ПИЛОРОСТЕНОЗ
Выполнила студентка 4 курса,
медико-диагностического факультета,
группы Д-406
Цурко Виктория Александровна
Проверилаработу
Ивкина Светлана Степановна
Гомель 2020
Содержание
| Введение | |
| Этиология | |
| Патогенез | |
| Классификация | |
| Клиническая картина | |
| Диагностика | |
| Дифференциальная диагностика | |
| Лечение | |
| Список литературы |
Введение
Пилоростеноз – врожденное сужение пилорического (выходного) отдела желудка, обусловленное гипертрофией мышечного слоя привратника в эмбриогенезе, затрудняющее опорожнение желудка и приводящее к нарушению проходимости в желудке.
Пилорический отдел желудка (пилорус, привратник) – дистальная часть желудка, непосредственно примыкающая к двенадцатиперстной кишке и включающая привратниковую пещеру (антрум) и канал привратника. У здоровых детей в первые недели жизни привратник имеет округлую форму, напоминающую луковицу, розового цвета.
Антральная часть служит резервуаром для накопления частично переваренной пищи, а привратниковый канал (самая узкая часть желудка) выполняет эвакуаторную функцию – транспортировку содержимого желудка в двенадцатиперстную кишку. При врожденном пилоростенозе затрудняется прохождение пищи через привратниковый отдел, что приводит к ее накоплению в желудке и развитию синдрома рвоты, быстро приводящему к обезвоживанию, алкалозу и истощению ребенка.
Заболевание детей первых месяцев жизни, вызванное сужением пилорического канала вследствие гипертрофии мышечных волокон привратника. Частота его колеблется от 1:150 у новорожденных мальчиков до 1:750 у новорожденных девочек. Пилоростеноз относится к группе многофакторных заболеваний, возникновение которых обусловлено сочетанным воздействием генетических и средовых факторов. Все данные указывают на полигенное наследование этой болезни с пороговым эффектом.
Эмпирический риск возникновения повторного случая заболевания в данной семье составляет 2-5%. До сих пор остаются необъясненными диспропорция частот по полу (заболевание преобладает у мальчиков; соотношение мальчиков к девочкам 4-5:1) и влияние порядка рождения (как правило, болеют перворожденные дети).
Этиология
Существует несколько гипотез, объясняющих происхождение этого заболевания, и врожденный пилоростеноз является мультифакториальным заболеванием. Установлена наследственная предрасположенность, а также определенную роль играют внутриутробные вирусные инфекции (цитомегаловирусная, герпетическая), а также гестоз, стрессы и другие воздействия среды на организм матери во время беременности.
По всей видимости, гипертрофия мышечного слоя развивается постнатально, так как симптомы пилоростеноза редко отмечаются при рождении, а чаще всего появляются на 3-й неделе жизни или позднее.
Патогенез
В настоящее время высказывают следующие точки зрения на происхождение пилоростеноза у грудных детей:
1) первичным, врожденным является утолщение всех слоев привратника;
2)гипертрофия слоев привратника является вторичной, возникает на почве первичного спазма;
3) гипертрофия связана с недостатком развития иннервации в области привратника.
Результаты анализа всевозможных данных подтвердили материнский вклад в возникновение пилоростеноза. Предполагают, что один из механизмов, лежащий в основе этого явления, может заключаться в продукции организмом матери под влиянием стресса (каковым является беременность, особенно первая) какого-то гуморального фактора, возможно гастрина, который затем вызывает гипертрофию привратника у ребенка. По мере того, как накапливаются знания о взаимодействии нейропептидов в мозге и кишечнике, появляется все больше кандидатов на роль нейрогуморальных агентов, опосредующих такое взаимодействие. Можно предположить, что и средовой механизм (стресс), и материнские наследственные факторы оказывают воздействие через этот конечный путь, поражая детей с генетически детерминированной чувствительностью к предполагаемому гормону.
Морфологически при пилоростенозе находят избыточное развитие соединительной ткани и неправильное расположение мышечных волокон с дефицитом нервных клеток в области привратника.
