Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

• Комментарии: Перед началом биологической терапии препаратами инфликсимаб, этанерцепт, адалимумаб необходимо проведение следующих исследований:

1. клинический анализ крови, включая определение лейкоцитарной формулы и количества тромбоцитов;
2. биохимический анализ крови общетерапевтический, включая исследование уровня креатинина, мочевины, билирубина, определение активности аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, гамма-глютамилтрансферазы и щелочной фосфатазы;
3. общий анализ мочи;
4. рентгенография органов грудной клетки в 2 проекциях, туберкулиновые пробы, консультация фтизиатра для исключения туберкулезной инфекции;
5. обследование на ВИЧ-инфекцию, вирусные гепатиты В и С;
6. тест на беременность.

Биологическая терапия не рекомендуется во время беременности. В связи с этим перед началом биологической терапии женщинам детородного возраста необходимо получить отрицательный результат теста на беременность. При проведении биологической терапии и, по меньшей мере, 6 месяцев после ее окончания женщины детородного возраста должны использовать надежные методы контрацепции.

В процессе биологической терапии проводится мониторинг нежелательных явлений и контроль лабораторных показателей:

1. клиническая оценка состояния больного – каждые 3–6 месяцев;
2. осмотр невролога каждые 3–6 месяцев для выявления проявлений неврологических, в том числе демиелинизирующих, заболеваний;
3. консультация кардиолога каждые 3–6 месяцев для выявления признаков сердечно-сосудистой недостаточности;
4. консультация фтизиатра 2 раза в год для исключения развития туберкулеза;
5. клинический анализ крови 1 раз в 3–6 месяцев (для инфликсимаба – перед каждым внутривенным введением);
6. биохимический анализ крови (исследование уровня креатинина, мочевины, билирубина, определение активности аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, гамма-глютамилтрансферазы и щелочной фосфатазы в крови) 1 раз в 3–6 месяцев (для инфликсимаба – перед каждым внутривенным введением);
7. общий анализ мочи 1 раз в 3–6 месяцев (для инфликсимаба – перед каждым внутривенным введением);
8. анализ крови на гепатит В, С и ВИЧ-инфекцию – через каждые 6 месяцев;
9. тест на беременность (для инфликсимаба – перед каждым внутривенным введением), а также при вероятности наступившей беременности;
10. рентгенография органов грудной клетки 2 раза в год;
11. ультразвуковое исследование органов брюшной полости, органов малого таза, предстательной железы по показаниям

• Для системной терапии детей, больных ПКВО, рекомендуется:

ацитретин 0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально в сочетании с ультрафиолетовой узкополосной средневолновой терапией с длиной волны 311 нм – 25 процедур [38].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: При назначении ацитретина детям нужно внимательно следить за параметрами роста и развития костей

или

изотретиноин 0,5–1 мг на кг массы тела в сутки перорально только детям в возрасте 12 лет и старше (в инструкции по медицинскому применению изотретиноина ПКВО не включен в показания к применению препарата) [17, 39].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: Изотретиноин противопоказан детям в возрасте до 12 лет.

• В тяжелых случаях ПКВО у детей, резистентных к терапии, рекомендуется:

циклоспорин** 3,0 мг на кг массы тела в сутки перорально в течение 5 недель, затем проводится постепенно снижение дозы препарата до его полной отмены в течение 18 недель (в инструкции по медицинскому применению циклоспорина ПКВО не включен в показания к применению препарата) [40].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Хирургическое лечение

Не применяется.

Иное лечение

Не применяется.

4. Реабилитация

Методы реабилитации больных ПКВО не разработаны.

