Острый лимфобластный лейкоз
Среди клинических проявлений острого лимфобластного лейкоза имеет место лимфоаденопатия, поражение железистой ткани, часто развитие нейролейкемии.
Острый промиелоцитарный лейкоз
Для него характерна особая морфология бластных клеток, внешне похожих на промиелоциты. Отмечается выраженный геморрагический синдром.
Было доказано, что без химиотерапии, только при использовании ATRA (дериватов ретиноевой кислоты) достигается полная ремиссия, быстро купируются геморрагический и ДВС-синдром.
Острый монобластный лейкоз характеризуется опухолевой инфильтрацией кожи (нейролейкемиды), слизистых полости рта и глотки, их некротическими изменениями.
Эритромиелоз
У пациентов в анамнезе лучевая или химиотерапия: эта форма острого лейкоза чаще других описывается в качестве вторичного у лиц, больных лимфогранулематозом, миеломной болезнью, эритремией.
При остром эритромиелозе пунктат костного мозга часто сам по себе становится загадкой. Характерно резкое увеличение содержания клеток красного ряда в костном мозге, иногда атипичных, многоядерных, а позже и в крови появляются бластные элементы. Если наблюдается выраженное угнетение нормальных ростков кроветворения, а в костном мозге – обилие уродливых эритрокариоцитов и много атипичных недифференцированных бластных клеток или миелобластов, то диагноз острого эритромиелоза становится очевидным.
Цитогенетическое исследование: обнаружение в клетках красного ряда анеуплоидного клона (изменение, при котором клетки крови содержат число хромосом, не кратное типичному гаплоидному набору).
Цитиохимическое исследование: PAS-положительная субстанция в цитоплазме ядросодержащих клеток красного ряда, в частности эритрокариоцитов, хотя этот признак неспецифичен для лейкозного процесса.
Острый мегакариобластный лейкоз. Острый плазмобластный лейкоз
Острый мегакариобластный лейкоз
В крови и костном мозге при этой форме часто встречаются уродливые мегакариоциты, осколки их ядер и скопления тромбоцитов. Уровень тромбоцитов, как правило, превышает нормальный.
Клинико-гематологическая картина - острый малопроцентный лейкоз, а
гистологически костный мозг имеет картину миелофиброза.
Острый плазмобластный лейкоз
Представляет собой редкое заболевание и чаще всего диагностируется в качестве последнего этапа опухолевой прогрессии у больных множественной миеломой.
В костном мозге определяется большое количество плазмобластов и уродливых плазматических клеток.
Лечение
Никогда не следует начинать лечения до окончательного установления диагноза, в т.ч. его морфологического варианта.
Цели лечения ОЛ:
- эрадикация лейкемического клона;
- восстановление нормального кроветворения;
- достижение длительной ремиссии.
Виды:
- Патогенетическое:
достигается за счет использования миелотоксических противоопухолевых препаратов (полихимиотерапия), которые быстро уменьшают объем опухолевой массы, вызывая глубокую аплазию костного мозга, когда преимущество получают клетки нормального кроветворного клона, которые и репопулируют костный мозг, восстанавливая здоровое поликлональное кроветворение.
Для ОЛЛгрупп стандартного риска проводится программа Хельцера - в первой фазе с 1-го по 29-й день по схеме назначаются винкристин, рубомицин, преднизолон, L-аспарагиназа.; во второй фазе с 29‑го по 57‑й день — циклофосфан 3 введения, цитозар 4 цикла по 4 дня, 6‑меркаптопурин ежедневно).
Для ОЛЛ групп высокого риска и при рецидивах индукция проводится по протоколу RACOP 2-мя курсами по 7 дней с интервалами 4—5 недель (рубомицин, цитозар, циклофосфан, винкристин, преднизолон).
Для ОМЛ базисной программой является схема 7 + 3 (непрерывно 7 дней в/в вводится цитозар и первые 3 дня — рубомицин).
При промиелоцитарном лейкозе высокоэффективна ATRA-трансретиноевая кислота (7 дней в дозе 25 мг/кг) совместно с курсами ПХТ.
Принципы химиотерапии:
· принцип дозы-интенсивности-суммации интенсивности,
· принцип использования комбинаций цитостатических средств.
Этапы химиотерапии:
· Индукция ремиссии – период начального лечения, целями которого являются максимально быстрое и существенное сокращение опухолевой массы и достижение полной ремиссии;
· Консолидация ремиссии – закрепление достигнутого противоопухолевого эффекта. В настоящее время в большинстве случаев консолидация является наиболее агрессивным и высокодозным этапом при лечении ОЛ. Задачей этого периода является по возможности еще большее уменьшение числа остающихся после индукции лейкемических клеток;
- Симптоматическое:
a) профилактика инфекционных и грибковых осложнений.
Эмпирическая поэтапная антибиотикотерапия с обязательным предварительным бактериологическим исследованием для дальнейшего изменения спектра используемых антибиотиков в соответствии с результатами посева; использование противогрибковых препаратов(флуконазол).
b) колониестимулирующие факторы: филграстим, молграмостим. Доказано, что применение этих факторов никоим образом не влияет на пролиферацию лейкемических клеток (показатели безрецидивной выживаемости и продолжительности полной ремиссии не ухудшаются).