Это гиперхромные анемии, которые диагностируются в в озрасте старше 50-60 лет, проявляются поражением кроветворной, желудочно-кишечной и нервной системы.
Патогенез.
Происходит недостаточное поступление в организм витамина В 12 (цианкобаламина – внешнего антианемического фактора) или фолиевой кислоты, связанные с нарушением содержания гастромукопротеина (внутреннего фактора, вырабатываемого в желудке, который соединяется с витамином В 12 и обеспечивает его всасывание).
Этиология.
Все причины первой группы приводят к снижению гастромукопротеина и соотственно к нарушению усвоения витамина В 12и чаще всего бывают у пожилых пациентов:
1. атрофическом гастрит,
2. агастральная, анемия развивается через 7-8 лет после гастрэктомии (запасы витамина В12 в организме взрослого человека велики- главным образом в печени),
3. резидивирующая язвенная болезнь желудка или рак,
4. хронический алкоголизм
5. анэнтеральная - резекция подвздошной кишки,
6. хронические болезни кишечника,
7. наследственный характер (атрофия слизистой желудка) – болезнь Аддисона-Бирмера.
Другие причины: недостаток поступления витамина В12 (ограничение в питании мяса, сыра, молока, печени, почек, преобладание вегетарианской пищи).
Третья группа причин: повышенный расход при глистных инвазиях (широкий лентец).
Клиническая картина.
На первом месте – анемический (гипоксический) синдром
Мучнистая бледность кожи с желтушным оттенком.
Глоссит: сглажены сосочки языка (лакированный язык), жжение языка.
Снижение желудочной секреции.
Гепатомегалия и спленомегалия.
Синдром фуникулярного миелоза: хлопающая неуверенная походка, нарушение сухожильных рефлексов конечностей, онемение ног.
Осложнения:
– анемический криз: анемическая энцефалопатия, кома;
- сердечно-сосудистая недостаточность;
- нарушение функции тазовых органов;
- остеопороз и высокий риск развития переломов.
Последствия анемий у пожилых снижение интеллекта, памяти, концентрации внимания.
Лабораторная диагностика.
ОАК:
- гиперхромные эритроциты – макроциты (большие и яркие),
- повышение цветного показателя (выше 1.05),
- тельца Жолли и кольца Кебота в эритроцитах,
- лейкопения и тромбоцитопения.
БАК:
- увеличение свободного (непрямого) билирубина,
- снижение витамина В 12 в сыворотке крови,
- снижение фолатов в сыворотки крови.
Инструментальная диагностика:
- обязательна стернальная пункция – мегалобластное кроветворение в костном мозге.
Лечение.
Принципы терапии:
• насытить организм витамином,
• поддерживающая терапия.
А) Разнообразная диета: ограничить жиры (как они являются тормозом для кроветворения в костном мозге), повысить белок, витамины и, минералы.
Цианкобаламин содержится в пищевых продуктах животного происхождения - печени, почках, яйцах, молоке.
Фолиевая кислота содержится в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках.
Б) Витамин В 12 (цианокобаламин и оксикобаламин)- 200 – 500 мкг/сут в/м 4-6 недель.
Поддерживающая терапия пожизненно: инъекции витамина В12 200-500 мкг 1 раз в 1-2 месяца.
В) При дефиците фолиевой кислоты – прием внутрь препаратов фолиевой кислоты 5-15 мг/сутки ежедневно 2 месяца.
Затем с профилактической целью курсы дважды в год по 1 месяцу.
Диспансеризация приВ 12- фолиеводефицитной анемии пожизненная.
II. Лейкозы.
В структуре заболеваний крови у пожилых составляют 55%.
Чаще хронические формы, реже острый лейкоз.
Но в последние годы наблюдается увеличение случаев заболевания острыми лейкозами у лиц старше 60 лет.
Хронические лейкозы.
Это опухоли кроветворной тканей, основной субстрат которых составляют созревающие и зрелые клетки.
По классификации (Воробьёв) тринадцать видов лейкозов.
У гериатрических пациентов встречаются чаще следующие формы хронических лейкозов:
1. Хронический миелолейкоз.
а) варианты взрослых, стариков с Р - хромосомой.
б) варианты взрослых, стариков без Р -хромосомы.
2. Хронический лимфолейкоз.
3. Эритремия.
4. Парапротеинемические гемобластозы: миеломная болезнь (плазмоцитома).
1. ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕИКОЗ - морфологическим субстратом являются зрелые лимфоциты.
Болеют преимущественно пожилые люди (средний возраст - 60 лет), чаще болеют мужчины.
Этиология чаще вирусная.
Предрасполагающий фактор - наследственность (семейные случаи заболевания, наследственные нарушения иммунитета).
Классификация.
Выделяют В-формы чаще и Т- формы редко.
КЛИНИКА:
1. Начальный период: жалоб нет, в ОАК: лимфоцитоз.