5. Профилактика

Методы профилактики ПКВО не разработаны.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи

Список литературы

1. Magro C.M., Crowson A.N. The clinical and histomorphological features of pityriasis rubra pilaris. J Cutan Pathol 1997; №24 (7): 416–424.
2. Finzi A.F., Altomare G., Bergamaschini L. et al. Pityriasis rubra pilaris and retinol-binding protein. Br J Dermatol 1981; №104 (3): 253–256.
3. Vanderhooft S.L., Francis J. Familial pityriasis rubra pilaris. Arch Dermatol 1995; №131 (4): 448–453.
4. Thomson M.A., Moss C. Pityriasis rubra pilaris in a mother and two daughters. Br J Dermatol 2007; №157 (1): 202–204.
5. Sehgal V.N., Srivastava G., Dogra S. Adult onset pityriasis rubra pilaris. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; №74 (4): 311–321.
6. Klein A., Landthaler M., Karrer S. Pytiriasis rubra pilaris. A review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 2010; №11 (3): 157–170.
7. Griffiths W.A. Pityriasis rubra pilaris. Clin Exp Dermatol 1980; №5 (1): 105–112.
8. Griffiths W.A., Ozluer S. Pityriasis rubra pilaire. Ann Dermatol Venereol 2001; №128 (8–9): 931–934.
9. González-López A., Velasco E., Pozo T. et al. HIV-associated pityriasis rubra pilaris responsive to triple antiretroviral therapy. Br J Dermatol 1999; №140 (5): 931–934.
10. Auffret N., Quint L., Domart P. et al. Pityriasis rubra pilaris in a patient with human immunodeficiency virus infection. J Am Acad Dermatol 1992; №27 (2Pt1): 260–261.
11. Resnick S.D., Murrell D.F., Woosley J.T. Pityriasis rubra pilaris, acne conglobata, and elongated follicular spines: an HIV-associated syndrome? J Am Acad Dermatol 1993; №29 (2Pt1): 283.
12. Selvaag E., Haedersdal M., Thomsen K. Pityriasis rubra pilaris: a retrospective study of 12 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 2000; №14 (6): 514–515.
13. Бутарева М.М., Знаменская Л.Ф., Безяева Ю.С., Каппушева И.А. Питириаз красный волосяной отрубевидный, сочетанный с синдромом Лезера-Трела. Вестник дерматологии и венерологии. 2013; №5: с.64–71.
14. Олисова О.Ю., Теплюк Н.П., Плиева Р.Л., Ломоносов К.М. Эритродермическая форма болезни Девержи. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2014; №1: с.18–20.
15. Gregoriou S., Argyriou G., Christofidou E. et al. Treatment of pityriasis rubra pilaris with pimecrolimus cream 1%. J Drugs Dermatol 2007; №6 (3): 340–342.
16. van de Kerkhof P.C., Steijlen P.M. Topical treatment of pityriasis rubra pilaris with calcipotriol. Br J Dermatol 1994; №130 (5): 675–678.
17. Allison D.S., el-Azhary R., Calobrisi S.D. et al. Pityriasis rubra pilaris in children. J Am Acad Dermatol 2002; №47 (3): 386–389.
18. Goldsmith L.A., Weinrich A.E., Shupack J. Pityriasis rubra pilaris response to 13-cis-retinoic acid (isotretinoin). J Am Acad Dermatol 1982; №6 (4Pt2 Suppl): 710–715.
19. Dicken C.H. Treatment of classic pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 1994; №31 (6): 997–999.
20. Borok M., Lowe N.J. Pityriasis rubra pilaris: further observations of systemic retinoid therapy. J Am Acad Dermatol 1990; №22 (5Pt1): 792–795.
21. Clayton B.D., Jorizzo J.L., Hichcock M.G. et al. Adult pityriasis rubra pilaris: a 10-year case series. J Am Acad Dermatol 1997; №36 (6Pt1): 959–964.
22. Herbst R.A., Vogelbruch A.E., Kiehl P. et al. Combined ultraviolet A1 radiation and acitretin therapy as a treatment option for pityriasis rubra pilaris. Br J Dermatol 2000; №142 (3): 574–575.
23. Neess C.M., Hinrichs R., Dissemond J. et al. Treatment of pruritus by capsaicin in a patient with pityriasis rubra pilaris receiving RE-PUVA therapy. Clin Exp Dermatol 2000; №25 (3): 209–211.