Классификация
При классификации указывают степень нарушения проходимости пилорического канала, отмечают наличие осложнений (желудочный пневматоз, дегитдратация и ее тип, эрозии желудка и пищевода).
По тяжести клинического течения выделяют: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную (острую) формы заболевания.
Клиническая картина
Основными клиническими проявлениями врожденного пилоростеноза являются:
1. Ранний симптом – рвота «фонтаном».
Рвота «фонтаном» желудочным содержимым без примеси желчи является основным и постоянным симптомом пилоростеноза. Начало рвоты у большинства больных новорожденных отмечается на 2–4 неделе жизни после рождения ребенка. Рвотные массы в ранние сроки могут иногда содержать примесь желчи, но по мере стенозирования пилорического канала желчь в рвотных массах отсутствует. Рвотные массы имеют застойный характер, как-бы с запахом, кислую реакцию «вствороженным молоком». Перед рвотой ребенок начинает беспокоиться и после рвоты успокаивается. В тяжелых случаях в рвотных массах – примесь крови, что связано с разрывом мелких сосудов при упорной рвоте. Число рвот «фонтаном» за сутки достигает в среднем 4–5 раз, т. е. меньше, чем число кормлений ребенка за сутки. В результате прогрессирования заболевания и увеличения объема желудка в возрасте 2–3 недель появляется рвота «фонтаном», при которой объем рвотных масс значительно превышает объем однократного кормления.
2. Прогрессирующее снижение массы тела с развитием гипотрофии.
Длительная рвота у детей с врожденным пилоростенозом приводит к потере массы тела и развитию прогрессирующей гипотрофии. Клинические проявления заболевания зависят от степени выраженности пилоростеноза. Выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную (острую) формы заболевания. При декомпенсированной (острой) форме на первый план выступают признаки острой дегидратации второй, третьей степени и декомпенсированного метаболического алкалоза.
Возникает дефицит микроэлементов – железо, кальций, фосфор, появляются признаки сгущения крови. Характерным для этой формы течения заболевания является нарушение водно-электролитного обмена в виде метаболического алкалоза из-за выраженной потери хлора, соляной кислоты.
При компенсированной и субкомпенсированной форме симптомы развиваются постепенно, без грубых нарушений водно-электролитного обмена. Характерным для этих форм течения заболевания является прогрессирующее развитие гипотрофии. Подкожно-жировой слой постепенно уменьшается, кожа становится дряблой, сухой. Наблюдаются некоторые изменения выражения лица: морщинки на лбу, запавшие глаза, беспокойное, «голодное» выражение. Именно постоянным ощущением голода и беспрерывным аппетитом (ребенок жадно сосет, все берет в рот, постоянно чмокает) дети, страдающие пилоростенозом, отличаются от детей, у которых рвота имеет другую причину.
3. Урежение числа мочеиспусканий с уменьшением суточного количества мочи.
В результате постоянной утери жидкости рвотой, заболевание приобретает прогрессирующее течение и отмечается урежение числа мочеиспусканий от 3 до 5 раз в сутки (норма 20–25 раз). Снижается суточный диурез. Моча становится концентрированной, интенсивно окрашивает пеленки.
4. Редкий и скудный стул.
Стул становится скудным, темно-зеленого цвета из-за малого содержания молока и преобладания желчи с секретом кишечных желез.
Урежение числа мочеиспусканий и стула, уменьшение суточного количества мочи называется симптомом «сухих пеленок», он является достаточно ценным для диагностики врожденного пилоростеноза. Однако, в связи с широким применением в последние годы памперсов, выявление данного симптома затруднительно.
5. Выраженная перистальтика желудка (симптом «песочных часов»).
При осмотре живота чаще всего удается выявить вздутие эпигастральной области, обусловленное растяжением желудка. При выраженной гипотрофии ребенка отмечается симптом «песочных часов», который возникает после кормления при поглаживании передней брюшной стенки в области эпигастрия. При этом желудок приобретает форму «песочных часов» из-за усиленной перистальтики его стенок над местом препятствия для проталкивания желудочного содержимого.
