также проводить дифференциальный диагноз с гломерулонефритом при волчанке. При этом необходимо обратить внимание на другие висцеральные проявления этого заболевания и наличие клеток Харгрейвса в крови.
Следует подчеркнуть, что во всех трудных для диагностики случаях нужно прибегать к пункционной биопсии почек — иногда только она может окончательно решить вопрос.
Лечение кортикостероидами обычно неэффективно. Опыт применения иммунодепрессивных средств с цитостатическим и антиметаболитным действием — хлорбутина (лейкерана), меркаптопурина, азатиоприна (имурана), а также гепарина — еще невелик, и приводимые в литературе результаты малообнадеживающие, хотя в отдельных случаях под влиянием этого лечения может быть достигнута выраженная ремиссия. Поэтому основным в настоящее время остается симптоматическое лечение, аналогичное проводимому при остром гломерулонефрите и острой недостаточности почек. В частности, при длительной олигурии с выраженной гиперазотемией и гиперкалиемией показан экстракорпоральный гемодиализ с помощью аппарата «искусственная почка» или перитонеальный диализ. Применение этих методов внепочечного очищения дает лишь временный эффект, но все же позволяет продлить жизнь до года, иногда и больше. Положительные результаты описаны после пересадки почки, хотя при этом не исключена возможность развития гломерулонефрита в пересаженной почке.