· Рекомендуется визуальное исследование кожи и ее придатков.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Во время визуального исследования кожи и ее придатков оценивается характер высыпаний, их локализация, определяется наличие «островков видимо здоровой кожи», поражения ногтей, эктропиона.
· Рекомендуется пальпация кожи в очагах поражения.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Во время пальпации оценивается консистенция пораженной кожи, наличие симптома терки, при котором определяется шероховатость кожи в очагах поражения.
Лабораторная диагностика
· Рекомендуется подтверждать диагноз ПКВО гистологическим исследованием биоптата кожи из очага поражения.
Комментарии: Гистологическими признаками ПКВО являются акантоз с ортокератозом и паракератозом при сохраненном зернистом слое. Волосяные фолликулы расширены, присутствуют роговые пробки. В подлежащей дерме часто присутствует поверхностный периваскулярный и перифолликулярный инфильтрат. Типичные гистологические признаки ПКВО обнаруживаются в 38% случаев [12]. Отсутствие гистологических признаков ПКВО при исследовании биоптата пораженной кожи не исключает диагноза ПКВО, который в данном случае основывается на клинической картине болезни, и может потребовать повторного проведения гистологических исследований биоптатов кожи [12].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Инструментальная диагностика
Не применяется.
Иная диагностика
- Рекомендуется консультация терапевта, эндокринолога при планировании лечения методом фототерапии для исключения противопоказаний к ее проведению.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
- Рекомендуется консультация акушера-гинеколога при планировании лечения методом фототерапии женщинам для исключения противопоказаний к ее проведению.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
- Рекомендуется консультация офтальмолога при планировании лечения методом ПУВА-терапии для исключения противопоказаний к ее проведению
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
3. Лечение
Консервативное лечение
· Рекомендуется системная и наружная терапия больных ПКВО [6].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Для системной терапии используются препараты из группы ретиноидов (ацитретин, изотретиноин), антиметаболиты (метотрексат), иммунодепрессанты (циклоспорин, азатиоприн, инфликсимаб, этанерцепт, адалимумаб). Заболевание часто резистентно к проводимой терапии, однако возможно развитие спонтанных ремиссий. Наружная терапия может быть достаточной для больных ПКВО с ограниченными высыпаниями. Больным с распространенным поражением кожи наружная терапия проводится в сочетании с системной терапией для уменьшения частоты развития и выраженности побочного действия лекарственного препарата для системной терапии. Для выявления заболеваний и состояний, являющихся противопоказаниями к проведению системной терапии ПКВО, перед началом лечения и для выявления нежелательных явлений, ассоциированных с проводимой терапией, необходим контроль состояния больных, что зависит от используемых методов лечения.
- Рекомендуется наносить на очаги поражения:
эмоленты 2 раза в день [7, 13 – 15].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
2% салициловая мазь** 2 раза в день [7].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)
- Рекомендуется наносить на очаги поражения при ограниченных высыпаниях:
пимекролимус** 1% крем 1 раз в день 20 г в день, при массе тела менее 45 кг – 10 г в день (в инструкции по медицинскому применению пимекролимуса ПКВО не включен в показания к применению препарата) [15].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)
или
кальципотриол 50 мкг/г 2 раза в день в течение 2–10 месяцев (в инструкции по медицинскому применению кальципотриола ПКВО не включен в показания к применению препарата) [16].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)
- Рекомендуется наносить на очаги поражения при распространенных высыпаниях:
топические глюкокортикостероидные препараты.[12, 17].