В клинике детской и подростковой вертебрологии ФГУ «ННИИТО Росмедтехнологий» подвергнуто оперативному лечению более 30 больных с тяжелыми кифотическими и кифосколиотическими синдромальными деформациями позвоночника. Все они оперированы в соответствии с предлагаемой технологией.
Пациентов с деформациями позвоночника на почве НФ-1 было оперировано 24 пациента, что составило 3% от общего числа больных с деформациями позвоночника различной этиологии, оперированных в клинике детской и подростковой вертебрологии Новосибирского НИИТО. Юношей было 14, девушек – 10. Средний возраст составил 14.2 (8 – 22) года. В 16 случаях основная дуга имела грудную локализацию, в двух – нижнегрудную, в 6 – грудопоясничную. Грудные сколиозы сопровождались верхнегрудным противоискривлением в четырех случаях и поясничным – в восьми. У 16 больных основная дуга была правосторонней, у 8 – левосторонней. Исходной неврологической симптоматики ни у одного больного выявлено не было. Все больные соответствовали диагностическим критериям НФ.
Коррекция деформации позвоночника осуществлялась инструментарием Котреля-Дюбуссе (CDI), причем в 14 случаях основное вмешательство предварялось дискэктомией и межтеловым спондилодезом аутокостью на вершине первичной сколиотической дуги. В 10 случаях из 14 обе операции выполнялись в ходе одного наркоза. Средние сроки послеоперационного наблюдения составили 1.4 года (от 2 недель до 4.3 года), восемь пациентов наблюдались более двух лет
Средняя исходная величина основной сколиотической дуги составила 102.6°, в положении бокового наклона она уменьшалась до 79.4°, то есть, на 22.6%. В результате хирургического вмешательства деформацию удалось уменьшить до 61.3° или на 40.3%, а в конце срока наблюдения ее величина составила 67.9°, то есть, послеоперационное прогрессирование в сроки 1.4 года составило 6.6° или 15.9% достигнутой коррекции.
Поясничное противоискривление (8 больных) демонстрировало следующую динамику – до операции стоя 77.1°, в положении бокового наклона 49.3°, сразу после вмешательства – 46.4°, в конце срока наблюдения – 49.1°. Таким образом, коррекция поясничного противоискривления составила 30.7° (39.8%), а послеоперационное прогрессирование 2.7° (8.7% от достигнутой коррекции).
Средняя величина грудного кифоза составила 82.5°, причем только в двух случаях выявлен грудной лордоз, а во всех остальных – грубое усиление физиологического сагиттального контура. В результате операции кифоз был уменьшен до 51.2°, а в конце периода наблюдения его величина составила 64°. Поясничный лордоз до операции равнялся 63.2°, после вмешательства – 49.4°, а в конце периода наблюдения 59°. Изменений степени ротации апикального позвонка основной дуги не выявлено. Наклон нижнего инструментированного позвонка, уровень которого варьировал от Th10 до L5, до операции составил 16.7°, после операции 9.5°, а в конце срока наблюдения – 10.9°. Наклон туловища составил до операции 27.5 мм, после операции уменьшился 24.9 мм, а к концу периода наблюдения стал еще меньше – 23.6 мм.
Средняя кровопотеря составила 736.7 (50-1750) мл, средняя продолжительность операции 198.9 (50 – 320) мин.
Осложнения. Среди осложнений, специфичных для деформаций позвоночника, отмечены только относящиеся к числу «механических», то есть, сопровождающихся нарушением целостности системы «эндокорректор-позвоночник». Такие осложнения в виде перелома стержней выявлены у трех больных, причем у каждого – по два раза. Еще у одного пациента отмечено смещение краниального крюка, расположенного на поперечном отростке, что привело к выстоянию конца стержня под кожей. Все осложнения потребовали реопераций. Гнойных и неврологических осложнений не отмечено.
Нам удалось добиться коррекции сколиоза на 40%, причем это касается как первичной, так и вторичной дуг искривления. Однако, послеоперационное прогрессирование первичной дуги и в абсолютных цифрах и в процентном выражении значительно превышало показатели поясничного противоискривления. В этом – существенное отличие диспластических сколиозов от идиопатических. Вероятно, более выраженное послеоперационное прогрессирование первичной грудной дуги при сколиозах на почве нейрофиброматоза следует объяснить тем обстоятельством, что характерные диспластические изменения позвонков и ребер локализуются именно в грудном отделе, приводя к формированию первичного искривления и к его увеличению – как до, так и после вмешательства (рис. 10, 11).
Рис. 10. Результат коррекции сколиотической деформации позвоночника при синдроме Марфана.
Рис. 11. Результат коррекции сколиотической деформации позвоночника при синдроме Марфана.
Первое из известных нам сообщений о хирургическом лечении сколиоза на почве болезни Марфана датируется 1969 годом [27]. Авторы не представляют результатов лечения, а лишь подчеркивают, что подобные деформации должны лечиться так же, как и другие формы сколиоза, но резкое корригирующее воздействие, как при дистракции по Harrington без предварительной подготовки корсетом или аксиальной тракцией может вызвать развитие расслаивающей аневризмы.
