Оглавление
Оглавление. 2
Ключевые слова. 4
Список сокращений. 5
Термины и определения. 6
1. Краткая информация. 7
1.1 Определение. 7
1.2 Этиология и патогенез. 7
1.3 Эпидемиология. 7
1.4 Кодирование по МКБ 10. 7
1.5 Классификация. 7
1.6 Клиническая картина. 8
2. Диагностика. 9
2.1 Жалобы и анамнез. 9
2.2 Физикальное обследование. 10
2.3 Лабораторная диагностика. 10
2.4 Инструментальная диагностика. 11
2.5 Иная диагностика. 11
3. Лечение. 11
3.1 Консервативное лечение. 11
3.2 Хирургическое лечение. 19
3.3 Иное лечение. 19
4. Реабилитация. 19
5. Профилактика. 19
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания. 19
Критерии оценки качества медицинской помощи. 19
Список литературы.. 20
Приложение А1. Состав рабочей группы.. 22
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций. 22
Целевая аудитория клинических рекомендаций: 22
Таблица П1- Уровни достоверности доказательств. 22
Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций. 23
Порядок обновления клинических рекомендаций. 24
Приложение А3. Связанные документы.. 24
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента. 25
Приложение В. Информация для пациентов. 25
Приложение Г. 27
Ключевые слова
Питириаз красный волосяной отрубевидный, болезнь Девержи, фолликулярные папулы, ладонно-подошвенная кератодермия, островки видимо здоровой кожи
Список сокращений
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
МКБ – Международная классификация болезней
ПКВО – питириаз красный волосяной отрубевидный
Термины и определения
Питириаз красный волосяной отрубевидный (ПКВО, лишай красный волосяной отрубевидный, болезнь Девержи) – воспалительное заболевание кожи, обусловленное нарушением ороговения и проявляющееся фолликулярными гиперкератотическими папулами, шелушащимися бляшками оранжево-красного цвета и ладонно-подошвенным гиперкератозом.
1. Краткая информация
Определение
Питириаз красный волосяной отрубевидный (ПКВО, лишай красный волосяной отрубевидный, болезнь Девержи) – воспалительное заболевание кожи, обусловленное нарушением ороговения и проявляющееся фолликуллярными гиперкератотическими папулами, шелушащимися бляшками оранжево-красного цвета и ладонно-подошвенным гиперкератозом.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез ПКВО неизвестны. В качестве возможного этиологического фактора болезни рассматриваются нарушения метаболизма витамина А и связь с аутоиммунными заболеваниями. Предполагается развитие патологического иммунного ответа на неизвестные антигены, нарушающего передачу сигнала ретиноидов в эпидермисе и в итоге – терминальную дифференцировку кератиноцитов [1]. Полагают, что в основе развития болезни лежит дефект синтеза ретинол-связывающего белка – специфического белка-переносчика витамина А [2].
Описаны семейные случаи ПКВО с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным наследованием заболевания [3–5].
В ряде случаев развитие ПКВО ассоциировано с инфекциями и злокачественными новообразованиями внутренних органов [6]. К вероятным триггерным факторам заболевания относят стрептококковую инфекцию, цитомегаловирус, вирус Varicella zoster, ВИЧ. Имеются данные об ассоциации ПКВО с раком почки, раком из клеток Меркеля, плоскоклеточным раком, аденокарциномой, раком печени, раком гортани.
Эпидемиология
ПКВО – редкое заболевание. В Российской Федерации статистический учет больных ПКВО не ведется. Оценивается, что примерно 1 пациент из 5000, обращающихся впервые к дерматовенерологу в связи с заболеванием кожи – это больной ПКВО [7]. Заболеванием в равной степени страдают мужчины и женщины всех рас. Имеется 2 возрастных пика заболеваемости ПКВО – первое и пятое десятилетия жизни.
Кодирование по МКБ 10
Другие папулосквамозные изменения (L44):
L44.0 – Питириаз красный волосяной отрубевидный.
Классификация
С учетом возраста начала заболевания, его клинического течения и прогноза выделяют 6 типов ПКВО [8]
- ПКВО I типа (классический взрослый) наблюдается в 55% случаев ПКВО;
- ПКВО II типа (атипичный взрослый) наблюдается в 5% случаях заболевания;
- ПКВО III типа (классический ювенильный) наблюдается в 10% случаях заболевания;
- ПКВО IV типа (ограниченный ювенильный) наблюдается в 25% случаях заболевания;
- ПКВО V типа (атипичный ювенильный) наблюдается в 5% случаях заболевания;
- ПКВО VI типа (ВИЧ-ассоциированный) – данные о его распространенности вариабельны.
