Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: при выраженной протеинурии - гормональная и цитотоксическая терапия в сочетании с антиагрегантами и антикоагулянтами, диетотерапия; рыбий жир, дифенин, блокирующий синтез IgA; фитотерапия, адаптогены, лечение ХПН (см. раздел «Хроническая почечная недостаточность»); санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.
Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».
Нефротический синдром N 04 - обобщающее понятие для многих заболеваний почек, имеющих различное течение и исход; клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (более 50 мг/кг в сутки), гипоальбуминемию (менее 25 г/л), гиперлипидемию (холестерин выше 6,5 ммоль/л), клинически - выраженные отеки.
Этиология и патогенез: по этиологии разделяют нефротический синдром (НС) первичный и вторичный; первичный: врожденный “финского” типа с микрокистозом; “французского” типа с диффузными мезангиальными изменениями; врожденный и инфантильный НС с минимальными изменениями; врожденный и инфантильный с мезангиопролиферативными изменениями; врожденный и инфантильный с фокально сегментарным гломерулосклерозом; первичный НС с минимальными изменениями; НС при первичном гломерулонефрите: мембранозный, с фокально-сегментарными изменениями, мембранозно-пролиферативный, мезангиопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями, фибропластический склерозирующий; вторичный: врожденный и инфантильный при различных заболеваниях плода и новорожденного (при внутриутробных инфекциях, ассоциированный с гипоплазией и дисплазией почек, а также при хромосомных, наследственных заболеваниях и различных пороках развития); приобретенный при различных заболеваниях, протекающих с поражением почек (при васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани, при ревматизме и ревматоидном артрите, при острых и хронических инфекционных заболеваниях, при протоозах и гельминтозах, при грануломатозных и эндокринных заболеваниях, при злокачественных опухолях и гемобластозах, при ГУС, гемоглобинопатиях, при токсическом воздействии на почки некоторых лекарств, вакцин, яда змей, укуса насекомых и т.д.).
|
|
Осложнения: нефротический гиповолемический криз (шок, абдоминальный болевой синдром, рожеподобные эритемы); почечная эклампсия; тромбозы артериальные и венозные; ОПН, ХПН; вирусная, бактериальная, микотическая инфекция; осложнения, обусловленные проводимой терапией (глюкокортикоидами, цитостатиками, антикоагулянтами, антиагрегантами, нестероидными противовоспалительными и др. препаратами).
Прогноз: зависит от варианта НС: при первичном НС с минимальными изменениями прогноз, как правило, благоприятный - выздоравливают 90-95% детей; развитие НС у ребенка с гломерулонефритом - всегда показатель хронизации процесса с постепенным исходом в ХПН, врожденные формы НС являются неблагоприятными для жизни с летальным исходом в первые 1-2 года жизни, при вторичных вариантах НС прогноз во многом определяется основным заболеванием.
Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов: нефролог, уролог, окулист, невролог, педиатр, хирург; клинический анализ мочи (олигурия, высокий удельный вес мочи, протеинурия, чаще селективная, цилиндрурия, может быть лейкоцитурия); биохимия крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, гипокальцемия, креатинин, мочевина, показатели КОС); клинический анализ крови (анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, изменения в формуле в зависимости от вторичной инфекции - вирусной, бактериальной, микотической); иммунограмма (повышение IgE, дисбаланс субпопуляции Т-лимфоцитов); исследование функций почек (проба Зимницкого, проба Реберга); выявление агента вирусной инфекции; биопсия почек;
|
|
Показания для направления на МСЭ: первичный нефротический синдром врожденный, инфантильный нефротический синдром со стойкими умеренными, выраженными и значительно выраженными декомпенсированными нарушениями функции мочевыделительной системы; при первичном нефротическом синдроме на фоне гломерулонефрита: хроническая почечная недостаточность 2 – 4 ст. (хроническая болезнь почек 3-5 стадии); при вторичном нефротическом синдроме на фоне различных заболеваний (при наличии хронической почечной недостаточности 2 – 4 ст.); рецидивирующий нефротический синдром с необходимостью иммуносупрессивной терапии; осложнения, обусловленные проводимой терапией (глюкокортикоидами, цитостатиками, нестероидными противовоспалительными и т.д.) - иммунодефицитное состояние и склонность к частым инфекционным заболеваниям; микотические осложнения и подавление выработки своих надпочечниковых гормонов с развитием хронической надпочечниковой недостаточности; при остром гломерулонефрите с нефротическим синдромом ребенок нуждается в лечении и не направляется на МСЭ.
Критерии инвалидности: см. раздел «Хроническая почечная недостаточность»