2. Развёрнутый период: основной симптом - генерализованная лимфаденопатия (сначала увеличиваются шейные лимфоузлы, затем подмышечные, после средостения, брюшные, паховые).
При увеличении брыжеечных лимфоузлов м. б. желтуха.
Небольшое увеличение печени и селезёнки.
Похудание, геморрагический диатез, субфебрильная лихорадка.
При Т-клеточной форме у пожилых часто инфильтративное поражение кожи и подкожной клетчатки (узелки, папулы, везикулы и др.).
Осложнения:
- часто бактериальные инфекции и герпетические, приводящие к смерти;
- сепсис;
- кровотечения и постгеморрагическая анемия.
Бывают быстропрогрессирующие формы (продолжительность жизни до 24 месяцев) и доброкачественные (до 8-10 лет), последняя форма у пожилых встречается чаще.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ:
1. ОАК: лейкоцитоз до 100х109/л, лимфоцитоз 80-90 %, клетки-тени Боткина-Гумпрехта, клетки Ридера (лимфоциты с почкообразным ядром). Анемия, тромбоцитопения.
2. Цитохимические реакции с гликогеном.
3. Миелограмма в результате стернальной пункции: увеличение лимфоцитов.
4. Биопсия лимфоузлов.
5 Б/х: гипогаммаглобулинемия.
Инструментальные исследования:
1. УЗИ печени, селезенки и лимфоузлов.
2. Рентгенография ОГК: определяется увеличение лимфоузлов средостения.
ПРИНЦИПЫЛЕЧЕНИЯ:
1. Режим палатный, асептический бокс.
2. Диета высококалорийная витаминизированная.
3. ЦВП - циклофосфан, преднизолон.
4. Цитостатики:хлорамбуцил, циклофосфамид.
5. Локальное облучение селезёнки, л/у.
6. Спленоэктомия.
7. Лейкоферез.
8. Антибиотики при инфекционных осложнениях.
Диспансеризация при лейкозах.
Наблюдение гематолога или терапевта, осмотр 1 раз в 1-3 месяца.
2. ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ - опухоль, клеточный субстрат которой составляют гранулоциты, преимущественно нейтрофилы.
Чаще в возрасте 20-50 лет.
У пожилых встречается реже, чем хронический лимфолейкоз.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ.
1. Ионизирующее излучение.
2. Химические вещества.
3. Хромосомные аномалии (мутации с образованием филадельфийской хромосомы Р в клетках костного мозга)).
КЛИНИКА.
1. Начальный период.
Жалоб нет. Диагноз ставится при исследовании крови -немотивированный лейкоцитоз крови.
2. Развёрнутый период: слабость, утомляемость, похудение, субфебрильная лихорадка.
Характерный симптом - спленомегалия.
Возможна гепатомегалия.
Затем появляется кровоточивость, боль в костях, невралгии, повышение температуры, поражение сердца и лёгких.
3. Терминальная стадия - резкое ухудшение состояния, быстро развивается у пожилых бластный криз и напоминает клинику острого лейкоза.
Течение: хронического миелолейкоза без Р —хромосомы - злокачественное (продолжительность жизни 1-2 года), с Р -хромосомой более доброкачественное (от 4-6 до 8-12 лет). Последний вариант встречается у пожилых чаще.
Осложнения:
- инфаркты селезёнки,
- кровотечения,
- инфекционно-воспалительные заболевания. ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ:
ОАК: лейкоцитоцитоз до 200-400х109/л, в лейкоцитарной формуле: сдвиг до миелоцитов и промиелоцитов, увеличение базофилов и эозинофилов.
В терминальной стадии (криз): лейкопения, тромбоцитопения, анемия.
2. Миелограмма при стренальной пункции: увеличение миелокариоцитов.
3. Трепанобиопсия: замена жировой ткани миелоидной. 4. Хромосомный маркер лейкозных клеток (Р -хромосома).
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ:
1. УЗИ печени, селезенки и лимфоузлов.
2. Рентгенография ОГК.
ПРИНЦИПЫЛЕЧЕНИЯ.
1. Режим палатный, асептический бокс.
2. Диета высококалорийная витаминизированная.
3. Химиотерапия: миелосан, миелобромол. 4. Облучение селезёнки и других очагов.
5. Спленоэктомия.
6. Трансплантация костного мозга.
III. Заключение.
Развитие анемии у пожилых сопровождается значительным ухудшением качества жизни, отягощает течение имеющейся патологии и создает угрозу преждевременной смерти. При своевременном выявлении первых признаков анемии и ее рецидивов, результаты лечения значительно улучшаются, а смертность сокращается на 50%.
КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ.
1. Особенности возникновения и течения заболеваний системы крови у лиц пожилого и старческого возраста.
2.Особенности лечения, оказания неотложной помощи и профилактики заболеваний системы крови у гериатрических пациентов.
3.Особенности организации и осуществления сестринского процесса у пациентов с заболеваниями систем крови.