Клиническая картина
Классический ПКВО взрослых (тип I) характеризуется фолликулярными папулами и эритематозными бляшками с желтовато-оранжевым оттенком, которые сливаются на многих участках кожи туловища. В очагах поражения кожи может определяться симптом терки, когда при пальпации пораженной кожи ощущается ее шероховатость. В пределах распространенной эритемы обычно располагаются островки видимо здоровой кожи. В тяжелых случаях развивается эритродермия. Ладонно-подошвенная кератодермия отличается заметным желтовато-оранжевым оттенком, развивается в течение нескольких недель и сопровождается поражением ногтей. На высоте развития ПКВО I типа часто сопровождается возникновением эктропиона.
Атипичный ПКВО взрослых (тип II) своими клиническими проявлениями напоминает вульгарный ихтиоз. У пациентов может наблюдаться разрежение волос на волосистой части головы. Выражен ладонно-подошвенный гиперкератоз, который проявляется пластинчатым шелушением.
Классический ювенильный ПКВО (тип III) сходен по клиническим проявлениям с классическим ПКВО взрослых, от которого отличается только возрастом начала болезни и особенностями течения.
Ограниченный ювенильный ПКВО (тип IV) характеризуется четко ограниченными участками эритемы и фолликулярного гиперкератоза, которые преимущественно располагаются на коленях и локтях. На других участках тела высыпания менее выражены. Для этого типа болезни характерно поражение ладоней и подошв, однако оно может и отсутствовать.
Атипичный ювенильный ПКВО (тип V) преимущественно гиперкератотическими фолликулярными высыпаниями и ихтиозиформным поражением кожи. У части пациентов развиваются склеродермоподобные изменения на ладонях и подошвах.
ВИЧ-ассоциированный ПКВО (тип VI) отличается разнообразием клинических проявлений. Обычно он начинается с появления симметрично располагающихся на разгибательных поверхностях конечностей эритематозных шелушащихся фолликулярных папул. У больных ВИЧ-ассоциированным типом болезни обычным проявлением ПКВО являются выраженные фолликулярные роговые пробки с формированием шипиков, которые реже встречаются при классическом I типе. Выраженность поражения ладоней, подошв и ногтей варьирует в широких пределах, но может отсутствовать. Частым проявлением заболевания является эритродермия, но на ее фоне также встречаются островки непораженной кожи. В отличие от классического I типа болезни роговые пробки и шипики не склонны к регрессу. ВИЧ-ассоциированный ПКВО может быть протекать на фоне конглобатных угрей, гидраденита и шиповатого лишая. В связи с этим такие клинические проявления называют ВИЧ-ассоциированным фолликулярным синдромом [9–11].
Возможно существование промежуточных типов ПКВО, в связи с чем тип заболевания может быть определен не всегда.
2. Диагностика
Жалобы и анамнез
Больные ПКВО предъявляют жалобы на ограниченные или распространенные высыпания, которые могут сопровождаться зудом.
Классический ПКВО взрослых (тип I) обычно начинается с появления на коже лица, волосистой части головы и верхней половины тела эритематозных пятен. Затем, в течение нескольких недель или месяцев высыпания распространяются на нижнюю часть тела. Этот тип заболевания характеризуется хорошим прогнозом. Несмотря на тяжесть заболевания, которая может сопровождаться нарушением трудоспособности, более, чем у 80% больных в течение 3 лет наступает полная ремиссия.
Атипичный ПКВО взрослых (тип II) характеризуется длительным (до 20 и более лет) течением.
Классический ювенильный ПКВО (тип III) начинается обычно в возрасте от 5 до 10 лет. Первые высыпания у детей, как правило, локализуются на нижней части тела и затем распространяются вверх. Течение заболевания у детей более благоприятно, чем у взрослых, так как спонтанное разрешение высыпаний наблюдается в течение 1 года после начала заболевания. Описаны семейные случаи III типа ПКВО.
Ограниченный ювенильный ПКВО (тип IV) начинается чаще в возрасте 3–10 лет и наблюдается у детей препубертатного возраста и лиц молодого возраста. Высыпания обычно остаются ограниченными, заболевание не переходит в классический тип ПКВО с распространенным поражением кожи. Наступление ремиссии в течение 3 лет от начала болезни отмечается у 30–32% больных этим типом ПКВО, что значительно реже по сравнению с классическим типом ПКВО взрослых. Заболевание может характеризоваться минимальными проявлениями, но возможно также течение болезни с выраженными обострениями и ремиссиями.
Атипичный ювенильный ПКВО (тип V) характеризуется ранним возрастом начала (0 – 4 года) и хроническим течением заболевания. Большинство семейных случаев ПКВО относятся к V типу заболевания.
ПКВО часто резистентен к проводимой терапии, однако возможно развитие спонтанных ремиссий.
ВИЧ-ассоциированный ПКВО (тип VI) отличается более неблагоприятным прогнозом по сравнению ПКВО I типа. ПКВО может быть первым проявлением ВИЧ-инфекции.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)