В 1975 г. Robins et al. [18] представили результаты хирургического лечения 14 больных, средний возраст которых составлял 17.4 года (4-34). В семи случаях выполнен задний спондилодез по Мое, в семи – коррекция дистрактором Harrington. В большинстве случаев операция осуществлялась в условиях корригирующего корсета Risser, а в двух – после гало-феморальной тракции. В среднем деформацию позвоночника удалось уменьшить с 79° до 47° (41%), а послеоперационное прогрессирование за 2.3 года составило 6.7°. При этом не учитывались результаты двух больных, у которых развился ложный сустав блока (всего подобное осложнение выявлено у пяти пациентов). Нагноение раны отмечено один раз, неврологических осложнений не было. Основные выводы авторов сводятся к следующему:
·Сколиозы на почве болезни Марфана часто грубые и ригидные. ·Отличие от идиопатических сколиозов состоит в том, что двойные
деформации встречаются чаще и выявляются у более юных больных. ·Осложнения встречаются не чаще, чем при идиопатических сколиозах. В 1984 г. Amis et al. [3] сообщили об осложнении применения
дистрактора Harrington – у 11-летнего ребенка развился грубый кифоз после коррекции и спондилодеза на протяжении от Th10 до L5. Потребовалась реоперация. Авторы делают вывод о необходимости послеоперационной иммобилизации, так как дистракция может привести к разрушению заднего связочного аппарата позвоночника.
Sponseller et al. [22] сообщили о хирургическом лечении инфантильных сколиозов на почве болезни Марфана. Всего было оперировано 14 больных в возрасте от 3 до 13 лет. Использовались инструментарий Luque и дистрактор Harrington. Только в трех случаях инструментарий применялся без спондилодеза. Деформация уменьшена в среднем с 72° до 34°, а через пять лет величина дуги составила 54°. Авторы полагают, что у этой тяжелой группы больных корсетное лечение малоэффективно и возможно только при деформациях менее 40°. Оперировать следует детей в возрасте старше четырех лет, так как многие больные умирают раньше от сердечно-сосудистой патологии. Результаты лучше у детей старше пяти лет.
Erkula et al. [10] оперировали 41 пациента с различными деформациями позвоночника на почве болезни Марфана, используя сегментарный инструментарий III поколения. Средний возраст 15 лет, наблюдение – 2 года. У 25 больных сколиозом деформация исправлена с 64° до 25.6°, а в конце периода наблюдения отмечено прогрессирование до 33.2°. Осложнения:
разрыв дурального мешка – 3 случая, глубокая инфекция - 3, ложный сустав блока -2, перелом костных структур или стержня эндокорректора - 4, adding on - 2, формирование переходного кифоза - 2. Авторы отмечают, что частота осложнений превышает таковую при идиопатических сколиозах.
В 2005 г. группа итальянских авторов [8] сообщила о результатах лечения 23 больных со средним возрастом 17 лет и сроком послеоперационного наблюдения 7 лет. В 16 случаях использован дистрактор Harrington, в семи – более современная гибридная конструкция. До операции угол Кобба составил 70°, после операции 38° и в конце срока наблюдения – 44°. У 10 больных отмечено 11 осложнений: разрыв durae mater – 2 случая, ложный сустав блока – 2, смещение дистального крюка - 5, переходный кифоз - 2. Все осложнения – в группе больных, леченных с применением инструментария Harrington с субламинарными петлями. Авторы подчеркивают, что стабильного результата можно добиться, если в качестве нижнего инструментированного используется позвонок, являющийся стабильным и нейтральным во фронтальной и сагиттальной плоскостях.
Среди осложнений, вероятно, типичных для синдрома Марфана, описывается развитие грубого шейного кифоза после двухнедельной гало-тракции [29]. У больной со сколиотической деформацией 125° тракция использовалась между этапами оперативного лечения. Через два года отмечен шейный кифоз 66°, потребовавший хирургического лечения. Причина осложнения – несостоятельность соединительной ткани при синдроме Марфана. Другое редкое осложнение хирургической коррекции сколиоза – разрыв селезенки, потребовавший ее удаления, - описан Christodoulou et al. [5].
Возможности современного сегментарного инструментария в коррекции сколиотической деформации позвоночника при болезни Марфана иллюстрирует рисунок 12.
Рис. 12. Результат коррекции сколиотической деформации позвоночника при синдроме Марфана.
Рис. 13. Результат коррекции сколиотической деформации позвоночника при синдроме Элерса-Данло.
