Приобретённое или врожденное заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо изменённых (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах преимущественно нижних отделов лёгких. Причиной его не являются другие заболевания (туберкулез, абсцесс и др.)
Бронхоэктазы - это сегментарные расширения просветов бронхов, обусловленные деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов
Этиология. Бронхоэктатическая болезнь является полиэтиологическим заболеванием. Существуют внутренние (генетические дефекты) и внешние причины болезни. Генетическими дефектами могут быть гипоплазия стенки бронха или одного из ее слоев – хрящевого, мышечного или эластического; дефекты системы защиты бронхов; недоразвитие(гипоплазия) участков бронхиального дерева. Внешние: бронхолегочные инфекции; аспирация инородных тел; воспалительные (при бронхоадените) или рубцовые (после гнойного воспаления) стенозы бронхов с задержкой секрета и постоянным нагноением дистальнее стеноза.
Патогенез. Обтурация бронха и задержка выведения бронхиального секрета способствуют развитию и прогрессированию воспалительного (нагноительного) процесса дистальнее места нарушения бронхиальной проходимости. Это, обусловливает необратимые изменения в слизистой, подслизистой оболочке и более глубоких слоях стенки бронха происходит перестройка структуры клеточного покрова, гибель мерцательного эпителия, локальные нарушения мукоцилиарного эскалатора и клиренса, дегенерация хрящевой пластинки и гладких мышц с заменой их рубцовой тканью и образованием деформирующего бронхита, панбронхита.
Классификация: стадии заболевания:
1. по характеру расширения бронхов (цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанные);
2. по распространённости процесса (одно- и двусторонние, с указанием точной локализации по сегментам);
3. по клиническому течению (бронхитическая стадия, стадия, выраженных клинических проявлений и стадия осложнений).
4. Состояние паренхимы пораженного отдела легкого:
· ателектатические;
· не связанные с ателектазом
По течению
1) легкая; 2) выраженная; 3) тяжелая; 4) осложненная.
фаза процесса: обострения или ремиссии.
Распространенность процесса:
· односторонние;
· двусторонние (с указанием точной локализации изменений по сегментам).
Клиника.
Жалобы: При обострении, чаще в весенне-осенний период, больные жалуются на кашель с гнойной мокротой, отходящей после ночного сна и в «дренажном положении», при котором мокрота лучше оттекает из поражённых бронхов; общее недомогание, повышение температуры тела. Может появиться кровохарканье, лёгочное кровотечение
Осмотр больного: иногда выявляют отставание грудной клетки при дыхании цианоз и утолщение концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек с деформацией ногтей в форме часовых стекол притупление перкуторного звука над пораженными участками легких и усиление бронхофонии Дыхание обычно жесткое в период обострения,. После откашливания мокроты выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы, крупно- и среднепузыпрчатые. обычно в нижних отделах легких, уменьшающиеся после откашливания мокроты. При наличии бронхоспастического компонента присоединяются свистящие сухие хрипы
Стадии болезни.
В первой стадии встречается расширение бронхов типа мешотчатых, без нагноения их. Концевые отделы мелких бронхов расширены до диаметра 0,5-1,0 см и больше. Расширенные бронхи выстланы цилиндрическим эпителием, под которым находится тонкий слой соединительной ткани. Никаких следов нагноения при этом не отмечается. Полости заполнены слизью или, чаще всего, пусты, так как при движении диафрагмы содержимое их довольно легко отхаркивается через бронхи, сохранившие свою дренажную функцию.
Во второй стадии отмечается нагноение бронхоэктазов и в полости их накапливается гнойное содержимое. Однако процесс нагноения не выходит за пределы расширенных бронхов, и окружающая легочная ткань не вовлекается в воспалительный процесс. Дренирующая функция бронхов резко нарушена, гнойная мокрота задерживается в бронхоэктазах, заполняя их полностью.
Третья стадия характеризуется распространением нагноительного процесса в перибронхиальную легочную ткань с развитием в ней вторичных абсцессов и пневмосклероза.
Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.
Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.
При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается более 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах
Осложненная форма бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.