Начальный курс лечения - кровопусканияв объеме 500 мл в неделю проводятся в амбулаторных условиях. Параллельно в динамике отслеживается уровень гемоглобина. Периодически определяется уровень сывороточного ферритина (1 раз в 3 месяца при выраженной и 1 раз в месяц при умеренной перегрузке) до достижения показателя 50 мкг/л.
Поддерживающее лечение - после начального курса лечения основная часть пациентов не нуждается в кровопусканиях в течение нескольких лет. При необходимости венесекции проводятся 3-4 раза в год. Динамический контроль осуществляется путем определения уровня сывороточного ферритина.
Терапия хелаторами железа
| Состав и форма выпуска: | Механизм действия |
| Эксиджад таблетки диспергируемые по 28 или 84 шт. в упаковке. 1 таблетка Эксиджад содержит: деферазирокс 125, 250 или 500 мг. Способ применения дозы: Эксиджад рекомендуется принимать 1 раз в сутки натощак, за 30 минут до еды, предпочтительно в одно и то же время, ежедневно. | Эксиджад - комплексообразующий препарат, хелатообразователь. Обладает высоким сродством к железу (III) и связывает его. Способствует выведению железа из организма. Применяется у взрослых и детей старше 2 лет с целью выведения избытка железа, возникающего вследствие частых переливаний крови - при трансфузионном гемосидерозе. Хроническая посттрансфузионная перегрузка железом наблюдается при в-талассемии, серповидно-клеточной анемии, других наследственных и приобретенных формах анемии (миелодиспластический синдром, врожденная гипопластическая анемия Блекфена-Даймонда, апластическая анемия, другие редкие формы анемий). |
| Фосфоглив # Rp: Caps. Phosphoglivi 0,2 №10 D.S. По 2 капсулы 3 раза в день # | Фармакологическое действие: Гепатопротектор. Восстанавливает целостность клеточных мембран гепатоцитов. Глицирризиновая кислота обладает противовоспалительными свойствами, а также за счет детергентного действия обеспечивает эмульгирование фасфатидилхолина в кишечнике. |
| Курантил # Rp.: Tab. «Curantyl» 0,025 №100 D.S. По 1-2 таблетки 3 раза в день. # | Улучшающее мозговое кровообращение, антигипоксическое, нейропротективное, антиагрегационное, сосудорасширяющее. |
| Кавинтон # Rp: Cavintoni 0,005 D. t. d. N. 50 in tab. S. По 1 таблетке 3 раза в день. # | Данный препарат не дает эритроцитам поглощать вазодилататор аденозин. Таким образом содержание этого компонента в крови увеличивается. Также Кавинтон, посредством ингибирования фосфодиэстеразы, способен повысить в гладкой мускулатуре концентрацию цАМФ. К слову, если судить по степени выраженности, то Кавинтон оказывается на шаг впереди всех остальных вазодилататоров. Также данный лекарственный препарат положительно сказывается на макроциркуляции. Примечательным является тот факт, что вазоактивное действие Кавинтона носит эутонизирующий характер. Благодаря нормализующему действию лекарства, Кавинтон способен привести в порядок как сосуды с повышенным, так и сосуды и с пониженным тонусом. |
| Пирацетам (ноотропил) - капсулы # Rp: Piracetami 0,4 D. t. d. №50 in caps. gel. S. По 2 капсулы 2-3 раза в день. # | Фармакологическое действие - Активирует ассоциативные процессы в ЦНС, улучшает память, настроение и ментальность у здоровых и больных людей. Стимулирует интегративную деятельность мозга и интеллектуальную активность, улучшает синаптическую проводимость в коре и связи между полушариями головного мозга, облегчает процессы обучения, восстанавливает и стабилизирует нарушенные функции мозга (сознание, память, речь), повышает умственную работоспособность. сосредоточено на нормализации тонуса сосудов, а также на улучшении кровотока в мозге. |
| Аллопуринол # Rp.: Tab. Allopurinoli 0,1 №50. D.S. по 1 таблетке 3 раза в день # | ЛП нарушающий синтез мочевой кислоты. Аллопуринол и его главное производное оксипуринол оказывают уростатическое действие. Механизм действия аллопуринола связан с его способностью угнетать активность фермента ксантиноксидазы, который катализирует окисление гипоксантина до ксантина и дальнейшее его превращение в мочевую кислоту. Нарушая, таким образом, синтез мочевой кислоты аллопуринол снижает её уровень в организме, а также способствует растворению уратов. |
Дневник курации от 26.03.15
Жалобы на головные боли, повышение АД (рабочее 100/90 мм рт. ст.) утром было 135/100 мм рт. ст. Головокружение, общая слабость, кашель. Общее состояние средней степени тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, обычной окраски. Периферические лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС 78. Живот мягкий б/б. Печень не увеличена. Стул регулярный, оформленный. Мочеиспускание свободное, б/б. Сон, аппетит нормальный.
Дневник курации от 27.03.15
Жалобы на заложенность носа, общая слабость, кашель. Общее состояние средней степени тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, обычной окраски. Периферические лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС 76. Живот мягкий б/б. Печень не увеличена. Стул регулярный, оформленный. Мочеиспускание свободное, б/б. Сон беспокойный, аппетит умеренный.
Прогноз
У больных в доцирротическую стадию кровопускания могут отсрочить или даже предотвратить возникновение цирроза печени. Принципиальное значение имеет активное раннее установление диагноза, для чего эффективен семейный и популяционный скрининг.
Нелеченый гемохроматоз имеет плохой прогноз: в клинически манифестной стадии болезнь неуклонно прогрессирует и ведет к смерти от печеночной или сердечной недостаточности, интеркуррентных инфекций, гепатоцеллю-лярной карциномы, сахарного диабета. Риск рака печени у больных гемохроматозом превышает таковой в общей популяции в 200 раз. После установления диагноза при отсутствии адекватных лечебных мер 5-летняя выживаемость составляет 18-33%. Вместе с тем своевременное и регулярное лечение повышает общую 5-летнюю выживаемость до 89-92%, 10-летнюю - до 76%. Среди пациентов с клиническими проявлениями цирроза на фоне терапии через 5 лет в живых остаются 62%, в то время как в отсутствие цирроза 93%.
Рекомендации
