Классификационная характеристика типов БПГН.
| Тип БПГН | Характеристика | Клинические варианты | Частота |
| I | Опосредованный антителами к БМК: | Синдром Гудпасчера | 5% |
| линейные отложения IgG при иммуногистологическом исследовании ткани почек | Изолированное поражение почек, ассоциированное с антителами к БМК | ||
| II | Иммунокомплексный: Гранулярные отложения иммуноглобулина ы клубочках почки | Постинфекционный Постстрептококковый При висцеральных абсцессах Люпус-нефрит Геморрагический васкулит IgA-нефропатия Смешанная криоглобулинемия Мембранопролиферативный ГН | 30-40% |
| III | АНЦА-ассоциированный: Малоиммунный с отсутствием иммунных отложений при иммунологическом иследовании | ГПА МПА ЭГПА | 50% |
| IV | Сочетание I и III типов | - | - |
| V | АНЦА-негативный васкулит почек: С отсутствием иммунных отложений | Идиопатический | 5-10% |
5) Принципы лечения БПГН: сроки. содержание лечения;
Лечение БПГН в активной фазе
· Пульс-терапия преднизолоном по 1000 мг 3-5 дней
Далее 120 мг через день в течение 4-6 недель
80 мг через день в течение 2-3 мес
60 мг через день в течение 2-3 мес (до фазы клинической ремиссии)
· Циклофосфамид 200 мг\сут в течение 2-4 недель, далее по альтернирующей схеме (1 раз в 2-3-4 дня)
От 6-8 месяцев до 1.5-2 лет
· Плазмоферез (3-5 сеансов) при пульмо-ренальном синдроме, при сохранении системных проявлений болезни через 2-3 недели от начала терапии, при сепсисе
· Гемодиализ – ранний по показаниям
· Симптоматическая терапия
· Профилактика и лечение инфекций
При уровне креатинина крови менее 600 мкмоль/л назначают преднизолон внутрь в дозе 1мг/кг/сут и циклофосфамид в дозе 2 – 3 мг/кг/сут. По достижении стабильного клинического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают в течение последующих 12 нед, а циклофосфамид полностью отменяют через 10 нед лечения.
Терапию иммуносупрессивными препаратами сочетают с интенсивным плазмаферезом, который проводят ежедневно. В случае риска развития лёгочного кровотечения часть объема удалённой плазмы замещают свежезамороженной плазмой. Стабильный эффект достигают после проведения 10 – 14 сеансов плазмафереза
Какая тактика с позиций доказательной медицины (указать уровень и силу рекомендаций) в отношении поддерживающей терапии установлена для пациентов, достигших полной ремиссии
Рекомендация 15: Пациентам, достигшим ремиссии, следует проводить поддерживающую терапию в менее агрессивных режимах. (1B)
Рекомендация 16.: Пациентам, у которых сохраняется полная ремиссия, поддерживающую терапию следует проводить не менее 18 месяцев. (2D)
Какой патогенез развития иммунноА глобулиновой нефропатии?
Патогенез IgA-нефропатии
Механизм развития IgA-нефропатии – иммунокомплексный. По современным представлениям, ведущую роль играют изменения структуры молекулы IgA, обусловленные нарушением процессов ее гликозилирования и полимеризации и, как следствие, нарушение взаимодействия с белками матрикса, рецепторами к IgA на мезангиальных и других клетках, с компонентами системы комплемента. Это приводит к депонированию полимерного IgAl в мезангии, активации синтеза клетками почек различных цитокинов и факторов роста с развитием характерных морфологических изменений.
Предрасположенность к IgA-нефропатии может быть обусловлена носительством определенных локусов системы HLA, в частности, для семейных форм идентифицированы локусы 6q22–23 (IGAN1), 4q26–31 (IGAN2) и 17q12–22 (IGAN3) Уточняется роль других возможных генов-кандидатов.
Провоцирующими факторами являются инфекции верхних и нижних дыхательных путей, острые инфекционные или вирусные гастроэнтериты, другие инфекции, вакцинация, УФ- облучение.
8)Различают несколько (каких)? клинических вариантов течения иммунноА глобулиновой нефропатии;
1. Классическая
• чаще развивается у молодых лиц;
• характерно острое начало с эпизода макрогематурии, возникает на фоне инфекционного заболевания (обычно респираторной, реже мочевой, кишечной инфекции и т.д.) одновременно или в первые 2-3 дня болезни и сохраняется от нескольких часов до нескольких дней;
• выявляется моча бурого цвета;
• могут отмечаться боли в поясничной области;
• наличие сгустков крови в моче не характерно;
• при микроскопическом исследовании осадка мочи обнаруживают дисморфные эритроциты, эритроцитарные цилиндры;
• выявляется протеинурия (ПУ);
• возможно нарушение функции почек, как правило, обратимое;
• отмечается транзиторная артериальная гипертония (АГ);
• в промежутках между эпизодами макрогематурии сохраняется персистирующая микрогематурия, или наблюдается полная нормализация анализов мочи (до следующего эпизода).
2. Бессимптомная
• чаще развивается у лиц после 40 лет;
• при обследовании выявляют персистирующую микрогематурию в сочетании с ПУ и/или АГ.
3. Атипичные формы
протекают с клинической картиной, в большей степени сходной с другими вариантами гломерулярного повреждения – болезнь минимальных изменений с IgA-депозитами в мезангии; острое повреждение почек (ОПП), ассоциированное с эпизодами макрогематурии; быстропрогрессирующий ГН с полулуниями и депозитами IgA в мезангии.
9)При протеинурии нефротического уровня или персистированиипротеринурии более 1 грсут при адексатном контроле АД и СКФ>50 мл /мин/1.73м2 какая тактика показана?
Тактика: длительное лечение иАПФ или БРА при протеинурии более 1 г/сут, с повышением дозы препаратов в зависимости от АД.