Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.
Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: медикаментозная базисная терапия: системные глюкокортикоиды и цитостатики (также см. раздел «Хроническая почечная недостаточность»); лечение артериальной гипертензии, улучшение микроциркуляции и т.д.; санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.
Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».
Аплазия (агенезия) почки врожденная О 60: аномалия почек, развивается как результат нарушения эмбриогенеза под воздействием различных тератогенных факторов. Двусторонняя агенезия (синдром Поттер) встречается с частотой 1:4000-10000 новорожденных; односторонняя агенезия встречается у 1 на 1000 новорожденных.
Этиология и патогенез: воздействие тератогенного фактора в период эмбриогенеза, когда идет закладка почек и мочевыводящих путей. При двусторонней агенезии - частые мертворождения, живорожденные погибают в периоде новорожденности. Односторонняя агенезия может клинически не проявляться, единственная почка гипертрофируется через несколько лет в 2 и более раза и полностью компенсирует функцию недостающего органа; в случае дисплазии единственной почки развивается хроническая почечная недостаточность, которая может приводить к инвалидности (см. раздел «Хроническая почечная недостаточность»). Агенезия почек при синдроме Поттера сочетается с пороками лица (гипертелоризм, приплюснутый или в форме клюва попугая нос, низкорасположенные и загнутые ушные раковины, микрогнатия, выпуклый эпикантус), легких (гипоплазия), половых органов и др.
|
Осложнения: хроническая почечная недостаточность, вторичный пиелонефрит
Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов: нефролог, педиатр, невролог, хирург, ортопед, окулист; клинический анализ крови (уровень гемоглобина, тромбоциты и т.д.), общий анализ мочи; суточная протеинурия, функциональные пробы почек (по Зимницкому, Ребергу); биохимия крови (протеинограмма, креатинин, мочевина, мочевая кислота, билирубина, белка и его фракции, холестерина, СРБ, щелочная фосфатаза, исследование КОС, электролиты – калий, натрий, кальций, фосфор, остальные исследования – по показаниям); рентгенография костей (по показаниям);внутривенная урография (при доазотемической ХПН), УЗИ почек и т.д.
Показания для направления на МСЭ: н аличие нефротического синдрома, стойкая массивная протеинурия, азотемия (креатинин сыворотки выше 0,18 мМ/л);хроническая почечная недостаточность 2 – 4 ст. (хроническая болезнь почек 3-5 стадии);хронический пиелонефрит единственной почки частыми обострениями (2 и более в год) высокой степени активности, ведущие к стойким нарушениям мочевыделительных функций; нефротрансплантация с проведением иммуносупрессивной терапии.
Критерии инвалидности:стойкие умеренные, выраженные и значительно выраженные нарушения мочевыделительной функции, приводящие к ограничению способностей к самообслуживанию, самостоятельному передвижению, обучению, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в процентах представлена в табл.22.
|
Таблица 22
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
Клинико-функциональная характеристика основных нарушений функций организма человека в процентах | Количественная оценка (%) |
4.1.4.Раздел «Приобретенное отсутствие почки. Агенезия и другие редукционные дефекты почки, включая атрофию почки» | |
4.1.4.1.При нормальной функции другой (единственной) почки или незначительном нарушением функции другой (единственной) почки, без проявлений ХПН или с проявлениями хронической болезни почек 1-2 стадии (ХПН 1 стадии) | |
4.1.4.2.При поражении другой (единственной) почки, сопровождающемся проявлениями хронической болезни почек 3 стадии (ХПН 2 стадии) | |
4.1.4.3.При поражении другой (единственной) почки, сопровождающемся проявлениями хронической болезни почек 4 стадии (ХПН 3 стадии) | |
4.1.4.4.При поражении другой (единственной) почки, сопровождающимся проявлениями хронической болезни почек 5 стадии (ХПН 4 стадии) |
Нарушения функции организма расцениваются как стойкие незначительные (10-30%); умеренные (40-60%); выраженные (70-80%), или значительно выраженные (90-100%), исходя из количественной оценки степени нарушения здоровья в процентах.
Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.
Медицинская реабилитация: см. раздел «Почечная недостаточность хроническая».
Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».
|
Берже болезнь (идиопатическая возвратная макрогематурия, очаговый пролиферативный гломерулит, IgA-нефропатия) N 02- заболевание почек, обусловленное гломерулярными отложениями иммуноглобулинов, главным образом IgA. Предполагают, что болезнь Берже составляет от 4 до 14 % и более от числа детей с гломерулонефритами; мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки.
Этиология и патогенез: этиология неизвестна; может быть самостоятельным заболеванием или симптомом при капилляротоксикозе, заболеваниях желудочно-кишечного тракта (целиакия, болезнь Крона), вирусных инфекциях (гепатит, герпес, парагрипп). Гиперсекреция IgA с измененными свойствами лимфоцитами и эпителиальными клетками неясного генеза приводит к образованию иммунных комплексов и отложению их в гломерулярном аппарате почки; очаговая и сегментарная пролиферация мезангия, сегментарный склероз с образованием “полулуний”. У большинства больных обнаруживаются антиглютеновые антитела в высоком титре.
Клинические проявления: приступы макрогематурии, протекающие с тупыми болями в пояснице, миалгиями.
Осложнения: анемия, ХПН (см. Раздел “Хроническая почечная недостаточность”).
Прогноз: может привести к развитию хронической почечной недостаточности.
Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов: нефролог, невролог, окулист, педиатр, хирург, ортопед, динамика анализов мочи (гематурия); повышение уровня IgA в крови, слюне, моче; проба Зимницкого, проба Реберга; биопсия почек; анализ крови (анемия, тромбоцитопения); УЗИ органов брюшной полости; определение функции почек (см. Раздел “Хроническая почечная недостаточность”);
Показания для направления на МСЭ: хроническая почечная недостаточность 2 – 4 ст. (хроническая болезнь почек 3-5 стадии).
Критерии инвалидности: см. раздел «Хроническая почечная недостаточность»