Описанный метод хирургической коррекции грубых деформаций позвоночника при нейрофиброматозе, с-ме Марфана и с-ме Элерса-Данло позволяет получить стойкий и высокоэффективный результат, устранить болевой синдром и полностью адаптировать больного к нормальной жизни.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Кондрашин Н.И. Марфана синдром//БМЭ. – Москва, изд-во «Советская энциклопедия». – 1980. - т.13. – стр.433
2. Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. – Москва: Изд-во Медицина, 1964. – Том 1. – стр. 454 – 457
3. Amis J., Herring J. Iatrogenic kyphosis: a complication of Harrington instrumentation in Marfan’s syndrome//J.Bone Jt.Surg. – 1984. – v.66-A,N.3. – P. 460 - 464
4. Chen H. Marfan syndrome//eMedicine.medscape.com
5. Christodoulou A.G., Poumis A., Terzidis I.P. et al. Spleen rupture after surgery in Marfan syndrome scoliosis//J.Pediat.Orthop. – 2004. – v.24,N.5. – P. 537 – 540
6. Сrawford A.H. Pitfalls of spinal deformities associated with neurofibromatosis in children // Clin. Orthop. Relat. Res. 1989. N 245. P. 29–42.
7. Crawford A.H., Gabriel K.R. Dysplastic scoliosis: neurofibromatosis // In: The Textbook of Spinal Surgery, Second Edition, K.Bridwell and R. DeWald (eds). Philadelphia. 1997. P. 276–298.
8. Di Silvestre M., Greggi T., Giacomini S. et al. Surgical treatment for scoliosis in Marfan syndrome//Spine. – 2005. – v.30,N.20. – P. E597 – E604
9. Durrani A., Crawford A., Morley T. Surgical management of spinal deformities in neurofibromatosis – a correlation between modulation and surgical outcome // Scoliosis Research Society 36th Annual Meeting. Final Program. Cleveland, OH, USA. 2001. P. 117.
10.Erkula G., Sponseller P., Dormans J.P. Surgery for spinal deformity in Marfan syndrome//36th annual SRS meeting, Cleveland, Ohio. – 2001. – Final program. – P. 118
11.Funasaki H., Winter R.B., Lonstein J.B., et al. Pathophisiology of spinal deformities in neurofibromatosis. An analysis of seventy-one patients who had curves associated with dystrophic changes // J. Bone Joint Surg. Am. 1994. Vol. 76. P. 692–700.
12.Goldberg N.S., Collins F.S. The hunt for the neurofibromatosis gene // Arch. Dermatol. 1991. Vol. 127. P. 1705–1707.
13.Gould E. The bone changes occuring in von Recklinghausen’s disease // Q. J. Med. 1918. Vol. 11. P. 221–228.
14.Holt R.T., Johnson J.R. Cotrel-Dubousset instrumentation in neurofibromatosis spine curves. A preliminary report // Clin. Orthop. Relat. Res. 1989. N 245. P. 19–23.
15.Kim H.W., Weinstein S.L. The management of scoliosis in neurofibromatosis // Spine. 1997. Vol. 22. P. 2770–2776.
16.Pulst S.M. Prenatal diagnoses of the neurofibromatoses // Clin. Perinatol. 1990. Vol. 17. P. 829–844.
17.Riccardi V.M., Kleiner B. Neurofibromatosis: a neoplastic birth defect with two age peaks of severe problems // Birth Defects. Orig. Artic. Ser. 1977. Vol. 13. P. 131–138.
18.Robins P.R., Winter R.B.. Moe J.H. Scoliosis in patients with Marfan syndrome//J.Bone Jt.Surg. – 1975. – v.57-A. – P. 358 - 369
19.Robinson P.N., Godfrey M. The molecular genetics of Marfan syndrome and related microfibrillopaties//J. Med. Genet. – 2000. – v.37. – P. 9 – 25
20.Shaglassian J.H., Riseborough E.J., Hall J.E. Neurofibromatosis scoliosis. Natural history and results of treatment in thirty-seven cases // J. Bone Joint Surg. Am. 1976. Vol. 58. P. 695–702.
21.Smith R. A treatise on the pathology, diagnosis and treatment of neuroma. Dublin, 1849.
22.Sponseller P., Sethi N., Cameron D., Pyeritz R. Infantile scoliosis in Marfan syndrome//Spine. – 1997. – v.22,N.5. – P. 509 – 516
23.Veliskakis K., Wilson P., Levine D. Neurofibromatosis and scoliosis. Significance of the short angular spinal curve // J. Bone Joint Surg. Am. 1970. Vol. 52. P. 833.
24.Virchow R. Die Krankhaften Geschwulste. Berlin: A. Hirschwald, 1863. Part 3. S. 233.
25.Von Recklinghausen F. Uber die Multiplen Fibrome der Haut und ihre Beziehung zu den multiplen Neuromen. Berlin: A. Hirschwald, 1882.
26.Weiss R. (A) von Recklinghausen’s disease in the Negro; (B) curvature of the spine in von Recklinghausen’s disease // Arch. Dermatol. and Syphilol. 1921. N 3. - 144–151.
27.Winter R.B., Moe J.H. Scoliosis and the Marfan syndrome//J.Bone Jt.Surg. – 1969. – v.51-A, N.1. – P. 204 – 205
28.Winter R.B., Moe J.H., Bradford D.S., et al. Spine deformity in neurofibromatosis. A review of one hundred and two patients // J. Bone Joint Surg.Am. 1979. Vol. 61. P. 677–694.
29.Yang J., Sponseller P. Severe cervical kyphosis complicating halo traction in a patient with Marfan syndrome//Spine. – 2009. – v.34,N.1. – P. E66 – E69