24. Rosenbach A., Lowe N.J. Pityriasis rubra pilaris and cyclosporine. Arch Dermatol 1993; №129 (10): 1346–1348.
25. Usuki K., Sekiyama M., Shimada T. et al. Three cases of pityriasis rubra pilaris successfully treated with cyclosporin A. Dermatology 2000; №200 (4): 324–327.
26. Hunter G.A., Forbes I.J. Treatment of pityriasis rubra pilaris with azathioprine. Br J Dermatol 1972; №87 (1): 42–45.
27. Kirby B, Watson R. Pityriasis rubra pilaris treated with acitretin and narrowband ultraviolet B (Re-TL-01). Br J Dermatol 2000; №142 (2): 376.
28. van Dooren-Greebe R.J, van de Kerkhof P.C. Extensive extraspinal hyperostosis after long-term oral retinoid treatment in a patient with pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 1995; №32 (2Pt2): 322–325.
29. Wetzig T, Sticherling M. Juvenile pityriasis rubra pilaris: successful treatment with ciclosporin. Br J Dermatol 2003; №149 (1): 202–203.
30. Manoharan S., White S., Gumparthy K. Successful treatment of type I adult onset pityriasis rubra pilaris with infliximab. Australas J Dermatol 2006; №47 (2): 124–129.
31. Drosou A., Kirsner R.S., Welsh E. et al. Use of infliximab, an anti-tumor necrosis alpha antibody, for inflammatory dermatoses. J Cutan Med Surg 2003; №7 (5): 382–386.
32. Ruiz-Genao D.P., Lopez-Estebaranz J.L., Naz-Villalba E. et al. Pityriasis rubra pilaris successfully treated with infliximab. Acta Derm Venereol 2007; №87 (6): 552–553.
33. Ruzzetti M., Saraceno R., Carboni I. et al. Type III juvenile pityriasis rubra pilaris: a successful treatment with infliximab. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008; №22 (1): 117–118.
34. Barth D., Harth W., Treudler R., Simon J.C. Successful treatment of pityriasis rubra pilaris (type 1) under combination of infliximab and methotrexate. J Dtsch Dermatol Ges 2009; №7 (12): 1071–1073.
35. Liao W.C., Mutasim D.F. Infliximab for the treatment of adult-onset pityriasis rubra pilaris. Arch Dermatol 2005; №141 (4): 423–425.
36. Seckin D., Tula E., Ergun T. Successful use of etanercept in type I pityriasis rubra pilaris. Br J Dermatol 2007; №158 (3): 642–643.
37. Guedes R., Leite L. Therapeutic hotline. Treatment of pityriasis rubra pilaris with etanercept. Dermatol Ther 2011; №24 (2): 285–286.
38. Garcovich S., Di Giampetruzzi A.R., Antonelli G. et al. Treatment of refractory adult-onset pityriasis rubra pilaris with TNF-alpha antagonists: a case series. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010; №24 (8): 881–884.
39. Walling H.W., Swick B.L. Pityriasis rubra pilaris responding rapidly to adalimumab. Arch Dermatol 2009; №145 (1): 99–101.
40. Schreml S., Zeller V., Babilas P. et al. Pityriasis rubra pilaris successfully treated with adalimumab. Clin Exp Dermatol 2010; №35 (7): 792–793.

Приложение А1. Состав рабочей группы

1. Кубанова Анна Алексеевна – академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, Президент Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
2. Кубанов Алексей Алексеевич – член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
3. Карамова Арфеня Эдуардовна – кандидат медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
4. Знаменская Людмила Федоровна – доктор медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
5. Чикин Вадим Викторович – кандидат медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория клинических рекомендаций:

1. Врачи-дерматовенерологи;
2. Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по специальности «Дерматовенерология».

Таблица П1- Уровни достоверности доказательств

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций