Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования
Первый Московский Государственный
Медицинский Университет им. И.М. Сеченова
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Лечебный факультет
Кафедра Нервных болезней
История болезни
Куратор:
Преподаватель:
Москва 2017
ПАСПОРТНЫЕ ДАННЫЕ:
Ф.И.О.:
Пол: мужской
Возраст: 26 лет
Дата поступления: 06.02.2017
Работает/не работает в настоящее время/пенсионер: учащийся
Дата курации: 10.02.2017
ЖАЛОБЫПРИ ПОСТУПЛЕНИИ:
При поступлении предъявлял жалобы на нарушение зрения на правый глаз, утомляемость мышц и слабость в ногах, нарушение ходьбы, подволакивание правой стопы кнутри, напряжение мышц спины и живота, нарушение мочеиспускания.
АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ:
Пациент считает себя больным с 2015 года. В 2007 году пациент отметил нарушение температурной и болевой чувствительности в левой руке. Наблюдался у невролога по месту жительства. В 2013 при проведении МРТ впервые была выявлена аномалия Киари I типа и сирингомиелия шейного-грудного отдела спинного мозга. Хирургические лечение не проводились. Весной 2015 появилось ощущение напряжения мышц спины и брюшного пресса, клонусы стоп с 2-х сторон, в течение 2 недель присоединилась и нарастала слабость и скованность в ногах, слабость и неловкость в руках, нарушения глубокой чувствительности, появились тазовые нарушения по типу задержки мочеиспускания. 12.05.1015 был госпитализирован в КНБ им. А.Я. Кожевникова, где проводилась консервативная терапия и дифференциальная диагностика между демиелинизирующим заболеванием и прогрессированием сирингомиелии. Учитывая отрицательную динамику и неэффективность консервативной терапии был отправлен на операцию. 27.05.2015 была проведена краниовертебральная декомпрессия с пластикой большой затылочной цистерны. В послеоперационном периоде наблюдалась положительная динамика в виде регресса тазовых нарушений и координаторных нарушений в руках, восстановления глубокой чувствительности в руках, практически полное восстановление силы в руках и нарастание силы в ногах. С сентября 2016 г. стал отмечать нарастание мышечной слабости после горячей ванны. В течение последних 2 недель пациент стал отмечать нарушение зрения на правый глаз в виде нечёткости изображения, нарастание слабости и утомляемости в ногах, нарушение походки в связи с чем пациент госпитализирован в КНБ им. А.Я. Кожевникова.
АНАМНЕЗ ЖИЗНИ:
Рос и развивался без особенностей. В своём развитии от сверстников не отставал. Перенесённые заболевания: ОРЗ, ОРВИ, детские инфекции. Корью не болел. Прививался согласно календарю прививок. Контактов с больными корью за последний месяц не было. Хронические заболевания: нет. Вредные привычки: отсутствуют. Живёт с семьёй. Бытовые условия удовлетворительные.
ТРУДОВОЙ АНАМНЕЗ: Законченное высшее образование.
АЛЛЕРГОЛОГИЧЕСКИЙ АНАМНЕЗ: не отягощён.
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АНАМНЕЗ: б ез особенностей.
СОМАТИЧЕСКИЙ СТАТУС:
Нормостенического телосложения. Кожные покровы и слизистые чистые, обычной окраски. Лимфоузлы не увеличены. Суставы не деформированы. Дыхание везикулярное. Хрипов нет. ЧДД 17 в минуту. Живот мягкий безболезненный при пальпации. Печень, селезёнка перкуторно не увеличены. Симптом покалачивания отрицательный с обеих сторон.
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС:
Сознание ясное.
Менингеального синдрома нет.
Черепные нервы
I пара - обонятельный нерв:
- обоняние сохранено
II пара - зрительный нерв:
- острота зрения снижена на правый глаз
- поля зрения не изменены D=S
- визуальных галлюцинаций нет
III, IV, VI пары - глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы:
- ширина глазных щелей нормальная D=S
- объём движения глазных яблок полный при взгляде в стороны D=S
- величина зрачков нормальная D=S
- фотореакции (прямая, содружественная) сохранены D=S
- реакция зрачков на аккомодацию и конвергенцию сохранена D=S
V пара - тройничный нерв:
- чувствительность на лице сохранена D=S
- боли в лице отсутствуют D=S
- жевательные мышцы симметричны
- сила жевательных мышц сохранена
- роговичные, чихательные рефлексы сохранены
VII пара - лицевой нерв:
- лицо симметрично
- парез мимических мышц не наблюдается
- мимические пробы (поднимание, нахмуривание бровей, надувание щёк, оскаливание, вытягивание губ трубочкой) выполняет удовлетворительно D=S
- слезотечение и гиперакузис отсутствуют
- нарушения вкуса на 2/3 языка отсутствует
VIII пара - слуховой и вестибулярный нервы:
- слух сохранен D=S
- вестибулярный синдром отсутствует
- с истемное головокружение, тошнота, рвота, нистагм, атаксия – отсутствуют
IX и Х пара - языкоглоточный, блуждающий нервы:
- глотание затруднено
- мягкое небо при фонации сокращается симметрично
- увуля по средней линии без отклонений в стороны
- глоточный и небный рефлексы живые, симметричные
- нарушения вкуса на задней 1/3 языка нет
- дисфония (гнусавый оттенок голоса)
XI пара - добавочный нерв:
- положение головы и шеи относительно продольной оси тела симметричное
- движения головы в стороны, запрокидывание ее назад, поднятие, отведение плечевого пояса кзади, возможность поднятия рук выше горизонтального уровня не нарушены
- атрофии мышц шеи, фибриллярных подергиваний в трапециевидных и кивательных мышцах не выявлено D=S
- сила трапециевидных и кивательных мышц сохранена D=S
XII пара - подъязычный нерв:
- язык располагается в ротовой полости по средней линии
- движения языка сохранены в полном объеме, при высовывании его из рта отклонений в сторону не наблюдается
- атрофии и фибриллярные подергивания мышц языка не определяются
- артикуляция речи не нарушена (дизартрия отсутствует)
Симптомы орального автоматизма :
- хоботковый положительный
- ладонно-подбородочный положительный
- насильственный смех и плач отсутствуют
Двигательная сфера
Объём движений: объём активных движений снижен в нижних конечностях D>S, в верхних конечностях в полном объёме D=S
Мышечный тонус: тонус верхних конечностей в норме, тонус нижних конечностей повышен по спастическому типу,
Мышечная сила: сила мышц нижних конечностей оценивается в 3 балла, сила мышц верхних конечностей в 5 баллов
Рефлексы: глубокие рефлексы с рук D>S, глубокие рефлексы с ног оживлены D=S, выявлены патологические рефлексы Бабинского с 2-х сторон, рефлекс Оппенгейма с двух сторон, нижний рефлекс Россолимо с двух сторон.
Отмечаются клонусы стоп с 2-х
Чувствительная сфера
Снижение поверхностной чувствительности по типу полукуртки слева (дерматомы C4-Th7). Болевая, температурная чувствительность снижена в левой руке. Суставно-мышечное чувство не нарушено. Вибрационная чувствительность: в руках – в норме, с уровня рёберных дуг 4 балла, ниже отсутствует.
Координаторная сфера:
- пальценосовая проба с небольшим интенционным тремором
- пяточно-коленная проба с мимопопаданием
- в пробе Ромберга неустойчив
- проба на адиадохокинез удовлетворительна
- феномен Стюарта - Холмса отрицательный
- больной в позе Ромберга неустойчив
- походка спастически-атаксическая
- скандированная речь не наблюдается
Высшие мозговые функции:
- речевых нарушений не выявлено
- ориентация в пространстве и времени не нарушена
Тазовые функции:
Тазовые функции нарушены по типу императивных позывов
Неврологические синдромы:
- ретробульбарнаямононевропатия правого зрительного нерва по типу неврита
-центральный парапарез нижних конечностей
-проводниковый тип нарушения чувствительности
-мозжечковая атаксия
-псевдобульбарный синдром
-патология функции тазовых органов
Топический диагноз:
По имеющимся у больного признаков нарушения рефлекторно-двигательной функции - наличие мышечной гипотрофии в дистальных отделах нижних конечностей, повышение тонуса мышц нижних конечностей по спастическому типу, наличие оживления сухожильных рефлексов и выраженных патологических рефлексов Бабинского, Россолимо, Оппенгейма, наличие клонусов стоп дает возможность предполагать о центральном типе парапареза нижних конечностей, вызванным поражением пирамидных путей в боковых канатиках спинного мозга на уровне грудного отдела (сегменты ThIII- ThXII).
Ретробульбарное поражение правого зрительного нерва, на основании клинических данных и анамнеза больного.
Двустороннее поражение корково-ядерных путей на основании псевдобульбарного синдрома
Симптомы мозжечковой атаксии указывают на вовлечении в процесс проводящих путей мозжечка головного мозга
Предварительный диагноз:
На основании имеющихся у данного больного
- жалоб на преходящее снижение остроты зрения на правый глаз, ощущение нечеткости изображения, появление "сетки", "пленки" перед глазами утомляемость мышц и слабость в ногах, нарушение ходьбы, подволакивание правой стопы кнутри, напряжение мышц спины и живота, нарушение мочеиспускания.
- данных анамнеза (острое начало заболевания, возраст больного, постепенное нарастание симптоматики, ухудшение состояния больного)
- данных неврологического обследования (отношение к своему заболеванию не критичное, определяется наличие гипотрофий мышц дистальных отделов нижних конечностей, тонус нижних конечностей повышен по спастическому типу, рефлексы коленные и с ахиллова сухожилия оживлены, при штриховом раздражении кожи наружного края подошвы определяется выраженный симптом Бабинского D=S.
Рефлекс Россолимо положителен D=S. При выполнении пальценосовой пробы у больного появляется интенционный тремор. При выполнении пяточно-коленной пробы больной промахивается. Больной в позе Ромберга неустойчив, походка
спастически-атаксическая. Поражение II-пары ч.м.н. (снижение остроты зрения на правый глаз) можно поставить предварительный клинический диагноз:
Рассеянный склероз, ремиттирующее течение, стадия обострения.
Дифференциальный диагноз:
Рассеянный склероз необходимо дифференцировать с:
-опухолью спинного мозга с локализацией в грудном отделе, для которой
характерно наличие опоясывающей корешковой боли, выпадение всех видов
чувствительности в нижней части тела, симптома синдрома вклинивания, для данного больного это не характерно. Так же у данного больного имеется поражение вышележащих мозговых структур, что не наблюдается при опухоли грудного отдела спинного мозга и имеет место
при рассеянном склерозе.
- опухолью головного мозга для которой характерна множественность поражения ЦНС, наличие психических нарушений, отсутствие четких нарушений чувствительности по проводниковому типу, чего не наблюдается у данного больного и наличие ремиссий.
- острым рассеянным энцефаломиелитом, который протекает по типу острого заболевания с быстрым нарастанием симптомов, и дальнейшим их регрессом. Характерно повышение температуры, озноб, психомоторное возбуждение, менингеальные явления, могут быть выражены общемозговые симптомы.
Не характерно снижения остроты зрения и исчезновение брюшных рефлексов в начальных этапах заболевания. Отсутствие рецидивов и ремиссий всегда свидетельствует в пользу острого рассеяного энцефаломиелита.
- опухолью мозжечка которая чаще наблюдается в детском возрасте,
характеризуется быстрым нарастанием симптомов заболевания, наличием
множественного поражения ЦНС, повышением внутричерепного давления,
отсутствием ремиссий.
- дисциркуляторной энцефаломиелопатией протекающей с расстройствами
памяти, значительными нарушениями в эмоционально-волевой сфере
псевдобульбарными и паркинсоническими синдромами, эпилепсией. На
глазном дне наблюдается атеросклероз сосудов и бледность дисков зрительного нерва, и встречающейся в основном у пожилых людей.
ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ:
- общий анализ крови
- общий анализ мочи
- б/х анализ крови
- RW, HCV, HBsAG
- ЭКГ
- исследование цереброспинальной жидкости
- транскраниальная магнитная стимуляция головного мозга
- МРТ головного и спинного мозга
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ О ЗАБОЛЕВАНИИ
Рассеянный склероз - это хроническое иммуновоспалительное заболевание, при котором, вследствие нарушений в работе иммунной системы, повреждается миелиновая оболочка нервных волокон, что приводит к постепенной утрате различных функций нервной системы, связанных с физическим и психоэмоциональным состоянием больного. Рассеянный склероз- это самое распространенное заболевание, относящееся к группе демиелинизирующих. Мультифакторное и в большинстве случаев, имеющее аутоимунную природу. Рассматривается вопрос генетической предрасположенности к заболеванию РС.
В Центральной Европе заболевают в среднем 50-70 человек на 100000 жителей. Статистика показывает, что женщины заболевают чаще, чем мужчины. Основной возраст, на который приходится заболеваемость находится между 20 и 40 годами жизни.
Этиология. Патогенез
Рассеяный склероз представляет собой 6 основных звеньев патологической цепи.
1. Полифакториальное воздействие (геоклиматические, экологические, инфекционные) на стволовые надсегментарные структуры головного мозга и прежде всего гипоталамической области, у генетически предрасположенных лиц способствует возникновению нарушения различных видов обмена, в том числе и белкового.
2. Нарушение регуляции белкового метаболизма вызывает его расстройство, в генетически молодых структурах проводников, представленных нейрокератиновой сетью миелиновых пластин, с распространением их дезинтеграции в наиболее дифференцированых волокнах единой системы, чем объясняются особенности клинических проявлений заболевания.
3. Продукты распада белка миелина, представляющие собой высокоактивные энцефалитогенные полипептиды, в норме адекватно стимулируют надсегментарные образования к выработке противомозговых антител, направленных на уборку дериватов, ускоряя течение регенеративных процессов. При нарушении функции высших регуляторных систем, которые в каждом конкретном случае проявляется выраженностью торпидности в восприятии малых концентраций продуктов распада миелина, ведет к задержке его восстановления в проводящих структурах, что клинически проявляется индивидуальным выражением манифестации заболевания.
4. По достижениям дериватами миелина уровней, которые способны воспринимать высшие регуляторные центры, последние включают механизмы, направленные на восстановление пораженных структур миелиновых пластин проводниковых систем, что морфологически проявляется процессами ремиелинизации, а клинически ремиссией заболевания.
5. Энцефалитогенные полипептиды, являясь высокоактивными комплексонами, способствуют развитию неконтролируемых нейроаллергических и аутоиммуных процессов, а также нарушению регуляции сосудистого тонуса, сопровождающегося морфофункциональными изменениями стенок сосудов. Последнее ведет к расстройствам гемодинамики, в том числе на уровне МЦР, развитию плазморрагий и формированию переваскулярных инфильтратов с активацией элементов гематогенного происхождения, а в целом обеспечивает прогрессирование изменений паренхиматозных структур нервной системы и образование склеротических бляшек. Подобные механизмы действуют на сосуды и ткани внутренних органов, в частности печени.
6. Ведущими в развитии висцеральных расстройств, в том числе печени, являются нарушения регуляции нейротрофических процессов в следствие функциональной недостаточности как высших надсегментарных структур ЦНС, так и в развитии демиелинизирующего процесса проводниковых систем различных уровней. В свою очередь нейротрофические изменения в печени вызывают расстройство белковообразовательной и вегетативной ее функции, что задерживает ресинтез белка миелина осложняя тем самым течение основного заболевания.
При генетической предрасположенности избыточной реакции (гиперреактивности) иммунной системы, контакты с определенными вирусами могут повлечь за собой повышенную, возможно, не адекватную её реакцию (аутоимунную реакцию).
Сегодня выделяют несколько возможных факторов способных запустить развитие заболевания:
- наличие хронических инфекций, возбудителями которых являются определенные вирусы, преимущественно - нейротропные;
- состояние иммунной системы играет важную роль. Этим можно объяснить развитие обострений РС. Например, при дополнительном ослаблении иммунной системы некоторыми инфекциями развивается обострение РС.
- Генетическая предрасположенность. Этот фактор отчетливо прослеживается при изучении РС у однояйцовых близнецов.
Симптомы
Особенностью рассеянного склероза является большое разнообразие симптомов. Первые признаки рассеянного склероза нередко возникают после провоцирующего воздействия каких-либо факторов: травмы, операции, заболевания, нервного стресса, родов и т.п. Рассеянный склероз может начинаться с изменений чувствительности в виде преходящих ощущений покалывания и "мурашек" в руках и ногах, зрительных расстройств, вестибулярных нарушений в виде приступов головокружения, с обратимых двигательных нарушений.
В далеко зашедшей стадии рассеянного склероза обычно выявляются следующие группы симптомов:
- Нарушения двигательной активности - парезы, спастичность (аномальное повышение мышечного тонуса), патологические рефлексы.
- Нарушения координации - шаткость, интенционное дрожание, нистагм, неустойчивость в вертикальном положении и т.д.
- Нарушения чувствительности - снижение чувствительности, онемение, покалывание, боли и т.д.
- Нарушения зрения - снижение остроты, изменение полей зрения и т.д.
- Нарушения речи - замедление речи, скандированная речь и т.д.
- Нарушения функций тазовых органов - императивные (внезапные и сильные) позывы к мочеиспусканию, задержка или недержание мочи, импотенция, запоры или недержания кала.
- Изменения в психологической сфере - эмоциональная неустойчивость, эйфория, депрессия, ухудшение памяти, снижение концентрации внимания и т.д.
- Слабость (усталость), утомляемость
- Непереносимость жары (часто приводит к усилению других симптомов)
Следует отметить, что при рассеянном склерозе нет ни одного специфического, характерного лишь для этого заболевания симптома. У каждого больного имеет место индивидуальное сочетание различных симптомов.
Степень инвалидизации больного рассеянным склерозом определяют с использованием специальной международной шкалы, которая сокращенно называется - EDSS (Expanded Disability Status Scale). Минимальное значение этой шкалы (0) соответствует отсутствию неврологических симптомов. При значении EDSS от 1.0 до 4.5 больные рассеянным склерозом полностью способны к самообслуживанию, в то время как значение EDSS, равное 7.0 и более соответствует глубокой степени инвалидизации пациентов.
Формы заболевания
Несмотря на вариабельность и непредсказуемость течения рассеянного склероза, выделяют 4 основных варианта заболевания:
1. Ремиттирующее течение (рецидивирующе-ремиттирующее, relapsing-remitting).
Включает в себя 2 основные стадии:
- Обострение - ухудшение имеющихся симптомов или появление новых после того, как состояние больного было стабильным не менее месяца.
- Ремиссия - характеризующаяся полным или неполным восстановлением функций и отсутствием нарастания симптомов.
2. Вторично-прогрессирующее течение (вторично-прогрессирующее, secondary-progressive) - первоначально ремиттирующее течение сменяется прогрессированием без ремиссий с кратковременными периодами стабилизации.
3. Первично-прогрессирующее течение (первично-прогрессирующее, primary-progressive) - характеризуется прогрессированием с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением.
4. Прогрессирующее с обострениями течение (прогрессирующе-рецидивирующее, progressive-relapsing) - характеризуется прогрессированием с самого начала болезни, на фоне которого в дальнейшем возникают обострения (между обострениями продолжается прогрессирование заболевания).
ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ:
В период обострения
- метилпреднизолон по 500-1000 мг/сут в течение 3-7 дней
Для профилактики обострений
- бетаферон п/к через день
- авонекс в/м 1 раз в неделю
- ребиф п/к 3 раза в неделю
- копаксан п/к ежедневно
ПРОГНОЗ:
Прогноз в отношении жизни благоприятный при соблюдении базисной терапии и своевременном купировании обострений заболевания. Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятен, заболевание хроническое, прогрессирующее. Трудовой прогноз благоприятен при создании облегченных условий труда. Больному даны рекомендации по соблюдению здорового образа жизни, профилактического лечения, по изменению характера трудовой деятельности.