При аускультации иногда прослушивается усиленная желудочная перистальтика, с помощью которой желудок старается преодолеть препятствие в пилорическом канале. Перкуторно отмечается расширение границ желудка и смещение его вплоть до гипогастральной области.
6. Пальпация уплотненного, гипертрофированного привратника.
При пальпации живота над нижним краем печени и справа от наружного края прямой мышцы живота у 1/3 больных удается пропальпировать утолщенный привратник желудка.
В результате прогрессирующего течения врожденного пилоростеноза появляются изменения в биохимических показателях крови: диспротеинемия, снижение альбуминов, альфа и гамма-глобулинов, хлоридов, повышение уровня фибриногена. Метаболические нарушения проявляются в умеренном снижении натрия, калия, кальция (как общего, так и ионизированного) и некотором повышении уровня общего билирубина, креатинина, мочевины, аспарагиновой трасаминазы в сыворотке крови. В анализах крови может быть выявлено некоторое повышение показателей гематокрита. Признаков воспалительного процесса, как правило, не отмечается.
Диагностика
Диагноз пилоростеноза устанавливают на основании характерного анамнеза и данных клинического обследования, подтверждают данными рентгеногастрографии, фиброгастроскопии или ультразвукового исследования. Если диагноз пилоростеноза не вызывает сомнений клинически и при УЗИ, рентгеногастрография может не проводиться.
При рентгенографии используют 5% взвесь бария в 25-30 мл женского молока, вводимую в желудок через зонд. Рентгеновские снимки выполняют через 10-20 мин, а также спустя 3-6-24 ч.
Рентгенологические признаки пилоростеноза подразделяют на прямые и косвенные. К прямым симптомам, характеризующим состояние просвета и стенок пилорического канала, относят:
1. Симптом «антрального клюва» (при введении взвеси в желудок она подходит к пилорическому отделу, происходит открытие пилорического канала и масса заполняет его начальный отдел, затем просвет канала закрывается в результате спазма или гипертрофии мышц стенок, и на рентгенограмме определяют закругленный контур антрального отдела желудка, заканчивающийся клиновидным, клювовидным выступом).
2. Симптом «усика, жгутика», свидетельствующий о сужении и удлинении пилорического канала.
3. Симптом «плечиков», или «фигурной скобки» — своеобразное проявление инвагинации, когда гипертрофированные стенки пилорического канала внедряются в антральный отдел желудка или наоборот, стенки антрального отдела надвигаются на гипертрофированный ригидный привратник.
4. Избыточно выраженные складки слизистой оболочки в пилорическом канале.
Косвенными симптомами пилоростеноза считают признаки, характеризующие состояние желудка и кишечника (наличие жидкого содержимого в желудке натощак, скудное количество или полное отсутствие газа в кишечнике, замедленная эвакуация бария из желудка, малое заполнение или полное отсутствие контрастирования луковицы двенадцатиперстной кишки).
При фиброэзофагогастроскопии в случае пилоростеноза отмечают точечное отверстие в привратнике, конвергенцию складок слизистой оболочки антрального отдела желудка в сторону суженного привратника, при ин- суффляции воздухом привратник не раскрывается, попытка провести эндоскоп в двенадцатиперстную кишку оказывается невозможной. При проведении атропиновой пробы привратник остается закрытым (в отличие от пилороспазма). Во многих случаях выявляют антрум-гастрит и рефлюкс-эзофагит.
Пилоростеноз сопровождается резким увеличением гематокрита, гипохлоремией, развитием метаболического алкалоза, иногда гипокалиемией. В анализах мочи можно обнаружить следы белка, единичные эритроциты.
Наиболее достоверным неинвазивным методом является УЗИ органов брюшной полости, при котором пилоростеноз выявляют в 95–98% всех случаев. Пилорический отдел рассматривают в продольном и поперечном направлениях после провокационного кормления. Критериями диагностики считают толщину мышечного слоя более 4 мм, длину пилорического канала более 14 мм, увеличение его диаметра до 10–14 мм.
Дифференциальная диагностика
Пилоростеноз дифференцируют от пилороспазма и сольтеряющей формы адреногенитального синдрома. К более редким формам, нуждающимся в исключении, относятся врожденные сужения пищевода и кардиостеноз, врожденные аномалии двенадцатиперстной кишки, диафрагмальные грыжи пищеводного отверстия.
| Признак | Пилороспазм | Пилоростеноз | Адреногенитальный синдром |
| Начало | Первые дни жизни | 2-3 неделя жизни | 1 неделя жизни |
| Перистальтика желудка | Необильная, наблюдается редко | Характерная, в виде песочных часов | Иногда наблюдается |
| Пальпация привратника | Нет | В 80 – 90% случаев удается | Нет |
| Пигментация кожи | Не бывает | Не бывает | Наблюдается |
| Натрий | Нормальный | Уменьшен | Низкий уровень |
| Калий | Нормальный | Низкий | Высокий |
| Хлор | Нормальный | Низкий | Низкий |
| КОС | Сдвигов нет | Алкалоз | Ацидоз |
| Экскреция натрия с мочой | Не меняется | Очень низкая | Резко увеличена |
| Экскреция 17-кетостероидов | Не меняется | Снижена | Резко увеличена |
| Рентгенологическое исследование желудка | Проходимость не меняется | Задержка контраста в желудке до 24ч | Эвакуация замедлена |
Лечение
Лечение оперативное — внеслизистая пилоротомия по Фреде—Рамштедту.
Предоперационная подготовка — 12 ч-2 сут. Если она длится сутки и более, назначают 10 кормлений по 10 мл грудного молока. Инфузионную терапию проводят с учетом результатов лабораторного обследования и физиологических потребностей в воде (за вычетом энтерального объема), электролитах, белках, углеводах 10% раствором глюкозы, 5 % раствором альбумина (0,5 г белка на 1 кг массы тела), белковыми гидролизатами (1 г/кг), 7,5% раствором калия хлорида (1,5 мл/кг), 10 % раствором кальция глюконата (1мл/кг). При 12-часовой подготовке энтеральное питание не назначают и внутривенно капельно вводят половину рассчитанных количеств жидкости.
В послеоперационном периоде принята следующая методика ведения:
1)через 2-3 ч 7-10 мл 5% раствора глюкозы внутрь;
2) еще через 1 ч 10 мл сцеженного грудного молока;
3) далее каждые 2 ч по 10 мл грудного молока;
4) затем ежедневно прибавляют по 100 мл молока в сутки;
5)через 7 дней прикладывают к груди (при естественном вскармливании) на 7 кормлений;
6)ежедневно внутривенно вводят раствор глюкозы и раствор Рингера с учетом объема кормлений и суточной потребности.
Затем ребенка переводят в терапевтическую клинику, где проводят дальнейшую коррекцию диеты.
Список литературы
1. Детские болезни: Учебник для вузов. 6-е изд. В двух томах. Т. 1. — СПб.: Питер, 2011. — 928 с.
2. Кишковский А. Н. Дифференциальная рентгенодиагностика в гастроэнтерологии. М., Медицина, 1984г.
3. Левин Ю. Р. Гастрография у детей раннего возраста. 1975 г.
4. Тагер И. Л., Филипкин М. А. Рентгенодиагностика заболеваний органов пищеварения у детей, Москва. «Медицина», 1974 г.
5. Рентгенодиагностика в педиатрии. Под редакцией проф. В.Ф. Баклановой, проф. М.А. Филиппкина. т.I. М., Медицина, 1988 г.
6. Михайлов А. Н. Рентгеносимеотика и диагностика болезней человека. Минск, «Вышэйшая школа»; 1989 г.
7. Михайлов А. Н. Руководство по медицинской визуализации. Минск, «Вышэйшая школа»; 1996 г.
8. Врожденный пилоростеноз у детей: методические рекомендации для студентов педиатрического и лечебного факультетов/ сост.: К.М. Мыкыев, А.А. Наманов, К.З. Замирбеков. Бишкек: КРСУ, 2018. 24 с.